ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad del colágeno vascular Neumoconiosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad.

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad del colágeno vascular Neumoconiosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Enfermedad intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria

ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR Embolismo, hemorragia e infarto Hipertensión Síndrome de hemorragia pulmonar

INFECCIONES PULMONARES

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA

FIBROSANTES Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual) (15%) Neumonía intersticial inespecífica Neumonía organizante criptogenética Asociada a enfermedades del colágeno vascular (10%) Neumoconiosis (25%) Asociada a tratamientos (radiación, fármacos)

GRANULOMATOSAS Sarcoidosis (20%) Neumonitis por hipersensibilidad TABACO-ASOCIADA Neumonía intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial

Neumopatías restrictivas crónicas

LUNG ANATOMY PATHOLOGYLUNG ANATOMY PATHOLOGY

capillary

lumen

alveolar space

endothelium

interstitial cell

endothelium

type I epithelium

type II epithelium

FIBROSIS PULMONAR IDIÓPATICA

Síndrome clínico-patológicoPacientes de 40-70 años. Disnea insidiosaSupervivencia media 3 añosMorfología: ( patrón de neumonía intersticial usual) Pulmones firmes y superficie pleural irregular (empedrado) Lóbulos inferiores, áreas subpleurales y septos interlobul. Lesión básica y precoz son los “focos fibroblásticos” Fibrosis parcheada con diferente cronología Patrón en panal de abeja (colapso de paredes alveolares y formación de quistes Patogenia: ciclos repetidos de injuria alveolar de etiología desconocida

Neumonía intersticial usual

Fibrosis pulmonaridiopática

Foco fibroblástico

NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICABronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Bono)

Etiología: desconocidaClínica: Tos, disnea. RX: áreas consolidación bronquiolar y subpleuralPatología: pseudopólipos

fibrosos en ductos alveolares, alvéolos

y menor medida en bronquiolos, en la misma fase evolutiva

Puede haber recuperación sola o con tratamiento esteroideo.

ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR

. A. ReumatoidePleuritis (20%)Fibrosis intersticial difusaNódulos reumatoides COP (boop)Hipertensión

.Lupus eritematoso sistém.Pleuritis (50%)Neumonitis aguda lúpica(DAD)Hemorragia (2%). Fibrosis intersticial

. EsclerodermiaFibrosis intersticial (80%)Hipertensión pulmonar (15%-50%)

.Complicaciones comunes

.Puede ser el comienzo o aparecer en el curso .Solapamiento de patrones

.Dermatomiositis/polimis. Neumonía por aspiración (20%) Fibrosis intersticial (5-30%)

NEUMOCONIOSIS

•Enfermedades pulmonares causadas por el depósito de polvo inorgánico y orgánico inhalado, en el lugar de trabajo*Fibrosis*Desarrollo en décadas

*Toxicidad relacionada con el polvo y respuesta del huésped Polvo: 1-5 mmicras, cantidad y naturaleza del polvoHuésped: Eficacia de mecanismos de aclaramiento y susceptibilidad individual

*Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y los asbestosPatología de sospecha + confirmación hª clínica

NEUMOCONIOSIS

Polvo de carbón: Antracosis Máculas y nódulos Fibrosis masiva progresiva Síndrome de CaplanSílice Silicosis. Síndrome de Caplan

Asbesto: Asbestosis (fibrosis intersticial) Placas fibrosas pleurales, derrames Mesotelioma. Ca. de pulmón etc.

Berilio Beriliosis aguda. Granulomatosis Ca. pulmónÓxido de Fe: Siderosis

ANTRACOSIS

Antracosis

Linfáticos:pulmónBronquiosGangliosPleura

MáculasY nódulos

1-2mm

Poca alteración funcional

Máculas y nódulos

Fibrosis masivaProgresiva

Años de contactoMúltiples lesiones2-10 cms: polvo decarbón+ fibrosis+ cavitación. LS

Disfunción pulmonarSevera Cor pulmonale

SILICOSISAVANZADA (FMP)

Nódulo silicótico

Lóbulos superiores

Nódulo silicótico

Fibrosis concéntricacon partículas de sílice(luz polarizada)

Cuerpo de asbesto

ASBESTOSISFibrosis pulmonar difusaLóbulos inferiores

Placas pleurales

Pleura parietal

No cuerpos de asbesto

MesoteliomaCa. Pulmón

ASBESTOSIS

SARCOIDOSIS

Es una enfermedad sistémica granulomatosaEtiología desconocidaAfectación: 90% ganglios hiliares y pulmón.

Base inmunológica. Predisposición genéticaCD4/CD8 de 5/1 a 15/1 en alvéolos. citoquinas (IL-2 e Interf. gamma, IL-8, TNF Hipergammaglobulinemia policlonal

Pulmón: Granulomas no necrotizantes: linfáticos, vasos y bronquios Nódulos de 1 a 2 cms. Ganglios hiliares y mediastínicosPiel (50%), Bazo (75%), Hígado, Ojos (50%) Clínica: muy variable. 70% se recuperan

Sarcoidosis pulmonar

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Espectro de lesiones pulmonares, predominantemente intersticiales y granulomatosas. Representan una reacción inmunológica por exposición intensa y prolongada a polvos orgánicos inhalados.

Hipersensibilidad III (c.inmunes)y tipo IV (granulomas)(Pulmón del granjero, pulmón del criador de palomas, pulmóndel aire acondicionado)

Fiebre, disnea y tos exposición Fallo respiratorio progresivo

Lesión inicial en el alvéolo (“alveolitis alérgica extrínseca”)Distribución peribronquiolar. Granulomas sin necrosis en 2/3 pacientes y neumonitis intersticial Fibrosis

Neumonitis por hipersensibilidad

Granulomas no necrotizantespequeños

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

La BR es una lesión histológica común en fumadores de cigarrillos.

Clínica: Disnea y tos en fumador 40-50a Función pulmonar alterada Lesiones de imagenMorfología: Lesiones focales bronquiolocentrícasAgregados de macrófagos con polvoEn bronquiolos respiratorios de 1º y 2º orden, ductos alveolares y alvéolos adyacentesLeve inflamación y fibrosis peribronquiolar Recuperación con el cese del tabaco

PROTEINOSIS ALVEOLAR

Acumulación de surfactante acelular en los alvéolos y espacio bronquiolarAdquirida: etiología desconocida y no familiar. 90% casos Ac. Anti-GM-CSF Congénita: En algunos casos base genéticaSecundaria: Silicosis a., intolerancia a proteínas, tumores

Clínica: Disnea de comienzo insidioso, tos y abundantes esputos de aspecto gelatinosoInfecciones secundariasCuran algunos pacientes

Pulmones: Peso y volumenEspacio alveolar relleno con precipitado granular, denso PAS+,

ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR

. EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO

. HIPERTENSIÓN PULMONAR

. SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO

Los trombos de a. pulmonares son casi siempre de origen embólico. Origen:Venas profundas de las piernas 95%

Incidencia autopsia: 1% en pacientes hospitalizados generales 30%-65% quemaduras, trauma o fracturas Complicación: Pacientes con cardiopatía o cáncer Inmovilizaciones por días o semanas (fract. cadera) Hipercoagulabilidad primaria y secundariaConsecuencias fisiopatologícas: Factores: Tamaño del vaso ocluido, Extensión de obstrucción del flujo s., del nº del émbolos y del estado cardiovascular Consecuencias: Compromiso respiratorio (área no perfundida) Compromiso hemodinámico : resistencia al flujo sanguíneo pulmonar hipertensión pulmonar fallo cardiaco D.

Trombo: ME

EMBOLISMOS E INFARTO PULMONARES: Morfología

E. Arteria pulmonar principal o ramas mayores Muerte Bloqueo sanguíneo al pulmón Fallo cardiaco derecho (COR pulmonale agudo)

E. Arteria pulmonar pequeña: Estado cardiovascular bueno A. Bronquial suplencia HEMORRAGIA resolución

E. cardiovascular malo (enfer. cardiaca o pulmonar) INFARTO

Infarto: No jóvenes. Lóbulos inferiores (3/4 partes de los infartos) macro: Tamaños variables. Triangular. Base hacia la pleura Rojo (48h) Pálido (lisis Hgb) Blanco (cicatriz fibrosa) Histología: necrosis isquémica E. Infarto séptico . E. múltiples Hipertensión

Infarto periférico Trombo en a. pulmonar

INFARTOS MÚLTIPLES

TROMBO ORGANIZADO

Evolución clínica de Tromboembolia pulmonar

• La mayoría no dan clínica porque son pequeñas y se eliminan por actividad fibrinolítica

• En 5% muerte súbita (cor pulmonale agudo)

• Infarto: disnea

• Riesgo aumentado de sufrir una nueva embolia

HIPERTENSIÓN PULMONAR

. ¼ presión sistémica

. Primaria o idiopática ( esporádica, familiar, BMPR2) . Secundaria : EPOC, intersticial, cardiaca congénita y adquirida, tromboembol. recurrente, y enfermedades autoinmunes. Morfología: Solapamiento entre primaria y secundaria Arteriolas y a. pequeñas (30-400mmicras) Hipertrofia media + fibrosis intimal de la luz a. pulmonar plexogénica. Clínica: Disnea y fatiga

HipertensiónHipertrofia de la mediaFibrosis intimalDisminución de la luz

Arteriolas y a. pequeñas (30-400)

SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR

Síndrome de Goodpasture E. autoinmune rara (AutoAc. Cadena alfa3 colágenoIV) Neumonitis intersticial necrotizante hemorrágica + glomerulonefritis rápidamente progresiva Hombres jóvenes. Hemoptisis, síntomas respiratorios RX: consolidación

Hemosiderosis pulmonar idiopática Hemorragia alveolar difusa intermitente Comienzo insidioso, tos productiva, hemoptisis, anemia Hemorragia y hemosiderosis Niños

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Enfermedad autoinmune (vasculitis necrotizante)Granulomas necrotizantes agudos en t. respiratorio sup e inf.Vasculitis necrotizante o granulomatosa Glomerulonefritis necrotizante

Vasculitis necrotizante

INFECCIONES PULMONARES

. Las infecciones del tracto respiratorio son las más frecuentes del organismo

. Virus: mayoría de infecciones del tracto superior (resfriado común y faringitis)

. Bacterias, virus, mycoplasma y hongos: mayoría de infecciones del tracto r. inferior (neumonía)

. Neumonía: infección del parénquima pulmonar

NEUMONÍAMecanismos de defensa están deteriorados: * Pérdida o supresión del reflejo de la tos * Lesión en el aparato mucociliar * Interferencia con a. bactericída y fagocitaria de macrófagos alveolares *Congestión y edema pulmonar *Acumulación de secreciones

La resistencia del paciente está disminuida * Déficit inmunitarios * Enfermedades crónicas

Vía de entrada: Tracto respiratorio superior Vía hematógena

NEUMONÍA: CLASIFICACIÓN

•Neumonía aguda adquirida en la comunidad

•Neumonía atípica “ “

•Neumonía nosocomial

•Neumonía por aspiración

•Neumonía en pacientes inmunodeprimidos

NEUMONÍA AGUDA ADQURIDA EN LA COMUNIDAD

Etiología: Estreptococo pneumoniae (neumococo) Hemofilus influenza Moraxela catarralis Estafilococo aureus. Legionela neumofila Klebsiela neumoniae

Morfología:

Bronconeumonía: Consolidación lobulillar Neumonía lobar: “ Lobar

Neumonía lobar Bronconeumonía

Neumonía: morfología

Consolidaciónlobulillar

CONSOLIDACIÓN

LOBAR

NEUMONÍA AGUDA

Morfología,Fases: Congestión Hepatización roja Hepatización gris Resolución

Complicaciones: Destrucción del tejido necrosis absceso Extensión infección a pleura empiema Organización Diseminación bacteriémica

Clínica: Comienzo brusco, fiebre alta y tos productiva Dolor pleurítico

NEUMONÍA AGUDA

NEUMONIA ATÍPICA de la COMUNIDAD

Etiología: Micoplasma neumoniae Virus influenza A y B, adenovirus, VSR, rinovirus, etc Clamidia neumoniae y la Coxiela burnetti indeterminada

Morfología: Focal o lobar o bilateral

Histología: Patrón intersticial de la inflamación, predominante en paredes alveolares Septos alveolares ensanchados con inflamación Exudado intraalveolar y membranas hialinas

NEUMONÍA NOSOCOMIAL

. Neumonía adquirida en un ingreso en hospital

. Enfermedad subyacente, inmunosupresión, terapia antibiótica de larga evolución y ventilación mecánica

. Gram -: Enterobacterias y pseudomonas Estafilococo

NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN

Aspiración de material gástrico: Vómitos repetición, coma , etc

Tipo: Química y bacteriana (varios tipos de aerobios)

Morfología:Necrotizante

ABSCESO

Curso clínico fatal

ABSCESO PULMONAR

Proceso supurativo con necrosis

Aspiración material infectadoÉmbolos sépticosNeumonía abscesificadaNeoplasiaMisceláneas

Morfología: escasos mm a cavidades de 5-6cms.Aislados o múltiplesDestrucción supurativa delparénquima

ABSCESO: COMPLICACIÓN BRONCONEUMONÍA

Destrucción supurativa Absceso

TUBERCULOSIS

Etiología: Micobacteria tuberculosa M. BovisInfección con M.Tuberculosis hipersensibilidad retardada

M. Tuberculosa macrófagos replicación (3 s)

Respuesta de linfocitos Th1 activac. de macrófagos

Bactericida IFN-gamma granulomas y necrosis caseosa

Tuberculosis

Tubérculo caseoso

Granulomaepiteliode

Bacilos ácidoAlcohol resistentes

TUBERCULOSIS

c. Langhan

TUBERCULOSIS: MORFOLOGÍAPrimaria: Pulmonar LS o LI, subpleural Complejo de Ghon: nódulo en parénquima y ganglio Diseminación a otros órganos 95% se detiene la infección (inmunidad celular)Secundaria: Foco 1-2cms. Apical Activas: tubérculos coalescentes + necrosis centralTB Pulmonar progresiva : Mayores e inmunodeprimidos. Lesión apical agrandada TB miliar : diseminación por linfáticos Lesiones de 2mm a través de todo el pulmón Derrame pleural, empiema, Tb endobronquialTb ósea, meninges etc, aisladas. Linfadenitis

TUBERCULOSIS

PULMONAR

PROGRESIVA

TUBERCULOSIS MILIAR

NEUMONÍA : PACIENTE INMUNODEPRIMIDO

Comunes: Citomegalovirus Neumocistis carinii Aspergilus Cándida albica Estafilococo aureusNo comunes: Criptococo Mucor

*Son comunes en estos pacientes*Alta mortalidad

NEUMONITIS CITOMEGALOVIRUS

NEUMONITIS POR HERPES VIRUS

NEUMONÍA PORASPERGILLUS

Neumocistis carini

Nóbel Medicina 09