BAB II TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS ( T.E.N) A. DEFINISI Toksis Epidermal Nekrolisis atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini. Toksis Epidermal Nekrolisis (T.E.N) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Toksis Epidermal Nekrolisis merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh ; transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % ; dan TEN detachment lebih dari 30 %. B. EPIDEMOLOGI Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. TEN dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua,
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB II
TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS ( T.E.N)
A. DEFINISI
Toksis Epidermal Nekrolisis atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini.
Toksis Epidermal Nekrolisis (T.E.N) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
Toksis Epidermal Nekrolisis merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.
Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh ; transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % ; dan TEN detachment lebih dari 30 %.
B. EPIDEMOLOGI
Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun.
Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. TEN dapat
mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena
meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.
C. ETIOLOGI
Etiologi TEN sama dengan Syndrome Steven Johnson. TEN juga dapat terjadi akibat
reaksi graft versus host, infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), dan sepertiga kasus Toksis
Epidermal Nekrolisis disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. Hubungan antara
intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. SJS dan TEN
umumnya dimulai kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali.
Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah :
Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2008.
D. PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa T.E.N merupakan bentuk
berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya
berkembang menjadi T.E.N. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum
yang hampir sama. Anggapan lain T.E.N. berbeda dengan SJS karena pada T.E.N tidak
didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema
multiformis. Gambaran histologiknya juga berlainan.
TEN dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan
keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. TEN menyerupai reaksi
hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya
meningkat cepat pada pajanan ulang.
Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada
apoptosis keratinosit, sebagai berikut :
Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit death receptor–mediated apoptosis
Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit
akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex
(MHC) class I.
Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ,
tumor necrosis factor-α [TNF-α], and various interleukins).
Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs, natural killer cells, dan natural killer
T cells.
E. MANIFESTASI KLINIS
T.E.N umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya T.E.N merupakan
penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit atau karena sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson.
Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat
dengan demam tinggi, mialgia, cephalgia, dan kesadaran menurun. Kelainan kulit mulai
dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai
purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut
berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam.
Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Juga dapat disertai
kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson.
Pada T.E.N yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas
dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio.
Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu
jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada
tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya
penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis
dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis).
Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal, trakeitis,