DIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAM Dr. HAKIMI, SpAK Dr. MELDA DELIANA, SpAK Dr. SISKA MAYASARI LUBIS,SpA 1
DIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAM
Dr. HAKIMI, SpAK
Dr. MELDA DELIANA, SpAK
Dr. SISKA MAYASARI LUBIS,SpA1
• Kadar gula plasma < 45 mg/dl pd bayi atau anak-anak, dengan atau tanpa gejala
• Neonatus aterm < 72 jam < 35 mg/dl, • Neonatus preterm & KMK < 25 mg/dl
• Dibagi atas:a. simptomatik
kerusakan otak yang lebih besar b. asimptomatik
• Kadar gula plasma < 45 mg/dl pd bayi atau anak-anak, dengan atau tanpa gejala
• Neonatus aterm < 72 jam < 35 mg/dl, • Neonatus preterm & KMK < 25 mg/dl
• Dibagi atas:a. simptomatik
kerusakan otak yang lebih besar b. asimptomatik
2
Input gula dari makanan, persediaan glikogen, efisiensi mobilisasi glikogen, glukoneogenesis
Output simpanan gula (insulin mediated) atau metabolisme untuk keperluan energi
Input normal Bayi prematur5-6 mg/kg/menit Bayi aterm 3-5 mg/kg/menit Dewasa 2-3 mg/kg/menit
3
Kadar gula plasma ± 15% lebih tinggi dari kadar gula darah. Darah kapiler & arteri sekitar 10% lebih tinggi dari kadar dlm plasma
KGD puasa homeostasis antara glukoneogenesis dgn
glikogenolisis
Organ yang mutlak memerlukan glukosa otak (90%), eritrosit, adrenal & medula
ginjal
Kadar gula plasma ± 15% lebih tinggi dari kadar gula darah. Darah kapiler & arteri sekitar 10% lebih tinggi dari kadar dlm plasma
KGD puasa homeostasis antara glukoneogenesis dgn
glikogenolisis
Organ yang mutlak memerlukan glukosa otak (90%), eritrosit, adrenal & medula
ginjal
4
Growth Hormone, kortisol, glukagon, epinefrin (counter regulatory hormone)
meningkatkan KGD
Insulin me ↓↓ KGD
• KGD janin 70% KGD ibu lahir suplai ibu berhenti glukagon meningkat 3-5 x
insulin ↓ katekolamin , GH, FFA, keton ↑↑
cukup untuk bayi bertahan puasa 4
jam
Growth Hormone, kortisol, glukagon, epinefrin (counter regulatory hormone)
meningkatkan KGD
Insulin me ↓↓ KGD
• KGD janin 70% KGD ibu lahir suplai ibu berhenti glukagon meningkat 3-5 x
insulin ↓ katekolamin , GH, FFA, keton ↑↑
cukup untuk bayi bertahan puasa 4
jam5
Bersifat Sementara
Terjadi pada BBL, starvasi, hipotermia, syok dan ibu diabetes
Menetap atau berulang Terjadi pada defisiensi
hormon, hiperinsulinisme, kelainan metabolisme karbohidrat & asam amino
Bersifat Sementara
Terjadi pada BBL, starvasi, hipotermia, syok dan ibu diabetes
Menetap atau berulang Terjadi pada defisiensi
hormon, hiperinsulinisme, kelainan metabolisme karbohidrat & asam amino
6
HIPOGLIKEMIA PADA NEONATUS
Akibat starvasi, bila cadangan glikogen rendah, pradiabetes, insulin pada DM tipe I, penyakit sistemik berat & gangguan endokrin & metabolisme
HIPOGLIKEMIA PADA BALITA/ANAK YANG LEBIH BESAR
7
Masukan gula dari makanan berkurang (starvasi)
Penurunan masukan gula dari simpanan glikogen
Penurunan masukan gula karena ggn glukoneogenesis dan glikogenolisis
Pengeluaran berlebihan ke dalam simpanan gula (hiperinsulinisme)
Pengeluaran yg meningkat karena kebutuhan energi meningkat
8
9
IUGR Starvasi pada ibu hamil Prematuritas Salah satu dari bayi kembar (yang kecil) pada periode neonatal
Anak yang lebih besar usianya dimana cadangan glikogen yg jelek akan terjadi karena starvasi terutama bila ada gangguan glukoneogenesis
IUGR Starvasi pada ibu hamil Prematuritas Salah satu dari bayi kembar (yang kecil) pada periode neonatal
Anak yang lebih besar usianya dimana cadangan glikogen yg jelek akan terjadi karena starvasi terutama bila ada gangguan glukoneogenesis
10
“Glycogen Storage Disease”
Galaktosemia
Intoleransi fruktose
Defisiensi Growth Hormone (hipopituitarisme)
Insufisiensi adrenokortikal (primer ataupun sekunder)
“Glycogen Storage Disease”
Galaktosemia
Intoleransi fruktose
Defisiensi Growth Hormone (hipopituitarisme)
Insufisiensi adrenokortikal (primer ataupun sekunder)
11
Penyebab:
Bayi dari ibu diabetes
Pemberian glukosa intravena yang berlebihan pada ibu hamil
Nesidioblastosis, adenoma pankreas
Beckwith-Wiedemann syndrome
Obat-obatan
Penyebab:
Bayi dari ibu diabetes
Pemberian glukosa intravena yang berlebihan pada ibu hamil
Nesidioblastosis, adenoma pankreas
Beckwith-Wiedemann syndrome
Obat-obatan
12
Sepsis Syok Asfiksia Hipotermia RDS Polisitemia/hiperviskositas
Panas
Sepsis Syok Asfiksia Hipotermia RDS Polisitemia/hiperviskositas
Panas
13
Tergantung usia Neonatus
tremor, sianosis, hipotermi, kejang, apnea atau pernafasan tidak teratur, letargi atau apatis, berkeringat, takipnea atau takikardi dan tidak mau minum
Balita dan anak yang lebih besar kejang, letargi, pucat, berkeringat dingin, takikardi, hipotermi, lemah, ganguan bicara dan koma.
Tergantung usia Neonatus
tremor, sianosis, hipotermi, kejang, apnea atau pernafasan tidak teratur, letargi atau apatis, berkeringat, takipnea atau takikardi dan tidak mau minum
Balita dan anak yang lebih besar kejang, letargi, pucat, berkeringat dingin, takikardi, hipotermi, lemah, ganguan bicara dan koma.
14
Adanya gejala klinis hipoglikemia
Kadar gula plasma yang rendah ( < 45 mg/dl atau 25 mg/dl tergantung usia)
Respon klinis yang bagus terhadap pemberian gula
Adanya gejala klinis hipoglikemia
Kadar gula plasma yang rendah ( < 45 mg/dl atau 25 mg/dl tergantung usia)
Respon klinis yang bagus terhadap pemberian gula
15
KGD ↓ minum D10% 2-3 jam berikutnya susu formula cek KGD setiap 30-60 menit sampai stabil
Normoglikemia setiap akan minum (3 jam)
Jika setelah pemberian glukosa oral tetap < 45 mg/dl atau timbul gejala (simtomatik) glukosa IV
KGD ↓ minum D10% 2-3 jam berikutnya susu formula cek KGD setiap 30-60 menit sampai stabil
Normoglikemia setiap akan minum (3 jam)
Jika setelah pemberian glukosa oral tetap < 45 mg/dl atau timbul gejala (simtomatik) glukosa IV
16
Pada neonatus yang asimptomatik
D10% IV 2ml/kgbb per bolus selama 1 menit IVFD D10% (kebutuhan glukosa ± 8-10mg/kg/menit)
Bila kebutuhan glukosa > 12 mg/kg/menit lakukan pemeriksaan : KGD, insulin, kortisol, growth hormone, laktat, TSH, dan FT4 untuk mendeteksi adanya ganguan hormon hidrokortison suksinat 10 mg/kg/hari/ 2 dosis
D10% IV 2ml/kgbb per bolus selama 1 menit IVFD D10% (kebutuhan glukosa ± 8-10mg/kg/menit)
Bila kebutuhan glukosa > 12 mg/kg/menit lakukan pemeriksaan : KGD, insulin, kortisol, growth hormone, laktat, TSH, dan FT4 untuk mendeteksi adanya ganguan hormon hidrokortison suksinat 10 mg/kg/hari/ 2 dosis
17
Pada neonatus simptomatik
18
19