Epilepsi · DIAGNOSEN EPILEPSI - Ofte let - Kan være svær – fordi 1) A. EEG er ofte normalt i starten B. Kan være abnormt uden epilepsi. 2) Mange sygdomme hos børn ligner epilepsi

EPILEPSI

Def.: Gentagne, spontane anfald af funktionsforstyrrelser pga. abnormt elektrisk aktivitet i grupper af hjerneceller

1. Tab af kontrol af hjernecellernes impulsudsendelser

2. Store grupper udsender impulser i takt (synkront -> hypersynkront)

3. De abnorme udladninger viser sig som ”spikes”, dvs. korte, spidse udslag på EEG. (- forudsat elektroder er tilstrækkelig tæt på fokus)

EEG: GENERALISERET 3 HZ SPIKE-WAVE PAROXYSME

PROGNOSE GENERELT VED BØRNEEPILEPSI

1. 50% vokser sig fra det.

2. 75% anfaldsfri på medicin

3. 60% skoleproblemer (opmærksomhedsproblemer, hukommelse)

4. Livskvalitet dårligere end ved astmabørn

HVAD ER EPILEPSI PSYKOLOGISK SET?

1. Kontroltab

2. Tab af bevidsthed

3. Tab af bevidsthed om egne handlinger

4. Det kan være forvirring og måske træthed-at vågne og til angste og måske forvirrede mennesker

5. At se på sig selv som også syg, måske som syg

6. Måske (næsten altid) at få begrænset sine udfoldelsesmuligheder

7. At få vanskeligheder i skolen, på arbejde, måske ind imellem, måske hele tiden

DIAGNOSEN EPILEPSI

- Ofte let

- Kan være svær – fordi

1) A. EEG er ofte normalt i starten

B. Kan være abnormt uden epilepsi.

2) Mange sygdomme hos børn ligner epilepsi

F.eks.: tomgang hos udviklingshæmmede, tics, affektkramper,

dystoni, psykiske anfald.

3) 25 % af alle børn under 2 år har haft anfaldsfænomener f.eks.

bevidsthedsændring, ufrivillige bevægelser – men ingen epilepsi

I tvivl: Vente – brug videooptagelser

Myoclonus – tonisk – atonisk – spasme

Varighed:

• Myoclonus: <0,2 sek.

• Spasme: 1-2 sek.

• Tonisk: >2 sek.

• Atonisk: 1-2 sek.

SYGDOMME SOM LIGNER BØRNEEPILEPSI

1. Affektkramper

2. Feberkramper

3. Kortvarig slap/bleg-hjerterytme ?

4. Blodsukker

5. ”Tomgang”

6. Besvimelser

7. Pseudoanfald Psykiske anfald

8. Tics

9. Migræne

Kan være svært – evt. video

EPILEPTISK SYNDROM

Definition:

1. Samling af sygdomstegn og symptomer

2. Specifik epilepsi forløb

3. Forskellige ætiologi

4. Mere end blot anfaldtype

HVORFOR STARTES BEHANDLING ?

1) Anfaldenes psykosociale konsekvens

A. Stigmaticeres – kammerater bange

B. Restriktioner for barnet ( ikke svømme,

ikke sove ude, ikke cykle m.v.)

C. Kørekort, erhvervsvalg m.v.

2) Anfaldenes fysiske konsekvenser

A. Faldtraumer m.v.

B. SUDEP (sudden unexpected death in

epilepsy).

3) Anfaldenes kognitive / adfærdsændringer

Konsekvenser:

Oftest formentlig ingen konsekvenser.

For børn med ugentlige anfald :

Tab af IQ point ved opfølgning 1-2 år senere

1880 Brom

1912- Fenemal

1938 Fenytoin

1955

1965

Carbamazepin Ethosuximid

1979

Valproat,clobazam,clonazepam

1990 Topiramat, Tiagabin, Gabapentin, Felbamat, Lamotrigin, Vigabatrin, Oxcarbazepin, Felbamat

2000 Zonisamid, Pregabalin, Levetirazetam

Larcosamid, Rufinamid, Esli - Carbamazepin

HVILKET MEDIKAMENT VÆLGES ?

- Afhængigt af syndrom

- Afhængigt af barnets karakteristika

- Afhængigt af lægens personlige erfaring

Oftest anvendte:

Lamotrigin (Lamictal)

Apydan / Trileptal (Oxcarbazepin)

Orfiril / Deprakine / Delepsine / Leptilan

(Valproat)

Frisium (Clobazam)

Topimax (Topiramat) ,Keppra (Levetirazetam)

ANFALDSKONTROL EFTER 1. PRÆPARAT

1. Præparat 59%

2. Præparat 39% af de resterende



AKUT BEHANDLING MED STESOLID

KUN VED:

1) Længerevarende anfald (mere end 5 min.)

2) Gentagne anfald med kort mellemrum

(evt. Frisium)

- Problemer:

Sløvhed, dramatik, tolerens, abstinenser,

risiko for vejrtrækningsproblemer

BIVIRKNINGER AF MEDICIN

1) Irreversible – blivende

A. ”allergisk reaktion”

- Carbamazepin (Tegretol)

Død: 1 per 450.000 dør

(knoglemarv m.v.)

( formentlig også PHT og PB )

- Valproat ( Orfiril, Deprakine )

Død i leversvigt: 1 per 40.000 ?

Ofte hos børn under 2 år gl.

B. Andre

- Fenytoin

Forandringer i ansigt/tænder/lillehjerne

- Valproat

Fostermisdannelser,autisme

- Vigabatrin

Synsfelt

OBS: Ingen organsvigt, selv efter årtiers behandling

2. Rerersible – forsvinder, når man stopper

REVERSIBLE BIVIRKNINGER

1) Adffærdsændringer, hyperaktivitet,

aggression ( især Stesolid lignende,Keppra)

2) Sløvet, nedsat intellektuel funktion

( især Fenemal )

3) Motorisk usikkerhed

( især OXC, LTG, CBZ )

4) Vægtøgning

( især VPA, OXC )

5) Vægttab

( især TPM, ETZ)

6) Kvalme ( især VPA, PHT, TPM (diaré))

7) Indsovningsproblemer

( især LTG )

8) Bloddannende organer

( VPA, CBZ )

9) Synsforstyrrelser / dobbeltsyn

( især OXC, CBZ, TPM )

10) Flere anfald: alle præparater

Generelt: 70 – 80 % ingen klager over bivirkninger ?

BIVIRKNINGER VEDRØRENDE

1) Nedsat koncentration

2) Indlæringsproblemer

3) Adfærdsforstyrrelser

på grund af:

1) Epilepsien / anfaldene ?

2) Den bagom liggende årsag til epilepsien ?

3) Medicin ?

Svært: Medicinskift nødvendigt

FORLØB I

Anfaldsfri på første eller andet præparat

uden bivirkninger

1) Følges – blodprøve sjældent nødvendig

( dog Valproat )

2) Forsøg på aftrapning af medicin efter

1 – 5 års anfaldsfrihed

- en række faktorer, syndrom

EEG m.v. bestemmer, hvornår aftrapning er mulig.

FORLØB II

IKKE ANFALDSFRI

A) Øge dosis

B) Skifte præparat

C) 2 stofsbehandling

D) Blodprøvekontrol, anfaldskalender

E) Genoverveje diagnosen

F) Epilepsikirurgi overvejelser

KETOGEN DIÆT

Klassisk form:

Fedt udgør 90 % af dagligt energitilbud

Hjernen lever af ketonstoffer i stedet for

sukker, dette virker mod epileptiske anfald

Vanskelig diæt – i praksis kun spæd- og

småbørn op til 7 – 8 års alderen. Stiller store

krav til familien

Virker hos >50 % selv efter forgæves medicinafprøvning.

MODIFICERET ATKINS DIÆT

Amerikansk morgenmad hele dagen –ingen brød

ingen frugt , faste blodprøver ikke nødvendige.

Max 10 gram kulhydrat per dag

Effekt

E.Cossac, 2004: 20 børn 50%

Japansk US, 2006: 15 børn 50%

Dansk US, 2007: 15 børn 40%

Alder 2-17 år, inkl. 3 teenagere, normalt begavet.

Klassisk ketogen diæt primært på Dianalund

FORMÅL MED BØRNEEPILEPSIKIRURGI

1. Forhindre udviklingsforstyrrelser på grund af anfald

og højdosis medicin

2. Forhindre epilepsiens psyko/sociale konsekvenser så

som usikkerhed, kontroltab, overvågning, kronisk

sygerolle

3. Reducere risiko for skader ved anfald

Udviklingsalder

Biologisk alder

Normal

Operation

Fortsatte anfald

Opereret anfaldsfri

PRÆOPERATIVT UDREDNINGSPROGRAM

• Dokumentere medicin, intraktabilitet og epilepsiens

betydning i dagligdagen

2. Diagnosticere udgangspunkt

3. Bedømme sandsynlighed for anfaldsfrihed

4. Bedømme risiko for følger ved operation

ANFALDSKONTROL EFTER OPERATION

- Anfaldsfri efter 1-2 år

50% cortical dysplasi

80% tumorer

- Reduktion i anfaldshyppighed

Over 50% af de resterende børn

(Willie 1998)

Studiet

•95 børn, 50 drenge og 45 piger

•IQ ≥ 70: 35 børn IQ < 70: 60 børn

•RH: 33 børn Dianalund: 62 børn

•Opereret mellem 1996-2010

•Alder ved operation: 2 måneder – 18 år

•Majoriteten af børnene havde deres første operation på RH

•I alt 113 operationer, 14 børn blev operererede to gange, fire børn blev opererede tre gange

Navn (Sidehoved/fod)

Titel/beskrivelse (Sidehoved/fod)

Karakteristika

IQ ≥ 70 IQ < 70

Antal børn 35 60

Køn (drenge/piger) 21/14 29/31

Alder ved epilepsi debut (år)*

5,4 3

Alder ved kirurgi (år)* 11,2 9,5

Tid fra epilepsidebut til operation (år)*

5,9 6,5

Tid fra start af epi-kir program til operation (år)*

1,3 1,2

* Alder og tidsinterval er beregnede gennemsnit



Postoperativ anfaldsfrihed for alle

børn

Engel classifikation (1 anfaldsfri,4 ingen effekt) opgjort ved sidste kontrol.



Engelklassifikation





HVAD VED VI OM VNS

Effekt/cost benefit hos børn

Peter Uldall, overlæge dr.med.

EFFEKT - GENERELT

n tid 50% 100%

2006 Bremer 46 2,5 år 43% 5%

2005 Hallböök 15 9 mdr. 40% 7%

2004 Buoni 13 22 mdr. 38% 0%

2003 Murphy 100 ? 45% 18%

2002 Sperner 91 12 mdr. 44% ?

2002 Wheless/

Cyberonics 686 ? 61% ?

EFFEKT – SPECIELLE GRUPPER

Lennox-Gastaut

n tid 50% RED.

2005 Majoie 19 24 mdr. 21%

2002 Sperner 12 6 mdr. 50%

2001 Frost 50 6 mdr. 50%

Tuberøs sclerose

2001 Parain 10 ? 90%

COST/BENEFIT

Majoie 2001

n = 16 L-G lignende.

Opfølgning: 6 mdr.

Resultat:

Direkte Direkte Indirekte Total

sundhedsudg. socialudg. fravær

Før 17.350 3.040 1.310 21.510

Efter 16.050 1.800 890 18.630

Reduktion: 2.876 Euro/6 mdr.

Pay-back: 2,3 år.

KOGNITIVT/ADFÆRD

Majoie 2001

Resultat:

a) Mental alder 32,8 35,7 (p = 0,86)

Grupper uden anfaldsreduktion mest øgning (?)

b) Adfærd

ingen signifikant ændring

Hallböök 2005

Resultat:

a) Kognitivt: ingen ændring.

b) Adfærd: bedring.

KONKLUSION BØRN

1) Kun ukontrollerede studier.

2) Det virker hos 50%.

3) Bivirkninger er sjældne.

4) Kognitiv og adfærd.

næppe?

5) Livskvalitet og cost-benefit.

Formentlig?

6) Særlige grupper ?

LG + TS

BEHANDLING AF EPILEPTISKE ANFALD

1. Ingen

2. Medicin (22 stk!) Antal afprøvet: 3-8

3. Kirurgisk resektion

4. Ketogen diæt/Steroider

5. Vagus stimulation

6. Ingen – lavest mulige dosering

TAK for jeres opmærksomhed!



Epilepsi · DIAGNOSEN EPILEPSI - Ofte let - Kan være svær – fordi 1) A. EEG er ofte normalt i starten B. Kan være abnormt uden epilepsi. 2) Mange sygdomme hos børn ligner epilepsi

Documents