8/19/2019 Jantung refrat
1/61
BAB 1
PENDAHULUAN
A. Defenisi
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau fungsi dari
sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di
kemudian hari. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan bawaan yang sering ditemukan,
yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa
neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik
intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam " tahun terakhir memberikan harapan
hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.
B. Etiologi
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang se#ara umum
disebabkan oleh gangguanperkembangan kardiovaskular pada masa embrio. se#ara umumdisebabkan oleh $ faktor yaitu faktor endogen (hereditas) dan faktor eksogen (lingkungan).
%elainan herediter dapat disebabkan oleh abberasi kromosom dan mutasi gen, sedangkan
penyebab lingkungan terutama dikarenakan oleh virus rubella atau penyakit virus lainnya
pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti talidomid dan obat obat lainnya juga bisa
disebabkan oleh radiasi.
C. Klasifikasi
1. Berdasarkan akibat yang tampak pada kelainan &
a. PJB tanpa sianosis
b. PJB dengan sianosis
1
8/19/2019 Jantung refrat
2/61
$. Berdasarkan kelainan anatomi terdiri dari &
a. %elainan aorta
b. %elainan arteri pulmonal
#. %elainan katup artrio'ventrikular
. Berdasarkan kelainan fisiologi terdiri dari &
a. %elainan beban tekanan
b. %elainan beban volume
#. %elainan beban volume dan tekanan
alam referat ini, hanya akan membahas penyakit jantung bawaan berdasarkan
akibat yang tampak pada kelainan saja.
D. Fisiologi Sirkulasi Darah paa !antung !anin
*irkulasi darah pada janin se#ara mendasar berbeda dengan sirkulasi dewasa. Pada
janin masih terdapat fungsi1,+&
a. oramen ovale
b. uktus arteriosus Botalli
#. -rteria umbilikalis lateralis
d. uktus venosus arantii
A. Sirkulasi se"elu# lahir
*irkulasi janin dimulai dari darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi yang
berasal dari plasenta.1," arah teroksigenasi disalurkan ke janin oleh vena umbilikalis,
2
8/19/2019 Jantung refrat
3/61
yang masuk ke abdomen melalui #in#in umbilikus dan naik sepanjang dinding abdomen
anterior ke arah hepar. ena ini kemudian ber#abang menjadi duktus venosus dan sinus
portal. uktus venosus adalah #abang utama vena umbilikalis yang melintasi hepar untuk
langsung masuk ke vena kava inferior. %arena tidak memasok oksigen ke jaringan'
jaringan yang dilaluinya, maka pembuluh ini membawa darah yang mengandung banyak
oksigen langsung ke jantung. *ebaliknya, sinus portal mengangkut darah ke vena'vena
hepatika yang terutama terletak di sisi kiri hepar, tempat terjadinya ekstraksi oksigen. $
arah dari hepar yang relatif terdeoksigenasi kemudian mengalir kembali ke
vena kava inferior, yang juga menerima darah yang kurang teroksigenasi dari tubuh
bagian bawah. engan demikian, darah yang mengalir ke jantung janin dari vena kava
inferior terdiri dari #ampuran darah mirip darah arteri yang mengalir langsung melalui
duktus venosus dan darah kurang teroksigenasi yang kembali dari sebagian besar vena di
bawah diafragma. /leh karena itu, kandungan oksigen dalam darah yang disalurkan ke
jantung dari vena kava inferior lebih rendah daripada dalam darah yang meninggalkan
plasenta.$,+
$a#"ar 1. Denah perearan arah #anusia se"elu# lahir. Panah #enanakan
arah aliran arah. Perhatikan te#pat%te#pat arah &ang ka&a akan oksigen
"er'a#pur engan arah &ang #iskin oksigen( i hati )*+, i -ena ka-a inferior )**+,
3
8/19/2019 Jantung refrat
4/61
i atriu# kanan )***+, i atriu# kiri )*+, an i #uara uktus arteriosus ke ala#
aorta esenen )+.
Berbeda dengan kehidupan setelah lahir, ventrikel jantung janin bekerja se#ara
paralel, bukan serial. arah yang #ukup teroksigenasi masuk ke ventrikel kiri, yang
memasok jantung dan otak, dan darah yang kurang teroksigenasi masuk ke ventrikel
kanan, yang memasok bagian tubuh sisanya. %edua sirkulasi yang terpisah ini
dipertahankan oleh struktur atrium kanan, yang dengan efektif mengarahkan darah yang
masuk ke atrium kiri atau ventrikel kanan, bergantung pada kandungan oksigennya.
Pemisahan darah sesuai kandungan oksigennya ini dipermudah oleh pola aliran darah di
vena kava inferior. arah yang #ukup teroksigenasi #enderung berjalan di sepanjang
aspek medial vena kava inferior dan darah yang kurang teroksigenasi mengalir sepanjang
sisi lateral dinding pembuluh, sehingga darah ini mudah dialirkan ke sisi jantung yang
berlawanan.$,0
-pabila darah ini sudah masuk ke atrium, maka konfigurasi septum antara
atrium atas, yang disebut krista dividens, adalah sedemikian sehingga konfigurasi
tersebut mengalihkan darah yang #ukup teroksigenasi baik dari sisi medial vena kava
inferior dan duktus venosus melalui foramen ovale kedalam jantung. *etelah jaringan'
jaringan ini menyerap oksigen yang diperlukan, maka darah yang kurang teroksigenasi
kembali ke jantung kanan melalui vena kava superior.$
arah kurang teroksigenasi yang berjalan di sepanjang dinding lateral vena kava
inferior masuk ke atrium kanan dan dibelokkan melalui katup trikuspid ke ventrikel
kanan. ena kava superior berjalan disebelah inferior dan anterior sewaktu masuk ke
atrium kanan untuk memastikan bahwa darah yang kurang teroksigenasi yang berasal
dari otak dan tubuh bagian atas juga akan dialihkan se#ara langsung ke ventrikel kanan.
emikian juga, ostium sinus koronarius terletak tepat superior dari katup trikuspid
sehingga darah kurang teroksigenasi yang berasal dari jantung juga kembali ke ventrikel
kanan. -kibat dari pola aliran darah ini, maka saturasi darah di ventrikel kanan 1 2 $!
lebih rendah daripada darah di ventrikel kiri.$,3
Bagian terbesar (0+!) darah yang keluar dari ventrikel kanan kemudian
dialihkan melalui duktus arteriosus ke aorta desenden. 4esistensi vaskular paru yang
tinggi dan resistensi duktus arteriosus dan pembuluh umbilikus ' plasenta yang lebih
rendah memastikan bahwa hanya sekitar 1! dari #urah ventrikel kanan (0! dari
4
8/19/2019 Jantung refrat
5/61
gabungan #urah kedua ventrikel) mengalir ke paru." *epertiga darah yang melewati
duktus arteriosus disalurkan ke tubuh, dan #urah ventrikel kanan sisanya kembali ke
plasenta melalui dua arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis. i
plasenta, darah ini menyerap oksigen dan nutrien lain, dan kemudian diedarkan kembali
melalui vena umbilikalis.$
B. Sirkulasi setelah lahir
*etelah lahir, dalam keadaan normal, pembuluh umbilikus, duktus arteriosus,
foramen ovale, dan duktus venosus mengalami konstriksi (kolaps). Perubahan yang
terjadi pada sistem pembuluh darah pada saat lahir disebabkan oleh berhentinya aliran
darah dari plasenta dan mulainya pernafasan. /leh karena pada saat yang sama duktus
arteriosus menutup karena kontraksi otot'otot dindingnya, jumlah darah yang melalui
pembuluh darah paru'paru meningkat dengan #epat. *ebaliknya, hal ini akan
meningkatkan tekanan di dalam atrium kiri. Bersamaan dengan itu, tekanan didalam
atrium kanan menurun karena terputusnya aliran darah dari plasenta. *eptum primum
kemudian menutup septum sekundum, dan dengan demikian foramen ovale menutup
se#ara fisiologis.,+
5ampir dalam sekejap, kedua ventrikel yang pada masa janin bekerja se#ara
paralel, sekarang se#ara efektif bekerja serial. Bagian arteri hipogastrika yang terletak
lebih distal, yang berjalan dari setinggi kandung kemih di sepanjang dinding abdomen
hingga ke #in#in umbilikus, mengalami atrofi dan obliterasi dalam sampai " hari
setelah lahir. %edua bagian arteri ini menjadi ligamentum umbilikale sedangkan sisa
vena umbilikalis intra'abdomen membentuk ligamentum teres.$,+
uktus venosus mengalami konstriksi dalam 1 2 36 jam setelah lahir dan
se#ara anatomis menutup dalam $ sampai minggu untuk membentuk ligamentum
venosum. Perubahan arus darah pada duktus berkaitan dengan kadar oksigen ternyata
dipengaruhi oleh kerja prostaglandin 7$. 8at ini membuat duktus berdilatasi dan
menjaga agar tetap demikian selama in utero.0
Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot'otot di dindingnya terjadi
sesaat setelah lahir. Penutupan lengkap se#ara anatomik karena proliferasi tunika intima,
diperkirakan memakan waktu antara 1' bulan. Pada orang dewasa, duktus arteriosus
yang telah menutup menjadi ligamentum arteriosum.
5
8/19/2019 Jantung refrat
6/61
$a#"ar /. Denah perearan arah #anusia setelah lahir. Perhatikan peru"ahan%
peru"ahan &ang ter0ai aki"at i#ulain&a pernafasan an "erhentin&a aliran
arah plasenta.
Penutupan foramen ovale disebabkan oleh meningkatnya tekanan di dalam
atrium kiri yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan. -kan tetapi, pada hari'hari
pertama setelah lahir, penutupan ini masih belum tetap. Bila bayi menangis, akan
terbentuk suatu hubungan langsung dari kanan ke kiri, yang menerangkan adanya masa
sianosis pada bayi baru lahir.
Penempelan yang terus'menerus berangsur'angsur akan mendorong
bersatunya kedua sekat dalam waktu kira'kira 1 tahun. -kan tetapi, pada $! dari
semuanya, penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah ter#apai (foramen
ovale paten).
6
8/19/2019 Jantung refrat
7/61
a"el 1. Perubahan komponen sirkulasi janin 2 dewasa
Struktur fetal Hu"ungan
anato#ik
Sisa )e2asa+
ena umbilikalis 9mbilikus '
duktus venosus
:igamentum teres
hepatisuktus venosus ena umbilikalis
2 vena #ava
inferior (bypass
hepar)
:igamentum
venosum
oramen ovale -trium kanan 2
atrium kiri
;ertutup (dinding
atrium)
uktus
arteriosus
-rteri pulmonalis
2 aorta
des#endens
:igamentum
arteriosum
-rteriumbilikalis
-rteri iliakakomunis 2
umbilikus
-rteria vesikalissuperior
BAB **
7
8/19/2019 Jantung refrat
8/61
PE3BAHASAN
A. Pen&akit !antung Ba2aan Asianotik
1. Atrial Septal Defe't )ASD+
-trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan
dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium.
$a#"ar 4. Per"eaan anato#is !antung Nor#al engan ASD
a. Kelainan ini i"eakan ala# 4 "entuk anato#is, &aitu se"agai "erikut (
1+ Defek Septu# Sekunu#
efek ini terletak di tengah sekat atrium, dapat juga terletak pada foramen
ovale. efek ini juga terletak pada foramen ovale. %elainan ini merupakan kasus
yang paling sering dijumpai."
/+ Defek Septu# Pri#u#
Pada defek septum primum terdapa #elah pada bagian bawah septum
atrium, yakni pada septum atrium primum.+
4+ Defek Sinus enosus
8
http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html
8/19/2019 Jantung refrat
9/61
efek ini terletak di dekat muara vena kava superior atau vena kava inferior
dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yakni
sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan. +
efek sekat primum dikenal dengan -*
8/19/2019 Jantung refrat
10/61
engan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis, maka tekanan pada kedua bagian tersebut akan naik., dengan adanya
kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya
perbedaan tekanan sekitar 1 '$ mm5g. -kibat adanya perbedaan tekanan ini,
timbul suatu bising sistolik (jadi bising sistolik pada -* merupakan bising dari
stenosis relatif katup pulmonal). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan
tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga
terdengar bising diastolik.
%arena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis,
maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan
akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. ;api
kejadian ini pada -* terjadinya sangat lambat (-* < sebagian sama dengan -*
8/19/2019 Jantung refrat
11/61
Pada asukultasi terdengar bunyi jantung < normal atau mengeras, dan bunyi
jantung
8/19/2019 Jantung refrat
12/61
$a#"ar 6. $a#"aran thora7 paa penerita ASD
/+Katerisasi !antung
%aterisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak jelas terlihat
atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat
peningkatan saturasi /$ di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan
ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri
pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian /$
1! untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada *yndrome ersen menger
saturasi /$ di atrium kiri menurun."
4+ Elektrokariogra#
Pada defek septum sekundum elektrokardiogram menunjukkan sumbu A4*normal atau berdeviasi ke kanan, terdapat
8/19/2019 Jantung refrat
13/61
$a#"ar 8. EK$ paa ASD
. Penatalaksanaan
/perasi harus segera dilakukan bila&
1) Jantung sangat membesar
$) yspnoe d?effort yang berat atau sering ada serangan bron#hitis.
) %enaikan tekanan pada arteri pulmonalis.
Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi
ditunggu sampai anak men#apai umur sekitar tahun.
1) /perasi pada -* < tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya
rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.
$) -* < disertai #elah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan
umur antara '" tahun.
) -pabila ditemukan tanda 2 tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat
dilakukan pada masa bayi untuk men#gah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.
") ;erapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan
pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada
bayi dan anak.
e. Ko#plikasi
13
8/19/2019 Jantung refrat
14/61
1) 5ipertensi pulmonal
$) agal jantung
f. Prognosis
Biasanya -* dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak.
5anya kadang 2 kadang pada -* dengan shunt yang besar menimbulkan gejala 2
gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. %alau
dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk -* dengan shunt yang besar,
operasi segera dipikirkan, guna men#egah terjadinya hipertensi pulmonal. 5ipertensi
pulmonal pada -* jarang sekali terjadi pada anak. 9mur harapan penderita -*
sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt ke#il dan tekanan darah pada
ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium
primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada -*
8/19/2019 Jantung refrat
15/61
%elainan ini merupakan kelainan terbanyak yaitu sekitar $! dari seluruh
kelainan jantung. inding pemisah antar kedua ventrikel tidak tertutup sempurna.
%elainan ini umumnya kongenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. *
sering ditemukan pada anak'anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung
bawaan. Pada anak'anak, lubangnya sangat ke#il, tidak menimbulkan gejala dan
seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 10 tahun. Pada kasus
yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. * bias
ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. :ebih dari 3! kasus
penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi fa#tor. ator yang berpengaruh
adalah &1
1) aktor eksogen & berbagai jenis obat, penyakit ibu (rubella dan C) serta
ibu hamil dengan alkoholik
$) aktor endogen & penyakit genetik (down syndrome)
". Epie#iologi SD
efek septum ventrikel adalah kelainan jantung kongenital yang paling seringditemukan, yaitu&1
1) $'! dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan
$) $,', dari 1 kelahiran hidup
) rekuensi pada wanita 6!, sedangkan laki'laki ""!
") *ering dijumpai pada sindrom own
) %elainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang mun#ul bersama
dengan * adalah ! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital
6)
8/19/2019 Jantung refrat
16/61
banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. ;ekanan yang terus'menerus meninggi pada
arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Cula'mulanya naiknya
tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika
muskularis arteri'arteri ke#il paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi
sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada
arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi
tinggi dan permanen."
$a#"ar 9. $a#"aran paa SD
* ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah
mengalir langsung antara ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. iameter defek
bervariasi dari , 2 , #m. %ira 2 kira $! dari defek ini pada anak adalah defek
sederhana, banyak diantaranya menutup se#ara spontan. %ira 2 kira ! ' 6 ! anak
' anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada
masa kanak 2 kanak. efek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain.
Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut &
1) ;ekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah
kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.
16
8/19/2019 Jantung refrat
17/61
$) olume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya
dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular
pulmonar.
) Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat
menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari
ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis (sindrom eisenmenger).
. $e0ala Klinis1
Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Cakin besar pirau
makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume
darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi
menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi
menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada * ke#il anak dapat
tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada * besar dapat terjadi gagal
jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Cenurut ukurannya
* dapat dibagi menjadi &
1+ SD ke'il
iameternya yaitu 1' mm. Besarnya defek bukan satu'satunya faktor
yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun
terdapat ke#enderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Pada latihan lama dan
lebih intensif akan #epat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya.
Biasanya asimptomatik. ;idak ada gangguan tumbuh kembang. Pada
asukultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal.
/+ SD seang
Cenunjukan gejala mirip dengan * besar, hanya lebih ringan.
Penderita mengeluh mudah lelah, sering mendapat infeksi pada paru sehingga
menderita batuk dan sesak nafas pada waktu aktivitas. Pada pemeriksaan fisik
terdapat bising pansistolik #ukup keras (derajat ) nada tinggi, kasar, pada
8/19/2019 Jantung refrat
18/61
4+ SD "esar
Cerupakan salah satu kelainan jantung kongenital yang sering
menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak terdeteksi
sampai umur 1 bulan. %arena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan
mengalami sesak nafas, sianosis (walaupun * bukan PJB yang sianotik
tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif,
sianosis akan mun#ul), gangguan makan, infeksi dan radang paru yang
berulang dan gangguan pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sesak
nafas, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat '", nada
tinggi kasar, bising diastolik pada
8/19/2019 Jantung refrat
19/61
b) * sedang perlu diberikan diuretik.
#) * besar perlu diberikan diuretik (furosemid atau thia=id)
diberikan bersama'sama dengan suplemen kalium atau diberikan
diuretik hemat kalium (spironolakton).
$) Pembedahan+
*ebagian besar pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan
tindakan bedah korektif. *eyogyanya defek dikoreksi pada usia "'6 tahun.
Jika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang
refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur
berapapun.
f. Ko#plikasi SD
1) agal jantung kronik.
$) 7ndokarditis infektif.
) ;erjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonari.
") Penyakit vaskular paru progresif.
) %erusakan sistim konduksi ventrikel, 4/ thoraks memperlihatkan
kardiomegali dengan pembesaran :-, :, dan kemungkinan 4. ;erdapat
peningkatan PC. erajat kardiomegali dan peningkatan PC sesuai
dengan bertambahnya besar defek *. Bila terjadi P/ maka
gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen P- akan membesar.
6) %elainan fungsi ventrikel.
+) agal jantung.
g. Prognosis
Baik, pada penderita * ke#il karena biasanya tanpa gejala. Paa defek yang
19
8/19/2019 Jantung refrat
20/61
besar dilakuakn penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal
dan beberapa komplikasi yang mungkin timbul yang akan mengganggu tumbuh
kembang anak se#ara optimal. +! akan menutup spontan.1
4. Persisten Du'tus Ateriosus )PDA+1
uktus arteriosus persisten adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh
yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka
setelah bayi lahir. Pada bayi #ukup bulan penutupan duktus se#ara fungsional terjadi
1$ jam setelah bayi lahir dan se#ara lengkap dalam $ sampai minggu.
a. Klasifikasi
1+ PDA ke'il
Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal.
Jantung tidak membesar. %adang terasa getaran bising disela iga ke'$ sternum.
;erdapat bising kontinu (#ontinous murmur, ma#hinery murmur) yang khas
untuk P- di daerah subklavia kiri. ambaran radiologis dan 7% biasanya
dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya
pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.
/+ PDA seang
ejala biasa timbul pada usia $' bulan tetapi tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun
biasanya berat badan masih dalam batas normal. -nak lebih mudah lelah tetapimasih dapat mengikuti permainan.
Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih #epat dibanding
anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan
dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari " mm5g. ;eraba getaran bising
didaerah sela iga 1'$ parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga $' dari
parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di
20
8/19/2019 Jantung refrat
21/61
apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian #epat ventrikel kiri
(stenosis mitral relatif).
Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri),
vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. 7%
menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.
4+ PDA "esar
ejala tampak berat sejak minggu'minggu pertama kehidupan. Pasien
tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. ;ampak dispnoe dan
takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba
getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising
sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeD karena aliran darah berlebihan
melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke'$ tunggal dan
keras. agal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi
saluran nafas bagian bawah. *emua penderita P- besar yang tidak dilakukan
operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.
Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di
samping pembesaran arteri pulmonalis dan #abang'#abangnya. Pada 7%
tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan
dilatasi atrium kiri.
6+ PDA "esar engan hipertensi pul#onal
Pasien dengan P- besar apabila tidak diobati akan berkembang
menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu
komplikasi yang ditakuti. %omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari
satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke'$ atau ke'.
%omplikasi ini berkembang se#ara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan
pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.
21
8/19/2019 Jantung refrat
22/61
$a#"ar ;. $a#"aran aliran 0antung paa PDA
". Etiologi PDA4
P- dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh
lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen'gen yang mengalami
perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau
juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat
multifaktorial.
aktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena P-,diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan,
persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.
P- dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat
P- atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. P- juga bisa disebabkan karena
adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan #a#at pada pembentukan jaringan
elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. en'gen yang menyebabkan P-
22
8/19/2019 Jantung refrat
23/61
saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi P- diketahui dapat diturunkan se#ara
autosomal dominan atau autosomal resesif.
Pada kebanyakan kasus, penyebab P- bersifat multifaktorial karena
kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. aktor'faktor ini menyebabkan
#a#at pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.
'. Epie#iologi PDA1
1) Eanita lebih sering terkena $' kali lebih banyak dari pria.
$) :ebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, $! pada bayi prematur lebih
dari $ minggu masa kehamilan, 6! pada bayi kurang dari $0 minggu masa
kehamilan.
. Patofisiologi1
/leh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan
melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. :uasnya pirau tersebut
tergantung dari ukuran P- dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru'paru dan
sistemik. Pada kasus yang ekstrim, +! darah yang dipompa ventrikel kiri akan
mengalir melalui P- ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran P- ke#il, tekanan antara
arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika P- besar, tekanan
arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan
P- yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. ;ekanan
nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase
diastol.
e. 3anifestasi klinik :
Bising sering ditemukan se#ara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada
anak lain infeksi saluran nafas residif serta #epat lelah merupakan keluhan yangtimbul. agal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan
23
8/19/2019 Jantung refrat
24/61
yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi
gangguan. 9jung'ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat
vasodilatasi pembuluh darah tepi. %erja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks.
Pada palpasi, karena aktivitas ventrikel kiri bertambah maka pada apeks kordis
teraba getaran bising disela iga
8/19/2019 Jantung refrat
25/61
1) Prematuritas
$) BB:4H*-
) Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubellaH#ampak
jerman
") ;inggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang
rendah
) 5ipoksia
g. Penatalaksanaan PDA
-da beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk
mengatasi gangguan fungsi jantung pada P-, dan sangat bergantung dari ukuran
bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. ;idak diperlukan pembatasan
aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.
Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu
pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam
beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan
masalah, obat'obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktusarteriosus.
1+ 3eika 3entosa
apat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (-
8/19/2019 Jantung refrat
26/61
a"el Dosis *no#etha'in
8/19/2019 Jantung refrat
27/61
h. Prognosis PDA
;anpa operasi umur rata'rata " tahun. @epat atau lambatnya timbul obstruksi
pembuluh darah paru pada semua penderita menentukan panjangnya umur. *epsis
lenta merupakan salah satu faktor perburuk prognosis. /perasi yang #epat dilakukan
memungkinkan anak mempunyai harapan hidup yang sama dengan orang sehat
normal.1
B. Pen&akit !antung Ba2aan Sianotik
1. etralogi of fallot
a. Definisi
8/19/2019 Jantung refrat
28/61
". Pre-alensi4
;/ terjadi pada 1! total kelainan kongenital. ;/ adalah jenis tersering
kelainan jantung sianotik. -danya atresia pulmonal pada ;/ sekitar 1'$! dari
keseluruhan kasus ;/
'. Etiologi an patofisiologi6
*alah satu penyebab paling sering dari #a#at jantung kongenital adalah infeksi
virus pada ibu selama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai
terbentuk. @a#at ini terutama timbul bila ibu terkena #a#ar jerman pada saat itu begitu
seringnya sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan
jika terjadi #a#ar jerman pada trimester pertama. Beberapa #a#at #ongenital jantung
bersifat herediter karena beberapa #a#at telah diketahui terjadi pada kembar identik
demikian pada generasi selanjutnya. -nak dari pasien'pasien yang menderita penyakit
jantung kongenital dan diobati se#ara pembedahan mempunyai kurang lebih 1 kali
lebih banyak resiko menderita penyakit jantung #ongenital debanding dengan anak'
anak lain.
%elainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung bawaan yang disertai
#yanosis dan F#lubbingG jari'jari. 7mbriogenensis kombinasi kelainan ini
berhubungan erat dengan pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa
septum intervetrikel berasal dari septum yang membagi trun#us arteriosus menjadi a.
pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang berlainan dapat menyebabkan
berbagai kelainan yang mengenai aorta, arteri pulmonalis dan septum intervetrikel.
:etak septum yang salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan arteri
pulmonalis yang sempit dengan stenosis. an perputaran ke belakang berlebihan
daripada trun#us arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak di kanan
(deDtroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan
langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan.
-kibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke
kanan, terjadi kenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan
hipertropi ventrikel kanan.
28
8/19/2019 Jantung refrat
29/61
. $a#"aran klinis1
*ebagian besar pasien akan mengalami gangguan pertumbuhan. *ianosis yang
terjadi simetris, akibat pirau dari vetrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang non'
restriktif. 5ipertropi vetrikel kanan biasanya tidak terlalu berat, lain halnya dengan
hipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai terjadi obliterasi rongga ventrikel
kanan. *ehingga masih dimungkinkan tindakan reparasi. Bila obstruksi pulmonal
tidak terlalu berat maka derajat sianosis pun ringan, dikenal sebagai a#ianoti# fallot
atau pink tetralogi, dan kadang'kadang ditemui pada orang dewasa.
%esulitan fisiologis utama akibat tetralogi fallot adalah karena darah tidak
melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru'paru
sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah aorta berasal dari ventrikel
kanan dan kiri ber#ampur sehingga sebagaian tidak mengandung oksigen. *ebanyak
+! darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel
kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. %etika obstruksinya berat, aliran darah
pulmonal berkurang se#ara nyata. Pada beberapa bayi dan anak$, obstruksi bersifat
ringan tapi progressive..
iagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas (1) bayi sianotik ($)tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekamam dengan
kateterisasi, () terdapat perubahan khas pada gambaran radiologik jantung yang
menunjukkan pembesaran ventrikel kanan, dan (") angiogram menunjukkan aliran
darah abnormal yang melalui lubang septum interventrikel dan masuk ke dalam aorta
dan terdapat sedikit aliran darah melalui arteri pulmonalis yang stenosis.
*alah satu manifestasi yang penting pada tertalogi fallot adalah terjadinya
serangan sianotik (cyanotic spell, hypoxic spell, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai
oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas #epat dan dalam, sianosis bertambah,
lemas, bahkan dapat pula disertai kejang dan sinkop. 5al tersebut terjadi akibat
adanya faktor pen#etus (menangis, defekasi, menyusu, aktifitas meningkat, dan lain'
lain). *erangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.
4iwayat jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik
yang kurang kandungan oksigennya, mingkatkan resistensi sistemik sehingga alirandarah paru ke kanan akan besar, saturasi oksigen akan meningkat.
29
8/19/2019 Jantung refrat
30/61
-danya gelombang pada dinding dada pada bagian bawah sternum akibat
gerakan hiperdinamik vetrikel kanan yang mengalami hipertropi. *uara jantung <
normal, bising sistolik akibat aliran darah melalui daerah stenosis bukan melalui defek
septum, terdengar di sela iga $, garis sternal kiri. Bunyi jantung
8/19/2019 Jantung refrat
31/61
b) -pabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat,
dengan dosis 1mgHkgbbHhari, dibagi dalam " dosis. Bila pasien
mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, maka diberikan
preparat e, dengan preparat e ini akan terjadi retikulosis dan kadar
5b meningkat.
$) Bedah
/perasi reparasi biasanya terjadi pada masa anak'anak. Iamun dapat
saja di temukan ;/ pada dewasa muda tanpa tindakan operatif sebelumnya.
Bila ditemukan pada dewasa operasi masih masih dianjurkan karena hasilnya
bila dibandingkan dengan operasi pada masa kanak'kanak sama baiknya.
Bentuk bedah korektif adalah penutupan defek septum ventrikel dan
bentuk bedah paliatif adalah menghilangkan obstruksi pulmonal. Bila ukuran
arteri pulmonalis terlalu ke#il maka sebagai tindakan paliatif perlu dilakukan
pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalo#k';aussing (yakni anastomosis
arteri subklavia dengan arteri pulmonalis). engan prosedur ini setelah
beberapa bulan diharapkan arteri pulmonalis mendekati normal, bedah korektif
dapat dilaksanakan.
g. Prognosis
9mumnya buruk, ke#uali bila diperbaiki. Biasanya penderita meninggal pada
masa kanak'kanak atau dewasa muda dengan umur rata'rata 1$ tahun. Penyebabnya
adalah payah jantung kanan, endokarditis bakterialis menunggangi anomali jantung,
abses otak, infeksi saluan pernafasan interkuren.
/. AN=3AL* EBSE*N
a. Anato#i
*eperti yang telah ditemukan oleh r. Eilhelm 7bstein, kelainan utama yang
mendasari adalah malformasi katup trikuspidalis jantung. %elainan ini terutamadisebabkan oleh pelekatan katup septal dan posterior ke dinding miokardium ventrikel
31
8/19/2019 Jantung refrat
32/61
kanan atau septum interventrikularis kanan ke arah apeks jantung. aun katup anterior
dapat ditemukan melebar, mengkerut, menebal, ataupun atretik. 5anya katup posterior
dan septal yang salah tempat melekat. ua daun katup ini mengalami displasia dan
ukurannya bervariasi. aun katup anterior tidak salah melekat tetapi sebagian besar
melebar (Sail Like) dan berupa jaringan fibrosa. %arena katup posterior dan septal
salah melekat, volum atrium kanan bertambah, dan ventrikel terbagi menjadi dua.
Bagian ventrikel yang berada di atas pelekatan katup abnormal disebut ventrikel
teratrialisasi, sedangkan sisanya disebut ventrikel fungsional (trabekular atau outlet
portions) )$a#"ar.:+.
$a#"ar >. $a#"aran anato#is ano#ali E"stein
ari ga#"ar > terlihat foramen ovale yang paten.olume atrium kanan jelas
membesar sedangkan volume ventrikel kanan ke#il, dinding atrium kanan terlihat
tipis, dan daun katup anterior terihat sangat lebar dan hampir menutup jalan keluar
menuju arteri pulmonalis. Pada beberapa kasus terjadi penutupan total atrioventrikular
kanan, sehingga ruangan ventrikel teratrialisasi terpisah dengan ruangan fungsional
ventrikel kanan, hal ini disebut anomali 7bstein imperforata. aun katup posterior
dan septal terlihat melekat terlalu ke bawah sehingga terdapat ruangan yang disebut
ventrikel teratrialisasi. ari pemeriksaan histologis ternyata ditemukan adanya
penipisan dinding atrium, ventrikel teratrialisasi, dan ruangan fungsional ventrikel
kanan dengan penurunan jumlah serabut otot jantung. *edangkan pada ventrikel kiri
dari pemeriksaan histologis ditemukan sebagian besar terjadi fibrosis, hipertrofi, dan
displasia non'spesifik. %elainan'kelainan anatomis ini menjadi dasar patofisiologi
anomali 7bstein ini.
32
8/19/2019 Jantung refrat
33/61
". Aspek E#"riologi
aun katup trikuspidalis dan #hordae terbentuk dari miokardium embrionik
ventrikel kanan bagian dalam dengan melubangi daerah masuk (inlet zone) dari
dinding ventrikel (delamination). iawali sebagai bentuk otot, daun katup dan
#hordate kemudian menjadi jaringan fibrosa. aun katup anterior dibentuk pada saat
lebih akhir. Pada anomali 7bstein, daun katup inferior dan septal memasuki daerah
penghubung ( junction) antara inlet dan bagian trabekular, yang kemudian
menghentikan proses delaminasi. aun katup posterior terbentuk dari jaringan
penghubung inlet dan trabekular tersebut. Penyebab gangguan pembentukan sekat
atrio'ventrikuler kanan ini masih belum jelas, beberapa ahli menduga infeksi danHatau
=at kimia teratogenik sebagai penyebab anomali 7bstein. -ntidepresan lithium diduga
kuat menyebabkan kelainan ini, dari penelitian populasi ditemukan peningkatan
insidensi anomali 7bstein pada ibu'ibu hamil yang menggunakan lithium sebagai
antidepresannya1.
'. Aspek Epie#iologi
-nomali 7bstein merupakan kasus yang amat jarang ditemukan, diduga ,!
sampai 1! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. i -merika didapatkan
kejadian anomali 7bstein sekitar 1&$1. kelahiran hidup. %elainan ini ditemukan
pada 1 dari 1 kali otopsi pasien dengan dugaan kelainan jantung kongenital.
-ngka kejadian wanita sebanding dengan pria, biasanya sporadik, tetapi pernah
dilaporkan terjadi dalam satu hubungan kekerabatan. Pada umumnya "! sampai
6! pasien meninggal pada setahun awal kehidupan6.
. Patofisiologi6
%elainan anatomi mendasari semua patofisiologi penyakit ini. %arena adanya
kelainan katup trikuspidal dan terbentuknya ventrikel kanan teratrialisasi, terjadi
pembesaran atrium kanan. %atup trikuspidal ini tidak mampu bekerja untuk menutup33
8/19/2019 Jantung refrat
34/61
sempurna sehingga terjadi regurgitasi darah dari ventrikel kanan, kejadian inilah yang
menyebabkan pembesaran atrium. 4uangan ventrikel kanan teratrialisasi lebih banyak
menghambat arus darah yang menuju ruangan fungsional ventrikel kanan dan arus
keluar ventrikel kanan karena perbedaan anatomi dan waktu kontraksi, ruangan ini
relatif menghambat arus darah dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonalis. ua
kejadian ini menyebabkan pembesaran ruangan atrium kanan. engan adanya
penambahan volume terjadi juga peningkatan tekanan pada atrium kanan sehingga
terjadilah patensi foramen ovale dan akhirnya shunt dari kanan ke kiri )$a#"ar. 1?+.
5ambatan yang terjadi pada arus keluar ventrikel akan diperberat dengan tidak
efektifnya proses kontraksi ventrikel kanan, menyebabkan #urah jantung kanan
menurun, yang akhirnya juga menurunkan uptake /$, hal ini mema#u otak untuk
lebih mema#u kerja pernafasan dan jantung. Caka terjadilah takikardia dan nafas
#epat serta dangkal, terjadi juga pa#uan untuk lebih memproduksi darah oleh sumsum
tulang sehingga pada beberapa kasus terjadi polisitemia. arah yang mengalir ke
atrium kiri menjadi lebih sedikit sehingga tekanan diastole atrium kiri relatif lebih
rendah daripada tekanan diastole atrium kanan, terjadilah shunt dari kanan ke kiri saat
awal sistole. *e#ara umum #urah jantung menurun, menyebabkan gejala sistemis dan
diperberat dengan kerja.
%eterangan&
-%a& -trium %anan
%a& entrikel %anan
P/& Paten oramen /vale
-P& -rteri Pulmonalis
-o& -orta
-%i& -trium %iri
%i& entrikel %iri
@i& ena @ava
8/19/2019 Jantung refrat
35/61
"erkontraksi se"agian arah ke#"ali ke Atriu# kanan. er0ai Shunt ari
kanan ke kiri setinggi fora#en o-ale.
ari keadaan anatomi dan patofisiologi tersebut di atas, maka dapat dipahami
terjadinya berbagai bunyi patologis jantung. Pada saat awal sistole terjadi pembukaan
katup anterior yang memun#ulkan klik, dengan adanya malformasi katup trikuspidal
terjadi bising protosistolik. Pada saat atrium selesai berkontraksi yang kemudian
disusul dengan kontraksi ventrikel terdengar bising selama proses kontraksi (bising
holosistolik), hal ini disebabkan kegagalan katup trikuspidal untuk menutup sehingga
sebagian darah berbalik kembali ke atrium. Pada saat diastole terdengar adanya suara
pengisian (*) jantung dan suara awal kontraksi atrium (*") karena dilatasi atrium
kanan dan patensi foramen ovale. *uara jantung akan terdengar jauh karena adanya
pembesaran atrium kanan yang dapat disertai juga pembesaran ventrikel kanan.
*e#ara sistemik tubuh merespon kekurangan suplai /$ akibat shunt dari kanan ke kiri
setinggi atrium dengan patensi foramen ovale. 5al ini menyebabkan pema#uan kerja
jantung sehingga mun#ul takikardi (umumnya supraventrikuler), palpitasi, fibrilasi,
dan aritmi. ;erjadi pa#uan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang yang
menimbulkan gejala flushing atau malar rash dan lain'lain. ari ga#"ar 11, terlihat
daerah berwarna biru yang menggambarkan darah venosa, daerah berwarna merah
yang berarti darah kaya /$, dan daerah ungu yang berarti darah yang terjadi karena
pen#ampuran antara darah venosa dan darah kaya /$.
35
8/19/2019 Jantung refrat
36/61
$a#"ar. 11. $a#"aran ske#atis arus arah paa Ano#ali E"stein. Darah
"er2arna #erah #erupakan arah ka&a =/, arah "er2arna "iru
#engga#"arkan arah ari -ena, an arah ungu #erupakan per'a#puran
keuan&a.
Shunt yang terjadi selain memun#ulkan pa#uan sistemik, juga memun#ulkan
gejala klinis yang dapat diamati di antara'nya& sianosis, letargi, jari tabuh. %lasifikasi
anomali 7bstein dibuat oleh @arpentier dengan " derajat abnormalitasnya
)$a#"ar.1?+.
$a#"ar 1/. Klasifikasi Carpentier untuk Ano#ali E"stein
ari ga#"ar 1? terlihat empat tipe dari klasifikasi ini yang dapat diterangkan
sebagai berikut.
1) tipe - & volume ventrikel kanan masih #ukup (adekuat)
$) tipe B & terjadi atrialisasi ventrikel kanan yang #ukup besar, dengan
katup anterior mobile
) tipe @ & terjadi keterbatasan gerak daun katup anterior trikuspidal,
sehingga menyebabkan obstruksi infundibulum
") tipe & atrialisasi ventrikel kanan hampir menyeluruh (sindrom 9hlMs)
e. 3anifestasi Klinis4
%eparahan gejala dan derajat sianosis tergantung pada derajat perpindahan
katup trikuspidalis dan keparahan penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan.
*ianosis terjadi karena shunt dari kanan ke ke kiri setinggi atrium dengan patensi
36
8/19/2019 Jantung refrat
37/61
foramen ovale. ejala klinis lain di antaranya letargi, dispnea, takikardia, palpitasi,
malar rash, flushing , dan suara jantung patologis. ejala anomali 7bstein biasanya
ditemukan pada neonatus. *e#ara umum, neonatus ini menderita sianosis berat yang
nyata sebagai tanda utamaN bising ataupun takikardia supraventrikular kurang dapat
diamati karena frekuensi denyut jantung yang relatif #epat pada masa anak'anak.
*etelah memasuki masa anak pasien dapat sianotik ataupun asianotik, tergantung
keparahan penyakit. Polisitemia yang sering mun#ul memberi penampakan flushing
ataupun malar rash pada sebagian penderita. Eajah ataupun bagian wajah yang lain
seperti pipi, dagu, akan terlihat kemerahan. Bentuk dada yang asimetri juga dapat
ditemukan, umumnya berupa penonjolan (prominensia) dada kiri.
ari pemeriksaan fisik selain gejala'gejala di atas dapat ditemukan tanda'tanda
yang mengarah pada anomali 7bstein. -uskultasi dapat menemukan berbagai ma#am
suara patologis dan amat bervariasi tergantung status pernafasan dan tingkat
keparahan. *uara jantung terdengar lunak ( soft ) atau jauh, dengan bising yang dapat
berupa sistolik, holosistolik, dan presistolik. Split terdengar pada *1 maupun *$. Split
pada *1 terdengar dengan rentang jarak yang lebar (ide) disebabkan oleh adanya
pembesaran atrium kanan dan kesulitan penutupan katup trikuspidal, dan penutupan
katup mitral mendahului penutupan katup trikuspidal. Split pada *$ terdengar
persisten dan lebar (ide), diduga karena adanya 4BBB. *uara pengisian jantung (*)
dan suara pengisian ventrikelHkontraksi awal miokardium (*") sering juga ditemukan.
;erjadi klik pada awal sistolik (proto'sistolik), yang mungkin menjadi pertanda
pembukaan katup anterior trikuspidal yang stenosis ataupun yang abnormal. Bising
juga terjadi karena adanya regurgitasi sebagian darah ventrikel kanan menuju atrium
kanan, dan malformasi katup trikuspidalis itu sendiri. Bising holosistolik dapat
ditemukan pada linea parasternalis kiri sebagai tanda regurgitasi. *emua bising
bervariasi menurut status respirasi.
f. Pe#eriksaan Penun0ang:
Pada pemeriksaan 4ontgen dapat ditemukan gambaran khas akibat
pembesaran atrium kanan masif yang dapat juga disertai dengan pembesaran ventrikel
kanan dengan efusi perikardium. Bentuk khas yang terkenal disebut !alloon Shaped
37
8/19/2019 Jantung refrat
38/61
atau !ox Shaped pada posisi posterio'anterior. ari gambaran lateral akan terlihat
jantung mengisi ruangan retrosternal karena pembesaran atrium kanan. Pada pasien
dengan shunt dari kiri ke kanan dengan sianosis yang nyata seringkali gambaran
vaskularisasi paru berkurang, tetapi jarang didapatkan. Pada neonatus seringkali
gambaran radiologi tidak khas dan kurang informatif untuk penegakan diagnosis
)$a#"ar 14+.
$a#"ar 14. 5ontgen Anak engan ano#ali E"stein, terlihat pe#"esaran
0antung "er"entuk "alon
7lektrokardiografi (7%) menjadi alat yang #ukup membantu diagnosis
anomali 7bstein. *elalu ditemukan gambaran elektrokardiogram abnormalN yang
sering adalah tanda pembesaran atrium kanan dengan gelombang P tinggi, malah pada
anomali 7bstein disebut sebagai "iant # ave ($imalayan # ave). itemukan
pemanjangan interval P'4, sumbu A4* deviasi ke kanan tapi dapat juga normal
)$a#"ar.:+.
38
8/19/2019 Jantung refrat
39/61
$a#"ar 16. $a#"aran EK$ paa ano#ali E"stein. erlihat penurunan
gelo#"ang @ )panah+, aan&a peninggian gelo#"ang P )kepala panah+, an
pe#an0angan inter-al P%5 )tana kurung+.
*ering ditemukan 4BBB komplet atau inkomplet. Pada beberapa pasien dapat
pula ditemukan penurunan voltase komplek A4* pada hantaran prekordial kanan.
Pada sekitar "! sampai $6! 7% pasien anomali 7bstein mempunyai gambaran
sindrom Eolff'Parkinson'Ehite (EPE), umumnya tipe B. 5al ini diduga karena
hubungan atrioventrikular abnormal. Pola patologis ini dapat transien ataupun
intermiten, amat bervariasi. apat pula ditemukan blokade - komplet ataupunCobit= < atau Cobit=
8/19/2019 Jantung refrat
40/61
$a#"ar 18. Pen'itraan Ekokariografi engan ga#"ar A ga#"aran 0antung
nor#al, an ga#"ar B ga#"aran ano#ali E"stein, terlihat -olu#e -entrikel
kanan &ang #e#"esar engan #alfor#asi katup trikuspial.
;erlihat pula adanya keterlambatan penutupan valvula trikuspidalis dengan
disertai klik pre'sistolik. engan kemajuan teknologi telah dapat dilakukan pen#itraan
dengan penambahan informasi tentang hemodinamika darah jantung dengan
7kokardiografi oppler. ari teknik ini dapat dilihat darah yang menuju probe, atau
menjauhi probe. arah yang menuju probe diwarnai merah sedangkan yang menjauhi
diwarnai biru )$a#"ar. >+.
$a#"ar 19. Pen'itraan engan ekokariografi Doppler paa ano#ali E"stein.
Pada kasus yang berat katup pulmonal dapat tampak tidak bergerak ( immobile)
dan aliran darah pulmonal datang dari duktus arteriosus. Pemeriksaan yang sudah
mulai ditinggalkan adalah kateterisasi jantung dan angiokardiografi jantung, karena
risiko tindakan yang besar. %ateterisasi yang dilakukan merupakan kateterisasi
jantung kanan dengan target ventrikel kanan. %eadaan yang sering ditemukan adalahdilatasi atrium kanan dengan peningkatan tekanan atrium. Pada umumnya tekanan
ventrikel kanan normal tetapi pada tahap lanjut tekanan dapat juga meningkat.
;ekanan pada arteria pulmonalis seringkali normal dan pada tahap lanjut dapat turun.
Pada pemeriksaan dengan angiokardiografi selektif didapatkan regurgitasi
trikuspidalis pada proyeksi antero'posterior (-P), gambaran katup anterior trikuspidal
yang lebar ( sail like), dan dilatasi atrium kanan. idapatkan gambaran tiga lobus
(trilobed ) pada struktur kanan jantung yang disebabkan oleh perbedaan kontras yang
terjadi antara atrium kanan, ventrikel teratrialisasi, dan ventrikel fungsional.
40
8/19/2019 Jantung refrat
41/61
g. Diagnosis Baning
iagnosis banding anomali 7bstein adalah keadaan stenosis kongenital katup
pulmonalis yang disertai dengan kegagalan jantung kanan. %eadaan lain adalah
penyakit jantung rematik derajat berat yang menyerang katup trikuspidalis. Beberapa
keadaan pembesaran jantung yang mengarah pada penyakit perikardium dapat
disingkirkan dengan riwayat penyakit.
h. Ko#plikasi an Prognosis
%omplikasi yang terjadi lebih disebabkan karena perburukan penyakit
daripada pemun#ulan penyakit baru. *ering terjadi aritmia atrial dan gagal jantung
kanan. 5enti jantung mendadak ( sudden death) seringkali terjadi. Prognosis pada
kasus yang ringan adalah baik, dengan kemungkinan pasien dapat hidup normal
#ukup besar. Life expectancy diperkirakan sampai dengan tahun. Pada kasus yang
berat prognosis dapat menjadi sangat buruk, terutama bila mun#ul komplikasi yang
semakin memperburuk penyakit.
i. erapi
;erapi amat spesifik menurut keadaan pasien, terapi konservatif dapat
dilakukan pada kasus yang ringan dengan gangguan hemodinamik ringan. Pada
neonatus dilakukan usaha agar dapat melampaui masa adaptasi. Prostaglandin dapat
diberikan agar duktus arteriosus tetap terbuka, obat'obat jantung diberikan sesuai
keadaan, misal digoksin untuk memperbaiki kerja jantung, tetapi diuretika kurang
dapat digunakan karena risiko dehidrasi yang #ukup besar. Pada masa bayi, anak'
anak, ataupun dewasa jika gejala dan tanda peyakit ini memburuk maka terapi bedah
merupakan pilihan.
41
8/19/2019 Jantung refrat
42/61
;erapi bedah dilakukan bertahap sesuai dengan prosedur yang dianut. Pada
umumnya dilakukan plikasi atrium kanan, untuk menghilangkan bagian ventrikel
teratrialisasi. Jika regurgitasi jantung kanan amat besar dan berpengaruh pada
hemodinamika maka diperlukan penggantian katup. Pada neonatus dengan hipoksia
berat yang tergantung prostaglandin, terapi penambalan dengan prosedur *tarnes
dapat dilakukan. Prosedur ini meliputi penambalan katup trikuspidalis, septektomi
atrium dan penempatan shunt aortopulmonal. /perasi ini membuat katup trikuspidalis
kembali berfungsi, pasien setelah menjalani prosedur *tarnes dapat dilanjutkan untuk
menjalani perbaikan lebih lanjut dengan operasi dari lenn dan terakhir ontan.
Perbaikan atau penggantian katup trikuspidal abnormal dengan penutupan -* dapat
dilakukan kemudian. Pada dasarnya terapi konservatif dapat dilakukan dengan hasil
yang #ukup memuaskan pada kasus'kasus ringan. ;erapi bedah merupakan pilihan
terakhir dengan hasil yang menjanjikan.
4. A5ES*A 5*CUSP*D
a. Definisi4
-tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi
karena kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu.
Iormalnya katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun
hal ini tidak berkembang selama kehamilan.
Iormalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk ke atrium kanan
dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke ventrikel kanan. :alu dipompa sampai ke
arteri pulmonalis menuju paru'paru untuk pertukaran oksigen. arah yang kaya akan
oksigen kemudian menuju ke atrium kiri dan ventrikel kiri sebelum diedarkan melalui
aorta ke seluruh tubuh.
42
8/19/2019 Jantung refrat
43/61
$a#"ar 1:. Atresia rikuspi
Pada atresia tri#uspid dapat terjadi &
1) %elainan perkembangan dari katup tri#uspid menyebabkan darah yang
kurang oksigen tidak dapat menuju ventrikel kanan untuk selanjutnya
dialirkan ke paru'paru.
$) Perkembangan ventrikel kanan kurang baik.
) ;erjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding ventrikel (atrial and
ventrikular septal defek) yang menyebabkan darah yang kurang
oksigen ber#ampur dengan darah yang banyak mengandung okigen.
") Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta mengalir
menuju arteri pulmonal dan menuju paru'paru untuk menerima
oksigen.
". Pre-alensi
-tresia ;ri#uspid merupakan 1'$! dari seluruh kasus penyakit jantung
bawaan. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh gender.1
'. Patofisiologi4
Jantung terbentuk pada 0 minggu awal kehamilan. Pada -tresia ;rikuspid,
jantung tidak berkembang baik pada pertengahan periode perkembangan jantung
tersebut.
43
8/19/2019 Jantung refrat
44/61
Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh aliran darah yang melaluinya.
%arena darah tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, maka perkembangan ventrikel
tersebut berkurang yang menyebabkan ukurannya lebih ke#il dari normal.
Beberapa kelainan #ongenital jantung disebabkan karena pengaruh geneti#
seperti kerusakan pada gen, kromosom yang abnormal, dan karena paparan
lingkungan. %ebalikan, kelainan jantung ini terjadi se#ara tiba'tiba tanpa sebab yang
jelas.
. $e0ala Klinis
ejala umumnya terjadi tidak lama setelah kelahiran. ejala yang ditimbulkan
berbeda'beda pada tiap anak. ejala dapat berupa1 &
1) %ulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.
$) ;akipneu) ispnue
") ;akikardi
) %ulit yang dingin dan lembab
e. Diagnosa1
*ianosis merupakan indikasi utama pada -tresia ;rikuspid pada bayi yang
baru lahir. Pada pemeriksaan fisik dijumpai bunyi jantung < tunggal karena komponen
trikuspid tidak ada, bunyi jantung
8/19/2019 Jantung refrat
45/61
$a#"ar 1;. 5aiologi Atresia rikuspi
4+ Ekokariogra#
engan teknik ekokardiograf modern, sifat'sifat anatomi atresia
trikuspid dengan mudah dapat direkam. ;idak adanya orifi#ium tri#uspid,
jalannya dari atrium kanan ke kiri melalui defek sekat atrium, defek sekat
ventrikel, ventrikel kanan ke#il, dan apakah pembuluh'pembuluh darah besar
mengalami transposisi atau tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal
dapat ditayangkan.
-tresia trikuspid biasanya jelas dari pandangan subsifoid, tidak adanya
katup tri#uspid dan hipoplasia ventrikel kanan yang men#olok dapat dilihat
pada pandangan sumbu pandang serta apeks.
Pen#embungan sekat primum ke dalam atrium kiri dapat ditampakkan
pada pandangan sumbu pendek subsifoid. *hunt atrium dari kanan ke kiri
dapat direkam dengan pemeriksaan oppler pada pandangan ini juga prolaps
katup mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresia tri#uspid yang
lebih tua.
f. Prognosis
%etahanan hidup penderita -; sampai umur satu tahu jelek (1'$!). engan
prosedur pembuatan shunt atau pengikatan arteri pulmonal ketahanan hidup lebih baik
(!)1.
g. erapi
Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya pintasan Blalo#k';aussing. Bedah korektif dilakukan dengan operasi ontan yaitu
45
8/19/2019 Jantung refrat
46/61
mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis dengan
pemasangan konduit, sehingga fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan+.
6. Atresia Pul#onal
a. Defenisi
-tresia pulmonal adalah suatu malformasi kongenital dari katup pulmonal berupa
gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga
mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru+.
:okasi dari katup pulmonal yaitu dibagian kanan dari jantung diantara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonalis. Pada fungsi jantung normal, katup pulmonal yang
memiliki flapsHdaun katup, akan membuka dan menutup bersamaan seperti sebuah
pintu. %atup ini membuka sebagai perantara aliran darah untuk masuk ke dalam arteri
pulmonalis dari ventrikel kanan ke paru'paru dan penutupan dari katup ini berfungsi
untuk menahan aliran darah agar tidak masuk kembali ke ventrikel kanan. Pada atresi
pulmonal, katup ini seperti tertutup oleh lapisan jaringan sehingga darah dari ventrikel
kanan tidak dapat mengalir ke paru'paru untuk di oksigenasi".
". Pre-alensi
-tresia pulmonal dengan
8/19/2019 Jantung refrat
47/61
menerima oksigen. oramen ovale normalnya tertutup ketika bayi lahir, tetapi
mungkin dapat tetap membuka pada keadaan ini sehingga darah dapat
mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. ari sini darah akan terus
mengalir ke ventrikel kiri kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh.
*ituasi ini tidak mendukung kehidupan, dimana darah yang FmiskinG akan
oksigen ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. %arena itu, bayi
yang baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonal ini biasanya akan
terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan+.
$) Pulmonal -tresia dengan entrikular *eptal efe#t (P-'*)
Ealaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralog<
fallot, kelainan ini berbeda dengan tetralogi fallot. arah dari ventrikel kanan
tidak dapat menuju arteri pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan dan
masuk ke aorta1.
Baik pada atresia dengan atau tanpa defek septum ventrikel mutlak
diperlukan duktrus arteriosus untuk memasok darah dari aorta ke paru.bila
duktus ini menutup spontan, maka pasien akan meninggal. /leh karena itu
dalam tatalaksananya yang harus dilakukan adalah men#egah penutupan
duktus arteriosus1.
Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan bunyi jantung
8/19/2019 Jantung refrat
48/61
$a#"ar 1>. EK$ paa Atresia Pul#onal
$) 4adiologi
Pada gambaran radiologis tampak pembesaran atrium kanan, segmen
pulmonal yang #ekung, dan vaskularisasi paru menurun1.
) 7kokardiografi1
a) ;erlihat katup pulmonal yang atretik, menebal dan immobile tanpa
adanya aliran melaluinya melalui pemeriksaan oppler.
a) inding ventrikel kanan hipertrofi dengan rongga yang ke#il
b) %atup trikuspid ke#il tetapi paten.
#) efek septum atrium dengan pirau kanan'kiri
d) P- berjalan vertikal dari arkus aorta ke arteri pulmonalis
") %ateterisasi;ekanan pada atrium kanan meningkat, dan tekanan pada ventrikel
kanan meningkat biasanya melebihi tekanan sistemik akibat tidak adanya jalan
keluar +.
f. Prognosis
;anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini sangat buruk.
*ekitar ! pasien akan meninggal dalam bulan pertama kehidupan, 0! meninggal
sebelum men#apai usia 6 bulan. %ematian seringkali terjadi setelah penutupan
spontan P-1.
48
8/19/2019 Jantung refrat
49/61
h. Penatalaksanaan1,:
Pada pasien atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dapat bertahan
hidup selama duktus terbuka. %arena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka
duktus, baik dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif
(Blalo#k';aussing). Prostaglandin 71 dan 7$ diberikan intravena dengan dosis ,1
gHkgbbHmenit. %oreksi kelainan ini hanya mungkin bila ada arteri pulmonalis yang
tampak jelas ke paru. *ering koreksi ini tidak memuaskan oleh karena ada
penyempitan aretri pulmonalis utama. Pada keadaan ini pemasangan konduit dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis utama, penutupan defek septum ventrikel, dan
ligasi kolateral dapat memberikan perbaikan.
Pada atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel, tindakan paliatif yang
bermanfaat adalah septosomi atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang
bebas dari atrium kanan ke jantung kiri. -gar duktus tetap terbuka sampai saat
dilakukan operasi, diberikan prostaglandin. /perasi yang dilakukan adalah pembuatan
pintasan sistemik'paru.
8. Persisten run'us Arteriosus
a. Definisi
Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital
dimana septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan arteri pulmonalis gagal, sehingga
trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel. %arena
septum trunkus juga berperan dalam penutupan septum ventrikel, maka kegagalan
septasi trunkus juga berakibat terdapatnya defek septum ventrikel yang letaknya
tinggi.
". Kalsifikasi
@ollet dan 7dward membedakan trun#us menjadi " tipe berdasarkan anatomi
arteri pulmonal, yaitu1 &
49
8/19/2019 Jantung refrat
50/61
1) ;ipe < & ;erdapat satu arteri pulmonalis utama yang keluar dari sisi
kiri'posterior trunkus, tepat diatas katup trunkus, kemudian ber#abang
menjadi kanan dan kiri.
$) ;ipe
8/19/2019 Jantung refrat
51/61
Penderita Persisten ;run#us -rteriosus (P;-) mengalami kelainan anatomi
pada jantung dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah
keluar dari jantung, hal ini memungkinkan terjadinya hal'hal berikut &
1) Pada P;-, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, arteri
pulmonal atau #abangnya kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus
melanjutkan diri sebagai aorta. efek septum ventrikel besar selalu ada
pada kelainan ini. %elainan hemodinamik yang mun#ul antara lain&
a) *elalu terjadi pen#ampuran yang sempurna dari darah vena dan
darah bersih dalam ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri
utama selalu sama.
b) ;ekanan pada kedua ventrikel sama.
#) %adar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung
pada besarnya aliran ke paru (PB).
d) Besarnya PB tergantung pada diameter total penampang arteri
pulmonalis.
$) Bila PB besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat
mengalami @5, bila PB ke#il maka bayi akan sianosis berat.
) *elama resistensi paru masih tinggi pada neonatusN biasanya sirkulasi
sistemik dan paru berada dalam keadaan seimbang (balan#e). Bila
resistensi paru menurun maka akan terjadi @5 oleh karena aliran darah
akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan diastolik. *eringkali
terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan
mesenterik) selama diastole ke pulmonal. -liran retrograde diperbesar bila
disertai adanya insufisiensi katup trunkus.
") -danya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan
perfusi koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark
miokardium.
51
8/19/2019 Jantung refrat
52/61
e. 3anifestasi Klinis4
Pada kebanyakan penderita trun#us arteriosus, penyakit jantung #ongenital
dapat diketahui selama proses persalinan. *ejak tahun 133'an, diagnosis kelainan ini
sudah mungkin dilakukan yaitu dengan menggunakan fetal e#ho#ardiogram.
Canifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru'paru.
*ejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonal
yang persisten mun#ul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan
sedikit tanda dekompensasi jantung, ke#uali insufisiensi katup trun#us, ke#uali jika
terjadi insufisiensi katup trun#us yang parah. *ementara resistensi pulmonal
berangsur'angsur menurun dan aliran darah ke paru'paru meningkat, sianosia dapathilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan
tanda'tanda lain dari gagal jantung bisa timbul se#ara sekunder akibat peningkatan
aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui
sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala
gagal jantung dapat mun#ul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang
dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat
peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis
arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring
bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasen juga
sering mengalami dispnea saat menyusui.
f. Pe#eriksaan Fisik 1
Pasien dengan P;- tampak sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis
ringan dan baru nyata setelah bayi berusia beberapa bulan. Bila aliran paru amat
banyak maka dapat terjadi gagal jantung kongestif dengan gejala batuk, dispne,
takipne, takikardi, dan hepatomegali. Iadi biasanya teraba keras (pulsus seler). Pada
auskultasi bunyi jantung < normal, sedangkan bunyi jantung
8/19/2019 Jantung refrat
53/61
g. Pe#eriksaan Penun0ang1
1+ EK$
*umbu A4* dapat normal atau berdeviasi ke kanan. 5ampir selalu
terdapat hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium
kanan. -pabila terdapat aliran darah paru meningkat atau terdapat insufisiensi
trunkus maka didapatkan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban volume
ventrikel kiri (hipertrofi biventrikular).
/+ 5aiologi
Pada foto rontgen thorak terlihat kardiomegali, pembesaran ventrikel
kanan dan kiri dengan peningkatan vaskulerisasi paru (plethora).
4+ Ekokariografi
Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan penemuan
diagnostik, yaitu &
a) *ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus
arteriosus), termasuk tipe, letak dan ukuran arteri pulmonalis.
b) efek septum ventrikel besar yang ditemukan tepat di bawah
trunkus.
#) 5anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup
pulmonal.
6+ Kateterisasi an Angiokariografi
;ekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri dan
tekanan trunkus. ;ekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan
sistemik. -rteri pulmonalis perlu diperiksa tekanan dan saturasinya.
-ngiokardiografi pada akar trunkus perlu dikaukan untuk melihat keluarnya
arteri pulmonalis, selain menetukan ada atau tidaknya insufisiensi trunkus.
-pabila pada angiografi ventrikel kanan terlihat jalan keluar ventrikel kanan
53
8/19/2019 Jantung refrat
54/61
yang buntu maka harus di#urigai atresia pulmonal dengan defek septum
ventrikel.
h. Per0alanan Pen&akit
5ampir seluruh pasien meninggal karena @5 sebelum men#apai usia 6'1$
bulan. 5arapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB normal. 5anya ! yang
dapat melewati usia 1 bulan, ! melewati bulan, 10 ! pada 6 bulan, dan hanya
1$! yang melewati 1$ bulan. Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami
peningkatan resistensi vaskuler paru yang dapat terjadi pada usia '" bulan, akan
tetapi akhirnya akan meninggal akibat 7isenmenger pada dekade $ atau
kehidupannya.
8/19/2019 Jantung refrat
55/61
8. Pen&akit ransposisi paa Arteri Besar )$A+
a.
Defenisi
;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik
kedua tersering yang terjadi pada neonates setelah ;/. %esalahan didalam
pemisahan trunkus pada minggu ke dan ke " kehamilan dapat menyebabkan aorta
keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
-kibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke
seluruh tubuh, sedangkan darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke arteri
pulmonalis kembali ke paru. %eadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, ke#uali
ada pen#ampuran darah pada atrium melalui defek septum atrium, atau antara kedua
ventrikel melalui defek septum ventrikel, ataupun paten duktus arteriosus1.
". Patofisiologi6
;- disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan
se#ara bersamaan bukan se#ara darah dari vena pulmonalis yang kaya akan oksigen
kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal. *ementara itu
darah yasng miskin akan oksigen juga akan kembali ke atrium dan ventrikel kanan.
5al inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang dan overload
ventrikel kiri. Persentase darah yang kaya dan miskin akan oksigen yang tidak
seimbang dalam waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional
organ'organ tubuh. Berikut ini merupakan penyebab terbanyak ;- &
1) -trial septal defek
$) entrikel septal defek
) Paten du#tus arteriosus
*atu atau semua keadaan di atas ditemukan pada ;-
55
8/19/2019 Jantung refrat
56/61
$a#"ar /1. ransposisi Arteri Besar
'. Epie#iologi1
Ceskipun prevalensinya rendah, ;- merupakan penyebab tertinggi penyakit
jantung sianotik pada neonates sekitar '+! dan terjadi +! pada laki'
laki..
8/19/2019 Jantung refrat
57/61
hanya dengan #ara ini dapat didiagnosa. Pada ;- dengan ventrikel septal defek
parah, sianosis ringan dapat dijumpai meskipun hanya tampak pada saat stress atau
menangis. Bunyi jantung < terdengar normal, sedang bunyi jantung
8/19/2019 Jantung refrat
58/61
1) *etelah diagnosis dipastikan, se#ara rutin dilakukan septostomi atrium dengan
balon (ballon atrial septostomy, B-*) atau prosedur 4ashkind. engan
tindakan tersebut maka per#ampuran darah di tingkat atrium akan optimal,
sehingga atrium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri.
ari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian keseluruh
tubuh. -kibatnya sianosis berkurang. Prosedur ini merupakan prosedur rutin
pada transposisi arteri besar.
$) *etelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial
swit#h), yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga
aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan.
/perasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus. Iamun apabila
terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis ke#il, operasi pertukaran
arteri tidak dapat dilakukan.
) Cungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya
pintasan Blalo#k';aussing atau modifikasinya
BAB ***
PENUUP
ari pembahasan diatas, dapat diambil beberapa kesimpulan yaitu&
1. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan,
yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada
masa neonatus.
58
8/19/2019 Jantung refrat
59/61
$. PJB asianotik terdiri atas -*, * dan -P.
. -trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan
atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium, dibedakan
dalam bentuk anatomis, yaitu &
a. efek *inus enosus
b. efek *eptum *ekundum
#. efek *eptum Primum
". entrikel septum defek (*) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling
sering ditemukan, yaitu berupa lubang pada septum interventrikuler sehingga darah
bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya.
. uktus arteriosus persisten (-P) adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh
yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka
setelah bayi lahir, dibedakan atas &
a. -P ke#il
b. -P sedang
#. -P Besar
6. Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen
arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan
pengikatan oksigen di jaringan menurun. %ondisi ini bila tidak segera diatasi
mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis
metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.
+. ;etralogy of fallot, se#ara anatomis malformasi terdiri dari " jenis kelainan&
a. efek septum interventrikular yang terletak tinggi.
b. -orta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi) defek septum
interfentrikel (deDtroposed overriding aorta) sehingga menerima darah dari
ventikel kiri ke kanan.
#. *tenosis katup pulmonal.
d. 5ipertropi ventrikel kanan.
59
http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html
8/19/2019 Jantung refrat
60/61
0. -nomali 7bstein ditandai dengan hal yaitu& a) adanya malformasi berat pada katup
trikuspidalis, b) tidak adanya daun katup anterior, #) foramen ovale paten. %elainan
yang dianggap penting adalah malformasi katup trikuspidal.
3. -tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi karena
kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu. Iormalnya
katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun hal ini tidak
berkembang selama kehamilan.
1. -tresia Pulmonal adalah suatu malformasi #ongenital dari katup pulmonal berupa
gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga
mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru.
11. ;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung sianotik terbanyak yang
terjadi pada neonates.;anda khasnya ditandai dengan kelainan pada aarteri dan
ventrikel dimana terjadi perubahan bunyi aorta dari ventrikel kanan dan perubahan
bunyi arteri pulmonal dari ventrikel kiri.
1$. Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana
hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan
mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu
katup (trunkus) semilunar.
DAFA5 PUSAKA
1. Bambang C, *udigdo *. Buku -jar %ardiologi -nak. Jakarta & Binarupa -ksaraN
133".
$. abbe *teven. , Iiebyl Jennifer. 4, *impaon Joe :eigh, editors. /bstetri#s normal
and problem pregnan#ies. "th ed. Philadelphia& @hur#hill :ivingstoneN $$.
. %ertohoesodo *. Cemelihara Jantung *ehat dan Cenjaga Jantung *akit. Jakarta& @itra
BudayaN $+
". C.5 -bdoerra#hman, C.B -ffandi, *. -gusman, 5. -latas, ahlan -, -minullah -,et all.
8/19/2019 Jantung refrat
61/61
. Pri#e. Patofisiologis& Proses'Proses Penyakit. 7disi ". Jakarta& 7@N $
6. *yarif -, 7stuningtyas -, *etiawati -, Cu#htar -, -rif -, Bahry B, et all.
armakologi dan ;erapi. 7disi . Jakarta& %9