Universidade Estadual de Santa Cruz Faculdade de Medicina Estágio Curricular em Saúde da Mulher II Doença Hemolítica Perinatal Naiana Andrade
Universidade Estadual de Santa CruzFaculdade de Medicina
Estágio Curricular em Saúde da Mulher II
Doença Hemolítica Perinatal
Naiana Andrade
Introdução
Incompatibilidade materno-fetal
ABO e RH
Variedade de antígenos eritrocitários
Diminuição da incidência após advento da imunoglobulina
Sistema ABO
Antígenos: A e B Anticorpos anti-A e anti-B Grupo AB – receptor universal Grupo 0 – doador universal Incompatibilidade ABO Localização antígenos A, B e O Incompatibilidade ABO: proteção parcial
contra incompatibilidade RH Inutilidade do Coombs indireto para ABO
Sistema RH
Pares de genes: RhD e RhCE Aloimunização: antígeno D Presença de D = Rh + Anti-C: 2a maior causa Variante Du
Antígenos Atípicos
2% casos de doença hemolítica Transfusão sanguínea Pesquisa de anticorpos irregulares
Anti-Kell, anti-Duffy, anti—M e anti-N
Fisiopatologia e Clínica
Doença Hemolítica Perinatal – critérios:
1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal
2- Aloimunização materna
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal
4- Ação dos anticorpos no concepto
Fisiopatologia e Clínica
1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal:
Antígeno eritrocitário ausente no organismo materno capaz de imunizá-la.
Fisiopatologia e Clínica
2- Aloimunização materna: Anticorpos circulantes anti-D em
gestantes Rh - Contato do sangue fetal com o materno →
sensibilização Volume mínimo necessário: 0,25ml Hemácias fetais no sangue materno: 8-10
semanas Teste de Kleihauer
Fisiopatologia e Clínica
2- Aloimunização materna:
Fisiopatologia-Resposta imunológica primária-IgM x IgG-Dois contatos: resposta imunológica
secundária 4 tipos de IgG Maior gravidade em exposições
subsequentes
Fisiopatologia e Clínica
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:
Anticorpos IgG na circulação fetal → hemólise e hematopoiese extramedular
Anemia fetal leve, moderada, grave Sistema RH: IgG Sistema ABO: IgM
Fisiopatologia e Clínica
3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:
Fisiopatologia e Clínica
4- Ação dos anticorpos no concepto:
Hemólise → aumento de eritropoetina e eritropoese medular
Anemia fetal → viscosidade sanguínea → hipóxia tissular → vasodilatação periférica → hipercinesia → falência miocárdica
Hematopoiese extramedular → hipertensão porta e hipoproteinemia → hidropsia fetal
Fisiopatologia e Clínica
4- Ação dos anticorpos no concepto:
Propedêutica - Diagnóstico
Anamnese: paridade, evolução do partos e abortos
Características da incompatibilidade Rh Gravidade progressiva do quadro:
– 1 natimorto: 75% 2 natimortos: 90%
Acompanhamento pré-natal:– Compatibilidade sanguínea do casal– Tipagem sanguinea paterna por PCR
Propedêutica - Diagnóstico
Teste de Coombs indireto = marcador de risco de doença e não de gravidade
Repetir teste com 28, 32, 36 e 40sem Pós-parto imediato, teste de Coombs
direto e fator Rh do RN Teste de Coombs indireto + :
– < 1:8 – repetir mensalmente até parto– > 1:8 – investigar anemia fetal
Propedêutica - Profilaxia Prevenção da aloimunização com
imunoglobulina anti-D Dose: 300mcg IM Indicações:
– Gestantes Rh – não sensibilizadas após parto
– Hemorragia durante gestação– Interrupção precoce da gravidez– Procedimentos invasivos– 28a semana se Teste Coombs indireto
negativo– Ameaça de abortamento ??
Propedêutica - Profilaxia
Coombs indireto 24-48h: identificação de imunoglobulina exógena– Se - : repetir– Se + : - em 3 meses – mãe não
sensibilizada– Se + após 3 meses: falha na profilaxia
(sensibilização materna)
Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS INVASIVOS
Amniocentese (Espectrofotometria)– Concentração de bilirrubina no LA– Curva de Liley modificada
• Zona I: doença leve ou Rh -• Zona II: doença moderada• Zona III: doença grave, repetir exame,
TIV seriadas, risco de óbito• Não realizar antes de 27 semanas
Propedêutica – Avaliação da Anemia FetalMÉTODOS INVASIVOS
Curva de Liley modificada
Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS INVASIVOS
Cordocentese– Padrão-ouro– Dosagem de hemoglobina e hematócrito– Confirmação de tipagem sanguínea fetal e
quantificação de anticorpos eritrocitários– Terapêutica intrauterina transfusional– Indicada quando grave acometimento
fetal
Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS
Cardiotocografia– Casos terminais: oscilação lisa e DIPs
tardios– Padrão terminal característico: oscilação
sinusoide– Alteração em fases avançadas – não define
conduta
Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS Ultrassonografia
– Alterações morfológicas fetais:• Sinal do suplo contorno da bexiga• Aumento da circunferência abdominal• Alterações placentárias• Polidramnia
– Sem valor no seguimento e diagnóstico pois detecta alterações tardias
– Útil para guiar amniocentese e cordocentese
Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal
MÉTODOS NÃO INVASIVOS
Dopplervelocimetria– Artéria cerebral média: resposta mais
rápida à hipoxemia– Maior facilidade de medição e detecção – Início a partir de 20 semanas– Feto anêmico: velocidade máxima de pico
sistólico acima do limite esperado– Maior sensibilidade e especificidade para
anemia severa– Indicada quando Coombs indireto > 1:8
Tratamento do Feto
Intrauterino ou após nascimento IG X risco de permanência intraútero Indicações de antecipação do parto:
– Fetos maduros ou próximos da maturidade
– Transfusão intrauterina quando doença grave (Ht<30% ou Hb<10g/dL) em fetos muito prematuros
Tratamento do Feto
TRANSFUSÃO INTRAUTERINA
Adm pela veia umbilical por cordocentese A partir de 20 semanas, sangue O- Manter hematócrito entre 40-45% Cordocentese para seguimento fetal Repetir com intervalos de 21 dias de
acordo com hematócrito Via intraperitoneal
Tratamento do Feto
PARTO E EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
Antecipação do parto se fetos maduros Escolha de via de parto:
– Via vaginal se acompanhamento fetal
Tratamento do RN
Grupo sanguíneo e fator Rh após o parto Teste de Coombs Exsanguineotransfusão:
– Hb<12g/dL– Bilirrubina>4,5mg/dL no cordão umbilical
Fototerapia auxiliar
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