Hernias Diafragmaticas

HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS

2014

Generalidades Malformación congénita grave con alta

mortalidad perinatal. Incidencia de 1 cada 2000 a 1 cada 5000 RN

vivos. Etiología: Desconocida. Puede encontrarse asociado con otras anomalías:

Cardiacas Genitourinarias Gastrointestinales SNC Cromosómicas (Trisomia 21, 18, 13)

Clasificación

Fisiopatología El septum transverso separa al tórax del abdomen en forma

incompleta, en la 4 a 5 semana se fusiona dorsalmente con el mesenterio del esófago. Los canales pleuroperitoneales se mantienen abiertos hasta la 6 semana, para luego invaginarse y fusionarse con el septum transverso y el mesenterio del esófago. En la 9 a 10 semana la cavidad pleural se expande, se musculariza las membranas desde la pared torácica, dando lugar a un anillo muscular periférico.

Diagnostico PrenatalLa detección de un feto permite la

derivación oportuna a un centro de alta complejidad.

Ecográfico Presencia de vísceras, estomago o intestino o

ausencia del estomago en el abdomen o presencia de hígado confirmado por flujo Doppler.

Polihidramnios.

Diagnostico Prenatal Hernias Izquierdas:Mas frecuentesSignos ecográficos:

Ausencia de cámara gástrica en abdomen.Presencia de asas intestinales y del estomago en hemitorax izquierdo, en ocasiones órganos sólidos como hígado bazo o riñón.Dificultad en la visualización del hemidiafragma homolateral.

Hernias Derechas:Poco frecuentes 10%Signos ecográficos:

Herniación del hígado en el hemitorax derecho.El corazón desplazado hacia la parrilla costal izquierda.

Seccion transversal del torax en un feto con hernia diafragmatica izquierda. El corazón se encuentra contra la parrilla costal derecha y el estomago (*) en el hemitorax izquierdo.A:anterior, D:derecha, I:izquierda, P:posterior.

Diagnostico Posnatal Signos frecuentes: abdomen excavado,

tórax insuflado, presencia de ruidos intestinales en el tórax y desplazamiento del choque de la punta a la derecha.

Dificultad respiratoria grave con cianosis. Hipotensión o hipo perfusión. Rx. Tórax: presencia de vísceras

abdominales con desplazamiento del mediastino hacia el hemitorax contra lateral, escaso aire en abdomen.

Diagnostico Diferencial Malformaciones adenomatoidea quistica

(MAQ) Secuestro pulmonar Quistes Broncogenicos o Neurogenicos Teratomas Mediastinicos

Tratamiento Clínico:

Intubación endotraquela precoz (antes dela primera respiración

No ventilar con bolsa y mascara Colocación de SOG des compresiva Colocación de accesos venosos y arteriales Sedación y analgesia (fentanilo) Monitorización precoz (saturometria preductal, TA,

gasometría) Rx. Torax Evitar hipoxemia, acidemia, hipotensión. Minimizar barotraumas (ventilación controlada, con alta

concentración de oxigeno, y la menor presión en las vías aéreas)

Quirúrgico: no es una urgencia puede ser Diferido.

Toracoscopia Laparoscopia

Pronostico Malo, con elevada tasa de morbimortalidad

perinatal que depende sobre todod de las anomalias asociadas y de la hipoplasia pulmonar.Factores Pronósticos Mejor PeorAsociación con otras anomalías Aislado AsociadoDiagnostico Prenatal No SiEdad gestacional al diagnostico Tardío PrecozVolumen de liquido amniótico Normal PolihidramnioDesplazamiento mediastinico No SiEstomago en tórax No SiHerniación de Hígado No herniado Si herniadoÍndice pulmón/cabeza >1,4

Alto<1,0Bajo

Relación área pulmonar/hemitorax >50% <50%Puntaje Apgar Alto BajoMasa ventricular izquierda Mayor Menor

Gracias!