Diagnostik der Multiplen Sklerose Fernando Martins Braga.

Diagnostik der Multiplen SkleroseFernando Martins Braga

Diagnostik der Multiplen Sklerose

• Definition

– Immunvermittelte Erkrankung des ZNS durch Entzündung, Demyelinisierung und Gliose

– Häufigste Ursache von Invalidität im jungen und mittleren Erwachsenenalter



• Stadien und Verläufe:

– Klinisch-isoliertes Syndrom (KIS)– Schubförmige („relapsing-remitting“ RRMS)– Sekundär progrediente (SPMS)– Primär progrediente (PPMS)


• Klinisch-isoliertes Syndrom (KIS)

– Das erste demyelinisierende Ereignis– Multifokale MR-Läsionen: erhöhtes Risiko für einen

raschen Übergang in eine manifeste MS – Läsionen im MRT: 88% der Patienten haben einen

zweiten Schub in den folgenden 14 Jahren – Nur 19% der Bildgebungen sind normal


• Schubförmige („relapsing-remitting“ RRMS)

– Weitere Krankheitsschübe nach klinischer Erstmanifestation

– Bei den meisten Patienten: Zurückbildung der Symptome eines Schubes innerhalb von 6-8 Wochen

– Die Schübe bilden sich zu Beginn der Erkrankung jeweils mehr oder weniger vollständig zurück

– Später hinterlassen sie allerdings zunehmend deutliche Restsymptome


• Sekundär progrediente (SPMS)

– Am Anfang: Schübe– In späteren Phasen schreitet die Behinderung,

insbesondere die Spastizität, auch ohne fassbare neue Krankheitschübe fort.


• Primär progrediente (PPMS)

– 10-15% der Patienten– Im Verlauf der Erkrankung: keine Schübe – Die Erkrankung beginnt bereits mit einer

schleichenden Zunahme neurologischer Symptome – Es findet sich dann häufig eine über Jahre

zunehmende spastische Gangstörung – seltener auch ein progredientes zerebelläres

Syndrom – Bei dieser Verlaufsform: deutlich weniger

entzündliche Veränderungen in der kranialen MRT


• Definition eines Schubes

– Neue Symptome oder eine Reaktivierung bereits zuvor aufgetretener klinischer Ausfälle



– Subjektiv berichtet oder durch die Untersuchung objektiviert

– Mindestens 24 Stunden anhaltend– Mit einem Zeitintervall von ≥ 30 Tagen zum Beginn

vorausgegangener Schübe auftretend– Nicht durch Änderungen der Körpertemperatur

(Uhthoff-Phänomen) oder im Rahmen von Infektionen erklärbar



– Einzelne, kurz dauernde paroxysmale Episoden (wie z. B. tonische Spasmen, Trigeminusneuralgie) werden definitionsgemäß nicht als Schub eingeordnet.

– Multiple Episoden dieser Art mit einer Dauer von mehr als 24 Stunden können jedoch Ausdruck von Entzündungsaktivität sein und als Schub angesehen werden.


• Häufigste Erstsymptome

Sensibilitätsstörungen 34%

Schwäche 22%

Visusstörungen 13%

Ataxie 11%


• Andere häufige Symptome im Verlauf der Krankheit

Miktionsstörungen Müdigkeit, Fatigue

Krämpfe Doppelsehen

Darmprobleme Dysarthrie

Schwindel Gesichtsschmerzen

Gedächnisstörungen Kopfschmerzen

Psychische Probleme Hörstörungen

Gesichtslähmung Schluckstörungen


• Diagnosestellung

– Fokale neurologische Symptome– Mindestens 24 Stunden anhaltend– Die weiße Hirnsubstanz betreffend– Symptome im Bezug auf Zeit und Ort disseminiert

auftretend


• Diagnosestellung

– Symptome nur zeitlich oder nur ortlich disseminiert:

„mögliche multiple Sklerose“

– Symptome durch eine andere Krankheit erklärbar:

„keine multiple Sklerose“


• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei oder mehr Schübe und– Zwei oder mehr objektivierbare klinische Läsionen


• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei oder mehr Schübe und– Eine objektiverbare klinische Läsion und

• Räumliche Dissemination im MRT oder• Positiver Liquorbefund und 2 oder mehr MS-

Typische Läsionen im MRT oder• Weiterer klinischer Schub


• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Zwei objektivierbare klinische Läsionen und– Ein Schub und

• Zeitliche Dissemination im MRT oder• Zweiter klinischer Schub


• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Ein Schub (monosymptomatische Präsentation)

und– Eine objektiverbare klinische Läsion und

• Räumliche Dissemination im MRT oder• Zwei oder mehr MS-Typische Läsionen im MRT

mit positivem Liquorbefund und zeitliche Dissemination im MRT oder zweiter klinischer Schub


• Diagnosekriterien nach McDonald et al.– Kein Schub– Eine objektivierbare klinische Läsion und

• Kontinuerliche Krankheitsprogression und zwei der folgenden Punkte über 1 Jahr:

– Räumliche Dissemination im MRT– Neun oder mehr T2-Läsionen im Gehirn oder

positive VEPs und 4-8 zerebrale MRT-Läsionen

– Zwei oder mehr Läsionen im Rückenmark– Positiver Liquorbefund


• Bei Verdacht auf multiple Sklerose

– Frühere klinische Ereignisse?– Hinweise auf einen früheren Erkrankungsbeginn?– Andere Autoimmunerkrankungen?– Beeinträchtigung der Lebensqualität? (Fatigue,

Konzentrationsstörungen und depressive Verstimmung) – oft symptomatisch gut behandelbar

– Detaillierte klinisch-neurologische Untersuchung


• Klinisch-neurologische Untersuchung

– Die Symptomatik des Patienten ist so gut wie möglich zu quantifizieren.

– Hinweise für Auffälligkeiten in anderen Funktionssystemen

– Patienten mit Einschränkung der Gehfähigkeit: Mindestens 1x jährlich ist die maximale Gehstecke ohne Pause unter Angabe der Hilfsmittel zu bestimmen.


• Klinische und paraklinische Untersuchungen bei MS

– Vorgeschichte eruieren– Symptome erfragen– Neurologische Untersuchung– Expanded Disability Status Scale (EDSS)– Gehstrecke– Multiple Sclerosis Functional Composite-(MSFC-)

Skala


• Klinische und paraklinische Untersuchungen bei MS

– Lumbalpunktion– Laboruntersuchungen– Urinstatus– Serologie– MRT (kraniell)– MRT (spinal)– Evozierte Potenziale


• Laboruntersuchungen in der diagnostischen Phase

– CRP– Differenzial Blutbild– Klinische Chemie– Blutzucker– Vitamin B12– Rheumafaktor


• Laboruntersuchungen in der diagnostischen Phase

– Antinukleäre Antikörper (ANA)– Anti-Phospholipid-Antikörper– Lupus-Anticoagulans– ACE– Borrelien Antikörper Index im Liquor– Urinstatus


• Weiterführende Laboruntersuchungen

– Anti-Neutrophile cytoplasmatische AK (ANCA)– AK gegen Extrahierbare Nukleäre Antigene (ENA)– HIV-Serologie– HTLV-1-Serologie– TPHA– Bestimmung langkettiger Fettsäuren– Mykoplasmen-Serologie– Methylmalonsäure im Serum


• Patienten mit Blasenfunktionsstörungen

(vor Therapieeinleitung)

– Miktionsprotokoll– Restharnbestimmung – Urinstatus


• MRT

– T2: hyperintense Läsionen– T1: hypointense Läsionen– Kontrastmittelaufnahme: 4-6 Wochen– Hirn- und Rückenmarksatrophie korreliert mit

klinischen Defiziten



• Resumee– Episodische oder progressive multifokale Symptome– Erstmanifestation meist bei sonst gesunden jungen

Erwachsenen– Frühsymptome: Sensibilitätsstörungen, Schwäche,

Sehstörungen und Gangunsicherheit– Symptome zeitlich und örtlich disseminiert– Diagnose gemäß McDonald-Kriterien– MRT: pathologische Befunde (>95%)


Referenzen

1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose. Leitlinien der DGN; 2008.

2. Bruce ACC. Multiple Sclerosis and Demyelinating Diseases. In: Brust, JCM. Current Diagnosis and Treatment – Neurology. New York: McGral Hill; 2007. p. 245-53.

3. Mumenthaler M, Mattle H. Demyelinisierende Erkrankungen. Neurologie. Stuttgart: Thieme; 2008. p. 401-413.

Diagnostik der Multiplen Sklerose Fernando Martins Braga.

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