Henoch–schönlein purpura

Henoch–Schönlein purpura 

Prof DR Dr Ariyanto Harsono SpA(K)

Difinisi

Henoch–Schönlein purpura disebut juga: -"Anaphylactoid purpura,”                        -"Purpura rheumatica,“                         -” Schönlein–Henoch purpura“ 

adalah penyakit vaskulitis sistemik (inflamasi vaskuler) ditandai dengan deposisi komplek imun yang terdiri dari IgA pada kulit dan ginjal. Sering terjadi pada anak terutama balita.

Gejala yang tipikal adalah purpura yang teraba, nyeri sendi dan nyeri perut. Sebagian besar kasus sembuh sendiri tidak memerlukan pengobatan, tetapi sebagian berulang pada 1/3 kasus dan menyebabkan kerusakan ginjal pada 1/100 kasus. Penyebab HSP yang pasti tidak diketahui, bisa terjadi pada sebagian infeksi virus/kuman, dan reaksi obat.

Klasifikasi Beragam standart dipakai untuk mendifinisikan HSP termasuk 

American College of Rheumatology 1990 (ACR) dan Chapel Hill Consensus Conference 1994  (CPCC). Beberapa ahli ACR lebih sensitive daripada CPCC

Klasifikasi lebih baru adalah European League Against Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society (PReS) 1994. Disini termasuk: 

purpura yang teraba merupakan criteria mutlak, bersama satu atau lebih keadaan berikut: 

nyeri perut akut,  nyeri sendi akut pada sendi manapun, Perdarahan GI endapan IgA pada biopsy, dan  kelainan ginjal (ditemukannya darah atau protein dalam urine).

Gejala KlinisTRIAS GEJALA  Purpura,  arthritis dan  abdominal pain Purpura terjadi pada semua 

kasus. Purpura khas terlihat pada tungkai bawah dan pantat.

Nyeri sendi dan arthritis pada 80% kasus, Nyeri sendi yang terkena: ankle, lulut, siku. Bersifat non-erosive tidak menyebabkan cacad permanen.  

abdominal pain pada 62% kasus. Bisa disertai mual, muntah, konstipasi atau diare.

Perdarahan Gastrointestinal sebagai kriteria keempat pada 33% kasus, kadang terjadi invaginasi. 

40% terjadi kelainan ginjal dalam bentuk: hematuria. Kelainan organ lain misalnya CNS dan Paru.

Komplikasi Ginjal

• 40% HSP mengalami komplikasi ginjal, hampir semuanya ditemukan darah pada urinalisis. Separuhnya mengalami proteinuria 1/8 nya cukup berat untuk menyebabkan sindroma Nephrotik. Kelainan urinalisis berlangsung cukup lama, tetapi hanya 1% menjadi Chronic Renal Disease.

• Hipertensi, proteinuria dan kelainan biopsi bisa menjadi prediktor progresi penyakit menjadi penyakit ginjal kronis.

DiagnosisDiagnosis berdasar gejala klinik. Pemeriksaan darah tepi: peningkatan serum creatinin dan urea pada 

pasien dengan kelainan ginjal, peningkatan IgA pada 50% kasus,Peningkatan CRP dan ESR, peningkatan platelet membedakan dengan 

penyakit purpura lain misalnya ITP dan thrombotic thrombocytopenic purpura.

Biopsi Ginjal:  untuk diagnosis dan berat ringan penyakit. Ditemukan peningkatan sel dan deposit Ig pada mesangium, lekosit dan adanya cresent. 

• direct immunofluorescence menggunakan anti-IgA antibody. Spesimen kulit pasien tampak endapan IgA pada dinding kapiler kecil.

EtiologiHSP dapat terjadi setelah infeksi o Streptococci (β-haemolytic, Lancefield group A),o Hepatitis B, o  herpes simplex virus,o parvovirus B19, o Coxsackievirus, o adenovirus, o Helicobacter pylori, o measles, mumps, rubella, o mycoplasma. 

Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP, biasanya reaksi idiosynkrasi: 

o Vancomycin o cefuroxime, o ACE inhibitors enalapril dan captopril,o diclofenac, o Ranitidine o streptokinase.

Penyebab pasti belum diketahui. Pemeriksaan patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1 polimer yang menyebabkan vaskulitis. Belum jelas apakah karena: 

o produksi berlebihan dari sumsum tulang atau GI, atau 

o berkurangnya klirens dari sirkulasi. 

Pengobatan

Obat analgesic diperlukan untuk nyeri perut dan nyeri sendi. 

Sebagian besar kasus tidak perlu diobati karena sangat sering yang sembuh sendiri.

Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi kalau diberikan pada fase dini lama sakit bisa diperpendek, nyeri perut dan komplikasi ginjal bisa diatasi dengan baik. 

Seringnya komplikasi ginjal mengharuskan dilakukan biopsy ginjal; berbagai pengobatan diberikan berkisar pada 

steroid oral kombinasi metil prednisolon IV, cyclophosphamid dan dipiridamol diikuti prednisone. 

Regimen lain termasuk  steroid/azathioprine,  steroid/cyclophosphamid kadang dipakai (dengan atau 

tanpa heparin dan warfarin). Intravenous immunoglobulin (IVIG). Cortisone IV juga efektif baik untuk baik purpura dan 

komplikasi ginjal, pengobatan ini memerlukan 3 kali/hari tiap bulan dalam 1 tahun, 2 tahun untuk kasus yang berat.

Prognosis

Recovery and recurrencePrognosis pada umumnya baik, recovery 94% 

pada anak, 89% pada dewasa.Pada anak dibawah 10 tahun rekurensi terjadi 

pada 1/3 kasus setelah 4 bulan pertama terjadinya serangan.

Rekurensi lebih sering pada anak yang lebih besar.

Kelainan Ginjal

Kelainan biopsi ginjal setara dengan berat ringan penyakit: 

pasien dengan asimptomatik hematuria hanya ditemukan proliferasi 

pasien dengan proteinuria menunjukkan proliferasi sel yang nyata dan crescent. Jumlah cresent merupakan prediktor terjadinya penyakit ginjal kronis.

Epidemiologio HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada 

dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi saluran nafas atas. Setengah  dari kasus berusia dibawah 6 tahun, 90% dibawah usia 10 tahun. Laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan.

o Insiden HSP pada anak sekitar 20 setiap 100.000 anak, merupakan penyakit vaskulitis pada anak.