FIBROSIS QUISTICA
FIBROSIS QUISTICA
FIBROSIS QUISTICA
INSUFICIENCIA PANCREATICA EXOCRINA
ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA
Anorexia
INFECCIONES
DESNUTRICION
PRESENTACION CLÍNICA
A) ENFERMEDAD RESPIRATORIA:Causa de muerte: 90%Insuficiencia respiratoria consecuencias de la colonización de las vías áreas.
pseudomonaestafilocococomplejo Burkholderia cepacia
Producen cambios metabólicos Factor de necrosis Estrés oxidativo
ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Menor de 1 año: Tos seca o productiva frecuenteTaquipnea persistenteDisminución expansión del tórax en su
parte superiorPersistencia de retracción intercostalObstrucción bronquial
ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Niños mayoresObstrucción bronquial persistenteSecreciones mucopurulentasGrados variables de deformidad torácicaEnfermedad avanzada: bronquiectasias,
hemoptisis, hipocratismo digital, cianosis
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
En la medida en que los procesos de sobreinfección son más frecuentes y que aparece un deterioro de la función digestiva, la anorexia se va haciendo más difícil de controlar
Compromiso pancreático prenatalInsuficiencia pancreática 80-
85% comprometida la actividad
de lipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y secreción ductal de agua y carbonato lo que lleva a malabsorción de grasa y en menor grado de proteínas
Esteatorrea
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y
NUTRICIONALES
Retraso pondoestatural DesnutriciónTriada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA:
se presentación en lactantes menores con lactancia materna exclusiva
Alteraciones cutáneas seguido de carencia de ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica)
FIBROSIS QUISTICA Y MALNUTRICION
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
OBJETIVO DE LA ASISTENCIA NUTRIMENTAL
1. Conseguir un crecimiento y nutrición adecuados para la edad
2. Mejorar la función pulmonar3. Disminuir la infección
estimulando la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax
MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS
ADECUADAS
VALORACION DIETETICA
VALORACION BIOQUIMICA
HISTORIA DIETETICA ◦ cada 3 meses
Recordatorio 24 horas◦ Registro de 3 días
(anual)
AlbuminaPrealbuminaPCRNiveles de vitaminas
liposolublesMetabolismo de Fe y
ZnHeces: balance de
grasas 72 hrs
MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS
VALORACION ANTROPOMETRICA
PESO◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)TALLA
◦ Incremento (percentiles o puntuación Z)
PESO/TALLA◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)
IMC◦ Incremento (percentiles
o puntuación Z)% PESO/TALLA
◦ P50CCPCT y PCSEMG
RECOMENDACIONES DIETETICAS EN LA FQ
ENERGIA
120-150%de las calorías
recomendadas para personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal.
En función de lo avanzada que esté la enfermedad.
Calorimetría indirecta
HC
Los ajustes dietéticos deben procurar no incrementar desproporcionadamente los hidratos de carbono para no elevar el cociente respiratorio sobre todo en pacientes con la función pulmonar comprometida.
LIPIDOS
35-40% VCT<10% AGS<10% AGPOmega 3 Omega 6TCM
La suplementación con ácidos grasos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la respuesta proinflamatoria en la FQ
PROTEINAS
15- 20% Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolismo de las proteínas
Proteínas de alta digestibilidad y aminoácidos de impacto en el metabolismo del fibroquístico como son la taurina y la carnitina
RECOMENDACIONES
Requerimientos enzimáticos: en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula
Aportes vitamínicos: A, D, E y KEvaluación y seguimiento por especialista– Recomendaciones de aporte calórico– Recomendaciones de alimentación– Suplementos calóricos orales– Alimentación enteral (SNG o
gastrostomía)
VIA DE ALIMENTACION VIA ENTERAL
VIA PARENTERALALIMENTACION MIXTA
CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ
FACTORES DE RIESGO
Desviacion del percentil habitual
Disminuacion P/T◦ (<P10 o Z- 1,28)
%P/T◦ <90%
%P/E◦ <95%
Disminución o perdida del apetito
Frecuentes exacerbaciones pulmonares
IMC <19 kg/mt2 (>16 años)
CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ
SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O PROGRESIVAS
Persistencia de falta de ganancia ponderal
Perdida de peso (5%) durante 3 a 6 meses
Relación P/T con tendencia a disminuir (P5, Z-1,65)
Detención del crecimiento
Deterioro de la función pulmonar
MEDIDAS DIETETICAS
NUTRICION ENTERAL ORALFormula Polimerica
Normocalorica Hipercalorica
Suplementos
NUTRICION ENTERAL INVASIVA SNG Gastrostomía
SOPORTE NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA
La solución para una nutrición en el niño crónicamente enfermo, con deterioro de la función pulmonar y exacerbación de la infección pulmonar con compromiso nutricional y función gastrointestinal conservada, es el uso de la ostomía
La más usada y de menor riesgo para la nutrición a largo plazo ha resultado ser la gastrostomía percutánea
ALIMENTACIÓN ENTERAL CONTINÚA NOCTURNA
La forma de alimentación que mejores resultados ofrece es cuando se brinda una alimentación continúa que provea entre 30% y 50% del total calórico durante la noche
Permite que el niño mantenga el ritmo de la alimentación de forma más fisiológica, permitiendo la absorción en las etapas de máximo reposo
FORMULAS ENTERALES
ISOSOURCE® ENERGY (Nestle)
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES
1500 ml: 2385 Calorías
86 g de Ps300 g de CH93 g de Gr
no contiene lactosa
ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle)
6 botellas:1500 ml:1830 Kcal 40,5 g de Ps 255 g de HC 70,8 g deGsDISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 9/56/35DENSIDAD CALÓRICA: 1,22 Kcal/mlPS 100% CaseínaCH 80% maltodextrinas 20% sacarosaGS MCT :19% ω6 y ω3: 36%MICRONUTRIENTES Selenio, Cromo y Molibdeno
NOVASOURCE® GI CONTROL
Dieta completa y equilibrada para el control de la diarrea y estimulación del trofismo intestinal
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES1500 ml:1590 Kcal 62 g de PS 216 g de CH 53 g de GS 32,4 g de fibra soluble
(hidrolizado de goma guar)DISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 16/54/30PROTEÍNAS: 100% CaseínaCARBOHIDRATOS: Maltodextrina
81% y sacarosa 19%GRASAS: MCT 17,6%MICRONUTRIENTES Vitaminas, Minerales Oligoelementos
RESOURCE MCT aceite (Nestle)
Módulo lipidico a base de TMC
CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 100 g :94,5 g de lípidos:784 caloríasINDICADO PARA Malnutrición / Desnutrición Anorexia Alteraciones digestión/absorción y
transporte de lípidos
Ensure® Junior Plus (Abbott)
Para niños de 1 a 10 años.Perfi l nutricional Ps:11 % CH:44,4% Gs: 45%Características Densidad calórica: 1,5
kcal/ml 100% RDA para vitaminas y
minerales en 1500 kcal Densidad calórica: 1,5
kcal/ml. Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott)
Fórmula completa, hipercalórica con mezcla de fibras, para niños de 1 a 10 años.
Nutrición enteral a medio y largo plazo Alteraciones del tracto gastrointestinal Fibrosis quística
Perfi l nutricional Ps:11% CH:43% Gs:44% Fibra dietética:1,5%
Características Densidad calórica: 1,5 kcal/ml Osmolaridad: 389 m0sm/l 100% RDA para Vit y Min en
1.500 kcal Fibra Insoluble (52%) y soluble
(48%) Enriquecido con taurina,
carnitina e inositol
Ensure® Junior Polvo (Abbott)
Perfi l nutricional Ps:12% CH:43% Gs:45%Características Densidad calórica: 1Kcal/ml Osmolaridad: 299 mOsml/L 100% RDA para Vit. y Min. en
1500 Kcal Enriquecido con taurina, carnitina
e inositol Dilución estándar: 203 gr polvo/
1000 ml
Niños de 1 a 10 años.- Pacientes con terapia
antibiótica- Pacientes malnutridos
que requieran refuerzo del sistema inmune
Pulmocare® (Abbott)
Fórmula específica completa hipercalórica con alto contenido en grasa rica en AGM.
Dieta especifica para insuficiencia respiratoria crónica EPOC Fibrosis Quística Enfisema pulmonar
Perfi l nutricional Ps:17% CH:28% Gs:56%Características Densidad calórica:
1,51 kcal/ml. Osmolaridad: 383
mOsm/l. 100% RDA para vits y
min en 1512 kcal Enriquecida con
antioxidantes y w3/w6
FORMULAS PARENTERALES
TroPhAMine®(PISA)
Indicado: lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños que
requieren NPT por VP o VC. Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso
Nutrición por Vena Central: Las soluciones de aa deben ser
mezcladas con Dx para promover la síntesis de proteínas en infantes que requieren una NP a largo plazo.
Nutrición por Vena Periférica: No toleran VC Para los pacientes
moderadamente catabólicos o con depleción
La solución de aa mezclada con soluciones de Dx al 5-10%
Efe-Carn®(PISA)
Desnutrición en niños con bajo peso al nacer Alteraciones en el crecimiento pediátrico
DOSIS Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN:
La dosis usual es de 50-100 mg/kg/día, tanto en adultos como en niños dos a tres veces por día.
• Deficiencia primaria de carnitina: Hasta 4 g/díaen el crecimiento pediátrico
BIBLIOGRAFIAS
Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L. Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005
Lopez- Legarrea P, Martinez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
Jiménez R. IMPORTANCIA DE LA NUTRICIÓN ENTERAL EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA. Revista Gastrohnup Año 2006 Volumen 8 Número 1: 46-54
Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579-86. Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract.
2004;19:575-80. Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice
recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pan- creatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc. 2008;108:832-9.
Daniels L, Davidson GP, Martin AJ, Pouras T. Supplemental nasogastric feeding in cystic fibrosis patients during treatment for acute exacerbation of chest disease. Aust Paediatr J. 1989; 25: 164-167.
Rosenfeld M, Casey S, Pepe M, Ramsey BW. Nutritional effects of long-term gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191-194.
Vademecum PISA Vademecum Abbott Vademecum Nestle