6 Gangguan Penglihatan Binokuler: Etiologi, Patofisiologi dan Gambaran Klinis Alison Finlay Perkembangan fungsi binokuler normal Perkembangan abnormal Sistem kontrol pergerakan mata-subkortikal Deviasi yang menyertai Ringkasan Penglihatan binokuler dapat didefinisikan sebagai suatu sistem yang melibatkan kerjasama sensorimotor antar kedua mata. Gangguan penglihatan binokuler atau pergerakan mata memiliki prevalensi yang cukup tinggi. Dari penelitian epidemiologi diperkirakan bahwa pada usia 5 tahun, 5 % dari seluruh populasi memiliki berbagai macam abnormalitas visuomotor. Mayoritas abnormalitas ini bukan suatu keadaan yang mengancam, namun tidak demikian pada beberapa abnormalitas. Pada bab ini akan dibahas perkembangan penglihatan binokuler dan pergerakan mata normal dan etiologi komitan dan inkomitan. Tujuannya adalah untuk
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
6
Gangguan Penglihatan Binokuler:
Etiologi, Patofisiologi dan Gambaran Klinis
Alison Finlay
Perkembangan fungsi binokuler normal
Perkembangan abnormal
Sistem kontrol pergerakan mata-subkortikal
Deviasi yang menyertai
Ringkasan
Penglihatan binokuler dapat didefinisikan sebagai suatu sistem yang
melibatkan kerjasama sensorimotor antar kedua mata. Gangguan penglihatan
binokuler atau pergerakan mata memiliki prevalensi yang cukup tinggi. Dari
penelitian epidemiologi diperkirakan bahwa pada usia 5 tahun, 5 % dari seluruh
populasi memiliki berbagai macam abnormalitas visuomotor.
Mayoritas abnormalitas ini bukan suatu keadaan yang mengancam, namun
tidak demikian pada beberapa abnormalitas. Pada bab ini akan dibahas
perkembangan penglihatan binokuler dan pergerakan mata normal dan etiologi
komitan dan inkomitan. Tujuannya adalah untuk mengklarifikasi defisit atau
kelainan mana yang dapat diterapi melalui praktek dokter mata dan mana yang
harus dirujuk ke rumah sakit yang memiliki fasilitas pelayanan mata karena
indikasi potensial terhadap penyakit mata atau neurologis lainnya.
Perkembangan fungsi binokuler normal
Tajam penglihatan dan penglihatan normal merupakan suatu proses
perkembangan yang melibatkan korteks dan perkembangan perilaku (behavioural
development), tergantung dari keberadaan “hard wiring” yang kuat dan
pengalaman visual yang adekuat. Sistem visual mulai berkembang saat lahir,
mengalami perkembangan aktif saat tahun pertama kehidupan dan masih dapat
ditempa pada decade pertama.
Sistem visual normal saat lahir
Bola mata, orbita, dan jaras penglihatan
Secara anteroposterior, mata saat lahir memiliki panjang 70 persen dari
mata orang dewasa, tetapi volumenya 50 persen dari volume mata orang
dewasa.3,4 Jaringan lunak di dalam orbita berkembang sangat baik, tetapi dengan
perubahan bentuk bola mata, beberapa modifikasi insersi otot-otot terjadi terhadap
limbus pada tahun pertama kehidupan.5 Terdapat beberapa kemampuan fiksasi
saat lahir, tetapi fiksasi bifoveal hanya mungkin terjadi setelah migrasi
fotoreseptor mengakibatkan pertumbuhan fovea. Maturitas penuh fovea belum
selesai sampai usia 5 tahun.6 Myelinisasi saraf-saraf penglihatan berakhir pada
usia 2 tahun.7
Korteks
Korteks visual (V1) merupakan area pertama dalam sistem yang memproses
penglihatan sehingga mendapatkan input binokuler ke dalam sebuah sel tunggal.
Struktur-struktur yang mendukung terjadinya binokularitas mulai muncul saat
lahir tetapi koneksi-koneksinya masih belum matur.
Pada V1, korteks terbagi lagi ke dalam area-area atau kolom-kolom sel
yang normalnya diinervasi secara binokuler oleh salah satu mata atau mata
lainnya. Untuk tiap kolom sel, satu mata memiliki input yang dominan dan
dominansi tersebut berubah sepanjang kolom yang berbatasan. Pada kucing,
kolom okuler yang dominan ini berkembang pada usia lebih dari 6 minggu,8,9
yang dianggap sama dengan usia 6 bulan pada manusia. Melewati V1, atau
korteks striata, input visual atau penglihatan berjalan menuju V2 dan proses-
proses berlebihan terpusat. Area-area ini mengelompok dan digambarkan sebagai
area prastriata. Walaupun pemahaman mengenai perkembangan area prastriata
yang normal masih sedikt, perkembangan area prastriata telah dihubungkan
dengan perkembangan ambliopia strabismik.11
Kontrol pergerakan mata
Kontrol pergerakan mata tergantung pada jaras-jaras kortikal dan subkortikal.
Reflek vestibulookuler dalam pergerakan mata dan kemmpuan memfiksasi suatu
target penglihatan terjadi sejak lahir. Kontrol okulomotor yang tajam tergantung
beberapa pusat-pusat kortikal dan subkortikal, diilustrasikan pada gambar 6.1, dan
juga terggantung maturasi korteks, jaras supranuklear dan batang otak.12
Bayi membuat sedikit gerakan sakadik mata untuk memfiksasi target
eksentrik, dan menjadi matur dalam usia bulanan. Pengejaran halus dan
pergerakan kepala mulai terlihat nyata sebelum usia 2 bulan,13 tetapi sampai usia 6
bulan masih belum mencapai maturitasnya.14
Kontrol pergerakan penglihatan
Untuk mengisolasi aspek-aspek berbeda dalam sistem penglihatan sangat sulit,
oleh karena itu respon visual dan okulomotor dianggap sebagai kesatuan
perkembangan sensorimotor, walaupun bukti-bukti sekarang menunjukkan bahwa
perkembangan kedua sistem tersebut berbeda.15 Untuk dapat memfiksasi sebuah
obyek dan mengikutinya secara akurat dengan pergerakan mata halus, normalnya
dapat dicapai pada usia 6 minggu.
Beberapa bukti menunjukkan bahwa mekanisme subkortikal memiliki
peran dominan pada respon viual dan okulomotor dini.16 Nistagmus optokinetik
(OKN) merupakan reflek visuomotor subkortikal yang terjadi pada jam-jam saat
lahir, tetapi ketika dites secara monookuler pada neonatus, pergerakan mengkuti
ke bagian nasal lebih matur.17
OKN menjadi simetris saat usia 5 bulan, temuan ini telah dihubungkan
dengan perkembangan koneksi-koneksi kortikal.
Persepsi binokuler
Penglihatan tunggal binokuler bifoveal merupakan prasyarat untuk persepsi
binokuler normal. Fusi dan stereopsis berkembang pada waktu yang sama antara 3
sampai 5 bulan.18 Perkembangan tersebut masih sangat kasar, dan hampir menjadi
komplit saat usia 6 bulan, kemungkinan sebagai akibat maturasi koneksi kortikal.
Kemajuan yang tidak kentara dalam stereoakuitas telah dilaporkan pada usia 5
Tahun.19
Akomodasi dan konvergensi
Kemampuan untuk mengatur baik akomodasi dan konvergensi terbatas saat lahir,
akan tetapi membaik dengan cepat selama 6 bulan pertama, 20,21 dan dapat
dikendalikan oleh fusi atau stimulus kekaburan. Kebanyakan bayi harus
orthotropic secara intermiten dari lahir dan secara konstan saat usia 3-6 bulan,22
yang memfasilitasi perkembangan penglihatan tunggal binokuler bifoveal.
Apakah perkembangan respon dekat yang akurat mengakibatkan akomodasi atau
konvergensi terjadi bermacam-macam antara masing-masing individu, sebuah
faktor yang mungkin memiliki implikasi terhadap perkembangan heterotropia dan
perkembangan rasio konvergensi akomodatif/akomodasi (AC/A).23,24
Pertumbuhan abnormal
Setelah menyimpulkan perkembangan sistem visuomotor yang normal,
bagian ini akan dibahas efek pertumbuhan yang abnormal pada penglihatan
binokuler. Pembahasan ini termasuk ketidaksejajaran konstan dan intermiten pada
aksis visual, ambliopia dan nistagmus. Faktor-faktor sensorimotor yang dapat
menyebabkan gangguan dalam perkembangan penglihatan binokuler, dan
terjadinya ambliopia, dibagi dalam tiga kategori luas:
Kelainan bentuk, seperti anisometropia atau katarak unilateral sebagian;
Gangguan stimulus, seperti ptosis atau katarak total;
Strabismus, yang menyebabkan informasi mengenai posisi terganggu.
Bola mata
Jika fovea terlibat, pertumbuhan abnormal retina mempengaruhi penglihatan
binokuler. Ketika kedua mata terpengaruh, seperti pada Leber’s amaurosis atau
monokromatisme sel batang kegagalan diferensiasi fovea disertai nistagmus.
Defek foveal monokuler menyebabkan fusi perifer menghasilkan penglihatan
binokuler substandar untuk menyertai defek foveal monokuler, seperti pada
toksoplasmosis.
Mata buta unilateral mengakibatkan heterotropia konkomitan. Arah
heterotropia tergantung pada usia onset terjadi kebutaan.25-31 Kebutaan monokuler
saat lahir dapat menyebabkan eksotropia atau esotropia, selama masa bayi
kebutaan monokuler mengakibatkan esotropia dan pada saat akihir masa kanak-
kanak atau remaja, kebutaan ini akan menyebabkan eksotropia. Onset kebutaan
monokuler pada masa kanak-kanak dapat timbul karena penyakit okuler, yang
paling banyak terjadi adalah retinoblastoma. Pemeriksaan fundus yang teliti
sangat penting dilakukan pada anak-anak yang menderita esotropia konkomitan.
Pertumbuhan abnormal pada mata bagian anterior dapat menimbulkan
katarak kongenital atau anomali korneal. Keduanya akan menyebabkan kekeruhan
sebagian atau total pada media okuler. Kekeruhan total atau komplit, jika tidak
segera ditangani, akan menyebabkan ambliopia akibat kurang atau hilangnya
rangsanga, yang mungkin merupakan bentuk ambliopia paling sulit untuk
ditangani secara tuntas. Jika uniokuler, katarak akan segera menyebabkan
kerusakan-kerusakan permanen pada perkembangna penglihatan tunggal
binokuler. Intervensi dini (sebelum 2 bulan) dapat berhasil jika diikuti oklusi yang
ekstensif.
Jika asimetris, pertumbuhan okuler dapat mempengaruhi penglihatan
binokuler. Anisometriopia atau astigmatisme berat biasanya mengakibatkan
ambliopia, terutama jika kelainan refraksinya adalah hipermetriopia.
Orbita
Pertumbuhan abnormal pada orbita dapat terjadi dalam beberapa bentuk, termasuk
abnormalitas terhadap:
Struktur atau posisi orbita sendiri;
Jaringan lunak orbita;
Otot ekstraokuler atau insersinya;
Hubungan neuronal dan fascia
Struktur orbita
Malposisi orbita, seperti anomali kraniofasial, dapat menghambat perkembanagn
lapang pandang binokuler dan menyebabkan heterotropia konkomitan. Variasi
posisi orbita antara individu-individu yang sehat dapat menimbulkan heterotropia
walaupun jumlahnya sedikit. Jarak antar pupil yang lebar lebih cenderung
menyebabkan eksoforia. Kelainan orbita dapat mengakibatkan malposisi fascia
orbita, dan oleh karena itu terjadi inkomitansi.
Jaringan lunak
Abnormalitas jaringan lunak pada orbita termasuk lesi desak ruang (space-
occupying lesion), yang dapat bersifat benigna atau maligna. Contohnya adalah
haemangioma, myositis atau rhabdomyosarcoma. Seluruh kelainan tersebut dapat
mengakibatkan hambatan mekanik terhadap pergerakan mata, dan akan
menghasilkan deviasi inkomitan. Karena kemungkinan bahwa lesi desak ruang
akan menjadi malignan, semua jenis tumor serupa harus dirujuk ke pelayanan
kesehatan.
Otot-otot ekstraokuler
Abnormalitas otot ekstraokuler terdapat dalam berbagai bentuk, beberapa sudah
dapat digambarkan sejak munculnya MRI. Kelainan yang terjadi termasuk