EDIT-Makalah Radiologi AVM

BAB I

PENDAHULUAN

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa

terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan

vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula.

Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri

dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler

sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan kongenital atau

bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang

serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.

AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar ataupun kecil.

Saat pembuluh darah mengalami pendarahan, biasanya darah yang dikeluarkan terbatas, tidak

sebanyak pada pendarahan hipertensif atau stroke.

Hilangnya fungsi neurologis tegantung pada lokasi AVM dan banyaknya pendarahan.

Pada sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada pembuluh darah besar

juga menderita gagal jantung karena malformasi yang menyebabkan beban kerja jantung ikut

bertambah.

1

BAB II

ARTERIO-VENOSUS MALFORMATION (AVM)

II. 1 Definisi

Malformasi arteriovena (arterio-venous malformation, AVM) ialah suatu

keabnormalan pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena tanpa

melalui jaringan kapiler terlebih dahulu. Tekanan dari darah yang melalui arteri menjadi

terlalu tinggi untuk diterima oleh vena dan ini menyebabkan vena melebar abnormal.

Pelebaran ini mampu menyebabkan vena itu pecah dan berdarah.

II. 1. A. Arteri

Tiga kategori utama arteri adalah arteri elastis, arteri muskular, dan arteriol kecil.

Diameter arteri secara berangsur mengecil setiap kali bercabang sampai pembuluh terkecil,

yaitu kapiler.

Arteri elastis adalah pembuluh paling besar di dalam tubuh, diantaranya trunkus

pulmonal dan aorta serta cabang-cabangnya. Dinding pembuluh darah ini terutama terdiri dari

serat elastis yang memberi kelenturan dan daya pegas selama aliran darah. Arteri elastis

bercabang menjadi arteri muskular yang merupakan pembuluh darah terbanyak di dalam

tubuh. Arteri muskular mengandung lebih banyak serat otot polos pada dindingnya. Arteriol

adalah cabang terkecil sistem arteri. Dindingnya terdiri dari satu sampai lima lapisan serat

otot polos.

Dinding arteri secara khas mengandung tiga lapisan tunika konsentris. Lapisan

terdalam adalah tunika intima, terdiri atas endotel dan jaringan ikat subendotel di bawahnya.

Lapisan tengah adalah tunika media, terutama terdiri atas serat otot polos yang mengitari

lumen pembuluh. Lapisan terluar adalah tunika adventisia, terutama terdiri atas serat-serat

jaringan ikat. Arteri muskular berukuran sedang juga memiliki sebuah pita berombak tipis

dari serat elastis yang disebut lamina elastika interna yang bersebelahan dengan tunika

intima. Pita lain terdiri atas serat-serat elastis berombak terdapat pada perifer tunika media,

disebut sebagai lamina elastika eksterna.

2

II. 1. B. Vena

Kapiler berangsur-angsur membentuk venul yang lebih besar; venul umumnya

menyertai arteriol. Darah balik mula-mula mengalir ke dalam venul pascakapiler, kemudian

ke dalam vena yang makin membesar. Vena digolongkan sebagai kecil, sedang dan besar.

Dibandingkan arteri, vena lebih banyak, berdinding lebih tipis, berdiameter lebih besar dan

struktur bervariasi lebih besar.

Vena ukuran kecil dan sedang, terutama di ekstremitas, memiliki katup. Saat darah

mengalir ke jantung, katup terbuka. Saat akan mengalir balik, katup menutup lumen dan

mencegah aliran balik darah. Darah vena diantar katup pada ekstremitas mengalir ke arah

jantung akibat kontraksi otot. Katup tidak terdapat pada vena SSP, vena cava inferior atau

superior, dan visera.

Dinding vena juga terdiri atas tiga lapisan, namun ototnya jauh lebih tipis. Tunika

intma pada vena besar terdiri dari endotel dan jaringan ikat subendotel. Tunika media tipis

dan tunika adventisia adalah lapisan paling tebal pada dindingnya.

II. 1. C. Perbedaan Arteri dan Vena

3

4

II. 2. Epidemiologi

Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada

dewasa diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria

daripada wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk

akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.

Malformasi arteri vena juga ada yang terjadi pada kulit kepala. Malformasi pada kulit

kepala sudah ada sejak berabad abad yang lalu dan merupakan kasus yang amat jarang

terjadi. Bila prevalensi malformasi arteri vena intra dan ekstra kranial berkisar antara angka

2-6% dari jumlah populasi yang diteliti, maka prevalensi malformasi arteri vena pada kulit

kepala hanyalah berkisar antara 6-10% nya.

II. 3. E t iologi

Sebagian besar malformasi arteri-vena sudah ada sejak lahir, dan beberapa etiologi lain

dapat memberikan sumbangan peran dalam kasus ini , walaupun jumlahnya amat kecil .

Secara lengkap, etiologi dari malformasi arteri vena kulit ini adalah :

1. Kongenital

Penderita dari kasus ini sudah mendapatkannya sejak mereka dilahirkan . Dan

seringkali juga terjadi bahwa pada saat saat awal setelah dilahirkan, tidak terdapat

tanda tanda abnormalitas lokal, namun seiring dengan pertambahan umur maka

malformasi inipun berkembang semakin besar Timbulnya malformasi secara

kongenital dapat diterangkan dengan 3 dugaan mekanisme berikut ini :

a. Agenesis dari hubungan arteri-vena-kapiler yang menetap, dimana terjadi

kegagalan dari pemisahan arteri vena kapiler di tempat kejadian pada minggu

ke 4 setelah gestasi.

b. Didahului dengan adanya vascular hamartoma yang kemudian berkembang

menjadi malformasi arteri vena

c. Timbulnya fistula pada saat terjadinya proses crossing antara arteri dan vena

di tempat kejadian.

2. Trauma.

Baik trauma dengan bentuk penetrasi maupun non penetrasi, dapat

menyebabkan timbulnya malformasi arteri vena kulit kepala, dimana trauma pada

5

mulanya akan menimbulkan fistula pada arteri vena yang berjalan beriringan dan

kemudian berkembang menjadi malformasi arteri vena.

3. Infeksi dan inflamasi

Walaupun infeksi dan inflamasi merupakan suatu proses penyakit yang amat

sering terjadi , namun keduanya jarang sekali menyebabkan malformasi arteri vena.

4. Genetik

Suatu kejadian yang amat sangat jarang terjadi, namun pernah ditemukan di

sebuah keluarga di jazirah Persia

II. 4. Patofisiologi

Dinding pembuluh darah dalam tubuh kita umumnya terdiri dari 3 lapisan :

1. Lapisan paling dalam yang di sebut tunika intima yang terdiri dari lapisan sel endotel

2. Lapisan tengah yang di sebut tunika media yang berisi lapisan sel otot elastis

3. Lapisan paling luar yang di sebut tunika adventisia yang terdiri dari lapisan ikat

longgar dan lemak.

AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak.

AVM terbentuk pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak

normal, darah yang kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah

secara periodik melalui pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke

otak. Pembuluh darah yang sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui

pembuluh vena untuk kembali ke jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara

langsung mengalir dari arteri ke vena melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga

menggangu aliran normal darah.

Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan

yang mengarah ke kerapuhan struktur pebuluh darah yang abnormal di dalam otak.

Namun, bebrapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan keluhan

minor yang dapat mengarah ke efek kekusutan pembuluh darah lokal. Jika ruptur atau

pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage)

6

atau ruang subaraknoid (subarachnoid hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang

menyelaputi otak. Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan

berulang menjadi lebih besar. AVM yang tidak terjadi pendarahan menyebabkan gejala

langsung dengan menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar

(iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf

(neuron) secara permanen.

Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :

1. Iskemia jaringan korteks.

2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM

karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin,

mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif

(apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.

3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari

daerah AVM primer.

II. 5. Klasifikasi

Secara umum, pengkasifikasian dari kasus ini mengikuti system klasifikasi

malformasi arteri vena pada umumnya, yaitu dengan menggunakan skala Spetzler Martin,

dimana rentang hasil dari skala tersebut berkisar antara 1-5, dan semakin tinggi angka yang

didapat dari perhitungannya,menandakan semakin buruknya hasil keluaran dari

penatalaksanaan yang akan dilakukan, baik itu secara interventional maupun pembedahan.

Tabel 1. Skala pengklasifikasian malformasi arteri vena menurut Spetzler Martin

Ukuran dari malformasi Keterlibatan area otak Drainase vena

Kecil (< 3 mm)     --    1  Tidak ada keterlibatan   - 0 Hanya vena superficial  --0   

Sedang (3-6mm)   --    2 Ada keterlibatan            - 1 Hingga vena profunda   -- 1

Besar ( > 6 mm)    --    3

7

Bedah saraf biasanya menggunkan Spetzler-Martin Scale untuk Grading AVM (I-V),

sedangkan grade VI dianggap inoperable. Grading ini berguna untuk prediksi pada tindakan

bedah, dimana grade I-III dikatakan memiliki morbiditas dan mortalitas yang rendah. Namun,

untuk tindakan endovaskuler, grading ini kurang memiliki makna, karena semua area otak

perlu dianggap sebagai highly eloquent.

Kecenderungan perdarahan pada AVM dapat dilihat dari beberapa hal berikut :

- Lokasinya di periventrikuler/intraventrikuler

- Lokasinya di basal ganglia/thalamus (central/deep location)

- Adanya aneurysma baik arterial maupun intranidal

- Central/deep venous drainage

- Single venous drainage outlet

- Venous stenosis

- Delay in venous drainage

- Feeding oleh perforator atau arteri vertebrobasiler

II. 6. Tanda dan Gejala

Gejala yang paling sering dikeluhkan pada penderita AVM adalah nyeri kepala dan

serangan kejang yang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat

menyebabkan sirkulasi cairan pada otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi

cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus .

Umumnya pasien mengalami pendarahan yang sedikit namun sering. Biasanya

penderita mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka menderita AVM. Sebagian

pasien menderita nyeri kepala, yang tidak dihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa

dengan CT-Scan atau MRI.

Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri kepala

hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya

defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Dapat juga terdapat kaku leher. Dimana kaku

leher yang dialami dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak

(meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan

mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh

(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit kemampuan

8

dalam menproses bahasa (afasia). Variasi gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan

serebrovaskular. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau

hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.

II.7. Diagnostik

Pemeriksaan yang di lakukan pada aneurisma mencangkup pada aspek radiologis,

sebab pada aneurisma serebri tidak memungkinkan di lakukan dengan pemeriksaan fisik di

karenakan tidak memiliki gejala yang khas. Pada awalnya pemeriksaan aneurisma di lakukan

dengan cara di lakukan angiografi serebral dengan medium sinar-X dan kontras, namun

dengan perkembangan zaman, cara ini sudah mulai ditinggalkan sehingga berkembang

menjadi dengan CT-Scan (Computed Tomography-Scan) dan MRI (Magnetic Resonance

Imaging) yang jauh lebih sedikit memiliki efek samping dan lebih struktural dalam

modifikasinya.

Membuat gambaran DSA yang sempurna pada AVM memerlukan tehnik tertentu,

misalnya: perlu konsentrasi kontras yang pekat, kecepatan dan volume injeksi perlu

dinaikkan, injeksi selektif pada pembuluh darah bersangkutan, magnifikasi untuk

menentukan nidus yang tepat dan pengaturan frame pada mesin saat pengambilan gambar

misalnya sampai 4 fps. Kemudian diperlukan pengambilan gambar dalam beberapa posisi

Prosedur rutin yang juga perlu dilakukan adalah injeksi pada pembuluh darah ekstrakranial

(ECA).

Insidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembangan

teknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosis AVM

umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur AVM atau

aneurisma terkait-AVM. Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis AVM adalah

pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI.

Pemeriksaan CT-scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVM

merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpa kontras

memiliki sensitivitas yang rendah.  Pemeriksaan ini memberikan gambaran lesi, perkiraan

jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.

9

1. Angiogram

Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada

pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan tetapi

pemeriksaan ini mahal dan invasif. Pemeriksaan ini membutuhkan waktu selama

kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan kontras yang dimasukin

melaui arteri femoralis atau secara langsung pada daerah arteri karotis komunis.

Kontras yang digunakan adalah renografin, conray 60, urografin, angiografin.

Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkan AVM

pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real time yang tidak

hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukan vascular transit time.

Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVM apakah dari pial, dural ataupun

keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk menentukan ukuran AVM dan menilai

kepadatan nidus. Angiografi juga dapat menggambarak faktor resiko untuk

peradarahan seperti aneurisma dan stenosis vena.

Gambar 2 . Angiogram pada AVM, a . tampak bagian – bagian dari AVM, b . penampang lateral

Kekurangan dari Angiografi

Angiografi adalah prosedur yang invasif dan memiliki resiko saat penempatan

kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Resiko neurangiografi seperti stroke,

diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal. Berikut adalah resiko

yang mungkin terjadi :

Resiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Pada kebanyakan

kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada di ruanag pemulihan

dan jika terjadi masalah selama angiogram maka pemeriksaan dihentikan dan

mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahkan pembedahan.

10

Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah atau melepaskan

darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah. Bekuan darah

(clot) atau lemak dapat memblokir aliran darah.

Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk di

tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kaki atau

lengan.

Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsung

merusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atau yang

dehidrasi.

Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi,

bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.

2. CT - Scan

CT-scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada

otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat

dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT-scan kita bisa

melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberian kontras.

Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya massa atau AVM. CT-scan

digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut, dan hasilnya dapat member

kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jika menggunakan kontras. Selain itu,

CT-scan dapat menggambarkan kalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM.

Gambar 3. CT - scan kepala menunjukan malformasi arteri - vena pada lobus oksipital kiri

dengan multiple -ph lebolit h yang terkalsifikasi.

11

Kekurangan CT-Scan

CT-Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar, karena AVM relatif

iso-attenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagi tanpa

penggunaan kontras.

Pada CT-scan, AVM muncul sebagai massa non-kalsifikasi atau massa

kalsifikasi dan massa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakan dengan

tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma, dan aneurisma.

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan

menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis

tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikuti CT-scan pada

pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler seperti AVM yang dicurigai. MRI

dapat menunjukan area parenkim yang terkena AVM, menunjukan dilatasi pada arteri

dan vena. MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh

darah dari medulla spinalis dan otak.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya

sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan adanya

perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi penting mengenai

lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan dilakukan.

Gambar 4. Gambaran Malformasi A rteri -V ena pada otak dengan metode MRI

Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif

yaitu menggunakan Magnetic Resonance Angiography (MRA). Pemeriksaan MRA

juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak

memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya

12

aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena, atau

karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat baik. Lesi

tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi oleh MRI karena

kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain pecahnya darah.

Produk–produk pecahnya darah tampak beberapa waktu setelah perdarahan

intrakranial.

Kekurangan MRI

MRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus dan

aliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yang

terkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan ini

dibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapat menyebabkan

beberapa arteri feeding tidak terdeteksi.MRI memiliki sensistifitas yang rendah untuk

mendeteksi malformasi dural .

Imaging Recommendation

Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization

Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)

Magnetic Resonance Angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang

magnet Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh

darah. MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan

membantu pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah. MRA memberikan

gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah tanpa menggunakan bahan kontras,

walaupun penggunaan kontras dapat membantu memperjelas gambaran MRI.

Cara kerja

MRA menganalisa energi yang dilepaskan dari jaringan yang terpajan pada

medan magnet yang kuat, MRA memberi gambaran pembuluh darah dan memberikan

visualisasi dan kuantitas dari aliran darah yang melalui pembuluh darah. Terdapat dua

teknik MRA untuk memberikan gambaran pembuluh darah yaitu teknik time-of-flight

(TOF) dan teknik phase contrast.

13

1. Teknik time-of-flight (TOF)

Teknik time-of-flight (TOF) yang menggunakan aliran masuk dan keluar dari

putaran gambar yang dipilih untuk memberi pencitraan aliran darah. Dua teknik

utama pada TOF MRA yaitu TOF dua dimensi (2D) dan tiga dimensi (3D) TOF.

a. TOF Dua Dimensi (2D TOF)

Dua dimensi TOF sangat bermanfaat karena sensitifitasnya terhadap aliran

yang lambat, efek saturasi terhadap aliran darah yang normal minimal, dan waktu

akuisisi pendek (5-7 menit). Meskipun digunakan secara luas, teknik ini memiliki

beberapa keterbatasan. Penampakan aliran darah bervariasi ketika bidang imaging

tidak tegak lurus dengan arah potongan. Karena aliran sejajar bidang, pembuluh

darah yang sejajar dengan bidang imaging mengalami saturasi. Sehingga, bagian

pembuluh darah yang melintasi bidang imaging mengalami reduksi intesitas

sinyal dan menampakan penyempitan artifak atau bahkan berhenti.

b. TOF Tiga Dimensi (3D TOF)

Teknik 3D TOF menggunakan magnetisasi jaringan tersaturasi dan

menghasilkan sinyal minimal. Jaringan yang bergerak dengan kecepatan lambat

(aliran vena) mengeluarkan sinyal minimal, darah yang bergerak dengan

kecepatan tinggi mengeluarkan sinyal yang besar. Dibandingkan dengan 2D TOF,

3D TOF memberikan banyak kelebihan. Teknik akuisisi 3D menyediakan SNR

yang lebih baik dan resolusi yang tinggi dan sensitive terhadap aliran yang lambat

maupun cepat. Kelebihan lain adalah akuisisi dapat dibuat dari potongan tipis,

dengan demikian menurunkan ukuran voxel dan menurunkan intravoxel

dephasing darah yang mengalir. MRA dengan teknik 3D TOF rutin digunakan

untuk gambaran sirkulus wilisi karena kemampuan supresi jaringan yang baik.

Teknik 3D TOF membutuhkan banyak potongan tipis (d = 1,5mm) gambaran

otak untuk merekonstruksi gambaran sistem vaskuler otak. Gambar dikenal

sebagai maximum intensity projections (MIPs) dan hanya memasukan gambar

dengan pixel yang paling terang dari setiap sumber gambar yang berasal dari

darah yang mengalir. Hal ini memungkinkan untuk menghasilkan proyeksi

gambar dengan intensitas maksimal pada berbagai arah menggunakan data 3D

TOF Kaufman brain imaging. Aliran kompleks nidus AVM paling baik dilihat

pada 3D TOF menggunakan ukuran voxel kecil.

14

2. Teknik Phase-Contrast

Teknik phase-contrast memanfaatkan fase variasi sinyal aliran darah yang

diinduksi sinyal MRA. Teknik ini menggambarkan aliran darah dengan terang yang

kontras terhadap jaringan sekitarnya yang gelap. Phase-contrast angiography

menggunakan variasi sinyal yang dihasilkan oleh darah yang mengalir. Pergantian

fase yang diakibatkan oleh aliran dapat dimodulasi menggunakan bipolar flow-

encoding gradients , dan gambar aliran dapat dibuat. Dengan cara ini, dibutuhkan dua

set data mengenai kondisi yang sama. Proyeksi MRA diciptakan dengan substraksi

dari satu data dari data lainnya, menghapus sinyal dari jaringan sekitar dan

mempertahankan sinyal aliran darah.

Indikasi

MRA dibutuhkan dalam kondisi – kondisi berikut ini :

1. Penilaian arterio-venous malformation (AVM) dan aneurisma intra-kranial

yang lebih besar dari 3 mm.

2. Untuk meyakinkan keberadaan stenosis atau kelainan vertebrobasiler pada

orang–orang memiliki gejala sindroma vertebrobasiler (binoccular vision loss,

diplopia, disartria, disfagia, vertigo posisional).

3. Mengevaluasi tinitus pulsatif pada pasien dengan gejala lesi vaskuler.

Kelebihan MRA

MRA diproyeksikan dengan intensitas maksimal dan dapat ditampilkan pada

banyak proyeksi angiografi.

MRA dapat digunakan untuk memeriksa arah, laju dan kuantitas aliran darah.

Dibandingkan dengan angiografi dengan kateter, MRA tidak invasif , tanpa resiko

defisit neurologis, gangguan sirkulasi akibat cedera pembuluh darah atau pun efek

samping dari bahan kontras beriodin.

Dibandingkan dengan USG, keakuratannya lebih tinggi, tidak tergantung dari

operator, dan lebih bebas dari gangguan bentuk tubuh.

II. 8. Penatalaksanaan

15

Terapi bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak. Terapi

pada perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba di utamakan pada restorasi fungsi vital. Obat

antikonvulsi seperti fenitoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Obat-obatan dapat

mengurangi tekanan intrakranial. Terapi kuratif juga dibutuhkan untuk mengurangi

perdarahan berulang. Meskipun begitu berbagai macam tindakan intervensi juga tetap

memiliki resiko terbentuknya defisit neurologis. Pilihan terapi untuk pasien harus

mempertimbangkan risiko yang akan terjadi pada setiap pilihan terapi.

Alternatif terapi termasuk pada pilihan berikut, baik sebagai terapi tunggal maupun

dilakukan secara bersama-sama:

1.      Reseksi atau obliterasi operatif

Beberapa kepustakaan menyebutkan bahwa tindakan operatif sebaiknya

dilakukan setelah ruptur AVM, dan diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih

baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi

definitif pada AVM. Ukuran, lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta

konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala yang

digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi adalah sistem klasifikasi

yang dibuat oleh Spetzler dan Martin, Malformasi Grade I  hingga Grade VI

(inoperable).

2.      Embolisasi endovaskular

Terapi ini merupakan terapi penunjang yang penting pada penatalaksanaan

unruptured AVM. Umumnya, digunakan bahanyang berfungsi sebagai emboli, antara

lain wire coils dan lem. Meskipun terapi embolisasi jarang menghilangkan lesi AVM,

tidak dianjurkan untuk melakukan embolisasi sebagai pilihan terapi tunggal. Hal ini

dikatakan karena partially treated AVM memiliki kemungkinan yang lebih besar

mengalami ruptur dibandingkan dengan AVM yang tidak diterapi.

3.      Radiosurgery

16

Radiosurgery pada awalnya dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut

dengan gamma-knife; sangat efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan

pada lesi yang lebih besar terapi ini kurang responsif.

4.      Terapi konservatif

Bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,

tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada

pasien. Berbagai keluhan non-hemoragik, seperti sakit kepala ataupun kejang,

umumnya berespons baik terhadap terapi medikamentosa.

Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada unruptured AVM menjadi

pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala, bahkan dapat

memperberat keluhan pasien. Aminoff membuat suatu skema risiko dan manfaat

tindakan operatif sebagai pertimbangan tatalaksana pada pasien dengan unruptured

AVM.

Insidens perdarahan intrakranial akibat ruptur AVM per tahunnya adalah

sekitar 1-2%, dan angka kecacatan akibat tindakan operatif juga tinggi, bahkan

mempercepat timbulnya disabilitas pada pasien.Selain itu, keluhan pasien adalah sakit

kepala. Menurut literatur, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi tindakan

operatif pada pasien dengan unruptured AVM, karena tidak menghilangkan keluhan

sakit kepala atau menghilangkan kejang pada pasien.

Terapi dengan gamma-knife pada pasien ini juga tidak memungkinkan karena

ukuran lesi yang besar (> 3 cm). Dengan terapi konservatif (dan terapi simptomatik),

risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia.

II. 9 Komplikasi

Komplikasi paling serius dari Brain-AVM adalah perdarahan, terjadi pada sekitar

50% kasus. Pada kasus asimptomatik pun dapat ditemukan pula hemosiderin yang keluar dari

pembuluh darah yang terdeteksi secara histologis. Resiko perdarahan pada orang dewasa

dengan asimptomatik AVM adalah 2-4% per tahun. Sedangkan apabila terjadi perdarahan

mortalitasnya sekitar 10-29% pada perdarahan pertama dan 50% apabila mengenai fossa

17

posterior. Resiko terjadinya perdarahan ulang setelah perdarahan pertama adalah sekitar 6-

17% pada tahun pertama, kemudian resikonya terus menurun dengan total 67% pada sisa

hidupnya.

Mortalitas pada perdarahan berikutnya lebih besar dibanding perdarahan pertama. Di

samping perdarahan pasien dapat megalami kejang, nyeri kepala, komplikasi hidrosefalus dan

defisit fokal neurologis.

II. 10 Prognosis

Semua AVM di otak sangat berbahaya

- Resiko terjadinya hemoragik pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia

(2-4% per tahun, kumulatif)

- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien

Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)

- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal

- 75 % memiliki ‘spontaneous’ ICH

BAB 3

18

KESIMPULAN

Malformasi arteriovena (arteriovenous malformation, AVM) ialah satu keabnormalan

pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena tanpa melalui jaringan

kapilari terlebih dahulu. Pada umumnya, lesi tersebut muncul akibat kelainan kongenital,

tetapi bisa juga akibat trauma dan infeksi. Pada AVM, pada awalnya dapat asimtomatik,

sehingga cukup sulit untuk diketahui, dan diketahui setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi,

seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM semakin sering

ditemukan.

Pada AVM tidak dapat didiagnosa hanya dengan pemeriksaan fisk, sehingga

memerlukan pemeriksaan penunjang, yakni radiologi. Pemeriksaan CT scan dan MRI otak

sebagai alat diagnostik unruptured AVM merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun,

pemeriksaan CT scan tanpa kontras memiliki sensitivitas yang rendah.  Pemeriksaan ini

memberikan gambaran lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.

Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada pembuluh

darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan tetapi pemeriksaan ini mahal,

invasive dan memerlukan waktu yang lama.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan

menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis tanpa

radiasi ataupun teknik yang invasif. Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh

darah dengan lebih efektif yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA

juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak

memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya aneurisma

intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena, atau karakteristik nidus.

19

Pemeriksaan yang memiliki standar baku untuk menentukan anatomi vaskular, baik arteri

maupun vena, adalah angiografi.

Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan

serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat

menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di

dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.

Terapi harus diberikan berdasarkan lokasi dan besar AVM, serta tedapatpendarahan

atau tidak. Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan terjadi pada

setiap pilihan terapi.

20

DAFTAR PUSTAKA

Frosch MP, Anthony DC, Girolami UD. The Central Nervous System. In: Kumar V, Abbas A, Fausto N [ed.]. Robbins and Cotran’s Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadeplhia: Saunders.

Ropper AH, Brown RH. The Cerebrovascular Diseases; Adams and Victor’s Principles of Neurology. 9th ed. New York: McGraw Hill: 718-22.

American Association of Neurological Surgeons

http://www.neurosurgerytoday.org/

AANS/CNS Section on Cerebrovascular Surgery

http://www.neurosurgery.org/

Society of Interventional Radiology

http://www.sirweb.org/

http://www.cumc.columbia.edu/dept/cerebro/AVM.html

Sumber: Magnetic resonance imaging of the brain and spine, Volume 1

 Oleh Scott W. Atlas

Stewart P. Introduction to cerebral digital substraction angiography. Available at :

     http://www. Southernhealth.org.au/imaging/publications/cerebral_dsa.pdf

Shōki Takahashi in Neurovascular Imaging: MRI & Microangiography, Springer, 2010

http://.en.wikipedia.org/wiki/cerebral arterio venous malformation /html

http://emedicine.medscape.com/AVM/1236852-overview

LAMPIRAN

21

Diagram of the lobes of the brain, with their associated functions. The damage a hemorrhage may inflict on mental integrity varies based on location.

Anatomy of the Brain (posterior vs. anterior circulation, circle of Willis, basilar tip, etc.)

Gambar Anatomi Otak

GAMBARAN CT-SCAN

22

CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan

banyak flebolit dan banyak hyperattenuating vascular channels

Arterio-venous malformation (AVM) dari otak. CT-scan fossa posterior menunjukkan

pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke serebelum kiri.

GAMBARAN MRI

23

Large Temporal AVM

Gambar 1

Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM

besar (panah besar). Perhatikan bahwa predominant

feeding dari A. carotid interna sinistra melalui A. cerebri

medius (panah panjang)

Gambar 2

Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya

cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).

Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM

menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa

minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVM.

Gambar 3

Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar).

Dalam kasus ini struktur malformasi arteri yang memberi

makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang).

Lokasi tepat dari AVM dan banyak informasi tentang

predominant feeding dan aliran AVM dapat ditentukan dengan

pemeriksaan MRI.

Gambar 4

Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung)

pada pasien yang sama.

24

L eft Parietal AVM

Gambar 1

Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah

panjang). Nidus dam struktur aliran vena cavernous perifer

dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah

kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak

dan V.cerebri interna normal (panah melengkung)

Gambar 2

Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang),

stuktur aliran vena cavernous (panah besar), dan vena-vena

cerebri interna yang normal (panah melengkung).

Gambar 3

Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang

sama. Beberapa peningkatan dari jaringan vaskular sekitar

sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2-

25

weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah

kecil).

Gambar 4

Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar

avascular malformation (panah terbuka), memberi kesan

bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar

dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan

anak panah) dari supply arterial utama untuk A.cerebri

media sinistra.

Gambar 5

Sebuah gambaran koronal menunjukkan nidus (mata panah)

dan struktur vena cavernosus besar (panah). Jauh di dalam

maformasi vena terdapat peningkatan signal (panah panjang).

Gambar 6

26

Potongan sagital dari nidus AVM (panah panjang) dan struktur drainase vena cavernosus

(panah besar).

Extensive Temporal Lobe AVM

Picture 1

Demontrates a large AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large

arrow). The mail feeding artery in the middle

cerebral artery (short-stemmed large arrow).

Note however , that the basilar tip and the

portion of the posterior artery are also dilated;

this dilatation may represnt aneurysms. The

development of the aneurysms, particularly to

the supplying vessels, is quite common, and in

an extensive AVM like this one, vessels from

both sides of the brain may be donating blood

flow to the malformation.

Picture 2

Sagital cut demonstrating the tanggle of artetiovenous

structure that has largely replaced the substance of the brain

(large arrow). Note, the position of a shunt catheter in the

ventricle (arrowhead).

27

Picture 3

Demonstrates the large avascular malformation in the coronal

plane (large arrow. The cavernous dilated veins can also be

appreciated (long-stemmed arrow). The shunt catheter can also

be identified in the right ventricle (arrowhead).

Picture 4

Demonstrates that the malformation does exert some mass

effect. This effect may be occluding the foramen of Monro,

necessitatingthe placement of the shunt (open arrow head ). The

shunt catheter can again be identified (arrowhead).

Moderate-Sized Left Parietal AVM

Picture 1

Demontrates in the axial plane the dilated, predominant

feeding vessels of the interparenchymal AVM (large arrow).

In the same image, the predominant draining venous stracture

can be identified (open arrowhead).

28

Picture 2

A slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in

the parietal lobe ( large arrow). There is some deep venous

drainage (curve arrow), which can be also demontrated.

Picture 3

In the coronal plane, demontrated the feeding artery (open

arrowhead), the nidus and the predominant drainage

(arrowhead).

Picture 4

In the sagittal plane, demontrates the nidus (large arrow) and

the surrounding draining venous structures (arrow).

29

Thalamic AVM

Picture 1

Demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic

region (large arrow). The predominant drainage is into the

central venous structures (small arrow).

Picture 2

Coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow)

Picture 3

Slightly more posterior coronal cut, demonstrated the

enlarged venous structure draining the malformation.

30

Picture 4

T2-weighted image at the same level as figure 1.

Demonstrates the vascular nidus to better effect (large

arrow).

Picture 5

Figure 3 corellates fairly closely with the figure 5, an

anteroposterior right vertebral angiogram, demonstrating

the nidus (arrow). Feeding vessels from the posterior

cerebral circulation (large short arrow), and the

immediate vizualisation of the deep draining venous

structures (long-stemmed arrows).

Picture 6

Lateral view demonstrating the thalamic AVM nidus (arrow).

Feeding vessels (short-stemmed arrow) and the venous

structures (long-stemmed arrow) can also be seen.

31

Occult or Cryptic AVM

Picture 1

A small focus of increase signal surrounded by decreased

signal in a T1-weighted image of the left parietal region

(small arrow).

Picture 2

A T2-weighted image, again demonstrates a small focus of

high signal surrounded by a low-signal ring.

Picture 3

A slightly lower cut, demonstrates the same change. The low

signal extend toward the calvarium, suggesting the presence

of a small draining vein.

32

Picture 4

Demonstrates that this area exhibits contrast enhancement. The presence of a small a mount

of blood, the absence of any mass effect, ang the

suggestion of a small draining vein all a low the

diagnosis of a small AVM. These malformation were

previosly considered cryptic or occult becaause on

angiography the vessels of the AVM can not be

demontrated. These can be symptomatic secondary to

tiny bleeding episodes. They are extremely difficult to

defferentiate from tiny metastases that have undergone

central haemorrhage. However, in this case i think that

the suggestion of a draining vessel helps weight the diagnosis of favor of an AVM.

Venous Angioma with Small Bleed

Picture 1

Demontrates of small signal void area consistent with a

vessel (open arrowhead).

Picture 2

slightly lower cut, this structures is outline by some

increased signal (long-stemmed arrow). The lumen of the

structures can be identified (small arrow). It appears to

33

communicates with the talamostirate vein (large

Picture 3

Demonstrates the superior course of the abnormal vein and its

relation to the ventricle (arrowhead).

Picture 4

A CT scan obtain at the same time, demontrates a

small a mount of haemorrhage in this portion of the

right frontal lobe (long-stemmed arrow).

There is no evidence of any arterial feeding, and the

abnormal connection to the normal venous structures

suggest a diagnosis of venous angioma. These

angiomas has been reported to undergo spontaneous

haemorrhage.

Left Cerebellar Hemisphere AVM

Picture 1

An axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous

structures replacing the lateral portion of the left cerebellar

hemisphere (arrowhead).

34

Picture 2

A sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of

the AVM (long-stemmed arrow) and suggest that there its a

lot surface draining vein (short arrow).

Picture 3

A coronal image, demonstrates the lack of mass effect and the

replacement of the atrophide brain tissue by the AVM.

The AVM, because of its lack of capillary network, by passes

the brain tissue, depleting the oxygen content ; hance the

surrounding tissue atrophies. Ussually the surrounding brain

tissue is replaced by the malformation. Because the

malformation becaome large in size, as seen in previous

cases, there can be a mass effect severe enough to cause hydrocephalus.

GAMBARAN ANGIOGRAFI

35

Angiogram dari arteri carotid lateral kiri menunjukkan suatu mixed pial-dural arteriovenous

malformation (AVM). Arterial dan arteri penyuplai makanan A.oksipitalis meluas ke nidus

melalui cabang distal A.cerebri medius.

Arteriovenous malformation (AVM) dari otak. Angiogram anteroposterior arteri karotis

kanan menunjukkan pasokan sekunder A.cerebri anterior untuk vascular steal. Perhatikan

bahwa A.cerebri anterior tidak opak setelah pemberian suntikan kontras pada A. carotis

ipsilateral (lihat juga gambar sebelumnya).

36

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral left vertebral menunjukkan

sebuah A. Cerebri posterior sinistra huge feeder pada nidus.

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Sebuah angiogram anteroposterior vertebral kiri.

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Fase vena dari sebuah angiogram vertebral

menunjukkan sejumlah aliran vena superfisial dan profunda.

37

GAMBARAN MRA PADA AVM

Sumber : Shōki Takahashi in Neurovascular Imaging: MRI & Microangiography, Springer, 2010.

Gambar 5. Potongan aksial dari TOF MRA dengan proyeksi maksimal. Tampak pembuluh darah yang melebar (g). sumber gambar TOF MRA, nidus dan vena memberi intensitas

sinyal yang lebih lemah dibandingkan arteri (panah ganda) (h)

Gambar 6. MRA TOF pada pasien AVM pada detik 6.1 s, 6.7 s dan 7.3 s. pada potongan transversal (atas), koronal (tengah) dan sagital (bawah). Gambar diambil dengan

menggunakan kontras. Menampakan AVM di region parasagital kiri dengan nidus ukuran 2,7cm (panah hitam besar), feeding artery dari arteri perikalosal (panah putih besar), drainase vena menuju sinus sagitalis superior (panah putih kecil) dan sinus lurus (panah hitam kecil).

38

Gambar 7. Gambar anterior dan lateral dari T1 TOF 3D MRA, gambar menunjukan AVM cerebelar dengan aneurisma pada arteri serebelar posteroinferior.

Gambar 8. a. Gambaran AVM pada lobus frontal aksial T2W. b. gambaran aliran darah yang terdapat AVM, foto diambil dengan MRA DSA setiap 0.5 detik pada potongan sagital (b) dan

aksial (c).

39

Gambar 9

A. Gambar 3D TOF MRA pada AVM tanpa kontras

B. Gambar 3D TOF MRA dengan kontras setelah 14 bulan terapi radiosurgery, menunjukan AVM yang mengalir ke sistem vena profunda.

C. Gambar 20 bulan setelah terapi radiosurgery, tidak lagi menunjukan AVM .

Sumber: Magnetic resonance imaging of the brain and spine, Volume 1

 Oleh Scott W. Atlas

40