Enfermedad pulmonar intersticial

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALDr. Gonzalo Alemán Fernández del Campo R3MI. Hospital Central Norte PEMEX

Definición

“La enfermedad pulmonar intersticial, en general implica infiltración inflamatoria-fibrotica de las paredes alveolares (septo), resultando en cambios profundos en el endotelio capilar y las células de recubrimiento endotelial.”

Epidemiología Incidencia de 80.97/100,000 Habitantes

en hombres

En mujeres 67.2/100,000 habitantes

Incidencia total en hombres, 31.5/100,000/año

Incidencia total mujeres, 26.1/100,000/año

Clasificación clínica

Clasificación Clínica

Clasificación Clínica

Clasificación Clínica

Clasificación Histopatológica

“Diversas entidades clínicas pueden compartir patrones histológicos semejantes.”

Historia Clínica Historia ocupacional; exposición

ocupacional, tiempo, intensidad.

Historia de medicamentos; de semanas a años, después de suspendido.

Historia Clínica

Tabaquismo; Histiocitosis pulmonar de Langerhans (90%), bronquiolitis respiratoria (90%), hemorragia alveolar en Sx de Goodpasture (100%), al contrario neumonitis por hipersensibilidad es rara en fumadores.

Historia Clínica Antecedentes Heredofamiliares;

patrones autosomico dominantes; sarcoidosis, fibrosis pulmonar idiopatica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa etc…

Genero; linfangioleiomiomatosis ocurre exclusivamente en mujeres, causas ocupacionales son mas comunes en hombres.

Sintomatología

Disena progresiva, el síntoma mas común

Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, o con patrón broncocentrico (sarcoidosis, bronquiolitis respiratoria, organizing pneumonia, granulomatosis pulmonar de Langerhans, neumonía de hipersensibilidad).

Sintomatología

Sibilancias, es rara en las ILDs, se ha reportado en; carcinomatosis linfangitica, neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitis respiratoria, y neumonía por hipersensibilidad.

Dolor toracico subesternal; raro, de aparición súbita , neumotórax.

Sintomatología

Hemoptisis, típico de los síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis. En el paciente con ILD establecida puede significar malignidad.

Exploración física

Los estertores bibasales inspiratorios, son el hallazgo mas común.

Dedos en palillo de tambor En una ILD, establecida los dedos de

palillo en tambor pueden indicar malignidad.

Datos de Cor pulmonale e Hipertensión pulmonar.

Manifestaciones extrapulmonares

Manifestaciones extrapulmonares

Manifestaciones extrapulmonares

Presentaciones Radiográficas Radiografia simple de torax; Ziskind

and coworkers. Clasificaron las ILDs, según su patron en la placa simple de tórax.

Presentaciones Radiográficas Patrón de llenado alveolar

Opacidades homogéneas que pueden ser difusas o en parche, broncograma aéreo.

Obliteración de estructuras como el diafragma, corazón, vasos intrapulmonares.

Asociada a adenopatías mediastinales

Manifestaciones radiográficas

Manifestaciones radiográficas Patrón intersticial (nodular, linear,

reticular) Infiltrado por células inflamatorias Colágeno excesivo Inflamación granulomatosa Células malignas Depósitos de amiloide

Manifestaciones radiográficas Patrón nodular

Enfermedades granulomatosas Sarcoidosis, silicosis, neumonía por

hipersensibilidad Enfermedades malignas, melanoma,

hipernefroma y linfoma.

Manifestaciones radiográficas Patrón linear o reticular

Se ve en la mayoría de los ILDs En las zonas mas bajas Pulmón en panal de abeja

Manifestaciones radiográficas Tomografía computada

La radiografía simple falla en el 10% de los casos

TAC con cortes de 3mm detecta cambios tempranos

Placa de tórax anormal, solicitar tomografía computada de alta resolución

Manifestaciones radiográficas Tomografía computada

IPF, opacidades reticulares periféricas, panal de abeja subpleural, bronquiectasias de tracción.

Enfermedades del tejido conectivo, ILDs relacionadas a drogas, asbestosis; indistinguible de IPF

Esclerodermia; HRCT detecta 45-75% con placa de tórax normal.

Manifestaciones radiográficas Tomografía computada

Sarcoidosis, adenopatías, nódulos a lo largo de las ramas broncovasculares y septo interlobular

Neumonía por hipersensibilidad, nódulos centrolobulares, opacidades lineales, sin relación a adenopatías.

Linfangioleiomiomatosis, CT típica, con imágenes quísticas de pared delgada.

Determinación funcional

Función ventilatoria Resistencia elastica, disminución de la

compliance Curva de presión-volumen, hacia abajo y a

la derecha IPF y tabaquismo, hacia arriba y a la

izquierda Sarcoidosis y tabaquismo hacia abajo y a la

derecha

Determinación funcional

Resistencia al flujo FEV1 FEF 25%-75% Generalmente no esta aumentada en los

ILDs

Determinación funcional

Intercambio gaseoso PO2 PCO2 Diferencia alveolar-arterial de O2 Durante ejercicio y en reposo ILDs en reposo, aumento en (A-a) PO2,

hipoxemia e hipocapnia Capacidad de difusión de CO2 (Dlco)

disminuida

Exámenes de laboratorio

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Etiología desconocida

Prevalencia 0.8-64.7/100,000

Incidencia 0.4-27.1/100,000

Aumentan con la edad

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Mas común 50-70 años Disnea de esfuerzo y tos no productiva

de inicio insidioso Perdida de peso, fiebre y malestar

general Hombres fumadores Estertores bibasales, dedos en palillo de

tambor VSG elevada

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Radiografía de tórax, opacidades

reticulares periféricas, con apariencia de red, o densidades curvilíneas de predominio en las bases pulmonares

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Tomografia computada, densidades

subpleurales diseminadas, aéreas reticuladas intercaladas con areas sanas. En la enfermedad temprana, lesiones en parche, periféricas, diversos grados de panel de abejas.

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Histopatología

Pleura nodular de aspecto cirrótico Aéreas de proliferación fibroblastica (focos

fibroblasticos), fibroblastos, miofibroblastos y estroma mixoide.

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Tratamiento

Ninguna terapia a demostrado ser efectiva Sobrevida después del diagnostico 2-3 años Aziatropina, máximo 150 mgs/dia N-acetilcisteina (aziatropina + prednisona),

evita la caída del Dlco, sin cambio en la mortalidad

Ciclofosfamida, segunda línea

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Nuevos tratamientos, interferon y,

pirfenidona (antiinflamatorio) reduce progresión en modelos animales, Bosentan, Etanercept

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

Fibrosis Pulmonar Familiar

Indistinguible de IPF Mujeres mejor pronostico Mutación en el SFTPC, ELMOD2

Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

Patrón histopatológico en la biopsia pulmonar

Inicio subagudo (8 meses antes del dx) No fumadores (70%) Tos y disnea principales manifestaciones

Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

Neumonía Intersticial Aguda

Presentación fulminante, días a semanas Individuos previamente sanos Arriba de 40 años, media de 50 años Síntomas prodrómicos, fiebre, falta de

aire, tos, 7-14 días antes de la presentación.

Rx de tórax, opacificacion de espacios aéreos difusa bilateral.

Neumonía Intersticial Aguda

Neumonía Criptogámica Organizada

Enfermedad neumonia-like Proliferación excesiva de tejido de

granulación dentro de los espacios alveolares

Asociada a inflamación crónica alrededor de los alveolos

Cuando involucra vías aéreas pequeñas (BOOP)

Neumonía Criptogámica Organizada

Incidencia similar en hombre y mujeres Edad de presentación 50-55 años Laboratorios no son específicos FEV1/FVC < 70% Obstrucción DLCO < 80%

Neumonía Criptogámica Organizada

GRACIAS