Defecto fibroso cortical Fibroma no osificante - Inicio | Facultad de ... · Radiologia Defecto ... de huesos largos ... Huesos tubulares largos

Defecto fibroso cortical

Fibroma no osificante

Fibroma no osteogenico

Defecto fibroso metafisiario

Xantoma fibroso

Xantogranuloma histiocitico

Epidemiologia

30% de todos los

niños de 5 a 15 años

de edad

Relacionado a

herencia

Prevalencia en

hombre 1.5 a 1

Tipico de la infancia y

adolescencia

62%

38%M:F 406 Casos

M

F

0

50

100

0 a 9 10 a19

20 a 29

30-39

Edad

Edad

Localizacion

Femur distal, tibia

proximal, tibia distal y

perone proximal

Metafisis

Cerca de inserciones

Se desplaza a la

diafisis con el

crecimiento

Intracortical (DFC)

Eccentrico (Fibroma no

osificante)

Sintomatologia

Asintomatico

Fractura patologica

Desaparece a los 30

años aprox.

Radiologia

Defecto osteolitico

pequeño

Invade medula (FNO)

Eje paralelo al eje

oseo

Limites bien

delimitaodos por

esclerosis

Multiloculado

Histopatologia

Red densa de celulas

fusiformes

Patron arremolinado

Celulas gigantes

multinucleadas

Nidos de celulas

espumosas cargadas

de lipidos y

hemosiderina

Bordes delimitados

con el hueso sano

Curso y evolucion

Todas las lesiones

cesan despues de la

pubertad y osifican

Tratamiento

Tratamiento

expectante

Tx de la fractura

patologica

Histiocitoma fibroso benigno

Raro

2ª a 4ª-5ª decada

Solo adultos

Radiograficamente

como TCG

Histologicamente

como Fibroma no

osificante

02040

0 a 9 20 a 29

40 a 49

Edad

Edad

47%

53%

0

0 Genero

M

F

Localizacion:

Femur, tibia, humero,

costillas, pelvis,

vertebras

Meta-epifisis o diafisis

de huesos largos

Clinica

Sintomatico

Dolor de larga

duracion

Radiologia

Lesion litica

Metaepifisiaria o

diafisiaria

Bordes definidos y

escleroticos

Eccentrica

Cortical adelgazada

Reaccion periostica

leve

Histopatologia

Simlar al fibroma no

osificante

Celulas fusiformes

Patron arremolinado

Calulas histiociticas

gigantes

Tratamiento

Curetaje

Ocasionalmente

reseccion marginal

Fibrosis esqueletica

Fibroma desmoplasico

Miofibromatosis esqueletica multifocal

Fibrosarcoma infantil

Fibroma desmoplasico

Fibroma

desmoplasico

Fibroblastos bien

diferenciados y

depositos densos y

abundantes de

colageno

Incidencia

○ Menos del 0.1% de

los tumores oseos

○ Adolescentes y

adultos jovenes

○ Mandibula, femur ,

pelvis, radio.

○ Metafisis

○ No predileccion de

sexo

Clinica

Dolor

Inflamacion del area

Ocasionalmente

fractura patologica o

deformidad

Radiologia

Lesion litica

Bordes bien definidos

Expandible

Destruccion cortical

Invasion a tejido

blando

Anatomia

macroscopica

3-10cm

Gris-blaquecino

Solido

Fibroso

Histologia

Fibroblastos

fusiformes

Abundante matriz

densa de colageno

Patron infiltrativo

destructivo en medula

osea y canales de

havers

Sin actividad mitotica

Tratamiento

Tumor agresivo sin

metastasis

Curetaje

○ 40% de reincidencia

Reseccion marginal

amplia

Histiocitoma fibroso maligno

Definicion

Neoplasia maligna

caracterizada por una

mezcla de celulas

fusiformes y

pleomorificas,

colocadas en una

forma arremolinada

Incidencia

Menos del 2% de

todos los tumores

oseos malignos

2ª a 7ª decada de la

vida

Pico despues de los

50 años 20 a 30

30 a 40

40 a 50

50 a 60

60 a 70

Columna1

Localizacion

Huesos tubulares

largos

Femur distal y tibia

proximal (30%)

Metafisis

Pelvis, el mas

afectado del tronco

Radiologia

Puramente litico

Bordes Definidos, no

escleroticos

Centrico o excentrico

Metafisis

Patron geografico

destructivo

Patron permeativo ha

sido descrito tambien

Disrupcion cortical

Reaccion periostica

escasa o nula

Fractura patologica

Macroscopia

De suave a fibroso

Gris obscuro con

areas carnosas

amarillas

Bordes irregulares

Areas de necrosis y

hemorragia

Disrupcion cortical

con infiltracion

Histologia

Mezcla de celulas

fusiformes dispuestas

de manera

arremolinada y areas

celulares

pleomorficas

Patron en rueda de

carro

Presencia de

osteclastos gigantes

multinucleados

Figuras mitoticas

Tratamiento

Tumor agresivo

Metastatizante

(pulmon)

Radioterapia

Quimioterapia (en

estudio)

Reseccion amplia

Fibrosarcoma Tumor puramente

fibroblastico

Raro

Levemente mayor

en hombres

Adultos

15 a – 60 a

Localizacion

Metadiafisis de femur,

tibia, humero y pelvis

Invade epifisis con el

cierre fisiario

A veces mas de uno

Clinica

Tumores de bajo grado

○ Dolor leve

○ Sin masa

○ Curso largo indolente

Alto grado

○ Dolor severo

○ Masa de tejido blando

○ Involucra articulacion

○ Curso rapido

○ Fractura patologica

Radiologia

Puramente osteolitico

Sin reaccion periostica

Bordes poco definidos

(Patron permeativo)

Interrupcion cortical

Masa tejidos blandos

Fractura patologica

frecuente

Gamagrafia: defecto de

captacion rodeado por anillo

hipercaptante

Patologia

macroscopica

Bajo grado

○ Firme

○ Blanquecino

Alto grado

○ Rosa-Gris

○ Suave

○ Areas necroticas y

hemorragicas

Histopatologia

Fibroblastos

fusiformes y colageno

Uniforme

Patron en escuela de

pesces

La produccion de

colageno decrece con

el grado del sarcoma

Grado I

○ Pocas celulas ,

abundante colageno

Grado II

○ Mas celular, menos

colageno

Grado III y IV

○ Celularidad alta,

escaso colageno, con

fibras reticulares

Tratamiento

Resistente a

radioterapia

Responde mal a

quimioterapia

Bajo grado: reseccion

amplia

Alto grado: Reseccion

radical

Pronostico

Bajo grado

○ Buen pronostico con

metastasis raramente

Alto grado

○ Recurrencias locales

○ Incidencia alta de

metastasis (pulmon)

○ 40% de sobrevida a

10 años

○ Mal pronostico

HFB DFC y FNO TCG QOE QOA

Quiste Oseo

Niños y

Adolescentes

Diafisis

proximal

Bordes

escleroticos

Adolescentes y

adultos jovenes

Litico

Bordes bien

definidos

Sin esclerosisFibroma

desmoide

HFM Fibrosarcoma

Mieloma METS Tumor

pardo Linfoma

Fibroma

desmoide

•Adolescentes y

adultos jovenes

•Litico

•Bordes bien

definidos

•Sin esclerosis

•Masa tejido

blando

•Adultos

•Liticas

•Sin esclerosis

•Bordes mal

definidos

•Patron

apolillado

•Masa tejido

blando

FIN