Top Banner

of 18

hydropcephalus

Jul 06, 2018

Download

Documents

lauch
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • 8/17/2019 hydropcephalus

    1/18

    Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

    Selasa, 20 Desember 2011

    Refarat Hidrosefalus

    I. PE DAH!"!AHidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap

    sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit

    kepala. Baru pada tahun 187 dilakukan operasi oleh Hilton.1

    !eskripsi tentang hidrosefalus cukup ber"ariasi. !ari beberapa defenisi hidrosefalus

    yang dikenal di buku#buku$ maka defenisi oleh S%aiman &1 81' memberikan gambaran yang

    lengkap bah%a hidrosefalus adalah pembesaran "entrikulus otak sebagai akibat peningkatan

    jumlah cairan serebrospinal &(SS' yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi

    dan absorbsinya. 1$)$*+ondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik (SS.

    +ondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal (SS dalam

    susunan saraf pusat &SSP'.!alam situasi ini$ hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang

    kosong yang dipenuhi secara pasif dengan (SS. +ondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan

    hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. ,

    II. #"ASI$I#ASI+lasifikasi hidrosefalus cukup beragam$ bergantung pada faktor yang berkaitan

    dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai - 1

    1. enurut gambaran klinik$ dikenal hidrosefalus manifes & overt hydrocephalus ' dan

    hidrosefalus yang tersembunyi & occult hydrocephalus '. Hidrosefalus yang tampak jelas tanda#

    tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu$ hidrosefalus dengan

    ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. 1). enurut %aktu pembentukannya$ dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.

    Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra#uterin disebut

    hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses

    kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi

    setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor#faktor lain setelah masa neonatus. 1

    *. enurut proses terbentuknya hidrosefalus$ dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus

    kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    2/18

    obstruksi atau gangguan absorbsi (SS. !isebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan

    hidrosefalus tejadi setelah aliran (SS mengalami obstruksi beberapa minggu. 1

    ,. enurut sirkulasi (SS$ dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non#

    komunikans.Hidrosefalus non#komunikans berarti (SS sistem "entrikulus tidak berhubungan

    dengan (SS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Syl"ii$ atau foramina

    /uschka dan agendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang

    memperlihatkan adanya hubungan antara (SS sistem "entrikulus dan (SS dari ruang

    subaraknoid0 contohnya$ terjadi bila penyerapan (SS di dalam "ili araknoidalis

    terhambat. 1$)$*$,$ $2$7$8$ $13$11

    . Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal & normal pressure hydrocephalus) .

    Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. +epala bayi tumbuh cepat

    selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dankemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai

    oleh pelebaran sitem "entrikulus otak tetapi tekanan (SS dalam batas normal. 1

    III. EPIDE%I&"&'I4rekuensi hidrosefalus lebih kurang ) kasus per 1.333 kelahiran.4rekuensi hidrosefalus

    dan spina bifida adalah .75 diantara kelainan perkembangan sistem saraf.Hidrosefalus dapat

    terjadi pada semua umur.6uga tidak ada perbedaan ras.Pada remaja dan de%asa lebih sering

    disebabkan oleh toksoplasmosis. 1

    Hidrosefalus infantil$ ,25 diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak$

    35 karena perdarahan subaraknoid dan meningitis$ kurang dari ,5 akibat tumor fossa

    posterior. 1

    nsiden hidrosefalus kongenital di S adalah * per 1.333 kelahiran hidup sedangkan

    insiden untuk hidrosefalus akuisita & aquired hydrocephalus ' tidak diketahui secara pasti

    karena penyebab penyakit yang berbeda#beda. Pada umumnya$ nsiden hidrosefalus adalah

    sama untuk kedua jenis kelamin$ kecuali pada sindrom Bickers# dams$ 9#linked

    hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki#laki. Hidrosefalus de%asa

    me%akili sekitar ,35 dari total kasus hidrosefalus. ,I(. E)I&"&'I

    papun sebab dan faktor resikonya$ hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi$

    gangguan absorbsi atau kelebihan produksi (SS. :empat predileksi obstruksi adalah foramen

    onroe$ foramen Syl"ii$ foramen /uschka$ foramen agendi dan "ili araknoid. 1

    Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor$ infeksi$

    peradangan dan perdarahan )$,$ $13

    ;bstruksi (SS disebabkan oleh faktor#faktor intra"entrikular$ekstra"entrikular dan

    kelainan kongenital.4aktor intra"entrikular meliputi stenosis herediter$ stenosis

    intra"entrikular$ "entrikulitis$ papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. 1

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    3/18

    4aktor ekstra"entrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat "entrikulus$ tumor di

    fossa posterior atau tumor cerebellum.+elainan kongenital meliputi malformasi rnold#

    (hairi dan sindrom !andy

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    4/18

    'ambar 1. Poton*an koronal dari +entrikulus lateralis dan tertius, tam ak leksus koroideus diambildari ke ustakaan 12

    ). Sistem "entrikulus

    a. >entrikulus /ateralis>entrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf ($ secara anatomi$ "entrikel ini

    dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior$ korpus dan kornu posterior.

    (orpus dari "entrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida. 1)

    b. >entrikulus :ertius>entrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian

    inferior.Bagian anterior dari "entrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan

    foramen inter"entrikularis atau foramen onroe. Sedangkan bagian posteriornya

    berhubungan dengan "entrikulus =uartus melalui a=uaduktus cerebri Syl"ii. 1)

    c. >entrikulus ?uartus>entrikulus =uartus terdiri dari tiga bagian$ yaitu bagian superior &bagian dari isthmus

    rhombensefalon'$ intermedius &bagian metensefalon' dan inferior &bagain mielensefalon'.

    !inding dari "entrikel ini dibatasi oleh sel#sel ependim$ berlanjut ke ba%ah oleh canalissentralis dari medulla dan bagian superior oleh a=uaduktus cerebri Syl"ii dan melebar ke

    foramen lateralis@foramen /uschka. 1)

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    5/18

    'ambar 2. Pro/eksi +entrikel lateral,tertius dan uartus ada otak. diambil dari ke ustakaan 12*. Spatium@Auang Subaraknoid

    'ambar . Posisi dari sisterna ruan* subaraknoid. diambil dari ke ustakaan 12;tak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.!ari luar ke

    dalam dimulai dari duramater$ araknoid dan piamater. 1) !uramater merupakan lapisan paling

    superfisial dan melekat pada cal"aria cranii$ kemudian lapisan kedua adalah araknoid.!an

    selaput otak &menings' yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. ntara

    araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh (SS danarteri#arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid

    melebar dan membentuk suatu cisterna. ntara medulla dan cerebellum terdapat cisterna

    magna. 1*

    ,. ranulatio dan "ili araknoidea

    :elah diketahui bah%a granulatio dan "ili araknoidea sangat berperan penting dalam

    mengatur aliran (SS ke sistem "enosus pada tubuh manusia.11

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    6/18

    'ambar . Atas oton*an koronal melalui +erteks mem erli3atkan +ena,menin*s dan *ranulatioarknoidea. ba4a3 dia*ram *ranulatio. diambil dari ke ustakaan 12

    4isiologi aliran (SSSebagian besar &sekitar 735' (SS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di

    dalam sistem "entrikel$ terutama pada "entrikel lateralis.Produksi (SS normal adalah 3$)3#3$* m/ @ menit0 atau sekitar *33# 33 ml@hari. +apasitas "entrikel lateralis dan tertius orang

    yang sehat adalah )3 m/ dan total "olume (SS pada orang de%asa adalah 1)3 #123 m/.)$,$8$11$1)

    liran (SS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada "entrikulus lateralis

    kemudian ke "entrikel tertius melalui foramen inter"entrikular &foramen onroe'$ dari

    "entrikel tertius (SS dialirkan ke dalam "entrikulus =uartus melalui a=uaductus cerebri

    Syl"ii$ dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen /uschka dan agendie dan

    selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan "ili araknoidea ke sistem sinus "enosus. 1$)$1*$1,

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    7/18

    'ambar 5. )anda ana3 mem erli3takan aliran cairan serebros inal dari +entrikulus lateralis ke +illiarac3noidea. diambil dari ke ustakaan 6

    'ambar 7. %enin*s dan aliaran 8SS. diambil dari ke ustakaan 1

    (I. PA)&$ISI&"&'IPatogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk$ yaitu sebagai berikut- 1

    1. Bentuk hidrosefalus akut$ didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak$ tumor@infeksi@abses

    otak$ stenosis akuaduktus cerebri Syl"ii$ hematoma ekstradural dan edema otak akut akan

    mengganggu aliran dan absorbsi (SS sehingga terjadi peningkatan : +. kibatnya tekanan

    intra"entrikular meningkat$ sehingga kornu anterior "entrikulus lateral melebar. 1

    +emudian diikuti oleh pelebaran seluruh "entrikulus lateralis.!alam %aktu singkat diikuti

    penipisan lapisan ependim "entrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas "entrikulus

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    8/18

    meningkat sehingga memungkinkan absorbsi (SS dan akan menimbulkan edema substantia

    alba di dekatnya. 1

    pabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka

    tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal$ meskipun penderita masih

    memeperlihatkan tanda#tanda hidrosefalus. +eadaan demikian ini disebut hidrosefalus

    tekanan normal.Camun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas

    produksinya. Sehingga terjadi pelebaran "entrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga

    tetap meningkat. 1

    ). Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran (SS mengalami sumbatan atau

    mengalami gangguan absorbsi$ apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan$

    tekanan intra"entrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi

    transependimal parenkim para"entrikular. kibat dari peningkatan tekanan (SSintra"entrikular mengakibatkan sistem "enosa menjadi kolaps dan penurunan "olume aliaran

    darah$ sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim &kehilangan lipid dan

    protein'. kibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi "entrikulus karena jaringan

    peri"entrikular menjadi atrofi. 1

    Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non#komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut- 1

    1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara (SS sistem "entrikulus dan

    (SS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran (SS pada tipe ini biasanya pada bagian distal

    dari sistem "entrikulus ini$ yaitu pada ruang subaraknoid &sebagai akibat fibrosis dari infeksisebelumnya' atau pada granulatio arachnoidea & sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini'.

    Hal ini mengakibatkan akumulasi (SS dan pembesaran ruang "entrikulus. $2$7$1

    ). Pada hidrosefalus nonkomunikans$ (SS pada ruang "entrikulus tidak bisamencapai ruang

    subaraknoid karena adanya hambatan aliran (SS pada foramen onroe$ a=uaductus cerebri

    Syl"ii atau pada foramen agendi dan /uschka. ;bstruksi pada foramen onroe misalnya

    diakibatkan oleh tumor$ menghalangi aliran (SS dari "entrikulus lateralis ke "entrikulus

    tertius$ mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada "entrikulus lateralis pada sisi

    yang mengalami sumbatan. ;bstruksi a=uaductus cerebri Syl"ii oleh tumor$ peradangan atau

    atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada "entrikulus tertius

    dan kedua "entrikulus lateralis. ;bstruksi pada foramen agendi dan /uschka oleh tumor$

    inflamasi atau atresia +ongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada "entrikulus

    =uartus$ "entrikulus tertius dan kedua "entrikulus lateralis. $2$7

    (II. DIA' &SISA. 'ambaran #linik

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    9/18

    ambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita$ penyebab$ lokasi obstruksi$

    durasi dan perlangsungan penyakit. 1$, ejala#gejala yang menonjol merupakan refleksi dari

    peningkatan : +. Aincian gambaran klinik adalah sebagai berikut - 1$,

    1. Ceonatus

    ejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering

    kali anak tidak mau makan dan minum$ kadang#kadang kesadaran menurun kearah

    letargi. nak kadang#kadang muntah$ jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini

    gejala#gejala lainnya belum tampak$ sehingga apabila dijumpai gejala#gejala sepeti diatas$

    perlu dicurigai hidrosefalus. 1$,

    ). nakberumur kurang dari 2 tahun

    Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala$ sebagai suatu manifestasi peningkatan

    : +./okasi nyeri tidak khas.+adang#kadang muntah di pagi hari.!apat disertai keluhan

    penglihatan ganda &diplopia' dan jarang diikuti penurunan >isus. 1$*$,

    angguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini

    disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran

    "entrikulus lateral. Serabut#serabut yang medial lebih dahulu tertekan$ sehingga

    menimbulkan pola berjalan yang khas. 1$,

    nak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. pabila

    dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitandalam hal konseptualisasi. 1$,

    Pada anak diba%ah enam tahun$ termasuk neonatus$ akan tampak pembesaran kepala

    karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari

    %aktu ke %aktu$ dengan mengukur lingkar kepala. +epala yang besar &makrosefal' belum

    tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. 1$,

    4ontanela anterior tampak menonjol$ pada palpasi terasa tegang dan padat.:idak

    ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satutahun$ fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar

    maka : + secara relatif akan mengalami dekompresi. 1$,

    Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar

    suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan

    terdengar suara kendi retak &cracked#pot'. Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura.1$,

    >ena#"ena di kulit kepala sangat menonjol$ terutama bila bayi menangis. Peningktan : +

    akan mendesak darah "ena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. 1$,

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    10/18

    ata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas$ yang disebut sebagai

    setting#sun sign - skelera yang ber%arna putih akan tampak diatas iris. Paralisis ner"us

    abdusens$ yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi$ sering dijumpai pada anak yang

    lebih tua atau pada orang de%asa. 1$,

    +adang#kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut

    dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. 1$,

    *. !e%asa

    ejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan "isus$

    gangguan motorik@bejalan dan kejang terjadi pada 1@* kasus hidrosefalus pada usia de%asa.

    Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan$ kecuali adanya edema

    papil dan atau paralisis ner"us abdusens. 1$*$,

    ,. Hidrosefalus tekanan normal

    Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia$ gangguan berjalan dan inkontinensia

    urin.Hal ini terutama pada penderita de%asa. angguan berjalan dicirikan oleh berjalan

    lambat$ langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki

    diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang ber"arisasi. Pada saat mata tertutupakan

    tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. :remor dan gangguan gerakan halus jari#jari tangan

    akan mengganggu tulisan tangan penderita. 1$,

    9. 'ambaran Radiolo*i1. $oto Polos #e ala

    4oto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak$ tanda

    peningkatan : +$ massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto

    polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal$

    pelebaran sutura$ erosi dari sella tursica$ gambaran "ena#"ena kepala tidak terlihat dan

    memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu$ untuk kasus

    yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan : +. 1$*

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    11/18

    'ambar :. $oto ke ala ada anak den*an 3idrosefalus.)am ak ke ala /an* membesar kesemua

    ara3. amun, tidak terli3at +ena-+ena ke ala ada foto diatas. dikuti dari ke ustakaan 1 .

    2. !S'Pada 2#1) bulan pertama kehidupan$ diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan

    DS .Pada DS akan tampak dilatasi dari "entrikel tetapi DS sangat jarang digunakan

    dalam mendiagnosis hidrosefalus.

    &a'

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    12/18

    &b'ar ;a < b. $oto !S' ke ala fetus ada trimester keti*a. )am ak dilatasi bilateral dari kedua +entrikel lateralis

    *ambar a dan eni isan =arin*an otak *ambar b .dikuti dari ke ustakaan 17 .

    . 8) Scan

    !engan menggunakan (:Scan$ kita dapat menentukan ukuran dari "entrikel.6ika terdapattumor atau obstruksi$ maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada

    pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari "entrikel pada foto (: Scan serta dapat

    melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. !engan (:#Scan saja

    hidrosefalus sudah bisa ditegakkan. 17

    'ambar 10. 8) Scan ke ala oton*an a>ial ada asien 3ifrosefalus,dimana tam ak dilatasi kedua+entrikel lateralis. dikuti dari ke ustakaan

    . %RI!engan menggunakan A pada pasien hidrosefalus$ kita dapat melihat adanya dilatasi

    "entrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.6ika terdapat tumor

    atau obstruksi$ maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada

    A potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.17

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    13/18

    'ambar 11. %RI oton*an sa*ital ada 3idrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi ada foramen"usc3ka dan ma*endie.)am ak dilatasi dari +entrikel lateralis dan uartus serta ere*an*an kor us

    kalosum. dikuti dari ke ustakaan

    b

    'ambar 12a < b. %RI oton*an a>ial ada 3idrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi ada foramen "usc3ka

    dan ma*endie. )am ak dilatasi dari +entrikel lateralis *ambar a dan +entrikel uartus *ambar b .

    diambil dari ke ustakaan

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    14/18

    'ambar 1 . %RI ada eo lasma di +ermis cerebellum den*an 3idrosefalus obstruktif nonkomunikans .)am akmassa menekan +entikulus uartus dan men/ebabkan 3idrosefalus obstruktif

    *ambar a . diambil dari ke ustakaanm1: .(III. DIA' &SIS 9A DI '

    Berdasarkan gambaran radiologi$ hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan

    holoprosencephaly$ hydraencephaly dan atrofi cerebri. 8$1 $)3$

    1. Holo rosence 3al/ :,1;,20,21

    Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk

    dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena

    biasa diikuti oleh kelainan %ajah$ "entrikel lateralis$ septum pelusida dan atrofi ner"usoptikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana

    otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. +arena terdapat hubungan antara

    pembentukan %ajah dan proliferasi saraf$ maka kelainan pada %ajah biasanya ditemukan

    pada pasien holoprosencephaly.2. H/dranence 3al/ :,1;,20,21

    Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah

    struktur utama sudah terbentuk.;leh karena itu$ sebagian besar dari hemisfer otak digantikan

    oleh (SS. danya falE cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan

    holoprosencephaly.6ika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya

    jaringan otak juga semakin besar.Biasanya korteks serebri tidak terbentuk$ dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena

    (SS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan : + yang

    menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falE serebri. Atrofi Serebri ,22,2 ,2

    Secara progresif "olume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi "entrikel karena

    penuaan. :etapi trofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan$ jadi atrofi serebri

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    15/18

    dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak &neuron dan sambungan antarneuron'.

    Biasanya disebabkan oleh penyakit#penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis$ korea

    huntington dan lzheimer. ejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami

    atrofi.!alam situasi ini$ hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi

    secara pasif dengan (SS.

    I?. PE '&9A)A1. Secara %edikamentosa@

    Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi

    premature dengan hidrosefalus post perdarahan. Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka %aktu yang lama. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi (SS & cetazolamide

    atau furosemide' dan meningkatkan penyerapan (SS.

    Hidrosefalus dengan progresi"itas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.!apat diberi asetazolamid dengan dosis ) # 3 mg@kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan

    manitol. !iuretik dan kortikosteroid dapat diberikan %alaupun hasinya kurang memuaskan. 1

    2. & erasi@2

    ;perasi merupakan pilihan terapi. Punksi /umbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan

    inter"entrikular. (horoid pleEectomy embuka stenosis dari a=uaductus cerebri syl"ii Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.

    )

    Hanya ) 5 pasiendapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau

    saluaran antara "entrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. >entriculoperitoneal &>P' Shunt adalah yang paling banyak digunakan. >entriculoatrial &> ' Shunt dikenal juga sebagai "ascular shunt$ prinsipnya menghubungkan

    "entrikel$ "ena jugularis dan "ena ca"a superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada

    pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis. /umboperitoneal Shunt$ hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans$ fistula (S4 dan

    pseudotumor. :orkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara "entrikel

    dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat. >entriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.?. PR&' &SIS

    . +elangsungan Hidup

    Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural

    dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus$ 3 5 kasus meninggal saat masih

    dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    16/18

    terdeteksi.!an 35 sisanya berkembang menjadi "entricolomegaly yang progresif. Pada bayi

    seperti ini$ segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik. )

    B. +elangsungan ;rgan

    Pada anak#anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan

    ko=nitif.+emampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan

    populasi anak#anak pada umumnya$ kebanyakan anak mengalami keterbelakangan

    mental$"erbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.

    DA$)AR P!S)A#A

    1. Perhimpunan dokter spesialis saraf ndonesia. Hidrosefalus . !alam - Harsono$ Fditor.

    Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : ajah !ada "niversity #ress$ %&&'. Hal.

    %&( *+.

    ). Bonnemann ( $ olden 6 . !e"elopmental Structural !isorders. n - oetz ( $

    Fditor. ,e-t ook o/ 0linical Neurology. ) nd Fd. Pennsyl"ania- Saunders0 )33*. p *#

    2.

    *. >arma A$

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    17/18

    8. 4enichel . ncreased ntracranial Pressure0 !isorders of (ranial >olume and

    Shape. n -0linical #ediatric Neurology A @igns and @ymptoms Approach. thFd.

    Pennysl"ania- Flse"ier nc.0 )33 . p 1#70 * *#2 .

    . 6ohnston >$ +insman S. (ongenital nomalies of the (entral Cer"ous System. n -

    Behrman AF$ +liegman A $ 6enson HB$ Fditors. Nelson ,e-t ook o/ #ediatrics. 17 th

    Fd. Pennsyl"ania- Saunders0 )33,. p 1 8*# ).

    13. Silbernagl$ S. /ang$ 4. (erebrospinal 4luid Blood#Brain Barrier. n - 0olor Atlas o/

    #athophysiology . Ce% ork - :hieme0 )333. p * 2#7.

    11. Aubin$ F. Hydrocephalus. n - 2ssential #athology. *rd Fd. Philadelphia- /ippincott

    . p

  • 8/17/2019 hydropcephalus

    18/18

    18. Scarabino :$ Sal"olini D$ 6inkins 6A. ntracranial Hypertension. n - 2mergency

    Neuroradiology. Ce% ork- Springer Berlin Heilberg0 )332. p )3*#11.

    1 . Kurt AB8 3ohnson #,. Hydranencephaly. n :5adiology. #hiladelphia: 5@NA$ *(((.

    p