Disturbios MieloproliferativosFernanda Barboza, Glauciele Rocha, Josiane Buzon, Juliana Balb, Lusa Paixo, Luziana Betini, Nathlia Vargas, Rhayan Figueiredo e Samantha Santos
Distrbios Mieloproliferativos Grupo de condies que surge das celulas tronco da Medula ssea; So caracterizados por uma proliferao clonal de um ou mais componentes hematopoiticos da MO, ou tambm do fgado ou bao;
Distrbios Mieloproliferativos 3 doenas estritamente relacionadas: Policitemia Vera (PV); Trombocitemia Essencial (ET); Mielofibrose;
Ocorrem de forma transicional no paciente, e em alguns casos podem evoluir de uma para outra durante a evoluo da doena
Distrbios Mieloproliferativos FIGURA 19.1
Distrbios Mieloproliferativos A proliferao anormal ocorre inicialmente devido a uma mutao da tiroquinase citoplasmtica quinase 2 Janus-associada (JAK2) Desempenha papel fundamental, traduzindo sinais de citocinas e fatores de crescimento ( ex: IL-3, EPO, G-CSF, GM-CSF)
JAK2 FIGURA 19.2 (a i)
JAK2 FIGURA 19.2 (a ii)
JAK2 FIGURA 19.2 (a iii)
JAK2 FIGURA 19.2 (c)
Policitemia Vera (PV) uma poliglobulia primria; Este aumento causado por uma malignidade clonal das stem cells da MO; Aumento de eritrcitos, e tambm pode haver a superproduo de granulcitos e plaquetas
Pocitemia Vera ACHADOS LABORATORIAIS Aumento da hemoglobina, hematcrito e hemcias; Tombrocitose (metade dos pacientes); Mutao na JAK2 (em quase 100%); Aumento da vitamina B12 srica; Diminuio da EPO no sangue; Viscosidade no sangue aumentada Aumento das celulas progenitoras de eritrcitos,CFU-e e BFU-e; cido rico quase sempre alto;
Policitemia Vera CARACTERSTICAS CLNICAS Cefaleia, dispineia, turvao da viso e sudorese noturna, prurido, principalmente depois do banho quente; Esplenomegalia; Cianose rubra, sufuso conjutival e engurgitamento venoso da retina; Hipertenso (1/3 dos pacientes) Gota
Cianose RubraFigura 19.3
Esplenomegalia em paciente com PVFigura 19.4 (a)
Hematoscopia policitemia vera
Policitemia Vera TRATAMENTO
Trombocitemia Essencial ET Excessiva proliferao de megacaricitos e superproduo de plaquetas 50% dos pacientes mostram mutao na JAK2
Trombocitemia essencial ACHADOS LABORATORIAIS E CLNICOS A maioria dos casos assintomtica; Trombose, hemorragia; Eritromelalgia Esplenomegalia
Gangrena19.5 (b)
Trombocitemia essencial TRATAMENTO
Mielofibrose Fibrose generalizada e progressiva da MO Associada ao desenvolvimento hematopotico no fgado e bao 1/3 dos pacientes com mielofibrose apresentam histrico de PV, ou ento ambas as doenas
Mielofibrose ACHADOS LABORATORIAIS Anemia Poiquilcitos em gota Nveis altos de cido rico 20 a 30% dos pacientes evoluem para leucemia mielide aguda
Mielofibrose CARACTERSTICAS CLNICAS Sintomas de anemia; Desconforto abdominal devido a esplenomegalia Perda de peso, anorexia, febre e sudorese Problemas de sangramento, dor ssea
esplenomegalia19.4 (b)
Mielofibrose TRATAMENTO
