Enfermedad Hemorragica Aguda del Lactante (Variante de Purpura Henoch Schölein)

Caso clínico

Nombre: MNR

Edad: 9 meses

Sexo: femenino

Natural de Chile

Procedente de SMP

Fecha de ingreso: 04/8/07

Paciente que acude con un tiempo de enfermedad 10días caracterizado por tos seca, rinorrea trasparente enpoca cantidad, 7 dai presenta deposiciones liquidas conmoco y con sangre 4 cámaras por dia y fiebre de 38.4acudiendo a Consult. Ext INSN le indican tratamientocon Paracetamol y ciprofloxacino (no le da la madre),auto limitándose espontáneamente a los 3 dias. 3 daipresento 39.5 de temperatura a predominio nocturnopor lo que administro paracetamol, además notainyección conjuntival sin secreción. 2dai agregairritabilidad, hiporexia, tendencia al sueño. 1dai notaaumento de volumen de miembros inferiores y lesionesequimoticas maculares en zona posterior de musloderecho de 1 a 2 cm. de diametro. . El día que es traídaa emergencia las lesiones aumenta de tamaño de 3.5 –5 cm de diametro decidiendo su hospitalización.

Funciones biológica:

Apetito; disminuido

Sed: disminuida

Heces: deposiciones liquidas con moco y con sangre que se autolimitan.

Sueño: aumentado

ANTECEDENTES:

Fisiológicos

Prenatales: producto de primera gestación,11 CPN. ITU en el segundo trimestre con tratamiento completo con ampollas.

Natales: distocico por podálico Peso al nacer: 2550. Llanto inmediato. Alta al 4 días por RNBP

Postnatales: LME por 6 meses. Ablactancia a los 6 meses. Alimentación complementaria

Inmunizaciones: completas hasta los 8 meses: BCG POLIO HIB HEPATITIS DPT

Patologicos No contributorios

EXAMEN FÍSICO al ingreso en clínicaFC 102 x´, FR 35 x´, T 36.8, peso 8.100 kg, talla: 71

Despierto lloroso, reactivo a estímulos, ventila espontáneamente Piel: lesiones purpúricas en mano derecha de 2 cm de diámetro y en

miembros inferiores zona posterior del muslo (4) no palpables de 3.5 a 5 cm. de diámetro edema doloroso a la palpación, con aumento de temperatura y zona equimótica en el dorso del pie. Llenado capilar menos de 2 segundos.

Cabeza: normo céfalo, ojos con inyección conjuntival discreta, sin secreción pabellón aurícular izquierdo con aumento de volumen en trago y antitrago características equimoticas

Aparato respiratorio: murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares, no estertores

Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, buena intensidad, no soplos

Abdomen: blando depresible, no doloroso. RHA (+) no viscero megalia. Spam hepático 7 cm

Locomotor: moviliza 4 extremidades SNC: despierto activo, no déficit motor o de focalización

04/08/2007

Hcto 32

Leucocitos 7 800 (S: 75% L:25%)

Plaquetas 300 000

PCR 0.2

Proteinas totales 7.2

Albúmina 5.0

Globulina 2.2

Glucosa 130

Urea 10

Creatinina 0.7

Sodio 143

Potasio 3.72

Cloro 110

20/07/2007

Coprocultivo Campylobacter Leu: 20 -25

Glóbulos de grasa: ++

Cultivo: Negativo

Coprocultivo Salm - Shigel Ex. Parasit: Negativo

Cultivo: Ausencia de flora

coliforme

Celulosa: +

Disminución de flora

Hemocultivo aerobio Negativo

Rx Tórax: 13/08/07

Disminución del engrosamientoperibronquial. Impresiona atelectasiaparacardiaca derecha. Senoscostodiafragmáticos libres. ICTnormal

08/08/2007

Hcto 26

Leucocitos 21 100 (E: 9% B:1% S: 49% L:41%)

Plaquetas 395 000

Reticulocitos 0.5

VSG 56

Aglutinaciones Negativo

Batería de Brucella Negativo

Hemocultivoaerobio Negativo

Parasitológico No se encuentra parásitos

Almidón ++

Celulosa ++

13/08/2007

Coprofuncional y

Parasitológico

Color: amarillo

Consist: blanda

Moco: positivo

Sangre: positivo

Thevenon: positivo +++

Sust. Reductoras: negativo

Leucocit: 0 x campo

pH: neutro

Parásitos: negativo

Sudan III: +++

Examen de orina 15/08/2007

pH 7.0

Color: Amarillo claro

Aspecto: Transparente

Densidad 1 002

Bioqímica Negativo

Sedimento: Leuc: 0 – 1/campo

Cel epiteliales: 0 - 1/campo

15/08/2007

Proteinas totales 6.0

Albúmina 3.8

Globulina 2.2

Hipocromía ++

DHL 376

Comp C3 121

Células LE Negativo

ASO 4

16/08/2007

Hemocultivo Negativo

V.I.H. No reactivo

F.R. Prueba cuantitativa: 32

Colonoscopía 16/08/07:

Se introduce videocolonoscopio hastaángulo hepático donde se observamúltiples lesiones nodulares pequeñas deaprox. 5 mm y otras de aspecto maculareritematosas con apariencia vascularmúltiples. Se toman 6 biopsias, además seaprecia edema marcado de mucosa

17/08/2007

Parasitológico Amebas: Negativo

Color. Vago: escasos bacilos curvados

para Campilobacter

Parásitos: negativo

Strongyloides: negativo

20/08/2007

Coprocultivo Salm - Shig Tinción para campylobacter:

Negativo

Cultivo Salm - Shig: negativo

Cultivo Campilobacter: negativo

Flora alterada a predominio de

cocos

Ecografía abdominal 21/08/07:Hígado de 7.68 cm. de longitud, adecuadaestructura parenquimalVesícula y VB sin alteracionesPresencia de adenomegalia mesentéricas de1.18 cm de longitudBazo de 6.19 cm de longitud, homogéneoPáncreas normalNo ascitis

Conclusión: signos en relación con levehepatoesplenomegalia homogénea, adenopatíasmesentérica

Biopsia de colon 24/08/07

Colitis crónica activa con presencia de eosinófilos 10-20 por campo

Campylobacter sp. escasos

No se observan parásitos

Biopsia de piel:

infiltrado superficial y profundo a nivel intersticial y perivascular a predomino neutrófilos con depósitos de fibrina a nivel de vasos sanguíneos compatible con vasculitis lucocitoclastica

Enfermedad hemorrágica aguda del lactante

DEFINICION

Vasculitis leucocitoclástica de pequeños

vasos, caracterizada por fiebre, lesiones

cutáneas purpúricas grandes y edema, que

afecta a lactantes menores de 2 años con

historia reciente de cuadro respiratorio de

vías respiratorias altas.

Epidemiología

Pocos casos descritos desde 1913 (Snow)

En el 1° y 2° año de vida

Predominio invernal

Discreto predominio del sexo masculino

Etiopatogenia

Desconocida

Variante de la Púrpura de Henoch Schönlein

Posibles agentes causales: Mycoplasma pneumoniae, Herpes virus, Adenovirus, VSR, estreptococo, campylobacter

Medicamentos y vacunas como la triple vírica, DPT y Hib

Clínicamente el EHAL se caracteriza por

una púrpura equimótica con frecuencia “en

escarapela” que afecta principalmente a la

cara, las orejas y las extremidades,

acompañada de un marcado edema en

estas

localizaciones.

Es infrecuente la afectación visceral.

Criterios clínicos

Edad de presentación de menos de 2 años

Lesiones purpúricas o equimóticas con edema en cara o pabellones, extremidades y/o tronco con o sin afectación de mucosas

Excepcional su afectación visceral

Recuperación en pocos días o semanas

EAHL PHS

EDAD 3 meses - 2 años 2 – 11 años

LESIONES CUTANEAS Petequias púrpura

palpable o no, edema

distal de extremidades,

palpebral y escrotal.

Lesiones hemorrágicas en

escarapela

Habones, petequias,

púrpura palpable y

edema en superficie

extensora

SINTOMAS

ACOMPAÑANTES

Febrícula Artralgias, hematuria,

dolor abdominal,

hemorragia GI,

Nefropatía

BIOPSIA CUTANEA Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis

leucocitoclástica

INMUNOFLUORESC. Depósito de C3, IgM, Ig A

y/o Fibrina

Depósito de C3, Ig A

y/o Fibrina

HALLAZGOS

HISTOPATOLOGICOS

Son los típicos de las vasculitis

leucocitoclásticas ligados patogénicamente

al depósito de inmunocomplejos,

activación del complemento, quimiotaxis

de neutrófilos, con daño secundario de la

pared vascular debido a la liberación de

enzimas por parte de los neutrófilos

activados.

Gracias…