MIOCARDIOPATIAS Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez MEDICINA INTERNA
MIOCARDIOPATIAS
Dra. Edda Leonor Velásquez GutiérrezMEDICINA INTERNA
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO
Es una nueva forma de enfermedad del músculo
cardíaco cuya característica relevante es provocar muerte súbita en individuos jóvenes.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVD
Afecta predominantemente al ventrículo derecho, provocando
el reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o
fibroadiposo.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVD
Actualmente desconocido
Base genética
Etiología
Autosómicadominante 14q23-q24
1q42-q43contienen genes
que codificanla alfaactinina, una proteína básica en
la unión de laestructura
sarcomérica a la pared del miocito
14q12-q22Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona
DAVDAnatomía Patológica
La disminuciónde los elementos
contráctiles de la pared ventricularderecha
TRIÁNGULO DE LA DISPLASIAsu epicardio del ápex, el
infundíbulo yla zona subtricuspídea del
ventrículo derecho
Sustitución de tejido fibroso por tejido
adiposo
Afectación histopatologíca: la
lipomatosay la fibrolipomatosa
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínica Provincial.
Universidad de Barcelona
DIAGNOSTICO
• Patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con r terminal en V1 y negativización de la onda T en precordiales derechas (V1 a V3).
• En un 30% de los pacientes se puede observar una pequeña onda inmediatamente después del QRS, especialmente en V1 y V2, que se ha denominado onda épsilon
las taquicardias tienen morfologíade bloqueo de rama izquierda,
lo que sugiere un origenen el ventrículo derecho.
Nótense las ondas Tnegativas en precordiales derechas
y la onda épsilon en V3.
LA ENFERMEDAD DE UHL. Aparece en niños y adolescentes. No
hereditario.Se presenta habitualmente en forma de
insuficiencia cardíaca. Se observa una falta completa de
miocardio, sin presencia de depósitos grasos.
SINDROME DE BRUGADACaracterizada por un aparente
bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a
presentar arritmias ventriculares malignas, y muerte súbita cardiaca.
TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMÓRFICA IDIOPÁTICA
Afecta frecuentemente a varones jóvenes, puede iniciarse con
síncope y aparece también más frecuentemente con el
ejercicio.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO
. •EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico de DAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, está orientado a estudiar la inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica.
. •ECOCARDIOGRAMA Debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD; sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo derecho.
. • RAYOS X DE TÓRAX Se puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía de tórax no se observan alteraciones significativas.
•LA TAC «ULTRAFAST» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular derecha.
DIAGNOSTICO
. •LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho.
. •LA CINEANGIOGRAFÍA selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método de referencia para el diagnóstico de DAVD.
. •LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA es una técnica que permite detectar con gran sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular.
. •BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativo.
SOTALOL
B-BLOQUEANTES
AMIODARONA
ABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIA
TRANSPLANTE CARDIACO
TRATAMIENTO