Hjärt & kärlpatologi · 2015-05-25 · abdominala aorta. Vid ruptur livshotande blödning med 70- 95% mortalitet. Aneurysm • Sackulära (”Berry”) - I de basala artärerna

Hjärt & kärlpatologi

Optikerkursen VT 2015 Karolinska Sjukhuset

Claes Lindh

Rembrandt - Dr. Nicolaes Tulps anatomilektion

Dödsorsaker i Sverige 2011

Socialstyrelsen 2006

Hjärtats anatomi

•  Ungefär lika stort en knuten näve. •  Omges av hjärtsäcken, perikardiet. - Håller hjärtat på plats.

- Minskar friktion •  Epikard •  Myokard •  Endokard

Hjärtats anatomi

•  Höger förmak •  Höger kammare •  Vänster förmak •  Vänster kammare

Hjärtats anatomi

Hjärtklaffar

•  Ser till att blodet flödar i en riktning genom hjärtat.

•  Segelklaffar - Tricuspidalis och Mitralis •  Fickklaffar – Pulmonalis och Aorta

Hjärtats anatomi

Hjärtats blodförsörjning

•  Kranskärl - Vänster - Höger

Hjärtats retledningssystem

Hjärtats retledningssystem

•  Sinusknutan (SA-knutan) – Alstrar elektriska impulser som initierar hjärtkontraktionen

•  AV-noden •  His bunten •  Purkinje fibrer

Ödem (svullnad)

•  Ansamling av onormala mängder vätska (transudat) i interstitiet.

•  Orsaker: - Ökat hydrostatiskt tryck (hjärtsvikt, levercirros etc.)

- Nedsatt kolloidtryck i plasma (njursjukdomar, levercirros etc)

- Natriumretention - Ocklusion av lymfkärl

Stas (kongestion)

•  Stockning av venöst blod. •  Vanligaste orsak: Hjärtsvikt •  Lungkongestion - Lungödem •  Leverkongestion •  Mjältkongestion

Leverkongestion – ”muskotlever”

Tromb (blodpropp)

•  Ett aggregat av fibrin, trombocyter, och andra blodceller.

Trombos

•  Virchows triad, predisponerande faktorer till trombos: - Skada på endotelet. - Förändrat blodflöde.

- Störningar i koagulationen.

Tillstånd med ökad trombosrisk •  Ärftliga tillstånd. •  Immobilisering (ex gips) •  Vävnadsskada (trauma, kirurgi etc) •  Maligna tumörer •  Graviditet •  Njursjukdomar (nefrotiskt syndrom) •  Höga blodfetter (hyperlipidemi) •  Tobaksrökning •  Förmaksflimmer •  Etc..

Venösa tromber

•  Uppkommer oftast i benets djupa vener i samband med gipsning eller kirurgi (DVT – djup ventrombos).

Arteriella tromber

•  Oftast komplikation till arteriosklerotisk endotelskada.

•  Sker det i:

- hjärtat – hjärtinfarkt - hjärnan – hjärninfakt (stroke)

DIC

•  Disseminated Intravascular Coagulation •  Ett mycket allvarligt tillstånd där massiv

aktivering av koagulationskaskaden leder till sekundära blödningar ledande till multiorgansvikt.

•  Kan uppkomma vid: obstetriska komplikationer, infektioner, trauma, maligna tumörer etc.

DIC

Emboli

•  En massa (fast, vätska eller gas) som förs med blodströmmen bort från ursprungsstället. Ca 99% är blodproppar men andra typer ex. fett och luftembolier förekommer.

Lungemboli •  Blodpropp (tromb)

som lossnar och färdas till lungorna.

•  Ca 95% kommer från benens vener.

•  I 5-10% föreligger massiv lungemboli som snabbt kan leda till döden (ca 15% av all ”plötslig död”.).

Lungemboli

•  Blodproppen färdas från en ven i benet, via högra hjärthalvan, till lungorna där den fastnar orsakande lunginfarkt och akut högerkammarsvikt.

Sadelemboli

•  Sadelemboli = Emboli som fastnar i lungartärens huvudförgrening

Sadelemboli

Arteriell embolisering

•  Utgår i 80-85% av fallen från hjärtats vänstra halva där blodproppar bildas p.g.a:

- hjärtinfarkt - förmaksflimmer - endokardit - klaffproteser - etc..

Embolier

Fettembolier i hjärnan Emboli i njure

Chock

•  Kardiogen chock – Hjärtinfarkt, lungemboli etc.

•  Hypovolemisk chock – Massiv blödning, anafylaxi (allvarlig allergisk

reaktion) etc. •  Septisk chock •  Neurogen chock

Arytmier

•  Rytmrubbning i hjärtat. •  Sinusrytm – hjärtats normala rytm. •  Orsak: kongenitala (medfödda), hjärtinfarkt,

inflammation, cirkulatorisk rubbning, ålderseffekter etc.

Brachyarytmier

•  Arytmi där hjärtfrekvensen är för låg, < 60 slag/minut.

•  AV block 2 och 3, sick sinus syndrome, läkemedelsinducerade etc

Tachyarytmier

•  Arytmi där hjärtfrekvensen är för hög, >100 slag/minut.

•  Ex förmaksflimmer, ventrikelflimmer, ventrikel tachycardi, supraventrikulär tachycardi etc….

Hypertoni – högt blodtryck

•  A. Essentiell eller primär hypertension. (95%). - Riskfaktorer inkluderar: övervikt, högt salt

intag, diabetes, genetiska faktorer och ålder etc. •  B. Sekundär hypertoni (5%).

- Njurartärstenos, njursjukdom. - Endokrina (hormonella orsaker) etc…. •  12-15 procent av Sveriges befolkningen har

hypertoni.

Hjärtinsufficiens (Hjärtsvikt)

Hjärtinsufficiens (Hjärtsvikt)

•  Hjärtats pumpeffekt otillräcklig p.g.a. - Ökad arbetsbörda - Nedsatt hjärtmuskelfunktion

•  Prevalens i Sverige minst 2%, av dessa är ca 2/3 över 75 år gamla.

Vänstersidig svikt

•  Orsaker: Ischemisk skada Hypertoni (högt blodtryck) Klaffskada (förträngning, läckage Kardiomyopati Kongenital hjärtsjukdom

•  Symptom: Blodstas i lungor med ödem. Andfåddhet, hosta etc.

Blodstas i lungorna

Högersidig svikt

•  Orsaker: Klaffskada Lungsjukdomar etc…

Symptom: Cirkulatorisk stas i ex. lever Perifera ödem, f.f.a. i anklar.

OBS: Vänster och högersidig hjärtsvikt

förekommer oftast tillsammans.

Perifera ödem

Ischemisk hjärtsjukdom

•  Vanligaste dödsorsaken i västvärlden. •  Orsakas vanligen av minskat blodflöde till

myokardiet, oftast p.g.a. atheroscleros i kranskärl med påföljande plackruptur och trombos.

•  Kan även orsakas av: - Minskat O2 tryck (p.g.a. ex. anemi) - Ökat O2 behov (p.g.a. ex. feber)

Ischemisk hjärtsjukdom

Tromb i kranskärl

Mikro Makro

Ischemisk hjärtsjukdom •  Riskfaktorer:

- Ålder - Hereditet - Rökning - Höga blodfetter (kolesterol) - Hypertoni - Fysisk inaktivitet - Övervikt (obesitas) - Diabetes - Stress, alkoholöverkonsumtion etc..

Ischemisk hjärtsjukdom

•  Angina pectoris (Kärlkramp) •  Hjärtinfarkt •  Ischemisk kardiomyopati •  Plötslig hjärtdöd

Hjärtinfarkt

•  Beror på minskad syretillförsel till hjärtmuskelcellerna, vanligen p.g.a. minskad blodtillförsel, vilket leder till irreversibel cellskada.

•  Symptom: Bröstsmärta strålande mot vänster arm och käke, andnöd, hjärtklappning etc…

Hjärtinfarkt - makro

Hjärtinfarkt - mikro

Normalt hjärta Hjärtinfarkt

Komplikationer till hjärtinfarkt •  Akuta (minuter):

- Arrytmi (rytmrubbning) - Chock

•  Subakuta (timmar – dagar) - Hjärtmuskelruptur - Trombbildning i hjärtat - Perikardit

•  Sena (dagar – månader) - Hjärtsvikt, aneurysmbildning

Komplikationer till hjärtinfarkt

•  Hjärtmuskelruptur några dagar efter akut hjärtinfarkt.

Hypertensiv hjärtskada

•  P.g.a. förhöjt blodtryck måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa runt blodet i kroppen, detta leder till hjärthypertrofi (hjärtförstoring)

•  Leder till hjärtsvikt och ökad risk för hjärtinfakt och arrytmi.

Hjärthypertrofi

Kardiomyopati

•  Hjärtmuskelsjukdom •  Två huvudtyper

- Primär - Dilaterad, hypertrof och restriktiv. - Sekundär - Orsakas av bl.a.: ischemi,

alkohol, diabetes, hypertension etc.

Hypertrof kardiomyopati

Reumatisk feber

•  En steril, immunologisk inflammation efter en tonsillfaryngit orsakad av A-gruppens β-hemolytiska streptokocker där antikroppar reagerar med bindvävsantigen.

•  Leder till klaffstenos och klaffinsufficiens på framförallt mitralisklaffen. •  Vanlig orsak till förvärvad

klaffskada

Infektiös endocardit •  Hematogen infektion (streptokocker,

stafylokocker, svamp etc.) som drabbar hjärtklaffarna.

•  Klaffskada och klaffprotes predisponerad för endocardit.

•  Immunosuppression (förvärvad, medikamentell, missbruk, sepsis etc) ökar risken för endocardit.

•  Ofta på vänster hjärthalva men hos narkomaner ofta på höger sida p.g.a. spridningsväg (IV).

Akut infektiös endokardit

- Akut insjuknande, hög feber, snabb försämring - Virulenta mikrober (ex stafylokocker hos narkomaner. - Leder ofta till komplikationer som klaffperforation och septisk embolism.

Subakut infektiös endokardit

- Vaga, långsamt progredierande symptom (> 6 veckor), ibland föreligger ej feber. - Ofta associerat med tidigare klaffoperation - Leder sällan till klaffperforation.

Komplikationer

•  Klaffskada med påföljande insufficiens

eller stenos med resulterande hjärtsvikt. •  Septiska embolier med följande ischemi/

abscesser i njurar, hjärna och andra organ.

•  Purulent pericardit.

Akut infektiös endokardit med klaffperforation

Perforation

Mitralisklaff

Bakterievegetation

Icke infektiösa endokardiet

•  Endokardit vid SLE (Libman-Sacks endokardit)

•  Marantisk endokardit (Trombotisk endokardit).

Myokardit (hjärtmuskelinflammation)

•  Inflammation i myokardiet (hjärtsmuskeln)

•  Symptom: Bröstsmärta, hjärtsvikt, palpitationer (arytmi), plötslig död (20% av fall med plötslig död hos unga).

Myokardit - orsaker

•  Viral (coxsackie, HIV, influensa, Enterovirus etc.) •  Bakteriell (Difteri, staflylokocker, leptospira etc.) •  Svamp •  Trypanosoma (Chagas sjukdom) •  Parasiter (Trikiner, echinococcus) •  Reumatiska sjukdomar, Sarkoidos. •  Toxiner, läkemedel, strålning, tungmetaller etc.

Myokardit - Makro

Myokardit - Mikro

Medfödda hjärtfel

•  Cyanosis tardiva gruppen - Har initialt en vänster-till-höger shunt

som sekundärt ändrar riktning. - Ex: VSD (1/3 av medfödda hjärtfel) ASD Öppetstående ductus arteriosus

VSD

VSD - Ekokardiografi

Medfödda hjärtfel

•  Initialt cyanotiska (”Blue Babies”) - Primär höger-till-vänster-shunt (ex Fallots

tetralogi). - Transposition av de stora kärlen.

Fallots tetralogi

Medfödda hjärtfel

•  Icke cyanotiska - Ej abnorm

kommunikation mellan höger och vänster hjärthalva. - Ex Coarctatio aortae, pulmonalisstenos, Aortastenos etc.

Hjärttumörer

•  Primära neoplasier i hjärtat är mycket ovanligt. •  Myxom - benign tumör i förmak, kan leda till

cirkulationsrubbningar om de blir stora. •  Primära maligna hjärttumörer -

Rhabdomyosarkom, liposarkom, angiosarkom etc.. (OBS! mycket ovanliga diagnoser!)

•  Vanligare än primär cancer är metastaser från ex. lungcancer, malignt melanom eller bröstcancer.

Myxom i vänster förmak

Effusion

•  Ökad mängd vätska i perikardiet vilket leder till försämrad hjärtfunktion.

•  Serös effusion: - njursvikt

- hjärtsvikt •  Hemipericardium:

blödning i hjärtsäcken vid hjärtruptur vid ex stor hjärtinfarkt eller trauma.

•  Chylus effusion – lymfvätska.

Perikardit

•  Inflammation i perikardiet. •  Debuterar ofta med bröstsmärta •  Etiologi – Infektion (15%), metabol

rubbning (17%), autoimmun sjukdom (11%), hjärtinfakt (11%), tumör (8%) etc.

Purulent perikardit

Atheroscleros

•  Progressiv bildning av plack, innehållande bl.a. kolesterol, calcium (kalk) och fibrin, i den inre delen av artärväggen.

•  Uppkomstmekanismen ej helt klarlagd.

•  Drabbar mest stora och medelstora artärer.

Atheroscleros •  Oxiderat LDL-kolesterol

(”det onda kolesterolet”) läcker ut i kärlväggen där det tas upp av makrofager som bildar s.k. skumceller. Detta leder till en inflammatorisk reaktion med påföljande proliferation av glattmuskelceller samt inlagring av fibrös bindväv och kalk.

Atheroscleros •  Placken kan spricka

ledande till tromb (blodpropps) bildning. Tromben täpper till kärlet vilket leder till syrebrist nedströms.

•  Avancerad atheroscleros leder till stenoser (förträngningar) i drabbade artärer.

Atheroscleros •  Riskfaktorer

- Hereditet - Dyslipidemi (rubbning av blodfetter) - Rökning. - Hypertoni. - Diabetes. - Övervikt etc.

Atheroscleros

Aneurysm

•  Atherosclerotiska - Vanligast i abdominala aorta.

Vid ruptur livshotande blödning med 70- 95% mortalitet.

Aneurysm •  Sackulära (”Berry”)

- I de basala artärerna i hjärnan (”circulus Willisi”). - Medfödd defekt i kärlväggen. - Ruptur leder till hjärnblödning, subarachnoidal blödning

Aneurysm

•  Luetiska (syfilitiska) - Numera ovanliga. Orsakas av syfilisinfektion.

•  Mykotiska - Infektiös destruktion av kärlväggen som försvagas.

Dissekerande aneurysm

•  Blodet dissekerar mellan artärväggens skikt.

•  Associerat med hypertoni, trauma, genetiska sjukdomar såsom Marfans syndrom etc.

Vaskuliter

•  Heterogen grupp av tillstånd med inflammation (och destruktion) av kärl (artärer, vener, lymfkärl)

•  Etiologi i de flesta fall okänd. Immunologiska orsaker och i vissa typer misstänks koppling till virusinfektion.

Temporalisarterit •  Temporalisarterit

- Svår smärta över ena tinningen med tuggsmärta. - Kan ge synbortfall på affekterad sida. Om tillståndet ej snabbt behandlas kan det leda till blindhet på det ögat.

Temporalisarterit

•  Kvinnor:Män 3:1 •  Medelålder för

insjuknande: 70 år •  Underdiagnosticerat

tillstånd, obduktionsstudie har visat prevalens på 1,7%.

Venösa sjukdomar

•  Varicer (åderbråck) •  Hemmoroider

Lymfkärl

•  Lymfangit - Infektion affekterande lymfkärl.

•  Lymfstas, lymfödem - Kirurgi, strålning, infektion etc.

Tumörer av vaskulärt ursprung

•  Såväl maligna som benigna förekommer tumörer av kärlursprung förekommer.