Anemia Hemolitica Autoinmune

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTESDr. Carlos Esquerre AguirreJefe del Banco de Sangre del HVLE

Anemia Hemoltica AutoinmuneLa AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuda de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).Los Aacps estn dirigidos contra antgenos (Ags) en la membrana del eritrocito.80% tienen Aacps calientes de clase IgG20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras

CLASIFICACION DE LA ANEMIA HEMOLITICA INMUNEAloinmune:Reaccin hemoltica transfusionalEnfermedad hemoltica del recin nacidoAutoinmune:CalienteFra:Sindrome de aglutininas frasHemoglobinuria paroxstica nocturnaInducida por drogas

INCIDENCE OF VARIOUS TYPES OF AIHA (334 PATIENTS)(Petz and Garratty, 1980) Number of % of Type Patients TotalWarm AIHA Idiopathic 244 73 (80*) Drug-induced 30 9 (methyldopa-induced)Cold Agglutinin Syndrome 54 16PCH 6 1.8 *80% if drug-induced are removed

Mxima Tasa de Destruccin de RBC (Mollison et al 1997)Extravascular:0.25 ml RBCs/kg/hr Ej. Paciente de 70 Kg = 17.5 ml RBCs/hr = 420 ml RBCs/24 hrIntravasculare.j., anti-A/B pueden destruir 200 ml RBCs en 1 hr

HEMOLISIS INTRAVASCULAR (MEDIADA POR COMPLEMENTO)Aloanticuerpos: ABO, Kidd, etc.Autoanticuerpos: Hemoglobinura paroxstica nocturnaInducida por drogas: mecanismo por complejos inmunes

HEMOLISIS EXTRAVASCULARAHAI asociada con anticuerpos calientesSndrome de crioaglutininasAnemia hemoltica inmune inducida por drogas

Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)Incidencia de AHAI: 1/80,000Coombs + en sujetos nls: 1/10,000La hemlisis es debida a fagocitosisEl macrfago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fraccin C3 del complemento. Lisis se debe al dao por radicales O2 y al dao por citotoxicidad

RECEPTORES SOBRE MACROFAGOS Y MONOCITOSFc:IgG1, IgG3, (IgG2), (IgA)

CR1:C3b, iC3b, (C4b)

CR3:iC3b

CR4:iC3b (C3d, C3dg)

Factores que influyen en la patogenia de los Anticuerpos contra RBCCaracterstica del anticuerpoCantidad de Ig G/complemento unido al RBC.Caractersticas del antgeno blanco.Tipo de complemento presente sobre el RBC.Actividad del sistema reticuloendotelial

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTESMayor frecuencia en personas jvenes.Usualmente produce hemlisis extravascularSon secundarias a enfermedades por inmunocomplejos, ej; LESEs importante: antecedente de transfusiones, ya que el 20% de los px con AHAI que han recibido transfusiones; los Acs estn dirigidos contra el sistema Rh y Kell

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTESPrimaria (Idioptica): 45%Secundaria: 55%Otras enfermedades autoinmunes (ej: LES)Infeccin

Anemia Hemoltica Autoinmune Cuadro ClnicoDebilidad y MareoAngina Disnea FiebreBaja de peso Quejas G.I.AnorexiaOrina oscura

AHAI Cuadro ClnicoSignos

Esplenomegalia HepatomegaliaLinfadenopata IctericiaPalidezEdema Insuficiencia Cardaca

Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioCoombs Directo positivo AHAI Coombs-negativa: 1%Rx. De Coombs :300 a 500 molculasCoombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3IgG: 67%, IgG+C:24%.Exclusivamente Complemento : 7%.TAI: positiva en el 60% a 90%.Frecuentemente especificidad Rh.

Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioReticulocitosis Reticulocitopenia F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofiliaBilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dLDHL elevadaHaptoglobina baja con hemlisis i.v.

Anemia Hemoltica AutoinmuneTratamientoTransfusin Pruebas de compatibilidadPrednisona: 1 a 2 mg/Kg/daDanazol:hasta 800 mg/da/6mesesEsplenectoma. RiesgosInmunosupresores: ciclofosfamidaTimectoma. Plasmaferesis

Transfundir .. o no transfundir

TRANSFUSIONNo es la primera eleccin.En toda transfusin incompatible debemos realizar una prueba cruzada in vivo a fin de prevenir una hemlisis intravascular fatal. La prueba cruzada in vivo consiste en transfundir 25 a 50 ml de eritrocitos incompatibles y entonces esperar 30 minutos para realizar un microhematocrito y ver el color del plasma sobrenadante

EN CASO DE TRANSFUSIN DE ESTOS PACIENTES, CUL SERA EL PRODUCTO MS INDICADO?Concentrado globularIsogrupo, sino grupo 0.Mismo factor Rh. En cuanto al sistema Rh, se prefiere transfundir con el mismo fenotipo e igual para kell.