-
G‹R‹fi
Posterior reversibl ensefalopati sendromu
(PRES),eklampsi-preeklampsi, hipertansiyon, ilaç intoksikas-yonlar›
ve birçok metabolik hastal›¤a ba¤l› olarakgeliflebilen bir
tablodur. PRES, ilk kez 1996 y›l›ndaHinchey ve arkadafllar›
taraf›ndan tan›mlanm›flt›r.1
Bu tablo posterior ensefalopati, oksipitoparietalensefalopati,
toksemik posterior ensefalopati gibibirçok isimle de
bilinmektedir.2 Etiyolojik faktörlerhipertansiyon,
eklampsi-preeklampsi, immünsüp-resif ve kemoterapötik ilaç
(Siklosporin-A,Takrolimus, ‹nterferon alfa, Kortikositoroid,
vb.)tedavisi, nöbeti takip eden postpartum dönem,böbrek
hastal›klar› (lupus nefriti, akutglomerülonefrit, hemolitik üremik
sendrom,trombotik trombolitik purpura, vb.)
olaraks›ralanabilir.1,2,3,4,5,6 Etiyolojik faktörlere ba¤l›
olarakbeyin dokusunda geliflen vazojenik ödem,patofizyolojinin
temelini oluflturur. Beyni akut kanbas›nc› yüksekliklerinden
koruyan sempatik uyar›m,beyin arka dolafl›m sisteminde ön dolafl›m
sisteminegöre daha yetersizdir. Öykü, klinik bulgular ve
nöroradyolojik incelemeler ile tan› konur. Kranialmagnetik
rezonans görüntülemelerde (MRG) T2a¤›rl›kl› kesitlerde beynin arka
bölgelerinde gözlenenhiperintens lezyonlar, ADC (apparent
diffusioncoefficient) görüntülerde geliflen ödemin türünegöre hipo
ya da hiperintens görülebilir. Ender olarakserebellum, beyin sap›,
bazal ganglionlar ve frontalalanlarda da ödem saptanabilir.
Bu yaz›da, postpartum dönemde status epileptikustablosuna giren
ve klinik, nöroradyolojik bulgular› ilePRES tan›s› konulan, ancak
tek bir hipertansif atakd›fl›nda hiçbir risk faktörü olmayan bir
olgusunulmakta ve literatür eflli¤inde tart›fl›lmaktad›r.
OLGU
28 yafl›nda kad›n olgu, ikinci gebeli¤inde uygulanansezaryen
operasyonu sonras› kad›n hastal›klar›do¤um klini¤inde izlenirken,
postpartum on birincisaatte jeneralize tonik klonik nöbet (JTKN)
geçirmeflikâyeti ile klini¤imizce konsülte edildi ve üçüncüJTKN
ard›ndan status tablosu geliflmesi üzerineyo¤un bak›m ünitemize
nakledildi. Öz ve soygeçmiflinde özellik saptanmad›. Her iki
gebeli¤indede doktor kontrolünde olan olgunun takiplerindeherhangi
bir patolojik bulgu saptanmad›¤›, sezaryenoperasyonu s›ras›nda bir
kez tansiyon arteryelinyüksek saptand›¤› (180/100 mmHg), ancak
dahasonra normale döndü¤ü belirtildi. Olgunun ilknöbeti ard›ndan
çekilen kranial bilgisayarl›tomografide (BT), bilateral parietal
bölgelerdekortikal-subkortikal alanlarda ve sa¤ talamustahipodens
lezyonlar tespit edildi. Çekilen kranialMRG’de ise pons,
mezensefalon, bilateraloksipitoparietal ve frontal lokalizasyonda
kortikal-subkortikal yerleflimli T2 hiperintens lezyonlarsaptand›
ve bulgular öncelikle posterior reversiblensefalopati ile uyumlu
bulundu (fiekil 1). Venözinfarkt ay›r›c› tan›s› amac›yla çekilen
kranial MRvenografisi normal s›n›rlarda bulundu. Nöbetlerikontrol
alt›na al›nd›ktan sonra yap›lanelektroensefalografi (EEG)
tetkikinde patolojik bulgusaptanmad›. Rutin biyokimyasal tetkikleri
normal
-
s›n›rlarda idi. Etiyolojiye yönelik bak›lan karaci¤er veböbrek
fonksiyon testleri, hemoglobin hematokrit,trombosit say›s›, kanama
diatezine yönelik tetkiklerile idrar protein miktar› normal
s›n›rlarda bulundu.Vaskülitik ve serolojik belirteçlerde anlaml›
patolojikbulgu saptanmad›. Hasta klini¤imize al›nd›¤›ndaki
ilknörolojik bak›s›nda bilinci kapal›yd›, a¤r›l› uyaran ileyüzünü
buruflturuyor ve anlams›z sesler ç›kar›yordu,pupiller
normoizokorik, ›fl›k reaksiyonu bilateralpozitif, göz dibi bak›s›
ola¤an, sa¤da spontanhareketleri mevcuttu. Kas gücü solda üstte
2-3/5,altta 1-2/5 olup solda Babinski pozitif bulundu.Klini¤imizin
yo¤un bak›m biriminde izleme al›nanhastaya antiödem tedavi
uyguland› ve 2 mg/kgdozdan fenitoin infüzyonu yap›larak
nöbetlerikontrol alt›na al›nd›. ‹dame antiepileptik tedavisi
800mg/gün karbamazepin ve 300 mg/gün fenitoinolarak düzenlendi.
Üçüncü gün fenitoin dozuazalt›larak kesildi. ‹zleminde nöbeti
gözlenmeyen
olgunun bilinci tamamen aç›ld›, sol hemiparezisidüzeldi. Befl
gün sonra tekrarlanan kranial MRG’deponsta sol paramedian alanda,
bilateraltalamuslarda, serebral hemisferlerde, özellikleposteriora
yak›n bölgelerde T2 hiperintenslezyonlarda bir önceki tetkike göre
belirgin gerilemesaptand› (fiekil 2). Tekrarlanan EEG’sinde
patolojigözlenmedi.
Klini¤imizde yatt›¤› süre içinde tansiyon arteryelde¤erleri
normal s›n›rlarda seyreden olgu, klinik vegörüntüleme
tetkiklerindeki düzelme göz önüneal›narak taburcu edildi.
fiekil 1. Olgunun baflvurusunda çekilen kranial MRG’de
pons,mezensefalon, bilateral oksipitoparietal ve frontal
lokalizasyondakortikal-subkortikal yerleflimli, flair ve ADC
kesitlerde hiperintenslezyonlar görülmektedir.
fiekil 2. Olgunun uygulanan tedavi sonras›nda tekrarlanan
kranialMRG’sinde T2 a¤›rl›kl› görüntülemelerde difüzyon, flair ve
ADC a¤›rl›kl›görüntülerde lezyon alanlar›nda belirgin gerilemifl
hiperintens sinyalde¤ifliklikleri görülmektedir.
-
Bir ay sonra tekrarlanan kranial MRG’sinde tümlezyonlar›n
kayboldu¤u görüldü (fiekil 3). Nöbetolmamas›, MRG’de lezyonlar›n
tamamen kaybolmas›ve EEG’sinin normal olmas› nedeniyle
antiepileptiktedavi bir ay içinde azalt›larak kesildi.
TARTIfiMA
Olgumuzun gebelik dönemi takipleri ve klinikizlemimizde bak›lan
biyokimyasal tetkiklerinde tespitedilmifl metabolik hastal›¤›
bulunmamaktad›r vepreeklampsi-eklampsi ve HELP sendromuna
yönelikkan ve idrar tetkiklerinde patolojik bulgusaptanmam›flt›r.
Yaln›z, sezaryen operasyonus›ras›nda bir kez tespit edilmifl bir
hipertansiyonata¤› mevcuttur.
PRES, bafla¤r›s›, konfüzyon, nöbet geçirme,görmede bulan›kl›k
(normal pupiller refleks ve gözdibi bak›s›n›n oldu¤u ve arakl›kl›
olabilen, vizüelhalüsinasyonlar›n olabildi¤i) ve kural olmasa
dahipertansiyon ile karakterizedir.2,3,5,6 Olgumuz nöbetgeçirme ile
baflvurmufl olup nörolojik bak›s›ndabilateral ›fl›k refleksi
pozitif ve göz dibi bak›s› normalbulunmufltur.
Bu sendromun patofizyolojisi tam olarakayd›nlat›lamam›fl olsa da
hiperperfüzyon teorisikabul görmektedir. Bu teoriye göre,
beyinotoregülasyonu ile beyin kan ak›m› sabit
tutulmayaçal›fl›lmakta ve burada da belirgin rolü sempatiksistem
etkisi ile arterioler sistem oynamaktad›r.Sistemik kan bas›nc›
art›fl› sonras›nda arteriolersistemin sempatik sistem uyar›m› ile
kas›l›p beyne
fiekil 3. Olgunun 1 ay sonra çekilen kontrol kranial MRG’lerinde
T2, flair ve difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerde lezyonlar›n kayboldu¤u
izlenmektedir.
-
kan ak›m›n›, yani hiperperfüzyonu engellemesitemel mekanizmad›r.
Belirli eflik de¤er afl›l›nca isekas›lan arterioller daha fazla
kas›lamay›p, kan bas›nc›ile dilate olmakta ve beyin parankimine
s›v›,makromoleküller ve eritrositler s›zmaktad›r. Beyinkorteksi
daha organize oldu¤u için çok miktardaödeme direnç gösterebilirken,
kan beyin bariyeriy›k›l›m› ile ödem subkortikal alana
yay›lmaktad›r.Ayr›ca sempatik sistemin posterior
sirkülasyondaanterior sirkülasyona göre daha zay›f olmas› nedeniile
etkilenim bask›n olarak posterior alanlardaolmaktad›r. Kan beyin
bariyerinin organizasyonu ileödem kortikal beyaz cevherden yavafl
yavafltemizlenmektedir.5 Kranial MRG’de FLAIR ve T2a¤›rl›kl›
görüntülerde posterior serebral bölgelerde,bilateral
kortikal-subkortikal hiperintens lezyonlar›nvarl›¤› ile
karakterizedir.2,3,4,6 ‹leri olgularda beyin sap›,serebellum, bazal
ganglionlar ve frontal loblarda dalezyonlar izlenebilir.7 Olgumuzda
kranialgörüntülemelerde tespit edilen lezyonlar posteriorsistem
yan›nda serebellum, beyin sap›, bazalganglionlar ve frontal bölgede
tespit edilmifl olup,bu durum beyin otoregülasyonundaki ileri
derecedeetkilenmeyi iflaret etmektedir.
Baz› yazarlarca vazojenik ödemin fliddetine ba¤l›olmaks›z›n da
beyin derin yap›lar›n›n etkilenebildi¤i7
ve geri dönüflümlü bir sendrom olas›l›¤› yan›nda baz›olgularda
daha malign seyretti¤i, tan› koyman›n veuygun tedavinin oldukça
belirleyici oldu¤u ifadeedilmekte, bu nedenle de bu sendromun
ad›nda yeralan posterior ve reversibl tan›mlamalar›n›ngünümüzde
kuflku ile karfl›lanmas› gerekti¤ibelirtilmektedir.8,9
PRES ay›r›c› tan›s›nda bilateral posterior lobinfarktlar›,
serebral venöz tromboz, herpes virus vedi¤er ensefalitler, serebral
vaskülitik etkilenme,mitokondriyal ensefalopati, hipertansif
ensefalopati,hipoglisemi ve hiponatremiye ba¤l› serebraletkilenme
akla gelmelidir.2 Olgumuzda kranial MRvenografi ile sinüs ven
trombozu, difüzyon a¤›rl›kl›ve ADC görüntülemeleri ile venöz veya
iskemikinfart, hikâye, kranial görüntüleme özellikleri ve
laboratuvar bulgular› ile enfeksiyöz süreçd›fllanm›flt›r.
T2 a¤›rl›kl› görüntüleme ile vazojenik ve sitotoksiködem ayr›m›
yap›lamaz. Bu ayr›m diffüzyon a¤›rl›kl›ADC görüntüleme yöntemi ile
sa¤lanabilir ve herPRES olgusunda mutlaka ADC
haritalamakullan›lmal›d›r.2,4,5,10 Ayr›ca s›k olmamakla
birlikte,PRES olgular›nda iskemik hasar ödeminmikrosirkülasyonu
bozmas› sonucundagörülebilmektedir ve bu olgularda özellikle
ADCharitalamas› gerekmektedir.3 ADC görüntülerdevazojenik ödem
hiperintensite gösterirken,sitotoksik ödem hipointens görülecektir
ki,hipointensitenin saptanmas› geri dönüflümsüzlü¤ünerken iflareti
olabilmektedir.10,11 Olgumuzun kranialgörüntülemelerinde pons,
mezensefalon, bilateraloksipitoparietal ve frontal lokalizasyonda
kortikal-subkortikal yerleflimli lezyonlar› FLAIR,
diffüzyona¤›rl›kl› ve ADC görüntülerde hiperintens özellikteidi. Bu
durum mevcut vazojenik ödemin radyolojikgöstergesi olarak kabul
edilmifltir.
Demirtafl ve arkadafllar›n›n yapt›¤› bir çal›flma ilePRES
olgular› kranial görüntüleme özellikleri vepatofizyolojilerine göre
üç grupta toplanm›flt›r.4
Buna göre, birinci grupta lezyonlar›n oksipital lobdayer ald›¤›
ve yüksek kan bas›nc›na ba¤l› olarakgeliflen olgular, ikinci grupta
normal kan bas›nc› olanve etiyolojide endotel hasar›n›n temel rolü
oynad›¤›,lezyonlar›n birinci gruba benzer alanlarda oldu¤u veüçüncü
grupta simetrik bazal ganglionik tutulumuntipik oldu¤u talamik,
serebellum ve beyin sap›etkileniminin efllik etti¤i kan bas›nc›
yüksekli¤ininolmad›¤› hemolitik üremik sendrom, üremikensefalopati
gibi metabolik nedenlere ba¤l› endotelhasar›n›n ön planda oldu¤u
olgular yer almaktad›r.Olgumuz bu gruplamada lezyon
lokalizasyonunagöre üçüncü grupta yer almaktad›r, ancak
yap›lanbiyokimyasal tetkikler ile metabolik
hastal›kgösterilememifltir.
PRES tedavisinde kan bas›nc›n› ve nöbetleri kontrolalt›na almak
yan›nda ilaç kullan›m›na ba¤l› olarak
-
sitotoksik geliflmifl ise doz ayarlanmas› ve bilinenmetabolik
hastal›¤›n tedavisi esast›r. Tekrar sa¤lananotoregülasyon ile tam
düzelme mümkün olmaktad›r.Olgumuza antiödem ve antiepileptik
tedaviuygulanm›fl olup klinik ve radyolojik olarak tamiyileflme
sa¤lanm›flt›r.
PRES olgular›nda nöbet, korteks ve beyaz cevherdekis›v›n›n
irritatif etkisine ba¤l› olarak geliflmektedir.4
Olgumuz sezaryen operasyonu sonras› k›sa aralarlatekrarlayan
jeneralize tonik klonik nöbetlerinard›ndan status geliflmesi
nedeniyle klini¤imizekabul edilmifl ve status tablosuna girmeden
öncekiilk kranial görüntülemelerinde yayg›n vazojeniködem paterni
saptanm›flt›r. Bu nedenle, mevcutödemin status tablosundan ba¤›ms›z
oldu¤udüflünülmüfltür. Antiödem ve antiepileptik tedavisonras›
klinik tablo tamamen düzelmifl ve nöbetlerikontrol alt›na
al›nm›flt›r. Kontrol kranial MRG’lerdede ödem paterninin kayboldu¤u
gözlenmifltir.
Bu olgu, intraoperatif bir kez tespit edilmiflhipertansiyon
ata¤› d›fl›nda hiçbir metabolik veyaetiyolojik faktöre sahip
olmamas›, buna karfl›nkranial görüntülemeleri ile al›fl›lagelmifl
lezyonyerleflimine ek olarak yayg›n lezyon yerleflimi ile
ileriserebral etkilenmeyi iflaret etmesi, ancak klinikprognozun çok
iyi olmas› ve gebeli¤in son trimestiriya da erken puerperal dönemde
tek bir hipertansifata¤›n bile PRES’e neden olabilece¤ine
dikkatçekmesi aç›s›ndan ilginçtir.
KAYNAKLAR
1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A Reversibl
PosteriorLeukoencephalopathy Syndrome. N Engl Med
1996;334:494-500.
2. Ringelstein EB, Knecht S. Cerebral Small Vessel
Diseases:Manifestations In Young Women. Current Oppinion in
Neurology2006, 19;55-62.
3. Tekflam M, Casey S, Michel E, et al. Posterior Reversibl
EnsefalopatiSendromu: Patofizyoloji ve ‹leri MRG Teknikleri ile
Korelasyon. Tan›salve Giriflimsel Radyoloji 2001;7:464-472.
4. Demirtafl Ö, Gelal F, Vidinli B, et al. Preeklampsi ve
Eklampside KranialMR Görüntüleme ve Klinik Korelasyon. Diag Interv
Radiol2005;11:189-194.
5. Pande A, Kumiko A, Ishikura R, et al. Clinicoradiological
FactorsInfluencing the Reversibility of Posterior Reversibl
EncephalopathySyndrome: A Multicenter Study.
6. Yano Y, Kario K, Fukunaga T, et al. A Case Reversibl
PosteriorLeukoensephalopathy Syndrome Caused by
TtansientHypercoagulable State Induced By Infection. Hypertens
Res2005;28:619-623.
7. Narbone MC, Musolini R, Granata F, et al. PRES: Posterior
ReversiblEncephalopathy Syndrome? Neurolo Sci 2006:27;187-189.
8. Antunes NL, Small TN, George D et al. Posterior
Leucoencephalopathysyndrome may not be reversibl. Pediatr Neurol
1999;20:241-243.
9. Servillo G, strino P, Strino S, et al. Posterior reversible
encephalopathysyndrome (PRES) in critical obstretric patients.
Intensive Care Med2003;29:2323-2326.
10. Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG. Posterior
reversiblencephalopthy syndrome: prognostic utility of
quantitativediffusionweighted MR Images. AJNR 2002;23:1038-48.
11. Pavlakis SG, Frank Y, Chusid R. Hypertensive
encephalopathy,reversibl occipitoparietal encephalopathyor
reversibl posteriorleukoencephalopathy: three names for an old
syndrome. J ChildNeurol 1999;14:277-80.