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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTESDr. Carlos Esquerre AguirreJefe del Banco de Sangre del HVLE
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Anemia Hemoltica AutoinmuneLa AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuda de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).Los Aacps estn dirigidos contra antgenos (Ags) en la membrana del eritrocito.80% tienen Aacps calientes de clase IgG20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras
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CLASIFICACION DE LA ANEMIA HEMOLITICA INMUNEAloinmune:Reaccin hemoltica transfusionalEnfermedad hemoltica del recin nacidoAutoinmune:CalienteFra:Sindrome de aglutininas frasHemoglobinuria paroxstica nocturnaInducida por drogas
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INCIDENCE OF VARIOUS TYPES OF AIHA (334 PATIENTS)(Petz and Garratty, 1980) Number of % of Type Patients TotalWarm AIHA Idiopathic 244 73 (80*) Drug-induced 30 9 (methyldopa-induced)Cold Agglutinin Syndrome 54 16PCH 6 1.8 *80% if drug-induced are removed
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Mxima Tasa de Destruccin de RBC (Mollison et al 1997)Extravascular:0.25 ml RBCs/kg/hr Ej. Paciente de 70 Kg = 17.5 ml RBCs/hr = 420 ml RBCs/24 hrIntravasculare.j., anti-A/B pueden destruir 200 ml RBCs en 1 hr
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HEMOLISIS INTRAVASCULAR (MEDIADA POR COMPLEMENTO)Aloanticuerpos: ABO, Kidd, etc.Autoanticuerpos: Hemoglobinura paroxstica nocturnaInducida por drogas: mecanismo por complejos inmunes
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HEMOLISIS EXTRAVASCULARAHAI asociada con anticuerpos calientesSndrome de crioaglutininasAnemia hemoltica inmune inducida por drogas
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Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)Incidencia de AHAI: 1/80,000Coombs + en sujetos nls: 1/10,000La hemlisis es debida a fagocitosisEl macrfago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fraccin C3 del complemento. Lisis se debe al dao por radicales O2 y al dao por citotoxicidad
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RECEPTORES SOBRE MACROFAGOS Y MONOCITOSFc:IgG1, IgG3, (IgG2), (IgA)
CR1:C3b, iC3b, (C4b)
CR3:iC3b
CR4:iC3b (C3d, C3dg)
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Factores que influyen en la patogenia de los Anticuerpos contra RBCCaracterstica del anticuerpoCantidad de Ig G/complemento unido al RBC.Caractersticas del antgeno blanco.Tipo de complemento presente sobre el RBC.Actividad del sistema reticuloendotelial
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AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTESMayor frecuencia en personas jvenes.Usualmente produce hemlisis extravascularSon secundarias a enfermedades por inmunocomplejos, ej; LESEs importante: antecedente de transfusiones, ya que el 20% de los px con AHAI que han recibido transfusiones; los Acs estn dirigidos contra el sistema Rh y Kell
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AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTESPrimaria (Idioptica): 45%Secundaria: 55%Otras enfermedades autoinmunes (ej: LES)Infeccin
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Anemia Hemoltica Autoinmune Cuadro ClnicoDebilidad y MareoAngina Disnea FiebreBaja de peso Quejas G.I.AnorexiaOrina oscura
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AHAI Cuadro ClnicoSignos
Esplenomegalia HepatomegaliaLinfadenopata IctericiaPalidezEdema Insuficiencia Cardaca
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Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioCoombs Directo positivo AHAI Coombs-negativa: 1%Rx. De Coombs :300 a 500 molculasCoombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3IgG: 67%, IgG+C:24%.Exclusivamente Complemento : 7%.TAI: positiva en el 60% a 90%.Frecuentemente especificidad Rh.
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Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioReticulocitosis Reticulocitopenia F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofiliaBilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dLDHL elevadaHaptoglobina baja con hemlisis i.v.
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Anemia Hemoltica AutoinmuneTratamientoTransfusin Pruebas de compatibilidadPrednisona: 1 a 2 mg/Kg/daDanazol:hasta 800 mg/da/6mesesEsplenectoma. RiesgosInmunosupresores: ciclofosfamidaTimectoma. Plasmaferesis
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Transfundir .. o no transfundir
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TRANSFUSIONNo es la primera eleccin.En toda transfusin incompatible debemos realizar una prueba cruzada in vivo a fin de prevenir una hemlisis intravascular fatal. La prueba cruzada in vivo consiste en transfundir 25 a 50 ml de eritrocitos incompatibles y entonces esperar 30 minutos para realizar un microhematocrito y ver el color del plasma sobrenadante
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EN CASO DE TRANSFUSIN DE ESTOS PACIENTES, CUL SERA EL PRODUCTO MS INDICADO?Concentrado globularIsogrupo, sino grupo 0.Mismo factor Rh. En cuanto al sistema Rh, se prefiere transfundir con el mismo fenotipo e igual para kell.
