Jul 13, 2015
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL FRANCISCO DE MIRANDA ADI MORFOFISIOPATOLOGIA III
ENFERMEDADES DESGENERATIVAS: ESCLEROSIS MULTIPLE
Prof. Weinhold Lourdes
ESCLEROSIS MULTIPLEES EL MS FRECUENTE DE LOS PROCESOS
DESMIELINIZANTES, UN CONJUNTO DE ENFERMEDADES NEUROLGICAS QUE TIENDEN A AFECTAR A ADULTOS JVENES MIELINA Y DEL QUE Y SE CARACTERIZAN NERVIOSO POR DE UNA LA INFLAMACIN DESTRUCCION SISTEMA SELECTIVA
CENTRAL,
RESPETANDO EN GENERAL EL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO
DEFINICION
ENFERMEDAD
DESMIELINIZANTE,
AUTOINMUNE
,
CRNICA Y NO CONTAGIOSA
APARICION DE LESIONES FOCALES , MULTIPLES Y DISTRIBUIDAS EN LA SUSTANCIA BLANCA DE TODO EL SNC , DENOMINADAS PLACAS DONDE LO MAS LLAMATIVO ES LA PERDIDA DE MIELINA CON PRESERVACION RELATIVA DE LOS AXONES
ESCLEROSIS MULTIPLE
LAS PERSONAS DE RAZA BLANCA TIENEN EL DOBLE DE PROBABILIDADES QUE OTRAS RAZAS DE DESARROLLAR ESTE TRASTORNO,
LA ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) GENERALMENTE AFECTA MS A LAS MUJERES QUE A LOS HOMBRES.
LO MS USUAL ES QUE ESTE TRASTORNO APAREZCA ENTRE LOS 20 Y 40 AOS DE EDAD, PERO PUEDE ATACAR A CUALQUIER EDAD.
ESCLEROSIS MULTIPLEES UNA ENFERMEDAD PROGRESIVA, LO QUE SIGNIFICA QUE EL DAO EMPEORA CON EL PASO DEL TIEMPO.
LA CAUSA DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) SE DESCONOCE.: SE HAN IMPLICADO FACTORES AMBIENTALES, GENTICOS E INMUNITARIOS
ESCLEROSIS MULTIPLELOS ESTUDIOS GEOGRFICOS INDICAN QUE PUEDE EXISTIR UN FACTOR AMBIENTAL RELACIONADO CON ESTA AFECCIN.
LA ENFERMEDAD ES MS PREVALENTE EN LOS CLIMAS TEMPLADOS QUE EN LOS TROPICALES.
FAMILIARES DE PRIMER GRADO DE UN PACIENTE PROBABILIDADES DESARROLLARLA. QUE LA POBLACIN
TIENEN MS DE
GENERAL
DE
HECHO,
DISTINTAS GENTICO,
INVESTIGACIONES AUNQUE NO SE
SUGIEREN HA
UN
COMPONENTE
DETECTADO
NINGUNA ALTERACIN, NI MUTACIN ESPECFICAS.
CAUSAS
SE ENCUENTRA UN MAYOR NMERO DE CLULAS INMUNES SUGIERE QUE QUE UNA PERSONA HABER SANA, UN LO TIPO QUE DE PODRA
RESPUESTA INMUNE QUE PROVOCA EL TRASTORNO.
ANOMALAS DE LOS GENES RESPONSABLES DEL CONTROL DEL SISTEMA INMUNE
VIRUS
PATOGENIA
EL FENOMENO PATOGENICO PRIMARIO PARECE SER LA LESION DE LOS OLIGODENDROCITOS , CELULA FORMADORA DE MIELINA EN EL SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL
EN MAS DEL 95% DE LOS PACIENTES CON EM APARECEN BANDAS OLIGOCLONALES DE IgG EN EL LCR; NO ESTN PRESENTES EN SUERO Y TRADUCEN LA ACTIVACIN AUMENTO DE DE UN NMERO REDUCIDO DE CLONES DE LINFOCITOS B CON LA SNTESIS INTRATECAL (DENTRO DE LA ANTICUERPOS. BARRERA HEMATOENCEFLICA) DE
ESTAS BANDAS OLIGOCLONALES NO SON ESPECFICAS EM, PUDIENDO APARECER EN OTROS TRASTORNOS.
FISIOPATOLOGIA
EXPERIMENTA UNA PRDIDA DE MIELINA, SEGUIDA DE UNA CICATRIZ DEL TEJIDO NERVIOSO CONOCIDA COMO "PLACA", LA CUAL SE UBICA EN CUALQUIER SECTOR.
SIN SU CUBIERTA PROTECTORA, LOS IMPULSOS NERVIOSOS SE ENLENTECEN O NO LLEGAN A SU LUGAR DE DESTINO.
ESTAS INFLAMACIONES CAUSADAS POR EL ATAQUE DEL SISTEMA INMUNITARIO CONTRA LA FUNDA DE MIELINA DE LOS NERVIOS APARECEN ESPARCIDAS EN EL CEREBRO Y PARCIALMENTE TAMBIN EN LA MDULA ESPINAL .
LA LOCALIZACIN DE ESTAS "PLACAS" DETERMINA EL TIPO Y EXTENSIN DE LOS SNTOMAS EXPERIMENTADOS.
FISIOPATOLOGIA
LOS EPISODIOS REPETIDOS, O BROTES, DE INFLAMACIN PUEDEN DARSE EN CUALQUIER REA DEL CEREBRO O DE LA MDULA ESPINAL.
COMO RESULTADO, LAS NEURONAS DEL CEREBRO PIERDEN EN PARTE O TOTALMENTE SU CAPACIDAD DE TRANSMISIN, CAUSANDO LOS SNTOMAS TPICOS:
ADORMECIMIENTO,
COSQUILLEO,
ESPASMOS,
PARLISIS,
FATIGA Y ALTERACIONES EN LA VISTA.
ANATOMIA PATOLOGICADEBIDO A QUE LA EM ES UNA ENFERMEDAD DE LA SUSTANCIA BLANCA Y LA SUSTANCIA GRIS CUBRE LA MAYOR PARTE DE LA SUPERFICIE DE LOS HEMIFERIOS , EL ESTUDIO MACROSCOPICO DE LA PARTE EXTERNA DE LAS CIRCUNVOLUCIONES CEREBRALES SUELE SER NORMAL
ANATOMIA PATOLOGICASIGNOS DE LA ENFERMEDAD EN LA SUPERFICIE DEL TRONCO ENCEFLICO O A LO LARGO DE LA MEDULA ESPINAL, LAS EN DONDE PUEDEN BIEN , CON LOS TRACTOS DE FIBRAS PLACAS Y MIELINICAS TIENEN UN TRAYECTO SUPERFICIAL , AQU LESIONES , APARECER , ASPECTO COMO MLTIPLES DEPRIMIDAS DELIMITADAS LIGEREAMENTE ESMERILADO
COLORACIN GRISACEA O AMARILLENTA
ANATOMIA PATOLOGICALAS PLACAS SE PUEDEN ENCONTRAR EN TODA LA SUSTANCIA BLANCA DEL NEUROEJE.
EL
TAMAO
DE
LAS
LESIONES
VARIA:
DESDE
PEQUEOS FOCOS ( MICROSCOPICAMENTE) HASTA PLACAS CONFLUENTES, QUE AFECTAN A GRANDES PORCIONES DE LOS CENTROS SEMIOVALES.
ANATOMIA PATOLOGICA
CON FRECUENCIA LAS PLACAS APARECEN EN LOS LADOS DE LOS VENTRCULOS LATERALES Y SIGUEN EL CURSO DE LAS VENAS PARAVENTRICULARES.
TAMBIEN SON FRECUENTES EN LOS NERVIOS OPTICOS, QUIASMA, EL TRONO DEL ENCEFALO EN SUS TRACTOS ASCENDENTES Y DESCENDENTES, EL CEREBELO Y LA MDULA ESPINAL.
resonancia magntica cerebral de un paciente con esclerosis mltiple que presenta un alto nmero de imgenes desmielinizantes situadas en torno a los ventrculos laterales
ANATOMIA PATOLOGICA
EN UNA PLACA ACTIVA , HAY SIGNOS DE DEGRADACIN ACTIVA DE LA MIELINA , CON ABUNDANTES MACROFAGOS QUE CONTIENEN RESTOS CON LIPIDOS ABUNDANTES Y POSITIVOS EN LA TINCIN DEL PAS.
SE OBSERVAN LINFOCITOS Y MONOCITOS EL BORDE EXTERNO DE LA LESIN.
EN FORMA
DE MAGUITOS PERIVASCULARES , ESPECIALEMNTRE EN
ANATOMIA PATOLOGICA
DENTRO DE UNA PLACA: RELATIVA PRESERVACIN DE LOS AXONES Y DEPLECIN DE OLIGODENDROCITOS.
LESIN EN REPOSO: DISMINUCIN RESLATIVA DEL INFILTRADO INFLAMATORIO Y DE LOS MACRFAGOS.
EN EL CENTRO DE UNA PLACA INACTIVA: NO SE OBSERVA MIELINA Y HAY POCOS OLOGODENDROCITOS. HAY PROLIFERACIN ASTROCITICA Y GLIOSIS .
ANATOMIA PATOLOGICAEN ALGUNAS PLACAS: PLACAS EN SOMBRA: EL BORDE DE LA SUSTANCIA BLANCA NORMAL Y LA AFECTADANO ESTA CLARAMENTE DELIMITADA.
SE
OBSERVAN
ALGUNAS
VAINAS
DE
MIELINA
ADELGAZADAS, ESPECIALMENTE EN LA PARTE EXTERNA DEL BORDE .
ANATOMIA PATOLOGICAESTO SE INTERPRETA COMO SIGNO DE PERDIDA DE MIELINA PARCIAL E INCOMPLETA O COMO UN INTENTO DE REMIELINIZACIN POR LOS OLIGODENDROCITOS SUPERVIVIENTES.
HALLAZGOS HISTOLOGICOS SUGIEREN UN POTENCIAL LIMITADO DE REMIELINIZACIN EN EL SNC , LOS AXONES RESTANTES EN EL INTERIOR DE LA MAYOR PARTE DE LAS PLACAS DE EM PERMANECEN SIN MIELINIZARSE.
CLINICA
LOS
SNTOMAS
PUEDEN
VARIAR
PORQUE
LA
LOCALIZACIN Y MAGNITUD DE CADA ATAQUE SON DISTINTAS. POR LO GENERAL, LOS EPISODIOS QUE DURAN DAS, SEMANAS O MESES SE ALTERNAN CON PERODOS DE AUSENCIA O ALIVIO DE LOS SNTOMAS (REMISIN).
LA
RECURRENCIA SE
(RECADA)
ES
COMN,
AUNQUE
TAMBIN
PUEDE
PRESENTAR
PROGRESIN
ININTERRUMPIDA SIN PERODOS DE REMISIN.
EL TIPO DE DFICIT NEUROLGICO GENERALMENTE INDICA LA LOCALIZACIN DEL DAO A LOS NERVIOS.
CLINICA
EL CEREBRO: LA DESMIELINIZACIN EN ESTA REA PUEDE AFECTAR FUNCIONES COMO MEMORIA, MOTIVACIN, PENSAMIENTO, PERSONALIDAD, TACTO, AUDICIN, VISIN Y TONO MUSCULAR.
CEREBELO EST LOCALIZADO DETRS DEL CEREBRO Y CONTROLA EL MOVIMIENTO COORDINADO. ESTA PARTE DEL ENCFALO LOGRA UN PERFECTO BALANCE CUANDO SE REALIZAN ACTIVIDADES COMO CAMINAR O CORRER.
CLINICA
LOS
12
NERVIOS
CRANEANOS
PUEDEN
SER
AFECTADOS, CAUSANDO DAO EN REAS COMO LA VISIN, MOVIMIENTOS OCULARES, HABLA, DEGLUCIN Y AUDICIN.
EL TRONCO CEREBRAL ES UNA ESTRUCTURA QUE SE ENCUENTRA EN LA BASE DEL CRNEO Y SE ENCARGA DEL MOVIMIENTO OCULAR, AS COMO DE LAS LA SON FUNCIONES RESPIRACIN, TRANSPIRACIN, AUTONMICAS MICCIN (INVOLUNTARIAS). Y DEFECACIN
FRECUENCIA
CARDACA,
EJEMPLOS DE FUNCIONES AUTONMICAS.
CLINICA
EL COMPONENTE FINAL ES LA MDULA ESPINAL, ( UN LARGO CABLE ELCTRICO), QUE LLEVA LOS IMPULSOS NERVIOSOS DESDE EL CEREBRO HACIA TODO EL ORGANISMO.
LA DESMIELINIZACIN EN ESTA REA CAUSA UNA PRDIDA DE COMUNICACIN ENTRE EL CUERPO Y EL CEREBRO, LOS MENSAJES NERVIOSOS, EN LOS CUALES SE INCLUYEN LA PERCEPCIN DEL TACTO SON IMPEDIDOS DE ARRIBAR AL CEREBRO, AL IGUAL QUE DETERMINADAS INSTRUCCIONES QUE NACEN EN EL CEREBRO ESTN IMPEDIDAS DE LLEGAR A OTRAS ZONAS DEL CUERPO, COMO PIERNAS, BRAZOS, MANOS Y RGANOS.
CLINICA DE PRESENTACIONSINTOMAS SENSITIVOS ( 61%): HIPOESTESIA ( 37%) PARESTESIAS ( 24%9 VISION BORROSA POR NEURITIS OPTICA: (36%) DEBILIDAD Y OTROS SINTOMAS MOTORES (35%) DIPLOPIA ( 15%) ATAXIA: (115)
CLINICA DE PRESENTACIONSINTOMAS SENSITIVOS: ES CARACTERISTICO SENSIBILIDAD AL CALOR CON REAPARICION
LA O
EMPEORAMIENTO DE LOS SINTOMAS CON EL AUMENTO DE LA TEMPERATURA CORPORAL
NEURITIS OPTICA: GENERALMENTE UNILATERAL Y RETROBULBAR CON FONDO DE OJO NORMAL , HAY DOLOR CON LA MOVILIZACION OCULAR MOSTRANDO AL EXAMEN CAMPIMETRICO UN ESCOTOMA CENTROCECAL
CLINICA DE PRESENTACION
SINTOMAS MOTORES: ES FRECUENTE LA LESION DE LA VIA PIRAMIDAL CON CLINICA CORRESPONDIENTE DE PRIMERA MOTONEURONA
LA DISTRIBUCION DEL DEFICIT DE FUERZA ES VARIABLE SEGUN LA LOCALIZACION DE LA LESION : HEMIPARESIA, PARAPARESIA, TETRAPARESIA,
EL SIGNO DE LHERMITTE ES LA SENSACION DESCENDENTE DE DESCARGA ELECTRICA AL FLEXIONAR EL CUELLO , COMO CONSECUENCIA DE UNA LESION CORDONAL A NIVEL CERVICAL
CLINICA DE PRESENTACIONDIPLOPIA: GENERALMENTE SECUNDARIA A LESION DE FASCICULO LONGITUDINAL MEDIAL QUE ORIGINAN UNA OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
SU APARICION EN UN PACIENTE JOVEN NOS DEBE HACER SOSPECHAR DE EM MIENTRAS QUE EN > DE 50 aos LA ETIOLOGIA SUELE SER VASCULAR
ATAXIA Y OTRAS MANIFESTACIONES DE AFECTACION CEREBELOSA : DISARTRIA, NISTAGMO Y TEMBLOR CINETICO
CLINICA DE PRESENTACION
OTRAS MANIFESTACIONES: DISFUNCION COGNITIVA : LA PERDIDA DE MEMORIA ES LA MAS FRECUENTE
VARIANTES DE LA EM
NEUROMIELITIS OPTICA O ENFERMEDAD DE DEVIC: ENFERMEDAD SIMILAR A LA EM QUE SE OBSERVA ESPECIALMENTE EN PACIENTES DE ORIGEN ASIATICO
SE
PRESENTA
CLINICAMENTE
CON
NEURITIS
OPTICA
BILATERAL
Y
AFECTACION IMPORTANTE DE LA MEDULA ESPINAL
20% SU EVOLUCION ES RAPIDAMENTE PROGRESIVA CON RECIDIVAS Y REMISIONES O UN UNICO EPISODIO SIN RECAIDAS POSTERIORES
HISTOLOGICAMENTE MISMAS CARACTERISTICAS QUE EN LA EM, AUNQUE LAS LESIONES SON MAS DESTRUCTIVAS Y LA AFECTACION DE LA SUSTANCIA GRIS DE LA MEDULA ESPINAL PUEDE SER LLAMATIVA
VARIANTES DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE
EM AGUDA FORMA MARBURG: FRECUENTES EN INDIVIDUOS JOVENES SE CARACTERIZA CLINICAMENTE POR UN CURSO
FULMINANTE EN UN PERIODO DE VARIOS MESES
ANATOMIA PATOLOGICA: PLACAS GRANDES CON UNA AMPLIA DESTRUCCION DE LA MIELINA CON UNA CIERTA PERDIDA AXONAL
DIAGNOSTICODX ES FUNDAMENTALMENTE CLINICO ( CRITERIOS DE Poiser Y DE Mac Donald) Y DE EXCLUSION
SE REALIZA SEGN LOS CRITERIOS DE MC DONALD: 2 ATAQUES DISTINTOS Y 2 LOCALIZACIONES DISTINTAS Y QUE SEAN INEXPLICABLES POR OTRA ENFERMEDAD.
CRITERIOS DE MACDONALD1- QUE EXISTAN PRUEBAS OBJETIVAS DE AL MENOS DOS AREAS DE PERDIDA DE MIELINA O LESIONES DE DESMIELINIZACION , SEPARADAS EN EL TIEMPO Y EN EL ESPACIO
ESTO
SIGNIFICA
QUE
LAS
LESIONES LA
SE
HAN
PRESENTADO EN DIFERENTES LUGARES Y DIFERENTES OCASIONES DENTRO DEL CEREBRO MEDULA ESPINAL O EL NERVIO OPTICO
CRITERIOS DE MACDONALD2- QUE SE HAYAN DESCARTADO OBJETIVAMENTE EL RESTO DE ENFERMEDADES QUE PUEDAN CAUSAR SINTOMAS NEUROLOGICAMENTE SIMILARES
DIAGNOSTICO
LCR: SE DETECTAN BANDAS OLIGOCLONALES EN EL 90% DE LOS PACIENTES
AUMENTO
DE
LA
PROTEINORAQUIA
Y
DISCRETA
PLEOCITOSIS LINFOCITARIA
LAS
BANDAS
PUEDEN
APARECER
EN
OTRAS
ENFERMEDADES QUE CURSEN CON INFLAMACION DEL SNC: NEUROLUES, SIDA
DIAGNOSTICO
POTENCIALES EVOCADOS: PERMITEN ESTUDIAR LOS POTENCIALES GENERADOS EN EL SNC TRAS LA ESTIMULACION DE UN ORGANO SENSORIAL PERIFERICO , ACTUALMENTE SE EMPLEAN CASI EXCLUSIVAMENTE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES
NEUROIMAGEN: RM LA PRUEBA MAS SENSIBLE : PERMITE DETERMINAR EN UN SOLO ESTUDIO LA DISEMINACION ESPACIAL ( DEMOSTRANDO DISTINTAS LESIONES) Y TEMPORAL ( DEMOSTRANDO LESIONES AGUDAS CAPTADORAS DE CONTRASTE- Y CRONICAS)
DIAGNOSTICO
LA RESONANCIA MAGNTICA ES LA PRUEBA PARACLNICA MS TIL EN EL DIAGNSTICO DE ESTA ENFERMEDAD. AUNQUE CIENTO) LA SU SENSIBILIDAD EFICACIA YA EST NO DE LA RESONANCIA POR SU MAGNTICA ES MUY ALTA (ALREDEDOR DEL 95 POR LIMITADA INESPECIFICIDAD, QUE DISTINGUE ENTRE
LESIONES POR ISQUEMIA (FALTA DE RIEGO), EDEMA, INFLAMACIN O DESMIELINIZACIN.
TRATAMIENTONO SE CONOCE CURA PARA LA ESCLEROSIS
MLTIPLE HASTA EL MOMENTO; SIN EMBARGO, EXISTEN TERAPIAS PROMETEDORAS QUE PUEDEN RETARDAR EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD. EL TRATAMIENTO EST DIRIGIDO A CONTROLAR LOS SNTOMAS Y MANTENER UNA CALIDAD DE VIDA NORMAL.
LOS TRATAMIENTOS, ENTRE OTROS, SON:
TRATAMIENTO
TERAPIA MODULADORA INMUNE: INTERFERN (TALES COMO EL AVONEX)O ACETATO DE GLATIRMERO (COPAXONE)
ESTEROIDES. DISMINUYE LA INTENSIDAD DE LAS CRISIS. ESTOS FRMACOS INHIBEN AL SISTEMA INMUNE PARA IMPEDIR QUE LAS CLULAS PROVOQUEN INFLAMACIN.
LIORESAL (BACLOFEN), TIZANIDINA (ZANAFLEX):SE UTILIZAN MUSCULAR. PARA REDUCIR LA ESPASTICIDAD
TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS
COLINRGICOS
PARA
DISMINUIR
LOS PROBLEMAS URINARIOS.
ANTIDEPRESIVOS PARA LOS SNTOMAS DEL ESTADO DE NIMO Y COMPORTAMIENTO.
AMANTADINA PARA LA FATIGA. LA FISIOTERAPIA, TERAPIA DEL LENGUAJE, TERAPIA OCUPACIONAL Y LOS GRUPOS DE APOYO
EJERCICIO.
UN
PROGRAMA
DE
EJERCICIO
PLANIFICADO A COMIENZOS DEL TRASTORNO PUEDE AYUDAR A MANTENER EL TONO MUSCULAR.