Diagnostic des lésions kystiques du pancréas

Diagnostic des lésions kystiques du pancréas

Journée de DES - Tursac, octobre 2007. S.Neveu

Types de lésions kystiques rencontrées

•  Pseudokyste 80 à 90%

•  LKP bénignes

•  LKP à potentiel dégénératif ou dégénérées

LKP Bénignes

• Cystadénome séreux CS

•  Kystes congénitaux

•  Kystes rétentionnels

LKP à potentiel dégénératif

• Cystadénome mucineux CM • Cystadénocarcinome CK •  Tumeurs intracanalaires papillaires

mucineuses du pancréas TIPMP •  Tumeurs pseudo papillaires solides TPPS •  Tumeurs neuroendocrines à forme

kystique TNE

LKP risque évolutif gastroenterol clin biol 2002;26

Examens d’imagerie

•  Echographie abdominale •  TDM •  IRM •  Echoendoscopie •  Pancréatographie par opacification

rétrograde endoscopique ou Wirsungo-IRM

•  Pancréatoscopie et échographie endocanalaire (TIPMP)

Ponction -Technique

•  Dans 30% des cas : ponction nécessaire après imagerie

•  opérateur expérimenté . •  sous écho/TDM •  sous échoendoscopie si taille inférieure à 20mm •  Quantité de liquide prélevé doit être supérieure à

2 ml. Réalisation d’une microbiopsie. •  Analyse cytologique biochimique (marqueurs

biochimiques et tumoraux ) et histologique. •  Information de l’anatomo-pathologiste

Ponction-Indications

•  LKP uniloculaire apparemment bénigne en dehors d’un contexte évident de PA ou de PC et dont la nature est incertaine à l’imagerie.

•  TIPMP maligne ou CK non résécables biopsie souhaitable pour orienter le traitement palliatif en l’absence d’autre sites accessibles à la ponction (ex métastase hépatique ).

•  N’ EST PAS INDIQUEE si cystadénome séreux fortement suspecté et lésion maligne résécable chez un malade opérable.

Ponction –marqueurs gastroenterol clin et biol 2002;26

Ponction -marqueurs

• CA19.9 augmenté dans 20% des pseudokystes .Intérêt limité.

• Mutation de l’oncogène Ki-Ras dans 85% des adénocarcinomes pancréatiques,dans 75% des CK . Absent dans les pseudokystes,CS,CM bénins.

• Mucine gastrique de type M1-MUC5AC élevée dans les CM,TIPMP,CK mais aussi dans les PK…

Ponction -Marqueurs

•  Au total ,peu d’études concernant l’étude des liquides de ponctions étant donné la rareté de ces lésions.

•  Autres marqueurs tumoraux et génétiques à évaluer…

Pseudokystes

•  Les plus fréquents 80% des LKP. •  ATCD de pancréatite aigue ou chronique •  Critères radiologiques:absence de paroi propre,

contenu hétérogène, communiquent avec un canal pancréatique dans 70% des cas. Lésions de pancréatite chronique .

•  Diagnostic différentiel avec une TIPMP du canal principal difficile en cas de PC débutante.

•  Ponction: riche en amylase et lipase .Absence de cellules épithéliales.

Cystadénome séreux •  4 à 10% des LKP. •  terrain : femme > 60 ans. •  40% au niveau céphalique •  Clinique: asymptomatique, douleurs abdominales peu spécifiques,

compression d’organes voisins •  Dégénérescence exceptionnelle •  Evolution lente pas de tendance à la régression •  Multikystiques, microkystiques (inf à 2cm) cloison fine ,non

communicant avec une structure canalaire , calcification centrale pathognomonique .

•  Macrokystiques dans 10% des cas posant un problème diagnostic avec une TIPMP segmentaire du CP ou macrokystique des canaux secondaires.

•  Echoendoscopie : aspect typique feuilleté •  Ponction dans les formes atypiques : ACE inf à 5ng/ml , enzymes

pancréatiques basses , en cytologie pas de mucus.

Cystadénome séreux

Cystadénome mucineux

•  Terrain : femme de 50-60 ans. Sex ratio F/H de 6. •  Siège : corps et queue . •  Clinique : asymptomatiques , masse abdominale , AEG, douleur

abdominale, ictère , pancréatite aigue par obstruction canalaire…

•  Tumeur unique, oligo et macrokystique, paroi épaisse calcifiée en périphérie , végétations endokystiques, contenu échogène, pas de communication avec le canal de Wirsung+++

•  Dégénérescence classique suspectée devant la présence d’une composante tissulaire , d’ADP , envahissement des structures de voisinage.

•  Ponction: enzymes pancréatiques variables , ACE et CA 72-4 augmentés.

Cystadénome mucineux

TIPMP

•  Représentent 15% des LKP •  Sex ratio H/F à 2,2 .Age moyen au diagnostic :

65 ans .Aucun facteur de risque . •  Définies par une prolifération épithéliale

d’architecture papillaire du canal principal et/ou des canaux secondaires sécrétant du mucus et responsable d’une dilatation canalaire pancréatique.

•  Lésions pré-cancéreuse d’évolution lente •  Localisation : tête et isthme 70%,région

corpocaudéale 20%, diffuse 20%

TIPMP

• Classification macroscopique de FURUKAWA en 1992.

• Classification anatomique de KURODA 1997:

•  Forme localisée au canal principal 45% •  Forme localisée aux canaux secondaires

40% •  Forme mixte 15%

TIPMP journal de radiologie 2001;82:633-645

TIPMP

•  Classification histologique de l’OMS : 3 Stades - Dysplasie minime ou modérée (anomalies

cytologiques peu importantes - TIPMP à la limite de la malignité « borderline » - Carcinome in situ et carcinome invasif •  A noter qu’il existe une atrophie du parenchyme

pancréatique liée à l’obstruction chronique des canaux pancréatiques

TIPMP

• Risque de dégénérescence selon le stade anatomique:

•  40% des formes atteignant le canal principal.

•  15% des formes atteignant les canaux secondaires.

TIPMP: critères prédictifs de malignité

• Cliniques : AEG , ictère , diabète • Radiologiques ( bien visualisés par

l’échoendoscopie ) : atteinte du canal principal , dilatation supérieure à 7mm , cavité kystique de plus de 30mm , nodules tissulaires muraux , composante tissulaire , adénopathies

TIPMP :circonstances diagnostiques

•  Asymptomatiques,de découverte fortuite •  Symptomatiques en rapport avec l’obstruction

temporaires des canaux par du mucus : •  Episodes de pancréatites aigues dans 2/3 des cas: 2

particularités :la grande fréquence des récidives sans signes de gravité et l’absence de cause évidente.

•  Douleurs épigastriques •  Insuffisance pancréatique exocrine ou endocrine •  Ictère évocateur de malignité (extension

ampullaire ,compression VBP,communication avec VBP) •  Rarement:Wirsungorragie,amaigrissement,masse

abdominale

TIPMP : diagnostic radiologique •  échographie : dilatation

du CP ou canaux secondaires sans calcifications.

•  TDM : cavités kystiques hypodenses sans prise de contraste. Bilan d’extension loco régional Performance diagnostique pour TIPMP et sa dégénérescence allant de 54 à 76%.

TIPMP:diagnostic radiologique

•  Echoendoscopie : fiabilité de 80 à 94%. -Précise le contenu des canaux et des petits

kystes( tumoral ou mucoide) . -Visualise les nodules muraux. - Met en évidence la communication entre la

dilatation kystique et le canal principal+++. - Affine le bilan d’extension loco régional. - Cartographie incomplète si tumeur localisée dans

portion caudale.

TIPMP:diagnostic radiologique •  CPRE :Initialement examen de choix mais invasif (morbidité de 5 à

7% de PA toutes indications confondues). -Béance de l’ampoule de Vater présente dans 38 à 55 % des cas

(signe caractéristique++) -Issue de mucus pathognomonique dans 18 à 30% des cas. - L’opacification montre une dilatation diffuse /segmentaire du CP sans

obstacle canalaire et des kystes uniques ou multiples en grappe de raisin communicants avec le CP.

-Insuffisante pour établir la cartographie des formes atteignant les canaux secondaires car progression limitée du produit de contraste.

-Plus indiquée en 1ère intention sauf si diagnostic différentiel difficile avec une PC , doute sur l’existence d’une communication entre CP et kyste.

TIPMP diagnostic radiologique

•  IRM et Wirsungo IRM : non invasif. -Montre la présence de substance mucoide (mucine apparait en hypersignal en

séquence T2) . -Confirme la communication entre la dilatation kystique et le CP.

-Visualisation précise de l’architecture tumorale. -Cartographie complète de l’ensemble des canaux . -La CPRM tend à remplacer la CPRE

TIPMP diagnostic radiologique

•  Echographie endocanalaire :extension tumorale et malignité des lésions. Intéret dans l’exploration pré-opératoire car dans 30% des cas les explorations conventionnelles sous estiment l’extension.

•  Pancréatoscopie en cours d’évaluation.

TIPMP :diagnostic radiologique

•  AU TOTAL :Nécessité de combiner les examens

•  Diagnostic suspecté par la TDM,l’EE,et la CPRE dans respectivement 55%,78%,92% et l’association des 3 :100% des cas

•  Mais distinction entre lésions bénignes et malignes dans seulement 80% des cas

•  La place de la CPRM,de l’EIC et de la pancréatoscopie reste à définir.

TIPMP : ponction

•  L’expérience de la ponction est très limitée car le contenu en marqueurs tumoraux varie fortement d’un malade à l’autre et d’une lésion à l’autre.

• Cependant la recherche de la mutation de l’oncogène Ki –ras semble spécifique et sensible pour la quantification du potentiel dégénératif des TIPMP.

TPPS •  Rare. moins de 5% des LKP •  Terrain : femme jeune +++ age moyen 25ans. •  Clinique : découverte fortuite ,masse abdominale ,

douleur abdominale aspécifique . •  Radiologie :lésion nodulaire bien limitée de grande taille

(médiane de 5cm ) ,composante mixte (solide et kystique ) inconstante, signes de compression d’organes de voisinage, peu vascularisée , zones nécrotiques et hémoragiques (examen de choix :IRM).

•  Histologie :association de zones solides et pseudo-papillaires au sein d’une prolifération de cellules monomorphes.

Stratégie diagnostique gastroenterol clin biol2002;26

Conclusion

•  Lésions rares en dehors du pseudokyste. • Clinique aspécifique ,découverte fortuite. • Nécessité de combiner les différents

examens radiologiques. •  La ponction n’est pas systématique .

Bibliographie •  TIPMP Encyclopédie médicochirurgicale •  Tumeurs pancréatiques de découverte fortuite : diagnostic et prise

en charge P.Hammel Gastroentérologie clinique et biologique sept 2002 vol 26 N°8-9

•  Imagerie des TIPMP : revue de la littérature journal de radiologie 2001;82:633-645

•  Lésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite Gastroentérologie clinique et biologique Février 2007

•  Recommandations de la SFED janvier 2007

•  Intérêt diagnostique de l’analyse du liquide de ponction des LKP:données actuelles , limites , et perspectives .P.Hammel journal de radiologie 2000;81:487-490

•  Cytologie sous échoendoscopie des LKP : utilité et limites.Annales pathologie 2006;26:352-60

•  TIPMP Presse médicale 2006;35:669-78