GIANT CELL TUMOR OF BONE Giant cell tumor yang disebut juga osteoklastoma, merupakan lesi agresif yang dikarakteristikan dengan banyaknya vaskularisasi jaringan yang terdiri dari sejumlah giant cell uniform dari tipe osteoklas. Disebut giant cell tumor karena tipe giant cell multinuklear, nama lain dari giant cell tumor adalah osteoklastoma. Sel raksasa biasanya jinak namun merupakan tumor yang agresif lokal. Sering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Sel raksasa merupakan bentuk dari fusi sel mononuklear. 1 Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel besar dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung sejumlah nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun tumor ini biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat keganasan, tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis yang ganas, tumor ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis dan perdarahan. 2
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
GIANT CELL TUMOR OF BONE
Giant cell tumor yang disebut juga osteoklastoma, merupakan lesi
agresif yang dikarakteristikan dengan banyaknya vaskularisasi jaringan yang
terdiri dari sejumlah giant cell uniform dari tipe osteoklas.
Disebut giant cell tumor karena tipe giant cell multinuklear, nama lain
dari giant cell tumor adalah osteoklastoma. Sel raksasa biasanya jinak
namun merupakan tumor yang agresif lokal. Sering terjadi pada usia 20
sampai 40 tahun. Sel raksasa merupakan bentuk dari fusi sel mononuklear.1
Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan
selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah
nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel
besar dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung
sejumlah nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun
tumor ini biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat
keganasan, tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis
yang ganas, tumor ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis
dan perdarahan.2
Giant cell tumor pada tulang berhubungan dengan ekspresi yang
berlebihan dari osteoprotegerin ligand (OPGL), stimulator yang penting untuk
diferensiasi osteoklas, sehingga etiologi dari tumor ini adalah overaktivitas
dari osteoklas.3
I. Insiden
Dari 568 kasus giant cell tumor 22,7% merupakan tumor jinak.
a. Jenis kelamin
Wanita lebih sering dibandingkan laki-laki. Pada Mayo Clinic Series,
terdapat 319 wanita dan 249 laki-laki.
b. Usia
Tumor ini, 84% terjadi pada usia lebih dari 19 tahun, dengan puncak
insiden pada dekade ketiga. Hanya tiga pasien yang kurang dari 10
tahun dan paling muda usia 8 tahun. 10 pasien antara usia 10 dan
14 tahun. Hanya 9.49 % pasien pada usia lebih dari 50 tahun dan
paling tua usia 74 tahun.6
I. Gambaran Klinis
Osteoklastoma (giant cell tumor = tumor sel raksasa) merupakan
tumor tulang yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah
menjadi ganas dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai
suatu tumor ganas.4
Tumor sel raksasa menempati urutan ke dua (1,75%) dari seluruh
tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan
jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita
daripada pria.4
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan
terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan
gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan
gejala-gejala fraktur (10%).2 Dapat juga terjadi pembesaran massa
secara lambat. 5 Lebih dari tiga per empat pasien tercatat mengalami
pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi
adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.6
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan
nyeri ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy, efusi pada
persendian atau hangat pada lokasi tumor.6
II. Lokasi
Tumor ini biasanya berlokasi di metafisis
atau epifisis pada tulang panjang 50% lesi
terjadi pada lutut. Khususnya pada daerah lutut
yaitu pada daerah tibia proksimal, femur distal,
humerus proksimal, radius distal. Sisanya dapat
ditemukan pada daerah pelvis dan sakrum.4
Giant cell tumor 60 persen terjadi di tulang
panjang dan hampir semua berlokasi di ujung
persendian tulang. Dapat berlokasi di proksimal
tibia, distal femur, distal radius, dan proksimal
humerus
Giant cell tumor tersering terjadi pada
epifisis dari tulang panjang. 46% lesi terjadi di
sekitar sendi, tersering terjadi pada femur distal.
Distal radius dan sacrum tempat tersering ketiga
dan keempat.
Ada 32 lesi pada vetebrae diatas level sacrum dan tersering di
sekitar korpus vetebrae. Pada penelitian ini menegaskan bahwa pada
vetebrae diatas sakrum merupakan tempat tumor tersering dari giant
cell tumor. Proximal femur merupakan tempat yang relatif jarang.
Common site
Uncommon site
Tulang-tulang pendek pada
tangan dan kaki jarang terjadi, Enam
tumor terjadi pada tulang tarsal, dan
satu pada metatarsal. Satu tumor
pada tulang karpal, 5 pada
metakarpal dan 4 pada phalang dari
tangan. Tiga pasien melibatkan
tulang iga dan dua pada sternum.
Lokasi yang jarang ini dapat terjadi
kemungkinan lain seperti
hiperparatiroidisme. Pada tulang
pelvic terjadi 24 pasien dimana 16
terjadi pada ileum.
Lima pasien terjadi pada tulang kranium (tengkorak).
Kebanyakan terjadi pada sphenoid. Kondroblastoma lebih sering
terjadi pada tulang kranium dibandingkan dengan giant cell tumor.
Satu giant cell tumor terjadi pada tulang hyoid.
III. Pemeriksaan Radiologis
Pada foto rontgen terlihat daerah radiolusen, lesi kistik yang eksentrik
pada ujung-ujung tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral. Korteks
tulang terlihat menipis dan menggembung (berbentuk balon) biasanya
pada satu sisi permukaan sendi. Bayangan tumor bersifat radiolusen
dan dapat dietmukan adanya trabekulasi berbentuk seperti gelembung
sabun.4
Lesi dapat berbatas tegas ataupun tidak berbatas tegas. Dapat
tampak sklerosis disekitar benign giant cell tumor. Tumor sering
Radiograph of a giant cell tumor
on the proximal tibia of a 22-
year-old woman
Magnetic resonance image of a
giant cell tumor that replaces
most of the femoral condyle and
extends to the sub-chondral
bone plate.
merusak korteks dan dapat terjadi perluasan ke jaringan lunak.
Pembentukan tulang baru periosteal jarang terjadi. Beberapa giant cell
tumor menyebabkan area dektruksi yang luas dengan batas tidak tegas,
hal ini dapat didiagnosis dengan malignancy. Lesi juga dapat
mendekstruksi kartilago dan memperluas ke seluruh sendi.
Pada giant cell tumor terdapat daerah lusen. Jarang terjadi
ossifikasi yang tampak pada rontgen. Jika terdapat hal tersebut
kemungkinan diagnosisnya adalah osteosarkoma.
Meskipun giant cell tumor tidak dapat menyebabkan sklerosis,
ketika terjadi perluasan ke jaringan lunak atau bahkan metastasis ke
paru, khasnya dapat menghasilkan ossifikasi di perifer.
Campanacci dan coauthor memebuat grading system untuk giant
cell tumor berdasarkan gambaran radiologis. Grade 1 tumor berbatas