Henoch-Schonlein purpura

HENOCH-SCHONLEIN

PURPU

RA

D O T T . FR A N C E S C O D

E MA D D I

Eduard Henoch (1820-1910)

Johann Lukas Schönlein (1793-1864)

Henoch-Schönlein purpura

• Most common vasculitis of childhood• 20/100,000 children annually • Chronic renal failure• No consensus for therapy• Few experimental studies

Why study HSP?

EULAR/PRES Endorsed Consensus Criteria for the

Classification of Childhood Vasculatides under review by the ACR (Vienna 2005)

In the presence of Palpable Purpura (mandatory criterion )

At least one of the following 4 should be present:

1. Diffuse abdominal pain2. Any biopsy showing

predominant IgA deposition

3. Arthritis or arthralgia4. Renal involvement (any

hematuria and/or proteinuria)

EULAR/PRES Classification Criteria for HSP

Systemic Vasculitis

Clinical features are determined to a large extent by the size and distribution of the vessels involved

Una complicanza inaspettata

Pasquale, di anni 8, viene ricoverato in data 02.11.2011 nel nostro reparto con diagnosi di accettazione di vasculite di Henoch

L’anamnesi familiare e fisiologica non è contributoria Soffre di asma bronchiale Da 3 giorni presenta petecchie ai glutei e agli arti inferiori con

artralgie in regione tibio-tarsica. All’ingresso il paziente presenta: Condizioni generali buone,peso kg. 32, presenza di maculo papule

emorragiche agli arti inferiori e ai glutei,artralgie a carico delle articolazioni tibiotarsiche bilateralmente,addome modicamente dolente alla palpazione profonda, pressione arteriosa 110/80

La storia

G.R. 4.230.000 /mmc , Hb 13,6 g/dl , G.B. 9800 /mmc, PTL 265.000 /mmc

PT 102%, aPTT 26 sec, Fibrinogeno 161 mg/dl, D-dimero 535

PCR 2 , VES 14 , TAS 250, T.F. negativo per SBEGAIg A 3.84, Ig E 1140ANA, AntiDNA, ANCA,C3,C4 nella normaRicerca sangue occulto nelle feci : negativoL’ecografia intestinale è risultata normale

Il Laboratorio

Pasquale non ha praticato terapia, ad eccezione della somministrazione discontinua di paracetamolo in corso di artralgie fugaci

Dopo 4 giorni di degenza, in concomitanza ad una recrudescenza della sintomatologia cutanea, comparsa di dolore addominale ingravescente.La seconda ecografia intestinale confermava l’assenza di ispessimento della parete intestinale. (metilprednisolone e.v. 1 mg/kg)

Il decorso

PCR 48 VES 27 Fibrinogeno 86 mg/dl, D-Dimero 5848 PTL 249.000 / mmc. Anti trombina 3, PT, aPTT nella norma, Positività della ricerca del sangue occulto nelle feciProteinuria /24H pari a 84 mg

Pasquale presenta in data 08.11 un peggioramento della sintomatologia intestinale ed inizia alimentazione parenterale

In data 10.11 episodio convulsivo caratterizzato da perdita della coscienza con deviazione del capo verso sinistra, risoltosi dopo somministrazione di diazepam per via rettale

IGIV : 2 gr/kg in 12 ore

Mannitolo Luminale Metilprednisolone

Terapia

Il laboratorio

Biopsia cutanea : quadro morfologico di vasculite leucocitoclastica

Dosaggio fattore XIII : 13 % dell’attività

aPL : negativi

Pasquale non ha presentato nuovi episodi convulsivi

Il sensorio obnubilato e la cefalea sono progressivamente regrediti

D.H. del 17.02.2012

EEG : aspetti di sofferenza sulle aree temporo-centrali di dx

TC : area emorragica in netta riduzione

Decorso

Al Lupo….al Lupo…..

La storia

Antonio è un adolescente di 13 a., che perviene al ricovero nella ns. U.O. per la comparsa di maculo-papule emorragiche agli arti inferiori in associazione ad artralgie e dolori addominali.

Il paziente è seguito dal servizio di neuropsichiatria territoriale , dove pratica psicoterapia, per un disturbo emozionale non ben definito. Ha praticato , circa due anni orsono, terapia con EN sospesa dopo poco tempo per effetto paradosso.

Peso kg. 50, P.A. 128/67 .

Maculo-papule emorragiche diffuse agli arti inferiori. Tumefazione in regione tibio-tarsica sx , ricoperta da cute eritematosa, dolente con impotenza funzionale. Addome trattabile ma diffusamente dolente alla palpazione profonda.

Il paziente presenta uno stato di agitazione notevole, pertanto viene effettuata una consulenza NPI , che conferma la diagnosi neuropsichiatrica e consiglia terapia con Neuleptil

La clinica

Il laboratorio

Ig A 2.74 WBC 13.140Ig G 13.00 neutrof 72%Ig M 1.43 RBC 4.540.000Ig E 3.91 HB 11.8TAS 1070 MCV 77VES 113 PTL 374.000PCR 182    PCT 0.05     D-Dimero  710           

Antonio, sulla scorta dell’esame clinico e degli esami di laboratorio, inizia terapia con Unasyn, Urbason e Antra e.v.

Nelle 48 ore seguenti il pz. continua a lamentare dolore in regione tibio-tarsica sx, con notevole agitazione psicomotoria e richieste frequenti di visita da parte del medico di guardia

il ragazzo lamenta intensi e insopportabili ( a suo dire )

dolori articolari

Il decorso

La diagnosi

Per il peggioramento della tumefazione e dell’eritema a carico della regione tibio-tarsica sx pratichiamo una ecografia e una radiografia dell’articolazione interessata.L’esame ecografico della caviglia e del piede sx mostra diffuso ispessimento edematoso dei tessuti molli del piede e dell’avampiede con presenza di abbondante liquido interstiziale nei tessuti. Assenza di versamento intrarticolare

un ecodoppler venoso dell’arto inferiore sx , evidenzia un reperto ecogeno del lume della v.poplitea non compressibile.

Reperto compatibile con trombosi venosa profonda

100 UI / kg ogni 12 ore

Il laboratorio 2

PT 81%APTT 29 sec

Fibrinogeno 488 mg/dlAT III 88.9 %

D-Dimero 2007 ng/dlAPC resistance V Leiden 0.9 ratio

Lupus anticoagulant screen 1.28 ratioOmocisteina 12.6 umol/l

Anti-cardiolipina ig G 17.7 Gpl/lAnti-cardiolipina ig M 5.4 MPL/l

Anti-fosfolipidi ig G 10.1 U/mlAnti-fosfolipidi ig M 7.4 U/mlAnti-beta2Gp1 ig G 4.0 U/mlAnti-beta2Gp1 ig M 1.2 U/ml

L’esame per mutazione protrombinica ( G202104) e fattore V di Leiden ( G1691A ) sono risultati assenti

Le cellule endoteliali sono danneggiate in corso di HSP

E’ presente una situazione di ipercoagulabilità secondaria all’alterazione del sistema fibrinolitico in corso di HSP

Sono segnalati in letteratura internazionale casi di HSP associati a sindrome da anticorpi antifosfolipidi

HSP e associazione ad alti livelli di fattore VIII e/o omocisteina