BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak adanya pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. 90% kasus terletakpada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (To tal Colonic g angli onois (TC). Tidak adany a gang lion sel ini meng akibat kan hambatan pada gerak peristaltik sehingga ter!adi ileus "ungsional dan dapat ter!adi hipertro"i serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. # $ada tahun #Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa " eses. $enyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering di!umpai seb agai peny ebab ob str uksi usus pa da neonatus. $ada peny aki t ini pl eksus mienterik us tidak ada, seh ingga bagi an us us yang bersa ngku tan tidak da pat mengembang. #,& Hisprung Disease ter!adi pada satu dari '000 kelahiran hidup, nsidensi penyakit Hirschsprung di ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara '00 0 kel ahi ran hid up. Den gan !umlah pen dud uk nd onesia 00 !ut a dan tin gka t kelahiran &' permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir #*00 bayi dengan penyakit Hirschsprung. +artono mencatat 0*0 pasien penyakit Hirschprung diru!uksetiap tahunnya ke -Cipto /angunkusomo akarta. # $engetahuan masyarakat mengenai penyakit Hirschsprung masih rendah. Hal ini menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit Hirschsprung beru!ung pada keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini. 1ila tindakan yang dilakukan terlambat maka memungkinkan ter!adinya suatu komplikasi dari penyakit megakolon kongenital yaitu enterokolitis. 2nterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut kolit is Hi rschsprung merupakan pe nyebab pent ing ke cacatan da n kem ati an. /ortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, pera3atan intensi" neonatus, teknik pembedahan, d an diagnosis dan penatalaksanaan penyakit Hirschprung deng an enterokolitis. ,* BAB II TINJAUAN PUSTAKA 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital yang ditandai dengan
tidak adanya pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. 90% kasus terletak
pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus
(Total Colonic ganglionois (TC). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan
hambatan pada gerak peristaltik sehingga ter!adi ileus "ungsional dan dapat ter!adi
hipertro"i serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.#
$ada tahun # Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan
perut kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa "eses. $enyakit inidisebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering di!umpai
sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. $ada penyakit ini pleksus
mienterikus tidak ada, sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat
mengembang.#,&
Hisprung Disease ter!adi pada satu dari '000 kelahiran hidup, nsidensi penyakit
Hirschsprung di ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara
'000 kelahiran hidup. Dengan !umlah penduduk ndonesia 00 !uta dan tingkat
kelahiran &' permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir #*00 bayi dengan
penyakit Hirschsprung. +artono mencatat 0*0 pasien penyakit Hirschprung diru!uk
setiap tahunnya ke - Cipto /angunkusomo akarta.#
$engetahuan masyarakat mengenai penyakit Hirschsprung masih rendah. Hal ini
menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit Hirschsprung beru!ung pada
keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini. 1ila tindakan yang dilakukan
terlambat maka memungkinkan ter!adinya suatu komplikasi dari penyakit megakolon
kongenital yaitu enterokolitis. 2nterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut
kolitis Hirschsprung merupakan penyebab penting kecacatan dan kematian.
/ortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis,
pera3atan intensi" neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan
Gambar (. 2a3 Str%kt%r makr!sk!$is %s%s besar 2b3 $er"ara#an %s%s besar4
?sus besar secara klinis dibagi men!adi belah kiri dan kanan se!alan dengan
suplai darah yang diterima. rteria mesenterika superior memperdarahi belahan
bagian kanan (sekum, kolon asendens dan dupertiga proksimal kolon trans5ersum),
dan arteria mesenterika in"erior memperdarahi belahan kiri (sepertiga distal kolontrans5ersum, kolon trans5ersum, kolon desendens dan sigmoid, dan bagian
proksimal rectum). uplai darah tambahan untuk rectum adalah melalui arteri
sakralis media dan artera hemoroidalis in"erior dan media yang dicabangkan dari
arteria iliaka interna dan aorta abdominalis.7
liran balik 5ena dari kolon dan rectum superior melalui 5ena mesenterika
superior dan in"erior dan 5ena hemoroidalis superior, yaitu bagian dari system
portal yang mengalirkan darah ke hati. >ena hemoroidalis media dan in"erior
mengalirkan darah ke 5ena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik.
Terdapat anastomosis antara 5ena hemoroidalis superior, media dan in"erior,
sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam
5ena5ena ini dan mengakibatkan hemoroid.',9
$ersara"an usus besar dilakukan oleh system sara" otonom dengan
perkecualian s"ingter eksterna yang berada diba3ah control 5oluntar. erabut
parasimpatis ber!alan melalui sara" 5agus ke bagian tengah kolon trans5ersum,
dan sara" pel5ikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal.
erabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui sara" splangnikus untuk
mencapai kolon. $erangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan
kontraksi, serta perangsangan s"ingterrectum, sedangkan perangsangan
parasimpatis mempunyai e"ek yang berla3anan. istem syara" autonomik
intrinsik pada usus terdiri dari & pleksus 6 (#) $leksus uerbach 6 terletak diantara
lapisan otot sirkuler dan longitudinal, () $leksus Henle 6 terletak disepan!ang
-ektum memiliki & buah 5al5ula6 superior kiri, medial kanan dan in"erior kiri.
@& bagian distal rektum terletak di rongga pel5ik dan ter"iksasi, sedangkan #@&
bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relati" mobile. +edua bagian ini
dipisahkan oleh peritoneum re"lektum dimana bagian anterior lebih pan!ang dibanding
bagian posterior. aluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, ber"ungsi
sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih pro=imalA dikelilingi oleh
sphincter ani (eksternal dan internal) serta otototot yang mengatur pasase isi rektum
ke dunia luar. phincter ani eksterna terdiri dari & sling 6 atas, medial dan depan.9
$ersara"an motorik spinchter ani interna berasal dari serabut sara" simpatis
(B.hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut sara" parasimpatis
(B. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. +edua !enis serabut sara" inimembentuk pleksus rektalis. edangkan muskulus le5ator ani dipersara"i oleh B.
sakralis dan >. Ber5us pudendalis mempersara"i sphincter ani eksterna dan
m.puborektalis. ara" simpatis tidak mempengaruhi otot rectum. De"ekasi sepenuhnya
dikontrol oleh B. splanknikus (parasimpatis). kibatnya kontinensia sepenuhnya
dipengaruhi oleh B. pudendalis dan B. splanknikus pel5ik (sara" parasimpatis).',9
II.0. Pat!fisi!l!gi
+elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan
sphincter anus internal sehingga ter!adi obstruksi. /aka dari itu bagian yang
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang
normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. 1agian aganglionik sebagian
besar terdapat dibagian distal rectum.#
Dasar pato"isiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsi5e dan
abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan
aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.
Hi$!gangli!n
$ada pro=imal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. rea
tersebut dapat !uga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana
!umlah sel ganglion kurang dari #0 kali dari !umlah normal dan kerapatan sel
berkurang ' kali dari !umlah normal. $ada colon iner5asi !umlah ple=us myentricus
berkurang '0% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian pan!ang
colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon. 1&
el ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan
DH (laktat dehidrogenase). el sara" imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat
menghasilkan dehidrogenase. ehingga tidak ter!adi di"erensiasi men!adi sel ch3ann:s
dan sel sara" lainnya. $ematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (DH). kti5itas enim ini rendah pada minggu pertama
kehidupan. $ematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi DH yang memerlukan
3aktu pematangan penuh selama sampai * tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara
imaturitas dan hipoganglionosis. &
Ker%sakan sel gangli!n
ganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari 5askular atau non5ascular. ang termasuk penyebab non5ascular adalah in"eksi Trypanosoma
crui (penyakit Chagas), de"isiensi 5itamin 1#, in"eksi kronis seperti Tuberculosis.
+erusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah
pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara 3enson, Duhamel, atau
oa5e. &
II.*. Diagn!sis
II.*.1 Anamnesis
Diagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada
neonatus. Ee!ala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium
untuk dikeluarkan dalam 3aktu * !am setelah lahir. Tetapi ge!ala ini biasanya
ditemukan pada 7% atau *% pasien. Ee!ala lain yang biasanya terdapat adalah6
/ 1+,) Tidak adanya ganglion pada rectum dan sebagian besar colon, dapat mencapai
"le=ura lienalis dan "le=ura hepatica
Gambar 14. Hirs#s$r%ng ti$e l!ng segmen 1(910
'. USG ab"!men
?ltrasound prenatal !arang menun!ukan adanya gambaran adanya obstruksi, kecuali
pada kasus yang sudah melibatkan seluruh bagian kolon. ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan ?E adalah 80% F '%. +elebihan pemeriksaan ini adalah memeiliki e"ek
radiasi rendah, sedangkan kekurangan pemeriksaan ini adalah kurang baik bila terdapat gas
diantara organ tubuh yg diamati.##
Gambar &;. S%$ra$%bik US san men%n5%kkan $enem$itan rekt%m "engan bent%k
$ada prinsipnya, sampai saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya
dapat dicapai dengan pembedahan. Tindakantindakan medis dapat dilakukan tetapi
hanya untuk sementara dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan
pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. $emberian
antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan in"eksi terutama untuk enterokolitis dan
mencegah ter!adinya sepsis. Cairan in"us dapat diberikan untuk men!aga kondisi nutrisi
penderita serta untuk men!aga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh.
$enanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama
dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi de"initi".
Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dankematian. $ada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan
distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien.Tahapan kedua adalah dengan
melakukan operasi de"initi" dengan membuang segmen yang aganglionik dan
kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian
ba3ah rektum.9
Dikenal beberapa prosedur tindakan de"eniti" yaitu prosedur 3enson, prosedur
Duhamel, prosedur oa5e, prosedur -ehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur
aparoskopic $ullThrough, prosedur Transanal 2ndorectal $ullThrough dan prosedur
miomektomi anorektal.#*
etelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan maka se!umlah tindakan
preoperasi harus diker!akan terlebih dahulu. pabila penderita dalam keadaan
dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian
cairan intra 5ena , antibiotik dan pemasangan pipa lambung. pabila sebelum operasi
ternyata telah mengalami enterokolitis maka resusitasi cairan dilakukan secara agresi",
peberian antibiotika broad spektrum secara ketat kemudian segera dilakukan tindakan
dekompresi usus. #*,#8
/elakukan serial pencucian rektum dengan memberikan #0 ml@kg 11 pada setiap
kali pencucian dengan menggunakan pipa rektum ukuran #0. $ada penderita
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa
kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini
dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis
sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. /an"aat lain dari kolostomi adalah 6
menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah de"initi" dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga
memungkinkan dilakukan anastomose. +olostomi tidak diker!akan bila dekompresi
secara medic berhasil dan direncanakan bedah de"eniti" langsung.9
+olostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut !uga anus preternaturalis
yang di buat untuk sementara atau menetap. ndikasi kolostomi adalah dekompresiusus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang, atau
per"orasi, dan sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis
distal. +olostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma u!ung.#0
+olostomi yang bersi"at sementara akan dilakukan penutupan. 1erdasarkan
lubang kolostomi dapat dibedakan men!adi &, yaitu6
#. ingle barreled stoma yaitu dibuat dari bagian proksimal usus. egmen distal dapat
dibuang atau ditutup.
. Double barreled biasanya meliputi kolon trans5ersum. +edua u!ung dari kolon
yang direksesi dikeluarkan melalui dinding abdominal mengakibatkan dua stoma.
toma distal hanya mengalirkan mukus dan stoma proksimal mengalirkan"eses.
&. +olostomi loplop yaitu kolon trans5ersum dikeluarkan melalui dinding abdomen
dan diikat ditempat dengan glass rod. +emudian '#0 hari usus membentuk adesi
pada dinding abdomen, lubang dibuat di permukaan terpa!an dari usus dengan
menggunakan pemotong.#7,#8
II.1;. K!m$likasi
ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung
dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan
"ungsi spinkter. 2nterokolitis telah dilaporkan sampai '% kasus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan in5asi
bakteri dan translokasi. $erubahanperubahan pada komponen musin dan sel
neuroendokrin, kenaikan akti5itas prostaglandin 2#, in"eksi Clostridium di""icile atau
rota5irus dicurigai sebagai penyebab ter!adinya enterokolitis. $ada keadaan yang
sangat berat enterokolitis akan menyebabkan ter!adinya megakolon toksik yang
ditandai dengan demam, muntah hi!au, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan
syok. Ter!adinya ulserasi da nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen
aganglionik akan menyebakan ter!adinya sepsis, pnematosis dan per"orasi usus.
2nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan sa!a, namun paling tinggi
saat usia * minggu, meskipun sudah dapat di!umpai pada usia # minggu. Ee!alanya
berupa diarrhea, distensi abdomen, "eces berbau busuk dan disertai demam. 3enson
mencatat hampir #@& kasus Hirschsprung datang dengan mani"estasi klinis
enterokolitis, bahkan dapat pula ter!adi meski telah dilakukan kolostomi. +e!adianenteokolitis berdasar prosedur operasi yang dipergunakan 3enson #7,9%, 1oley
$enyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit akibat obstruksi "ungsional yang berupa
aganglionis usus, dimulai dari s"ingter anal internal ke arah pro=imal dengan pan!ang
segmen tertentu, setidak4tidaknya melibatkan sebagian rektum. $enyakit Hirschprung
dtandai dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus auerbach dan meissner. +erusakan
yang ter!adi pada $enyakit hirschsprung tidak terdapatnya ganglion (aganglion) pada kolon
menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga pro"ulsi "eses dalam lumen kolon
terlambat yang menimbulkan ter!adinya distensi dan penebalan dinding kolon di
bagian proksimal daerah aganglionik sebagai akibat usaha mele3ati daerah obstruksi
diba3ahnya. Ibstruksi kronis menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus
mengalami iskemia yang disertai iritasi "eses sehingga menyebabkan ter!adinya in5asi
bakteri. elan!utnya dapat ter!adi nekrosis, ulkus mukosa kolon,pneumomatosis, sampai
per"orasi kolon. +eadaan ini menimbulkan ge!ala enterokolitisdari ringan sampai
berat.1ahkan ter!adi sepsis akibat dehidrasi dan kehilangan cairan rubuh yang
berlebihan. Trias Hirschprung #. /ekonium terlambat keluar lebih dari * !am pasca lahir .
Distensi &. $ada rectal thoucher akan menyemprot saat ditarik. Diagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis, ge!ala klinik dan pemeriksaan penun!ang meliputi pemeriksaan,radiologis, anorectal manometry, pemeriksaan histopatologi. $emeriksaan radiologis
meliputi "oto polos abdomen yang ditemukan gambaran dilatasi pada usus dan terlihat
gambaran air "luid le5el, barium enema ditemukan gambaran transisi one yaitu perbedaan
antara usus yang aganglion dengan usus yang berganglion, ?E abdomen, dan CT scan
abdomen. Diagnosis bandingnya ileus mekonium dan meconium plug syndrome. ?ntuk
penanganan Trias penanganan Hirschprung dan penanganan secara umum. $rognosa dari
Hischprung dubia ad bonam !ika pemberian terapi sesuai, cepat dan tepat.