Demencia Subcortical 22-08

NVESTIGACON DEL CUIDADO DE ENFERMERIA EN UNA PERSONA CON PARKINSON Y LA APLICACION DE LA TEORCA EN SU PROCESO DE

TRATAMIENTO REHABILITACION Y READAPTACION

Presentado por:JESICA DUQUE CORREA

JORGE ENRIQUE HOLGIN

UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALIFACULTAD DE SALUD

PROGRAMA DE ENFERMERIASEMESTRE VIII

PALMIRA-VALLE 2013

NVESTIGACON DEL CUIDADO DE ENFERMERIA EN UNA PERSONA CON PARKINSON Y LA APLICACION DE LA TEORCA EN SU PROCESO DE

TRATAMIENTO REHABILOITACION Y READAPTACION

Presentado por:JESICA DUQUE CORREA 1113658507

JORGE ENRIQUE HOLGIN

Presentado a:ARACELLY TENORIO

DOCENTE

UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CALIFACULTAD DE SALUD

PROGRAMA DE ENFERMERIASEMESTRE VIII

PALMIRA-VALLE2013

INTRODUCION

En la actualidad, se define la demencia como un síndrome adquirido de deterioro intelectual producido por una disfunción cerebral. La palabra “demencia” proviene del latín: de (fuera de) más mens (mente) más ia (estado de). La evolución del término demencia, desde su significado clásico hasta su sentido actual se produjo durante el siglo XIX y principios del XX. Desde entonces se ha ido definiendo y redefiniendo el término en base a los avances en el conocimiento relativos a los trastornos que provocan deterioro intelectual y las diferentes concepciones sobre los criterios utilizados para identificar y diagnosticar la demencia subcortical que se define como un síndrome adquirido, de naturaleza orgánica, que se caracteriza por un deterioro permanente de la memoria y de otras funciones intelectuales y frecuentemente se presenta acompañado de otras manifestaciones psicopatológicas, tiene lugar sin alteración del nivel de conciencia y afecta al funcionamiento social y ocupacional. De entre todas las demencias el párkinson son las más frecuentes y por ello ha recibido amplia atención, especialmente a lo largo de los últimos años. Los conocimientos sobre las enfermedades durante la mayor parte del siglo XX, se centraban básicamente en los descritos por Alois Alzheimer, en 1907, a pesar de que fueron evolucionando progresivamente, cambiando la forma de entender el trastorno como una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y curso progresivo que se caracteriza por la pérdida funciones cognitivas, así como una serie de síntomas no cognitivos, entre los que destacarían los de tipo psicótico o depresivo y los trastornos del comportamiento.

OBEJITIVO GENERAL

• Identificar la fisiopatología, el comportamiento epidemiológico y los cuidados de enfermería de la demencia de origen subcortical en las diferentes fases de la enfermedad sus principales patologías.

OBJETIVOS ESPECIFICOS

.

• Observar la situación epidemiológica de la demencia en Colombia y el mundo.

• Diferenciar las principales patologías propias de la Demencia de Origen Subcortical (Parkinson).

• Diseñar un proceso de atención de enfermería teniendo en cuenta los parámetros del DSM 4

.

JUSTIFICACION

El deterioro en la calidad de vida como consecuencia del envejecimiento va ligado a un déficit de salud física y mental el deterioro cognoscitivo , el cual incluye alteración mental y otras capacidades cognoscitivas asociadas al envejecimiento, el impacto emocional en el paciente y sus familiares es devastador y el costo social es enorme .la demencia subcortical es de las pocas demencias que se pueden prevenir ,por lo tanto ,una detección temprana y un diagnóstico adecuado son importantes para evitar el deterioro.

La demencia subcortical y el Parkinson son las causas más comunes de deterioro cognoscitivo en la edad adulta colocándose la demencia subcortical como la segunda causa para países desarrollados sin embargo se ha reportado como la patología más común en algunas partes de Asia y américa latina, la prevalencia es a veces muy alta en pacientes quienes han tenido infartos cerebral que en pacientes controlados, la incidencia global se estima entre 10 y 40 % con una media 20% esta variabilidad se atribuye a inconsistencias metodológicas en el registro y probablemente exista un sub registro en el diagnóstico, la incidencia es más en hombres que en mujeres la mortalidad es relativamente alta y se estima que el promedio de vida después del diagnóstico es de 3 a 5 años la enfermedad cerebrovasculares es ampliamente reconocida como casusa de deterioro cognoscitivo con la enfermedad de Parkinson los mecanismo de demencia subcortical más comunes son los infartos corticales múltiples ,infartos cerebral y enfermedad de pequeños vasos.

TEORÍSTA CALLISTA ROY

Nuestro trabajo de investigación acerca de la demencia subcortical lo relacionamos con Roy debido a que la adaptabilidad es un proceso de estos pacientes y familiares por el deterioro neurodegenerativo propio de la patología.

Callista Roy nos habla sobre modelo de adaptación q es una teoría de sistemas, con un análisis significativo de las interacciones, que contiene cinco elementos fundamentales los cuales son:

1. Paciente: lo define como la persona que recibe los cuidados.2. Meta: que el paciente se adapte al cambio.

3. Salud: proceso de llegar a ser una persona integrada y total.4. Entorno: Condiciones, circunstancias e influencias que rodean y afectan el

desarrollo y la conducta de la persona.5. Dirección de las actividades: la facilitación a la adaptación.

Para tratar estos cinco elementos se utiliza los sistemas, los mecanismos de afrontamiento y los módulos de adaptación, que dependen de tres clases de estímulo.

Focales: son los que afectan en forma inmediata y directa a la persona en un momento determinado.

Contextuales: son todos los demás estímulos presentes en la situación que contribuyen al efecto del estímulo focal.

Residuales: corresponde  a todas las creencias, actitudes y factores que proceden de experiencias pasadas y que pueden tener influencias en la situación presente, pero sus efectos son indeterminados.

También considera que las personas tienen 4 modos o métodos de adaptación:

Las necesidades fisiológicas básicas: Esto es, las referidas a la circulación, temperatura corporal, oxígeno, líquidos orgánicos, sueño, actividad, alimentación y eliminación.

La autoimagen: El yo del hombre debe responder también a los cambios del entorno.

El dominio de un rol o papel: Cada persona cumple un papel distinto en la sociedad, según su situación: madre, niño, padre, enfermo, jubilado. Este papel cambia en ocasiones, como puede ser el caso de un hombre empleado que se jubila y debe adaptarse al nuevo papel que tiene.

Interdependencia: La autoimagen y el dominio del papel social de cada individuo interacciona con las personas de su entorno, ejerciendo y recibiendo influencias. Esto crea relaciones de interdependencia, que pueden ser modificadas por los cambios del entorno.  

MARCO TEORICO

LA DEMENCIA:

La demencia es un síndrome que consiste en la perdida de varias capacidades intelectuales separables pero que no pueden traslaparse y se presentan con un numero de combinaciones diferentes. Estas variadas constelaciones de déficit intelectuales constituyen las anormalidades clínicas dominantes en varias enfermedades cerebrales y algunas veces son casi las únicas alteraciones, en cuyo síndrome casi es equivalente a la enfermedad.

DEMENCIA SUBCORTICAL

McHugh quien introdujo el concepto de demencia subcortical, puntualizo que las demencias de ciertas enfermedades de los núcleos basales como la parálisis supranuclear progresiva, la corea de Huntington y la enfermedad de Parkinson, aunque similares entre si difieren en varios aspectos de la demencia cortical de la enfermedad de Alzheimer. Los primeros padecimientos, además de los trastornos obvios de la motilidad y los movimientos involuntarios, se caracterizan por grados menores de olvido, lentitud del proceso del pensamiento, carencia de iniciativa y depresión del estado de ánimo. El vocabulario, el recuerdo de los nombres y las praxias se encuentran hasta cierto punto respetados. En contraste las “demencias corticales” (ejemplificadas por la enfermedad de Alzheimer) se distinguen por trastornos más graves de la memoria, el lenguaje y el cálculo, signos notorios de apraxia y agnosia y alteración en la capacidad para el pensamiento abstracto.

Los cambios patológicos que explican las demencias subcorticales predominan en los núcleos basales rostrales del tallo cerebral y las proyecciones de la corteza cerebral en particular los lóbulos frontales.1

EPIDEMIOLOGIA

En términos generales, se puede decir que la EA es la principal forma de demencia con una frecuencia de 50 a 70% del total de las demencias, seguida de la demencia subcortical, con 30-60%. El 10-20% restante lo ocupan las demencias mixtas (DV+EA, 5.10%), las demencias frontotemporales (3-6%) y otras formas de demencia (1-3%) (Sosa et al., 2005). Los principales hallazgos epidemiológicos para las demencias son los siguientes2:

1 Adams y Víctor, Principios de neurología médica, Mr Gaw- Hil Interamericana año 2002, Capitulo 21, pagina 423-4262 Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Acuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg

1. La edad es el principal factor de riesgo para la demencia.

2. La prevalencia de la demencia crece exponencialmente de los 65 a los 85 años, duplicándose cada 5-6 años y estabilizándose a partir de los 85-90 años.

4. El bajo nivel educativo constituye un factor de riesgo para la demencia, sobre todo en mayores de 75 años.

5. La historia familiar de demencia en un pariente de primer grado aumenta cuatro veces el riesgo de desarrollar demencia.

6. La presencia de un factor genético similar al existente en un familiar de primer grado concede al portador el máximo riesgo de padecer una demencia

7. La historia de traumatismo craneal mayor con pérdida de conciencia o microtraumatismos repetidos incrementa dos veces el riesgo de demencia.

8. La presencia de factores de riesgo vascular es un importante factor de riesgo para demencia, sobre todo en edades avanzadas.

10. Los hijos de madres de más de 40 años podrían estar en riesgo de padecer demencia con una frecuencia más alta que la población general.

11. Existen variables sociodemográficas y étnicas que podrían determinar factores de riesgo asociados a la demencia.

 La enfermedad de Parkinson (EP), es la segunda enfermedad neurodegenerativa más prevalente después de la Enfermedad de Alzheimer, tiene un comportamiento epidemiológico similar alrededor del mundo, sin embargo, en Colombia no hay datos recientes que permitan confirmar esta similitud. 

Tiene la misma distribución por razas y la razón por sexo es de 3:2 (hombre: mujer), la edad media de comienzo se promedia alrededor de los 55 años aunque existen formas tempranas de la enfermedad ya que, entre 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 años3. El compromiso motor es lo más llamativo de la enfermedad y la principal causa de discapacidad en los primeros años de su evolución, posteriormente los síntomas no motores van ganando mayor impacto, hasta convertirse en los más molestos que llevan a mayor deterioro de la calidad de vida de pacientes y cuidadores.

De acuerdo al estudio EPIINFO en Colombia hay 4.7 afectados por cada mil personas mayores de 50 años (IC 95% 2.2-8.9)4, lo cual está por encima de otras poblaciones estudiadas, calculando aproximadamente 180.000

Psychiatry 1992; 55:181-184.3  LONNEKE ML, DE LAU Y, BRETELER M. Epidemiology of Parkinson's disease. Lancet Neurology 2006;5:525-535.

enfermos en el país que la convierte en un problema de salud pública al que se le presta poca atención. En el mundo se calcula que un 35-42% de los casos, no tienen diagnóstico o no han consultado por sus síntomas. En Colombia no hay datos certeros que midan el impacto de esta patología5

PATOLOGIA Y PATOGENIA DE LA DEMENCIA

Dos tipos de dificultades obstruyen este campo primero, el problema de definir y analizar la naturaleza de las llamadas funciones intelectuales. Segundo la anatomía patológica de las enfermedades demenciales a menudo están difusa y compleja que no puede localizarse ni cuantificarse a plenitud. La alteración de la memoria, una característica constante de la mayor parte de las demencias, puede ocurrir con una enfermedad extensa en diferentes partes del cerebro. Debe destacarse que la integridad de ciertas zonas discretas del diencefalo y regiones inferomediales de los lóbulos es más importante para la retención de la memoria que el resto del cerebro. La alteración de la función del lenguaje se relaciona de manera más estrecha con una enfermedad del hemisferio cerebral dominante, en particular de las regiones perisilvianas de los lóbulos frontal, temporal y parietal. La pérdida de la capacidad para la lectura y el cálculo se vinculan con lesiones en la parte posterior del hemisferio cerebral izquierdo la perdida de la capacidad para utilizar e imitar los gestos (apraxias) se relaciona con la perdida de tejido en la región parietal dominante. La alteración en la capacidad de dibujar o construir figuras simples y complejas con bloques y palillos, y de ordenar fotografías, etc. se observa con lesiones del lóbulo parietal, más a menudo del lado derecho que con las del lado izquierdo. Y los problemas con la modulación de la conducta y la estabilidad de la personalidad por lo general se relacionan con degeneración del lóbulo frontal. De esa manera el cuadro clínico resultante de la enfermedad cerebral depende en parte de la extensión de la lesión, es decir, la cantidad de tejido cerebral destruido y en parte de la región del encéfalo que presenta el mayor cambio patológico. La demencia de tipo degenerativo como la corea de Huntington, la degeneración neuronal predomina en los núcleos caudados, el putamen y otras partes de los núcleos basales este tipo de degeneración es de tipo SUBCORTICAL.6

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

4 TAKEUCHI Y, GUEVARA JG. Prevalencia de las enfermedades neurológicas en el Valle del Cauca. Estudio neuroepidemiologico nacional (EPINEURO). Colombia Med, 1999;30, 002: 74 - 81.5 ARANGO GJ. Enfermedad de Parkinson en Colombia. Boletin Neuropilo. ACN, Junio 2007, Numero 16. Issn 1900 - 7035. 6 Adams y Víctor, Principios de neurología médica, Mr Gaw- Hil Interamericana año 2002, Capitulo 21, pagina 423-426

Aunque la confusión o la demencia por si mismas no indican una enfermedad particular, ciertas combinaciones de síntomas y signos neurológicos son más o menos características y pueden ayudar al diagnóstico. La edad del paciente, la forma de inicio de la demencia, el curso clínico y el tiempo de evolución, de los signos acompañantes y los datos accesorios de laboratorio constituyen la base del diagnóstico diferencial. Sin embargo, debe aceptarse que algunos de los tipos más raros de enfermedad encefálica degenerativa en la actualidad se reconocen solo durante los exámenes anatomopatologicos. Desde luego el diagnóstico correcto en las formas tratables de demencia- hematoma subdural, ciertos tumores cerebrales, intoxicación crónica con sustancias, SIDA (tratable en cierto grado), neurosifilis, criptococosis, pelagra, estados de deficiencia de vitamina B12 Y tiamina, hipotiroidismo y otros trastornos metabólicos y endocrinos. También es importante la identificación de una enfermedad depresiva y que es susceptible de tratamiento.

La primera tarea para atender a los pacientes de esta clase consiste en verificar la presencia de deterioro intelectual y cambio de la personalidad. Quizá sea necesario examinar al paciente en forma seriada de confiar en los datos clínicos. Siempre se tiende a suponer que la función mental es normal si un individuo se queja solo de nerviosismo, fatiga, insomnio o síntomas somáticos vagos, y a calificarlo como neurótico. Lo anterior se evita si se tiene en mente que la neurosis rara vez inicia durante la madurez o la parte tardía de la vida. Una regla práctica consiste en asumir que todas las enfermedades mentales que comienzan en este periodo se deben a trastorno estructural del encéfalo o a depresión

La afasia leve no debe confundirse con la demencia. Los pacientes afásicos se sienten inseguros de sí mismo y su lenguaje puede ser incoherente. Más aún pueden estar ansiosos y deprimidos a causa de su ineptitud. La atención cuidadosa a la manera en que el paciente habla permite llegar al diagnóstico correcto en la mayor parte de los casos. La observación descubrirá que la conducta del paciente salvo la que se vincula con el trastorno del lenguaje o con una apraxia relacionada, no es anormal. La sordera progresiva o la perdida de la visión en una persona anciana en ocasiones también se interpreta de modo erróneo como demencia.

Presencia de suspiros, llanto, perdida de la energía, hipoactividad, psicomotora o su opuesto, agitación con marcha inquieta, delirio de persecución, hipocondriasis, persistente y antecedentes de depresión en el pasado y en la familia son indicios para el diagnóstico de la depresión. Aunque los pacientes deprimidos pueden quejarse de falla de la memoria el escrutinio de sus quejas muestra que suelen

recordar los detalles de su enfermedad y que no han ocurrido cambios cualitativos en otras funciones intelectuales.7

EL CUADRO CLÍNICO CARACTERÍSTICO DE LAS DEMENCIAS SUBCORTICALES CONSISTE EN8:

• El enlentecimiento psicomotor probablemente es el síntoma aislado más característico de las demencias subcorticales. Supone que el paciente tiene una respuesta lenta ante los estímulos externos, un pensamiento lento (bradipsiquia) y una repuesta motora también lenta.

• Los cambios en la personalidad también son frecuentes en este tipo de demencias. El paciente se muestra, con mucha frecuencia y ya en estadios iniciales, apático, falto de motivación y con marcado desinterés. La depresión también es frecuente y no suele correlacionarse con la severidad del trastorno motor, ni con la de las alteraciones funcionales.

• Las alteraciones de memoria consisten fundamentalmente en una dificultad en recuperar la información ya almacenada, manteniendo la capacidad para aprender nueva información bastante tiempo a lo largo de la evolución de la enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que desde el principio de la evolución muestra un trastorno en el procesamiento de la nueva información.

• La alteración de otras funciones cognitivas está también relacionada con la dificultad que presentan los pacientes para manejar conocimientos ya adquiridos, lo que tiene como consecuencia la aparición de déficit en el cálculo y en el manejo del pensamiento abstracto.

• En general se puede decir que el grado de deterioro cognitivo no es tan severo si lo comparamos con el deterioro presente habitualmente en las demencias corticales. No sólo existen diferencias cuantitativas, también las hay cualitativas, y el exponente más claro es la práctica ausencia de afasia, apraxias y agnosias en las demencias subcorticales frente a las corticales.

• Como ya se ha expuesto previamente, en la mayoría de los casos un cuadro de trastorno del movimiento acompaña al síndrome de demencia (el síndrome extrapiramidal es especialmente prominente en la enfermedad de Parkinson, la

7 Adams y Víctor, Principios de neurología médica, Mr Gaw- Hil Interamericana año 2002, Capitulo 21, pagina 423-4268 Tolosa, ES., Alvarez, R. "Differential diagnosis of cortical vs subcortical dementing disorders". Acta Neurol Scand. 1992; Supl. 139: 47-53.

parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y en la enfermedad de Wilson). También se puede destacar la presencia de alteraciones del lenguaje que consisten en disartria, hipofonía o incluso mutismo.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

La Enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso degenerativo de presentación generalmente esporádica. Fue descrita por primera vez por James Parkinson en 1817. La causa es desconocida, aunque probablemente es multifactorial, siendo los principales factores etiológicos de naturaleza genética y ambiental. Se han hecho importantes avances en los posibles mecanismos de degeneración neuronal. Este extraordinario progreso se debe a los nuevos descubrimientos sobre la anatomía y función de los ganglios basales y por estudios de parkinsonismo en modelos experimentales.9

FISIOPATOLOGIA

La lesión fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra (SN), que forma parte de los ganglios basales (GB). Los GB están formados por el cuerpo estriado (constituido por el caudado y putamen, que son contiguos), globo pálido (GP), sustancia negra (SN), núcleo subtalámico de Luys (NST), y tálamo óptico (TO), que no se incluye estrictamente como GB, pero tiene íntimas conexiones con estas estructuras. El GP y el putamen forman el núcleo lenticular. La SN está situada en el mesencéfalo; su rasgo histológico distintivo y específico es la existencia de gránulos de pigmento (melanina) esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas. La SN se compone de dos partes, una posterior muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y están juntas (pars compacta) y otra anterior, más clara, que ocupa mayor espacio y con muchas menos neuronas (pars reticulada). En la EP se produce una desaparición progresiva de la neurona dopaminérgica del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la DA en el estriado y el fallo de la transmisión dopaminérgica. Los GB tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Se sabe que existen fibras de la corteza motora que van a estos GB y fibras desde los GB a la corteza motora.10

9 Dr. Jaume Kulisevsky Bojarski, Guía terapéutica de la Sociedad Catalana de Neurología EN LINEA http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/enfermedad_de_parkinson.pdf (Consultado 20/08/13)10 Dr. Jaume Kulisevsky Bojarski, Guía terapéutica de la Sociedad Catalana de Neurología EN LINEA http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/enfermedad_de_parkinson.pdf (Consultado 20/08/13)

CLÍNICA

La EP se caracteriza por la lenta aparición de modo asimétrico de cuatro elementos principales: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez, y alteración de los reflejos posturales. Además, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonómicas y sensoriales.

1. Temblor: presente a menudo en estadíos precoces de la enfermedad, es un temblor de reposo asimétrico de las manos, grosero (4-6 Hz/s). El temblor, sin embargo, disminuye al mantener una postura. Afecta principalmente a manos y pies, aunque también afecta con frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandíbula y los músculos de la lengua. El temblor de las manos produce la característica ‘cuenta de monedas’ que se produce por la postura de la mano, con la muñeca flexionada, dedos extendidos y pulgares aducidos. Suele comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.

2. Bradicinesia: es el componente más incapacitante de la enfermedad, afectando principalmente a la cara y los músculos axiales, la cual, en combinación con el temblor y la rigidez, hace que tareas simples como escribir, vestirse o abrocharse botones se conviertan en imposibles. Se produce un enlentecimiento progresivo de los movimientos voluntarios, particularmente en la iniciación de determinados movimientos como pasear, girarse en la cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografía. Típicamente la marcha es ‘a pequeños pasos’. La última expresión de la bradicinesia es el llamado ‘bloqueo o congelación’, donde el

paciente repentinamente se queda enganchado en el sitio, incapaz de dar un paso adelante, como si los pies estuvieran pegados al suelo. Este hecho típicamente ocurre cuando el paciente se levanta de una silla, intenta cambiar de dirección mientras camina o cambia de una superficie a otra (atravesar puertas).

3. Rigidez (o hipertonía parkinsoniana): en la EP están rígidos todos los músculos de las extremidades afectadas, produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensación que se tiene al doblar una barra de plomo (rigidez plástica). En la mayoría de pacientes hay una disminución fásica del tono, produciendo una rigidez en rueda dentada, que se nota mejor cuando se flexiona y extiende pasivamente, o supinando y pronando la muñeca del paciente.

4. Alteración de reflejos posturales: con la progresión de la enfermedad los pacientes se sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles que normalmente ocurren. Tienen dificultad para mantenerse de pie en posición recta, y cuando intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies, que son incapaces de seguirlos para evitar la caída, que puede ser grave al caer los pacientes a plomo al suelo. No se atreven a cambiar de dirección sin pararse y recuperar su postura inicial, y volver a repetir el proceso completo. La tareas sencillas como volverse en el aseo para alcanzar la toalla acaban en caídas. Cualquier maniobra en espacios reducidos puede terminar en problemas. Entrar y salir de la bañera, a menos que haya algo en lo que apoyarse, puede ser completamente imposible.

ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON11

Habitualmente se utiliza la clasificación en estadíos de Hoehn y Yahr (ver apéndice ; se trata de una escala ordinal que indica la situación evolutiva de la enfermedad. La escala de Schawb & Englandse gradúa del 100% al 0%, significando el 100% ninguna incapacidad y el 0% una invalidez total. De modo mas simple, se describen a continuación las principales características clínicas de la EP en grado leve, moderado y avanzado:

Enfermedad leve: en este estadio la exploración solo muestra una ligera disminución del braceo en el lado afecto, ligera rigidez y leve temblor. La incapacidad es nula o mínima. El paciente realiza sin ayuda todas las actividades de la vida diaria y le cuesta un poco de trabajo cortar filetes duros, abotonarse el primer botón de la camisa, levantarse de un sillón muy bajo, girar con rapidez en la cama. Sigue llevando a cabo sus obligaciones laborales y sociales.

11 Dr. Jaume Kulisevsky Bojarski, Guía terapéutica de la Sociedad Catalana de Neurología EN LINEA http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/enfermedad_de_parkinson.pdf (Consultado 20/08/13)

Enfermedad moderada o fase de estado: la progresión de la EP comienza a impedir que el enfermo lleve a cabo su actividad sociolaboral y familiar. Al paciente puede costarle mucho trabajo realizar ciertas AVD, para las que ya precisa ocasionalmente ayuda: abotonarse, introducir el brazo en la manga en la chaqueta, entrar y salir de la bañera, afeitarse, cortar la carne, levantarse de la cama y de un sillón bajo. En la exploración se observa que la rigidez y bradicinesia son marcadas, el temblor puede ser manifiesto, el paciente camina arrastrando la pierna, no bracea, el codo se coloca en flexión y la mano comienza a adoptar una postura en tienda de campaña. El síndrome se ha hecho bilateral, aunque es asimétrico y hay rigidez axial. Los reflejos posturales están todavía conservados y no hay episodios de congelación de la marcha.

Enfermedad avanzada: después de varios años (entre 5 y 10) de una gran eficacia del tratamiento con levodopa, la mayoría de pacientes vuelven a empeorar. Entran en una nueva fase de la enfermedad, en la que aparecen una serie de cambios que obligan a hacer importantes modificaciones en el tratamiento. Las complicaciones más importantes de la EP a largo plazo son las alteraciones motoras (fluctuaciones y discinesias) y las alteraciones del comportamiento.

El enfermo, que hasta ahora había obtenido una mejoría notable, y sobre todo estable, percibe que por momentos se agudizan los síntomas de la enfermedad. A estos períodos con empeoramiento de los síntomas parkinsonianos se les llama períodos ‘off’. No obstante, durante una gran parte del día, el enfermo se encuentra bien. A estos períodos sin síntomas parkinsonianos, se les denomina ‘on’. Los periodos ‘off’ alternan con los ‘on’, y entonces se dice que el paciente presenta fluctuaciones. Además de estas oscilaciones de la clínica parkinsoniana, durante los períodos ‘on’ aparecen movimientos involuntarios anormales, llamados discinesias.

Las fluctuaciones y discinesias producen un cambio sustancial en la expresión clínica de la EP durante el tratamiento prolongado con levodopa. Con el paso de los años aparece una pérdida de eficacia de la medicación, y nos encontramos con una etapa más grave, más compleja, fisiopatológicamente mal conocida, y de tratamiento menos eficaz

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON12

Una vez se ha realizado el diagnóstico de EP, el clínico debe tomar la decisión de tratar o no la enfermedad, y si el tratamiento está indicado, qué drogas usar. Actualmente se puede dividir el tratamiento de la EP en cuatro categorías:

a. Preventiva (neuroprotección): interfiere con la causa de muerte de las células de la SN, para intentar evitar o enlentecer la progresión de la enfermedad.

b. Sintomática: restaurar la función dopaminérgica estriatal. Puesto que la EP se produce por una deficiencia de da en el cuerpo estriado, uno de los objetivos es restaurar los niveles normales de esta sustancia.

c. Cirugía: a través de diferentes técnicas quirúrgicas (lesión o estimulación) se interfiere en los mecanismos fisiopatológicos de la EP.

d. Restauradora: aporta nuevas células o estimula células normales o enfermas. A esta función se dedican las investigaciones actuales, que intentan estimular las células para que produzcan más DA.

12 Dr. Jaume Kulisevsky Bojarski, Guía terapéutica de la Sociedad Catalana de Neurología EN LINEA http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/enfermedad_de_parkinson.pdf (Consultado 20/08/13)

TERAPIA PROTECTORA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

La estrategia se dirige a interferir con la causa de la enfermedad o con el mecanismo patofisiológico de la muerte de la célula nígrica. La posibilidad de que la muerte de la célula nigral esté mediada por mecanismos oxidativos es la base para considerar que la terapia antioxidante pueda ser un tratamiento efectivo. No hay datos concluyentes sobre la importancia in vivo del stress oxidativo. Sin embargo, datos recientes indican que la muerte neuronal en la EP podría estar mediada por mecanismos apoptóticos. La selegilina (Plurimenâ) (también conocido como Deprenyla), es un inhibidor de la MAO-B y limita la reacción oxidativa. En el estudio DATATOP se demostró que la selegilina en estadíos iniciales retrasaba el inicio del tratamiento con levodopa, lo que se interpretó como un posible efecto neuroprotector (retraso de la progresión de la enfermedad). Sin embargo, se ha criticado este trabajo por el efecto sintomático de la selegilina, lo que pudiera explicar estos hallazgos. Aunque actualmente es el fármaco con mas respaldo preclínico como posible agente neuroprotector, no hay evidencias clínicas concluyentes de este efecto. Un trabajo reciente a largo plazo (5 años) comparando pacientes tratados con levodopa mas placebo o selegilina mostró un Parkinsonismo menos severo y menores dosis de levodopa en el grupo tratado con selegilina. Sin embargo, no se apreciaran diferencias significativas en la presentación a cinco años de fluctuaciones o discinesias.

La selegilina se administra por vía oral en dosis de 5 mg en desayuno y almuerzo. Una vez obtenida, la inhibición de la MAO-B persiste durante meses aunque se deje de dar la medicación. La inhibición de la MAO-B disminuye el catabolismo de la dopamina y la producción de radicales libres. Recientemente se ha observado que a través de su metabolito desmetilselegilina, la selegilina podría interferir en el proceso de apoptosis mitocondrial implicado en la muerte neuronal de la EP. Ventajas de la selegilina: en estadíos iniciales puede retrasar unos meses el inicio de la levodopa y potenciar su efecto clínico. En fases avanzadas como adyuvante a la levodopa puede reducir las fluctuaciones motoras y aumentar el tiempo ‘on’, ahorra levodopa (aunque no se ha demostrado que este ahorro sea beneficioso), y tiene un potencial efecto neuroprotector en la EP. Inconvenientes de la selegilina: la neuroprotección no se ha podido establecer clínicamente de forma clara, no es útil a medio plazo en monoterapia, y no está libre de efectos secundarios Principales efectos secundarios de la selegilina: nauseas, estreñimiento, vértigo, cefalea, excitación, síntomas de ortostatismo y, raramente, síndrome confusional y alucinaciones.

b. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Se precisa que se pierdan al menos un 80% de células de la SN para que al putamen no llegue la dopamina. El hecho de que en la EP se conserve la célula del estriado en la que se encuentran los receptores dopaminérgicos, permite una terapéutica sustitutiva. El objetivo de la terapia sintomática es mejorar la incapacidad funcional (lentitud en las tareas motoras, dificultad para la marcha…). El tratamiento debe ser individualizado; por ejemplo, un jubilado requiere menos control que un trabajador activo. En general, hay acuerdo en la idea de que un tratamiento sintomático se debe comenzar cuando el paciente comienza a experimentar incapacidad funcional. El objetivo no es eliminar todos los síntomas y signos, lo cual puede no ser posible, o requerir altas dosis de medicación, sino mantener una situación funcional aceptable.

LEVODOPA

La levodopa, un precursor de la dopamina que atraviesa la barrera hematoencefálica, es el fármaco sintomáticamente mas efectivo en el tratamiento de la EP. Cuando la levodopa se administra por vía general es en gran parte metabolizada a dopamina y catecolaminas a nivel periférico por la enzima decarboxilasa de la levodopa, lo que produce efectos secundarios sistémicos, como hipotensión, vómitos, etc.. dificultando la administración del preparado. Por este motivo todos los preparados actuales de levodopa añaden un inhibidor de la decarboxilasa periférica (DCAA) (carbidopa como en el Sinemet, o bien benserazida, como en el Madopar). Este inhibidor no atraviesa la BHE y actúa sobre la levodopa extracerebral.

AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

Bromocriptina (Parlodelâ) Pergolide (Pharkenâ) Lisuride (Doperginâ)

Ropinirole (Requipâ), Pramipexol (Mirapexínâ), Apomorfina (Apokinonâ, Britaject Penâ), (no comercializada en España), Cabergolina (Dostinexâ), (comercializada en España con otra indicación)

ANTICOLINÉRGICOS

Trihexifenidil (Artaneâ,) Biperideno (Akinetonâ), Prociclidina (Kemadrenâ)

AMANTADINA

Amantadina Llorenteâ Amantadina Juventusâ

INHIBIDORES DE LA MAO-B

Selegilina (Plurimenâ)

INHIBIDORES DE LA COMT

Tolcapone (Tasmarâ), no comercializado en España Entacapone (Comtanâ)

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON13

La enfermedad de Huntington es una enfermedad de etiología genética con herenciaautosómica dominante en la que la repeticiónanormal de la tripleta CAG produce de unaproteína anormal (huntingtina). Se caracteriza por manifestaciones clínicas como corea,ataxia y demencia.

Presenta morbilidad asociada con múltiplesalteraciones psiquiátricas, la más frecuente delas cuales es la depresión, que se presenta en lamitad de los pacientes, aproximadamente. Sepresentan, también, psicosis, irritabilidad, apatía, síntomas obsesivos y delirium.No existe cura para la enfermedad y las intervenciones se dirigen al tratamiento sintomático de las alteraciones del movimiento y de lasintomatología psiquiátrico

HERENCIA

La EH es una enfermedad de familias. A pesar de que todo el mundo nace con el gen de la EH, la enfermedad es causada por una copia anormal del gen que se transmite de padres a hijos. No es de ninguna manera contagiosa. Sólo la persona que nace con el gen anormal puede tener la enfermedad o transmitirla a sus hijos. Toda persona que es portador de una copia anormal del gen va a eventualmente, si viven lo suficiente, a desarrollar los síntomas. Todos los niños nacidos de un progenitor afectado tienen un 50% de probabilidad de nacer con el gen que causa la enfermedad. Los hombres y mujeres tienen las mismas probabilidades de heredar el gen anormal. Los que no han heredado el gen no desarrollan la enfermedad y no lo puede transmitir a sus hijos. La EH no “salta o omite” generaciones.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

13 Kathleen Shannon y colaboradores, Serie de Guías Familiares, huntingtons Disease , en línea http://www.hdsa.org/images/content/1/4/14981.pdf (consultado 20/08/13)

Aunque el gen anormal está presente desde el nacimiento, el diagnóstico clínico de la EH indica que los síntomas han comenzado. Un diagnóstico de la EH sólo se logra mediante una amplia evaluación neurológica que es mejor que sea realizada por un especialista en la EH o en los trastornos neurológicos del movimiento. Una prueba genética se puede utilizar para ayudar a confirmar o descartar un diagnóstico, sin embargo, un resultado positivo, lo que indica la presencia del gen de la EH, no es suficiente, por sí misma, para confirmar el diagnóstico clínico de la EH.Para algunos, el diagnóstico de la EH puede ser un alivio, que proporciona una explicación de los cambios en movimiento, el pensamiento y las emociones. Otros encuentran la noticia muy perturbadora. No es raro un estado de “negación” cuando se hace el diagnóstico de la EH por primera vez. Sin importar cuál sea la reacción, es útil hablar sobre la situación con un grupo de apoyo de la EH, un trabajador social, un consejero genético o terapeuta.

ETAPAS DE LA EH

Aunque los síntomas de la EH varían de una persona a otra, incluso dentro de la misma familia, la progresión de la enfermedad puede divida en unas tres etapas.La etapa inicial de la EH por lo general incluye cambios sutiles en la coordinación, tal vez algunos movimientos involuntarios (corea), dificultad para pensar cuando hay problemas y, a menudo, depresión o un estado de ánimo irritable. Los medicamentos suelen ser eficaces en tratamiento de la depresión u otros problemas emocionales. Los efectosde la enfermedad puede hacer que la persona sea menos capaz de trabajar a su nivel habitual y menos funcional en las actividades regulares en el hogar.En la etapa intermedia, los trastornos del movimiento puede convertirse en un problema mayor. Los medicamentos para la corea puede ser considerados para proporcionar el alivio de los movimientos involuntarios. Los terapistas físicos y ocupacionales pueden ser necesarios para ayudar a mantener el control de movimientos voluntarios y hacer frente a los cambios en las.

FACES DE EH

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Los Movimientos anormales son los síntomas más visibles. Las primeras señales de la EH pueden incluir torpeza, pérdida de equilibrio e inquietud. Los problemas del movimiento pueden incluir movimientos involuntarios rápidos, conocido como MovimientoCognición EmocionesLas tres facetas de la EH119corea, posturas con torsión conocida como distonía, reducción en la velocidad y la precisión de los movimientos finos. Los trastornos del movimiento de la EH a menudo se acentúan con el estrés o la excitación.

Deterioro de los movimientos voluntarios

La EH también afecta los movimientos voluntarios y el control muscular. Los Pacientes de la EH a menudo hacen movimientos que son exagerados en tamaño. Además, de tener problemas para mantener un movimiento en curso. Esto puede causar que ellos dejen caer las cosas o que sumerjan las rodillas cuando caminan. A pesar de que la corea es el problema del movimiento más obvios asociado con la EH, muchos pacientes se vuelven más discapacitados por los trastornos en los movimientos voluntarios que por la corea. A medida que la enfermedad progresa el movimiento disminuye y el paciente pierde la coordinación y control motor pequeño. El caminar se vuelve más lento y pobremente coordinado y las caídas son más comunes. La disminución de control muscular también causa problemas con la deglución y el habla de la persona con la EH se arrastrada y es más difícil de entender. Los pacientes en etapa avanzada de la EH no son capaces de

caminar o de cuidarse a sí mismos y su habla se vuelve imposible de entender a pesar de que ellos puedan entender mucho de lo que se les dice.

TRASTORNOS COGNITIVOS

La EH causa más que trastornos del movimiento. También afecta la capacidad del cerebro para entender, organizar y retener información. Los cambios en la cognición (la capacidad de pensar) puede ser un indicador inicial de la EH. La EH progresivamente afecta las funciones cognitivas, tales como: la organización

TRATAMIENTO

Para el tratamiento del trastorno de movimiento.

Riluzola, Olanzapina, Amantadita

Para el tratamiento de la depresión mayor: Inhibidores de la recaptación de serotonina

Para el tratamiento de los síntomas psicóticos y las alteraciones comportamentales: Antipsicóticos atípicos

Psicoterapia, fisioterapia y terapia del lenguaje como ayudantes.

ENFERMEDAD DE WILSON

La Enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo del cobre caracterizado por la acumulación de concentraciones tóxicas de este metal en muchos tejidos y órganos, especialmente el hígado, cerebro y ojo. También es conocida como degeneración hepatolenticular y su fisiopatología está ligada a una mutación del gen ATP7B localizado en el cromosoma 13q14. Las características clínicas de la enfermedad incluyen cirrosis, hepatomegalia, tremor, distonía, disartría, rigidez y disfragia, así como síntomas psiquiátricos tales como depresión, irritabilidad y agresividad.

FISIOPATOLOGÍA

El cobre es esencial para el funcionamiento de una cantidad de enzimas1,2,8. El promedio normal de absorción es de 1,5 a 5 mg1,5 y se realiza principalmente en el estómago y duodeno1,7 en donde se une a la albúmina para sertransportado al hígado5, pues las células hepáticas tienen gran afinidad por esta proteína unida al cobre1.Una vez que el cobre ingresa al hígado, el metal se incorpora con una globulina para formar la ceruloplasmina1, un proceso que depende de una ATPasa tipo P de iones metálicos llamada ATP7B1. Esta proteína está codificada a partir del gen que lleva el mismo el nombre1,7,8 y como transportador está localizado en la región de Golgi de los hepatocitos5,8. Tanto la proteína ATP7B

como la ceruloplasmina son considerados elementos claves en la movilización de cobre en el organismo.

PROCESO ENFERMERO

Datos de Identificación

Leticia VelásquezEdad 75 añosProcedencia: Salamanca- Caldas SGSS: sos

Antecedentes Personales

Parkinson hace 15 años Alzheimer Diabetes mellitus Hipertensión arterial Fractura de cadera

Valoración física:

Inspección:

Paciente se encuentra en silla de ruedas, con buena presentación personal y adecuado estado de higiene, se muestra colaboradora y con disposición para conversar.

Valoración neurológica:

Al realizar entrevista a la paciente se encuentra desorientad en tiempo y lugar mas no en persona, el lenguaje y atención conservados, presenta movimientos involuntarios en cara, miembros superiores y miembro inferior derecho.

CONCLUSIONES

En el momento actual el conocimiento sobre las demencias subcorticales permite distinguir entre varias formas clínicas con rasgos relativamente típicos. A pesar de las dificultades diagnósticas derivadas de la complejidad que las caracteriza, se hace cada vez más evidente que en cuanto nos ajustemos a criterios precisos de diagnóstico positivo y diferencial será progresivamente más frecuente su reconocimiento temprano y tratamiento adecuado y oportuno.

A pesar de que la demencia subcortical es casi la única forma de demencia previsible, lo preventivo dentro del sistema de salud tanto en Colombia como en el mundo está limitado al primer y segundo nivel de prevención de las ECV. Es muy raro, además  que se realice dentro del primer nivel de atención donde la promoción es uno de los pilares de una prevención eficaz. Por ello es prioritaria la acción de campañas y llamados a mejorar el estilo de vida y advertir los factores de riesgo. Esto debe contar con el compromiso de todos los actores del sistema de salud donde es fundamental nuestra participación activa como enfermeros. Desde lo más macro, las campañas y buenos programas de educación a la población abierta podrían ser de gran impacto.

En cuanto al tratamiento la clave está en realizar un proceso de enfermería personalizado donde además del paciente, el trabajo con la familia es primordial. Se sabe lo que el paciente debería hacer pero se pierde de vista si lo hace y aquí es donde los riesgos aumentan. Hacer hincapié en lo necesario del cambio de hábitos de vida -que está  arraigado y reforzado por lo sociocultural de los que la padecen así como de la población general.

En la mayoría de estos pacientes el tipo de personalidad y los recursos internos de afrontamiento del stress los hacen vulnerables, lo que deriva en un aumento de los factores de riesgo y dependencia. Es aquí donde el personal de enfermería somos indispensables.

RECOMENDACIONES

Se recomienda promover medidas de autocuidado, para la aceptación del tratamiento que permita minimizar las lesiones neurológicas.

Se recomienda al cuidador y al entorno, brindar apoyo emocional para la adaptación a este cambio que trae consigo daños neuronales de tipo irreversible.

Se recomienda brindar intervenciones oportunas e integrales con el fin de prolongar la capacidad vital de los sujetos del cuidado.