MIOCARDIOPATIAS Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez MEDICINA INTERNA
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MIOCARDIOPATIAS
Dra. Edda Leonor Velásquez
Gutiérrez
MEDICINA INTERNA
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL
VENTRICULO DERECHO
Es una nueva forma de enfermedad del músculo
cardíaco cuya característica relevante es
provocar muerte súbita en individuos jóvenes.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVD
Afecta predominantemente al ventrículo
derecho, provocando el reemplazo del
miocardio normal por tejido adiposo o
fibroadiposo.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVD
Actualmente desconocido
Base genéticaAutosómicadominante 14q23-q24
1q42-q43contienen genes que
codifican
la alfaactinina, una
proteína básica en la unión
de la
estructura sarcomérica a la
pared del miocito
14q12-q22
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVD
Anatomía Patológica
La disminución
de los elementos contráctiles de la pared
ventricular
derecha
TRIÁNGULO DE LA DISPLASIA
su epicardio del ápex, el infundíbulo y
la zona subtricuspídea del ventrículo derecho
Sustitución de tejido fibroso por tejido
adiposo
Afectación histopatologíca:
la lipomatosa
y la fibrolipomatosaJosep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínica Provincial.
Universidad de Barcelona
DIAGNOSTICO
• Patrón de bloqueo incompleto derama derecha con r terminal en V1y negativización de la onda T enprecordiales derechas (V1 a V3).
• En un 30% de los pacientes sepuede observar una pequeña ondainmediatamente después delQRS, especialmente en V1 y V2, quese ha denominado onda épsilon
las taquicardias tienen morfologíade bloqueo de rama izquierda,
lo que sugiere un origenen el ventrículo derecho.
Nótense las ondas Tnegativas en precordiales derechas
y la onda épsilon en V3.
LA ENFERMEDAD DE UHL.
Aparece en niños y adolescentes. No hereditario.
Se presenta habitualmente en forma de insuficiencia cardíaca.
Se observa una falta completa de miocardio, sin presencia de depósitos grasos.
SINDROME DE BRUGADA
Caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas, y muerte súbita cardiaca.
TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMÓRFICA IDIOPÁTICA
Afecta frecuentemente a varones jóvenes, puede iniciarse con
síncope y aparece también más frecuentemente con el
ejercicio.
DIAGNOSTICO
.
•EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico deDAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, está orientado a estudiarla inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica.
.
•ECOCARDIOGRAMA Debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD; sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo derecho.
.
• RAYOS X DE TÓRAX Se puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía de tórax no se observan alteraciones significativas.
•LA TAC «ULTRAFAST» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular derecha.
DIAGNOSTICO
.
•LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho.
.•LA CINEANGIOGRAFÍA selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método
de referencia para el diagnóstico de DAVD.
.•LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA es una técnica que permite detectar con gran
sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular.
.
•BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativo.
SOTALOL
B-BLOQUEANTES
AMIODARONA
TRATAMIENTO
ABLACIÓN POR
RADIOFRECUENCIA
TRANSPLANTE CARDIACO
TRATAMIENTO
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