Enfermedad de parkinson y sindrome parkinsoniano

Edwin Arboleda Arboleda Santiago Mendoza Oscar Naranjo Stefany Rua James Arias

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y SÍNDROME PARKINSONIANO

CORPORACIÓN UNIVERSITARIA REMINGTON

FACULTAD DE MEDICINA MEDELLÍN

2012

El parquinsonismo es un síndrome que agrupa varios hallazgos como:

- Temblor en reposo - Bradiquinesia - Rigidez - Perdida de los reflejos posturales- Postura en flexión - Bloqueos motores o congelamiento

Definido: almenos 2 de los anteriores hallazgos

Probable: 1 o 2 criterios

Posible: presencia de los 3 últimos

La forma mas común de parkinsonismo es la enfermedad de Parkinson (variedad idiopática)

CLASIFICACION DEL PARKINSONISMO

• Enfermedad de Parkinson

• Parkinsonismo juvenil

Parkinsonismo idiopático

(primario)

Parkinsonismo sintomático(secundario)

• Postencefalico (encefalitis letárgica de von economo)

• Enfermedad de Creutzfeldt – Jakob (enfermedad de los priones)

• Infección micotica

• Sida

• sífilis

Infeccioso y postinfeccioso

• Cianuro, disulfuro de carbón, metanol Toxinas

• Bloqueadores de los receptores dopaminicos: antipsicóticos ,antieméticos

• Litio• Diltiazem, reserpina.

Drogas

Tumores cerebrales

• TEC, multi-infarto, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, psicogénico, hipoxia, hidrocefalia de presión normal, parkinsonismo paraneoplasico

Otros

SINDROMES DE PARKINSON PLUS

• Parálisis supranucler progresiva

• Atrofia sistémica múltiple

• Degeneración nigro estrial

• Enfermedad de alzhéimer

ENFERMEDADES HEREDODEGENERATIVAS

Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Neuroacantosis enfermedad de

machado Joseph Síndrome de demencia talamica

HISTORIA

Descrita en 1817 por el medico ingles James Parkinson con el nombre de “parálisis agitante”.

1884 charcot le dio el nombre de enfermedad de Parkinson.

El 77% corresponde a enfermedad de Parkinson.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Son movimientos temblorosos involuntarios, con disminución de la potencia muscular, en la movilidad activa y pasiva, con propensión a encorvar el tronco hacia adelante y pasar de caminar a correr.

EPIDEMIOLOGIA

Es conocida al nivel mundial y esta presente en todos los grupos étnicos.

Prevalencia en caucásicos 84 – 270 por 100.000

Se ha documentado ser menor en afrodescendientes y orientales.

En Colombia la prevalencia de la enfermedad de Parkinson en mayores de 50 años es de 470 por 100.000

Este estudio hace parte de epineuro

En Antioquia la prevalencia es de 176.4 por cada 100.000 en mayores de 50 años.

La tasa de prevalencia aumenta con la edad

La EP se manifiesta raramente antes de los 40 años.

A partir de esta edad hasta los 70 a 80 años se observara un dramático incremento en los índices de prevalencia para la edad.

ETIOLOGIA

Es desconocida a pesar de la demostración de la deficiencia de dopamina como mecanismo de la enfermedad.

El Parkinson se considera una enfermedad multifactorial debida a la exposición a diversos factores ambientales en individuos con predisposición genética

Mutaciones en los genes ALFA SYNUSCLEINA y PARKIN a sido asociada a EP con patrones de herencia dominante y recesiva respectivamente.

La mutación en el gen UBIQUITIN CARBOXY TERMINAL HIDROLASA –L1 ha sido descrita con un patrón de herencia autosómico dominante.

Entre muchas de las mutaciones del gen PARKIN, este es encontrado en las familias de Antioquia.

Otros defectos son bioquímicos

- estrés oxidativo

- deficiencia en la cadena respiratoria del complejo 1 mitocondrial

- evidencia de excitotoxicidad

- activación de la microglia en la sustancia nigra

Otras alteraciones relacionadas están:

- infecciones virales

- consumo de algunas frutas como la guanábana (acetogenidas)

- paraquat

- dieldrin

MPPT (1-METIL-4-FENIL- 1, 2,3,6 TETRAHIDROPIRIDINA) COMO MEDELO

DE ENFERMEDAD DE PARKINSON

una piridina que tiene efecto toxico directo en la sustancia nigra (deplecion de los niveles de dopamina mas del 80%)

trabajadores industriales expuestos a esta toxina y drogadictos en los angeles

Los pacientes mejoraron tras administracion de levodopa (reserpina se depleta).

con TEP se pueden detectar cambios sutiles en ganglios basales y asi iniciar la terapia profilactica con inhibidores de la MAO-B (seleglina)

FISIPATOGENIA déficit de dopamina en

la sustancia nigra y el striatum coincidiendo con los sitios donde hay mayor perdida del pigmento melanico y degeneracion celular.

por esto se nombro inicialmente como sindrome de deficiencia de dopamina estrial.

Sindrome parquinsoniano: cuando habia reserpina aumentada se debia a la deplesion de dopamina en el striatum. (levodopa-accion sobre los receptores D1 y D2 y produce el efecto antiparkinsoniano).

deficit en la respiracion mitocondrial: MPP de la MPTP (INH LA F.OXIDATIVA).

Aumento del Fe en la s. nigra, Induce la Super oxido dismutasa, disminución del glutatión.

Alteracion del metabolismo del Fe y estres oxidativo: radicales libres generados por la oxidacion + peroxidacion lipidica causa daño progresivo celular, y reacciones ferricas + H2O2 (reaccion de fenton)

aminoacidos excitatorios: glutamato aumentado excita el núcleo subtalamico, ademas por la accion neurotoxica del glutamato en el SNC.

PATOLOGIA Destruccion( degeneracion)

neuronal de la sustancia nigra especialmente en la pars compacta, se han encontrado cuerpos hialinos de inclusion.

Catalasa y peroxidasa disminuidas en la sustancia nigra y perdida de la tirosina hidroxilasa responsable de la produccion de dopamina.