IC Refractaria Reunión clínicos leoneses. Abril 2010 Paula Dios Díez R1 M. Interna Complejo asistencial de León
Jan 14, 2016
IC RefractariaReunión clínicos leoneses. Abril 2010
Paula Dios DíezR1 M. Interna
Complejo asistencial de León
Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4mesesEpisodios previos de ICC etiquetados como secundarios a
miocardiopatia restrictiva.
Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados
Antecedentes personales:
Ecocardiograma 2008:
VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular.
Cateterismo 2008:
VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta de presiones de llenado de VI. Patrón de llenado biventricular típico en dip-plateau con diferencia interventricular superior a 5mmHg.
TA 90/50 FC 70lpm T 36º
PVY aumentadaACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidosEdemas en partes declives del abdomen Edemas en MMII hasta raíz de muslos
Exploración física:
Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16
Hormonas tiroideas normales
Sistemático y sedimento de orina: normal
ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes
Pruebas complementarias
Radiografía de tórax
IC restrictiva refractaria al tto
La paciente presenta una evolución tórpida…
DESCARTAR
PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS
DESCARTAR
PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS
HemocromatosisSarcoidosisAmiloidosis
S. HipereosinofílicosGlucogenosis
NeoplasiasFibrosis
PROCESOS INFILTRANTES FIBROELASTOSIS OTRAS
Otras pruebas complementarias
Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma
Normal
Nos planteamos…
Proteinograma:
Orina 24h
Datos de hiperecogenicidad miocardica, compatibles con infiltración de VI.
IM ligera.
IT moderada sin HTP.
Mínimo derrame pericárdico.
Ecocardiograma
Engrosamiento difuso del miocardio
Derrame pericárdico moderado /severo
Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de afectación cardiaca por amiloide.
RMN cardiaca:
PAAF grasa subcutánea:
Positivo para la tinción de Rojo Congo.
Amiloidosis cardiaca
Amilodosis cardiaca. Clínica
Patología poco frecuente
• Disfunción diastólica y sistólica• Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado• Sincope multifactorial (bajo gasto, disfunción
autonómica…)• Angina por infiltración de las coronarias• Complicaciones tromboembólicas
En los últimos 5 años en el H. León:
85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas
En los últimos 5 años en el H. León:
85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas
IMAGENIMAGEN
ANATOMOPATOLOGICOANATOMOPATOLOGICO
CLÍNICACLÍNICA
ECGECG
ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica
ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica
RMNCaptación fase tardía con GdRMNCaptación fase tardía con Gd
Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico
Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
• Tratamiento sintomático
Precauciones con los fármacos habituales
– Digoxina y nifedipino combinados, aumenta sensibilidad de intoxicación
– Verapamilo induce disfunción severa de VI– IECAS producen hipotensión, aumentando
posibilidad de síncope
Quimioterapia: Melfalán + Prednisona- Diferentes pautas de tratamiento
- Aumenta la supervivencia- Difícil el manejo ICC vs corticoides
Trasplante médula ósea: CI en ICC
Trasplante cardiaco: afectación multisistémica
Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
Bibliografía
Harrison. Principios de M. Interna
Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009
Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008
GRACIAS
Amiloidosis cardiaca. DiagnósticoSOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA TEJIDOS
BIOPSIA MÁS PENETRANTE
IHQ O BIOPSIA
Cadena K o L
Proteína A
Trastirretina
Negativa
IDENTIFICAR
Proteína en suero u orina
Discrasia en MO
E. Inflamatoria crónica
TRRT mutante o A. Fam
Transtirretina natural
ApoAI ApoAII fibrinógeno, lisozima, gelsolina
DIAGNÓSTICO
AL
AA
Familiar ATTR
A. Senil
A. Familiar tipo raro
No más estudios-_
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