Det indre øre - clin.au.dk · Recruitment of loudness beskriver det perceptuelle fænomen, at den oplevede styrke af en given lyd ved tiltagende lydintensitet stiger uforholdsmæssigt

1

1

Jacob H. Tauris Afdelingslæge, lektor, PhD Øre-næse-halsafdeling H

Det indre øre akustiske sygdomme

AARHUS UNIVERSITET AU

2

Cochlea

Vestibulær apparatet

(hørelse)

(ligevægt)

Det indre øre - Labyrinten

Os temporale pars petrosa

Anatomi & fysiologi


3

Det indre øre - Labyrinten

Angulære bevægelsesaccelerationer HC svt crista ampullaris

Lineære bevægelsesaccelerationer HC svt maculae sacculi et utriculi


2

4

Scala vestibuli Perilymfe

Scala tympani

Ductus cochlearis Endolymfe

Perilymfe

Cochlea AARHUS UNIVERSITET AU

5

Reissner’s membran

lamina spiralis ossea

cochlearis nervetråde

cochlearis

(endolymfe)

Scala vestibuli (perilymfe)

Scala tympani (perilymfe)

Ductus

stria vascularis lig. spirale prominentia spiralis Cortiske organ membrana basilaris

Cochlea AARHUS UNIVERSITET AU

6

Cortiske organ

Scala vestibuli

Scala tympani

Ductus cochlearis (endolymfe)

(perilymfe)

(perilymfe)

TM

BM


3

7

IHC er rigt innerveret og udgør de ”ægte” auditive receptorceller, der transformerer mekaniske stimuli til elektriske impulser. OHC er sparsomt innerveret og fungerer som akustiske for-forstærkere, der forbedrer ørets sensitivitet og frekvens selektivitet overfor mekaniske vibrationer i cochlea via frekvensspecifikke oscillationer i cellernes længdeakse => somatisk elektromotilitet

(hørelse)

Organ of Corti

Spiral ganglion

Cochlea

IHC

OHC


8

Symptomer på indre øre lidelse

•  Akustiske symptomer - hørenedsættelse (perceptiv) - tinnitus

•  Vestibulære symptomer

- svimmelhed (balancetab) - nystagmus - trykkende fornemmelse i øret - vegetative symptomer (kvalme / opkastning)


9

Hørenedsættelse Høretab: Konduktivt Perceptivt

(lydledning) (sensori-neuralt) Lokalisation: øregang, trommehinde, cochlea, retrocochleært

mellemøre Karakter: kvantitativ (max 60dB) kvantitativ + kvalitativ Stemmegaffel: Rinne: negativ (≥ 20dB) Rinne: positiv

Weber: lat. ipsilateralt Weber: lat. kontralateralt Audiometri: luftledning ↓ (air-bone-gap) luftledning + benledning ↓

Ingen DL cochleært: DL + recruitment retrocochleært.: DL ↑↑↑

Behandling: kirurgi høreapparat, cochlear implant


4

70%

24%

5% 1%

ingen tinnitus

let tinnitus

middelsvær tinnitus

invaliderende tinnitus

10

Tinnitus •  Tinnitus er en subjektiv fornemmelse af lyd, der savner et reelt grundlag i

patientens omgivelser. •  Tinnitus er et meget hyppigt forekommende symptom i befolkningen

- ofte højfrekvent lyd (max ved 4kHz): pibende, hylende, brummende etc. - ofte 5-10dB over høretærsklen - rammer især ældre Tinnitus i befolkningen


11

Tinnitus Ætiologi: Perifert tinnitus genererende fokus:

Labyrinten: HC degen. (alder, støj, ototoxica), Mb. Meniérè N. VIII + centrale baner: Acusticus neurinom, cerebral atherosklerose, Øregang, mellemøre mv.: Cerumen, trommehinde perforation, otosklerose,

+ Centrale processeringsfejl (PET studier: Øget aktivitet i høre-/prefrontale cortex + limbiske system)

Ledsagesympt: konc. evne↓, irritation, vrede, depression, søvnproblemer,

hovedpine, hyperacusis (+/- fonofobi) => 50%. Obj. tinnitus: Sjælden: Vaskulære malformationer (pulserende)

myoklonier, kæbeledsdysfunktion Behandling: Mange tilbud men beskeden succes.

TRT (tinnitus retraining therapy) => copingstrategier Maskering med støj (tinnitus maskers)


12

Tinnitus

Hyperacusis (øget lydsensitivitet) ledsages som regel af tinnitus, mens kun halvdelen af tinnitus patienterne oplever hyperacusis


5

13

Årsager til SNHL Ætiologi: Sygdomsenhed (lidelse): Genetisk: Hereditære SNHL, presbyacusis (alder) Infektiøs: Lues congenita, maternel rubella, morbilli, tussis, scarlatina,

labyrintitis, meningoecephalitis, parotitis epidemica Traumatisk: Frakturer i pars petrosa ossis temporalis, commotio labyrinthi

akustisk traumer (eksplosionstraumer, støjtraumer) Toksisk: Farmaka: Thalidomid, AG, cisplatin, diuretika, acetylsalicylsyre etc.

infektiøs-toksiske, alkohol, organiske opløsningsmidler, tobak etc. Vaskulær: A. cochlearis thrombose, A. vertebralis-basilaris insufficiens

Wallenberg syndrom Inflammatorisk: Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosis (SLE) Immunologisk: Erytroblastosis foetalis Autoimmun: Sarcoidosis, Cogans syndrom Idiopatisk: Mb Ménière, Sudden deafness Neoplastisk: Acusticusneurinom (vestibulært schwannom) - retrocochleært !

Andre CPA-tumores Psykisk: Psykogen hørenedsættelse, simulation


14

Presbyacusis

Ætiologi: Aldersdegeneration af SG og Cortiske organ (asympt. debut ≥ 25 år)

Incidens: Hyppigste perceptive høretab ! - genetisk disp. spiller en rolle.

Symptomer: Høreproblemer ofte fra omkring 60-65 års alderen

Perceptivt høretab (sædv. debutterende med diskanttab).

Kvantitativt og kvalitativt høretab. Tiltagende DL med alderen pga.

forandringer i de centrale hørebaner. Tinnitus.

Obj us: Norm. ØNH us.

Udredning: Otomikroskopi, stemmegaffelprøver, audiometri

Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab.

Behandling: Audiologisk (høreapparater).


15

125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%

Dato

Lydrum

Audiometer

Undersøger

Rinne_____

Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____

-10

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120

Dobbeltsidigt!perceptivt høretab!!Presbyacusis ! !


6

16

Støjtraumer

Ætiologi: Kraftig eller langvarig eksposition for skadelige akustiske input

- Knaldtraumer (soldater, jægere, skolebørn)

- Arbejdsplads (maskinindustri, lufthavne, skibsværft etc.)

- Musik (unge, musikere)

Incidens: Meget hyppig tilstand!

Symptomer: Hørenedsættelse (max: 3000Hz - 4000Hz - 6000Hz), tinnitus,

klapfornemmelse

Obj. us: Normal ØNH us. - (trommehinde perforation ved knaldtraume)

Udredning: Otomikroskopi, stemmelgaffelprøver, audiometri

Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab.

Behandling: Audiologisk (høreapparater) – kan være svært => Profylakse !


17

125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%

Dato

Lydrum

Audiometer

Undersøger

Rinne_____


-10

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120

Dobbeltsidigt !høretab med ”dip” !ved 4000Hz!! Støjskade !!

Luftledning: Højre: rød Venstre: blå

Århus Sygehus

Knogleledning: Højre: rød Venstre: blå

Reflekstærskel Ipsilateral reflex Højre: rød Venstre: blå Contralateral reflex Højre: rød Venstre: blå

Maskering Højre: rød Venstre: blå


Nr.


18

Ototoksiske farmaka

•  Aminoglykosider gentamicin, netilmicin, tobramycin, neomycin, amikain framycetin, dihydrostreptomycin, kanamycin, streptomycin

•  Makrolider * erythromycin •  Polypeptid antibiotika vancomycin •  Andre antibiotika chloramphenicol, tetracyclin, polymyxin B •  Cytostatika cisplatin, carboplatin, vincristin, vinblastin

alpha-difluoromethylornithine (DMFO) •  Diuretika * furosemid •  Antireumatika * chloroquin •  Analgetika * ASA •  Malariamidler quinin •  Øvrige kviksølv, arsenik

*) reversibel skade

Terapeutisk gruppe Eksempler


7

19

Aminoglykosider er blandt de mest anvendte antibiotika på verdensplan, men anvendelsen kompromitteres fortsat betydeligt af de nefrotoksiske og ototoksiske bivirkninger.

Incidensen af AG-induceret ototoksicitet er faldet de seneste årtier grundet delvis substitution med nye antibiotika uden ototoksisk potentiale.

AG anvendes dog fortsat til behandling af livstruende infektioner og ototoksiske bivirkninger forekommer i op til 20% af disse tilfælde.

Ototoksiske farmaka

MW: 300 – 600Da = amino / guanidinogrupper = glykosylgrupper


20

Cisplatin er et uundværligt kemoterapeutikum der anvendes til behandling af en lang række maligne lidelser enten som primær behandling eller i kombination med stråleterapi:

•  Sarkomer

•  Lymfomer

•  Germinal celle tumores

•  Carcinomer (småcellet lungecarcinom, ovariecancer)

Cisplatin tilhører en gruppe af platin baserede kemoterapeutika, som efter intracellulær aktivering medfører krydsbinding af DNA, hvilket forhindrer celledeling og inducerer apoptosis.

Ototoksiske farmaka


Venstresidigt perceptivt høretab i diskanten AG ototoxicitet

21

125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%

Dato

Lydrum

Audiometer

Undersøger

Rinne_____


-10

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120


Århus Sygehus





Nr.


8

22

Sudden deafness (SSNHL) Definition: Ensidigt høretab ≥30dB (nyopstået / forværring i eksisterende

høretab) i ≥3 tilstødende frekvenser, udviklet over ˂ 3 døgn.

Ætiologi: >90% idiopatiske (ISSNHL), viral, vaskulær, immunmedieret, Mb Ménière (intracochleær membran ruptur)

Symptomer: Høretab, tinnitus (1/3), vertigo, angst, frustration

Otologisk krisetilstand => akut otologisk vurdering!

Obj us: Norm. ØNH us.

Udredning: - ØNH us. inkl. otoneurologisk undersøgelse

- Audiometri

- MR-scanning

- Blodprøver (hvis relevant)

- Vestibulærundersøgelse (hvis vertigo)

- Elektrofysiologiske undersøgelser (BRA, ASSR, OAE)


23

Sudden deafness (SSNHL) Prognose: God generelt (spontan remission 50%)

Dårligere ved: svære høretab, højfrekvente høretab, svimmelhed, alder <15 eller > 60 år.

Behandling: 50 mg prednisolon 2 døgn, 25 mg 2 døgn, herefter aftrapning med 5 mg hvert andet døgn til behandlingsstop

(lavt evidensniveau) !


24

Mb Ménière

Ætiologi: Ukendt – men hydrops labyrinthi en væsentlig patogenetisk faktor

Incidens: Ikke sjælden, ♀=♂, midaldrende, ingen genetisk komponent.

Symptomer: Initialt: Anfaldsvis: Svimmelhed, tinnitus, høretab (bas/recruitment),

kvalme/opkast, trykken i øret => Fuldstændig restitution.

Senere: Permanent: Høretab, tinnitus, kronisk usikkerhedsfølelse.

Roligere fase uden fuld restitution (40% bilateral affektion).

Obj. us: Irritationsnystagmus ved anfald (mod syge side).

Udredning: Audiometri, vestibulærapparatsundersøgelse: kanalparese.

Dif. diagn: Acusticus neurinom, HZV, labyrintitis, traumatisk indre øre affektion,

a. vertebralis-basilaris insufficiens, Wallenberg syndrom.

Behandling: Medicinsk, kirurgisk eller intratympanisk aminoglykosid.


9

25

125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%

Dato

Lydrum

Audiometer

Undersøger

Rinne_____


-10

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120

Forventet afstand: 75dB Målt afstand: 30dB

Venstresidigt perceptivt høretab (også i bassen) med recruitment !!Mb. Meniérè !!


Århus Sygehus





Nr.


26

Loudness er betegnelsen for den subjektive opfattelse af lydstyrke, der udover en given lyds intensitet afhænger af dens frekvens og bølgeform. Recruitment of loudness beskriver det perceptuelle fænomen, at den oplevede styrke af en given lyd ved tiltagende lydintensitet stiger uforholdsmæssigt mere end den reelle fysiske forøgelse i lydintensiteten. Patognomonisk for cochleære høretab Grunden til at personer med cochleære høretab ofte først opfordrer til ”at tale højere” for straks herefter at henstille til ”at holde op med at råbe”.

Recruitment of loudness

Høreapparatsbehandling med smalt terapeutisk vindue


27

Recruitment of loudness


10

28

Mb Ménière

Kirurgisk

Intratympanisk AG

Medicinsk

Modificeret efter D. Assimakopoulos M.D. The journal of Laryngology & Otology, Jan. 2003 vol117

antihistaminer, betahistin, steroider, calcium antagonister, SSRI, BZD, vest. suppressanter

kirurgisk labyrintektomi, N. vestibularis neurotomi, dekompression af saccus endolymfaticus (saccotomi)

Behandling: Stort udvalg – beskeden effekt !

(kemisk labyrintektomi)


29

Acusticusneurinom

Definition: Benign langsomt voksende tumor udgået fra de Schwannske celler omkring N. vestibularis i eller nær porus acusticus internus

Ætiologi: Ukendt, men associeret med neurofibromatosis type 2 (NF2) (ofte bilateral tumor)

Symptomer: - Akustiske: Énsidigt langsomt prog. perceptivt høretab,

udtalt DL, tinnitus, ingen recruitment.

- Vestibulære: Svimmelhed

- Øvrige: ICP↑ (kvalme, opkast, hvp), cerebellare sympt.,

kranienerveudfald (N. intermedius*,V,VII).

Udredning: ABR: Forsinket Jewitt V tak >0.3ms – få falsk negative.

Vest.app. us. (kanalparese), spinalvæske (prot↑), audiometri, MR

Dif. diagn: Cerebellopontine vinkel: Meningeom, epidermoidcelle tumor

*) sensoriske / parasympatiske komponent af N VII. AARHUS UNIVERSITET AU

30

Acusticusneurinom

Behandling: 50%: Ingen vækst: Observation (gentagne MR)

40%: Langsom vækst: Tæt observation (gentagne MR)

10%: Hurtig vækst: Operation - kirurgisk - stereotaktisk stråle

Prognose: Store tumores: 5-10 % mortalitet, ofte facialisparese

Små tumores: 1-2 % mortalitet, sjæld. facialisparese


11

31

125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%

Dato

Lydrum

Audiometer

Undersøger

Rinne_____


-10

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120

Asymmetrisk !perceptivt høretab!!Acusticus neurinom !!


Århus Sygehus





Nr.


•  Kongenitte Hereditære Syndromiske Non-syndromiske

Non-hereditære Kongenitte infektioner (CMV, rubella, toxoplasmose, syfilis)

•  Akvisitte Perinatale Hypoksi

Hyperbilirubinæmi Lav fødselsvægt (<1500g) Infektiøse Meningitis

Tympanogen labyrintitis Mæslinger Parotitis epidemica HIV Ototoksiske Aminoglykosider, cisplatin mv. Traumatiske Tindingebensfraktur Neoplastiske (Sjældne)

•  Idiopatiske

32

SNHL hos børn

Risikofaktorer


33

Kongenitte høretab

Recessive 77%

Dominante 22%

Øvrige 1% Non-syndromiske

70% Syndromiske

30%

Hereditære Non-hereditære

ukendte årsager

kendte årsager


12

34

Recessive Usher syndrom Pendred syndrom

Jervell Lange-Nielsen syndrom

Dominante Waardenburg syndrom Branchio-oto-renalt (BOR) syndrom Neurofibromatosis type 2 (NF2) Stickler syndrom Treacher Collins syndrom

Mb Paget

X-bundne Alport syndrom*

Mitochondrielle MELAS syndrom MIDD syndrom Kearns-Sayre syndrom (KSS) MERRF syndrom

Multifaktorielle CHARGE syndrom *) også autosomal dominant /recessiv arvegang

Non-syndromiske (70%)

Syndromiske (30%)

Connexin 26 (GBJ2 mut.) Connexin 30 (GBJ6 mut.) Adskillige andre http://hereditaryhearingloss.org

Hereditære høretab


35

Behandling af SNHL hos børn

“ talebananen ”

•  Hørescreening (2005) •  AABR + OAE

•  Audiologisk udredning •  Journaloptagelse •  Obj. undersøgelse •  Otomikroskopi •  Tympanometri •  ABR + OAE •  Legeaudiometri •  Tone – taleaudiometri

•  Høreapparater (HA)

•  Cochleær implantation (CI)


36

Cochleær implantation

Formål At udvikle hørelse hos børn med svær hørenedsættelse (døvhed) og derved give barnet mulighed for et udvikle et fuldt talesprog. Indikation: CI tilbydes såfremt audiologiske undersøgelser og observationer af barnets høreudvikling under HA-behandling bekræfter et høretab i en størrelsesorden, hvor normal taleudvikling ikke kan forventes. Antal 40 pr. år i DK - kongenit profund SNHL (ca. 30 pr. år)

- progredierende SNHL - nyopstået profund SNHL (ex. efter meningitis)

Simultan bilateral implantation med mindre kontraindiceret eller teknisk umuligt. Dog monaural CI-implantation ved god effekt af HA på det ene øre.


13

37


CI-udredning

•  Grundig journaloptagelse + obj. us.

•  Audiologisk udredning

•  Blodprøver (CMV, toxoplasmose, syfilis,TSH) + EKG

•  Genetisk udredning

•  Øjenundersøgelse

•  Billeddiagnostik (MR pori acustici + CT ossa temporalia)

•  Øvrig udredning (pædiatrisk, psykiatrisk, genetisk udredning etc.)


38


Forløb hos barn med kongenit døvhed 0-5 døgn Hørescreening 0-3 mdr. Primær audiologisk udredning 2-3 mdr. HA-behandling 3-8 mdr. Audiologisk opfølgning / CI-udredning 8-12 mdr. CI-implantation hvis sikker indikation (>< ANSD)

4 uger post-OP Opstart af implantatet Herefter: 12 måneders Ambulant auditiv efterbehandling (AVT)

- udvikling af auditive færdigheder / sprogsans Løbende teknisk justering af implantatet

Årligt: Monitorering med sprogtests


39


Operation: Risici: N. facialis, chorda tympani, svimmelhed, kvalme, tinnitus, tab af resthørelse, sårinfektion CI-patienter: Øget risiko for meningitis (pneumokokvaccine), øget risiko i tilfælde af AOM (vurdering CI-center), MR-scanning maks 1.5 tesla (forbinding!), ingen dykning

Spiral ganglion

Cochlea


Det indre øre - clin.au.dk · Recruitment of loudness beskriver det perceptuelle fænomen, at den oplevede styrke af en given lyd ved tiltagende lydintensitet stiger uforholdsmæssigt

Documents