Neuropädiatrischer Notfall Fortbildungsakademie GNP 2014 - Tipps und Tricks Hans Hartmann Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselkrankheiten Notfall? • Dramatisches Erscheinungsbild • Akut bedrohlich − für Kind und Familie − für ‘uns’ • Rasche Diagnostik und Therapie wesentlich für Prognose • Im folgenden behandelte Symptomatik: − Akute Sehstörung − Akutes Schielen − Akute Gangstörung
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Neuropädiatrischer Notfall
Fortbildungsakademie GNP 2014
- Tipps und Tricks
Hans Hartmann
Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber-und Stoffwechselkrankheiten
Notfall?
• Dramatisches Erscheinungsbild
• Akut bedrohlich − für Kind und Familie
− für ‘uns’
• Rasche Diagnostik und Therapie wesentlich für Prognose
• Im folgenden behandelte Symptomatik:− Akute Sehstörung
– In 100% akuter Visusverlust– In 90% initialer Schmerz– In 50% bilateral– Phosphene (helle, schwimmende Flecken bei Bewegungen)– Verschlechterung bei Anstrengung (Uhthoff Phänomen)– Zentralskotom– In ca 50%Papilloedem
• Punktmutation der mitochondrialen DNA, Untergang der retinalen Ganglienzellen (Kirches et al. 2011)
• LHON-MS: mit MS-typischer Klinik und Marklagerveränderungen (Matthews et al. 2014)
• Therapeutische Option: Idebenon?
Akute Sehstörung – uni- oder bilateral?
• Eher Einseitig:– Optikusneuritis?
• Eher Beidseitig:– Hirndruck?
• Hirntumor? • Pseudotumor cerebri?
– LHON?– Funktionell?
• ein positiver optokinetischer Nystagmus ist nicht vereinbar mit einer kompletten Amaurosis (P. Urban (2012). Klinisch Neurologische Untersuchungstechniken)