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PRAXISKLINIKHERZUND GEFÄSSEKardiologie|Angiologie| Radiologie|NuklearmedizinAKADEMISCHELEHRPRAXISKLINIKDERTUDRESDEN
A. Langbein
- Elektrische Erkrankungen des Herzens -„Gesundes“ Herz und trotzdem krank?
Was muss der „Nicht-Spezialist“ wissen?
Elektrische Erkrankungenbei strukturell gesundem Herzen
• Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome– Brugada-Syndrom– Long-QT-Syndrom– Short-QT-Syndrom – Early-Repolarization– Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
• Andere Arrhythmien– AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT)– AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom)– „idiopathische“ VES / VTs– SVES / fokale atriale Tachykardien– Vorhofflimmern („lone“ atrial fibrillation)
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Elektrische Erkrankungenbei strukturell gesundem Herzen
• Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome– Brugada-Syndrom– Long-QT-Syndrom– Short-QT-Syndrom– Early-Repolarization– Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
• Andere Arrhythmien– AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT)– AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom)– „idiopathische“ VES / VTs– SVES / fokale atriale Tachykardien– Vorhofflimmern („lone“ atrial fibrillation)
Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainid b. Bedarfaktuell: EKG vor Entlassung
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Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainidaktuell: EKG nach Gabe von Flecainid ("Pill in the pocket")
Demaskierung/Konversion eines Brugada-Syndroms durch Flecainid
Brugada-Syndrom
Charakteristika:– Dynamische oder persistierende ST-Streckenhebungen in
den rechtspräkordialen Brustwandableitungen– Erhöhtes Risiko für Synkopen oder einen plötzlichen
Herztod durch polymorphe Kammertachykardien oder Kammerflimmern
– Keine strukturelle Herzerkrankung
• Prävalenz 1-5 / 10000, 70 - 90% Männer
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Brugada Typ I Brugada Typ IIIBrugada Typ II
ST-T-Konfig.
ST-Strecke
T-Welle
J-Amplitude
gewölbt
abfallend
negativ
> 0,2 mV
sattelförmig
gehoben > 0,1 mV
positiv
> 0,2 mV
sattelförmig
gehoben < 0,1 mV
positiv
> 0,2 mV
vor Ajmalin nach 75mg Ajmalin
Provokationstest mit Na-Kanal-Blocker
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Diagnose des Brugada-Syndroms
Dokumentation eines Typ I EKGs spontan oder nach intravenöser Gabe eines Na-Kanal-Blockers in
mindestens einer rechtspräkordialen Ableitung (V1 / V2, im 2. / 3. oder 4. ICR)
Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013
Therapie des Brugada-Syndroms
Ziel: Verhinderung des plötzlichen Herztods
Immer ICD?
– Prävalenz des plötzlichen Herztodes bei asymptomatischen Patienten deutlich geringer als initial angenommen
– Hohe Rate an ICD-bedingten Komplikationen bei jungen aktiven Patienten (>30% in einem 7Jahres FU bei Brugada-Patienten)
Kritische Indikationsstellung für ICD
Adler A et al.: Curr Opin Cardiol 2015Sacher F et al.: Circulation 2013
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ICD-Indikationen bei Brugada-Syndrom
AsymptomatischmitmedikamentösinduziertemTypIEKGundFamilienanamnesefürplötzlichenHerztod
nein
nein
nein
InduzierbaresKammerflimmerninEPU
SpontanesTypIEKGundstattgehabteSynkope(anamnestischhervorgerufendurchventrikuläreArhythmie)
ÜberlebterHerzstillstandoderanhaltendeVT ICDempfohlen
ICDeherja
ICDzu erwägen
ICDnicht indiziert
Legende
Ja
Ja
Ja
KlasseI
KlasseIII
KlasseIIb
KlasseIIa
Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013
Fallbeispiel
• 21 jähriger männlicher Patient• Student Maschinenbau• 3 Synkopen in den letzten 3 Jahren
– 2 x beim Blutabnehmen
– 1 x „geekelt“• Echo unauffällig• Vater im Alter von 12 Jahren Herzschrittmacher
wegen av-Block III
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Ruhe-EKG
EKG 30 min nach Ajmalin-Test
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Therapie des Brugada-Syndroms
Allgemeinmaßnahmen / Lebensstiländerungen
Empfohlen für alle Patienten mit der Diagnose eines Brugada-Syndroms unabhängig von Symptomatik
– Vermeidung eines exzessiven Alkoholgenusses
– Vermeidung von Kokain, Cannabis
– Bei Fieber rasche Fiebersenkung (medikamentös, Kühlung)
– Vermeidung von Medikamenten, die ein Brugada-EKG hervorrufen oder verstärken können (z.B. Flecainid, Propafenon, Ajmalin, Amitryptilin, Lithium, Propofol...)
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840ms
465 ms
Frequenzkorrigierte QT-Zeit (Bazett-Formel): QTc = QT/√RR(s) = 465/√0,84 = 507ms
Long QT Syndrom
Long QT Syndrom
• Familiäre Erkrankung, die bedingt durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien (torsade de pointes) zu Synkopen und plötzlichen Herztod führen kann
• Keine strukturelle Herzerkrankung• Beeinflussung des Aktionspotentials durch Mutationen, die
Kalium-/Natrium- oder Calciumkanäle betreffen• Prävalenz ca. 1 / 2500• Diagnosestellung Klinik, Familienanamnese und 12-Kanal-
EKG• QTc-Intervall: > 470 ms bei Frauen
> 450 ms bei Männern• QTc > 500ms mit besonders hohem Risiko assoziiert
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QE AE Ca NC
21%22%
62%
96%
Viskin et al. Heart Rhythm 2005
„The majority of physicians cannotrecognize a long QT when they see one“
QT = 519 ms, QTc = 576 ms
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QT-Zeit-Messung
RRIntervall
QT Intervall
QT-Zeit-Messung
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RRIntervall
QT interval(II,V5)
Postema et al. Heart Rhythm 2008
QT-Zeit-Messung
• „Teach the Tangent“• U-Welle nicht mit messen
Korrigierte QT-Zeit
Die QT-Zeit ist frequenzabhängig, deshalb ist eine Korrektur der gemessenen QT-Zeit nach der Herzfrequenz notwendig.
Bazett - Formel: QTc = QT (ms) / √RR (s)
http://www.dr-gawlitza.de/qtc.htm
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QT = 400ms, QTc = 390ms
Orientierendes Screening auf Long QT
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Therapie des Long QT Syndroms
Klasse I Empfehlungen
• Vermeidung QT-Zeit verlängernder Medikamente (www.qtdrugs.org)
• Elektrolytausgleich• Betablocker
– Patienten mit QTc > 470 ms und / oder– Synkope, dokumentierte VT / VF
• Linksseitige kardiale Symphatikusdenervierung– ICD abgelehnt / kontraindiziert und / oder– Betablocker ineffektiv, nicht toleriert oder kontraindiziert
• ICD-Implantation– Überlebter Herzstillstand
Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013
ICD-Indikationen bei Long QT Syndrom
nein
Asymptomatisch/keinBetablocker
SynkopentrotzBetablockertherapie
Überlebterplötzlicher Herzstillstand ICDempfohlen
ICDeherja
ICDnicht indiziert
Legende
Ja
Ja
KlasseI
KlasseIII
KlasseIIa
Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013
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Sport bei Kanalopathien
• bis vor kurzem komplette Sportrestriktion empfohlen• aktuelle Guidelines (2015 AHA/ACC) zurückhaltender
– Restriktion sportlicher Betätigung (insbesondere Wettkampfsport) bis zur Abklärung durch Arrhythmiespezialisten
• Genetische Testung• Spezielle Belastungstests...
– Dann in den meisten Fällen auch (Wettkampf)sport unter bestimmten Auflagen möglich
• Mindestens 3 Monate symptomfrei• Vermeidung einer Hyperthermie• Vermeidung einer Dehydratation / Elektrolytstörung• „persönlicher“ AECD• Notfallplan
– Cave Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko bei plötzlicher Bewusstlosigkeit
– Cave Schwimmen besonders bei Long QT 1
Zusammenfassung
• Long QT Syndrom und Brugada Syndrom sind die häufigsten Kanalopathien
• „daran denken“, insbesondere bei Patienten mit Synkopen
• Variables EKG, wiederholte EKG-Kontrollen notwendig• Vorstellung bei Rhythmologen• Therapie:
– Lebensstilmodifikation– Vermeidung gefährdender Medikamente– Long QT: Betablocker– Gegebenenfalls ICD
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(Viskin etal. HeartRhythm2009)
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(Viskin etal. HeartRhythm2009)
SCN5A
KvLQT1, KCNQ1
HERG, KCNH2
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LQT 3
LQT 1
LQT 2
LQT I LQT II LQT III
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LQTII
LQTI
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LQTII
LQTIII
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ShortQT-Syndrom
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ShortQT-Syndrom
ShortQT-Syndrom
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"EarlyRepolarization"Syndrome
(Haissaguerreetal. ,NEJM2008)
EarlyRepolarization/JWaveSyndrome
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EarlyRepolarization/JwaveSyndrome
(Antzelevitchetal. ,HeartRhythm2010)
EarlyRepolarizationSyndrome