CP1 김하용.ppt [호환 모드]kpos.or.kr/workshop/files/200804/200804_8.pdf · 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 (1 ... 레크리에션강사, 태권도축구코치 Cerebral

Cerebral Palsy(1):Introduction

2008 Hayong Kim

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류

4. 임상적 특징

5 진단5. 진단

6. 보존적 치료6. 보존적 치

Hi t 19CHistory 19C

William John Little: term “cerebral palsy”(1862)term cerebral palsy (1862)

William Osler: Pennsylvania(1893)

Sigmund Freud• 저서(1897) “Infantile cerebral palsy”저서(1897), Infantile cerebral palsy

• 연관된 문제로 정신 지체, 간질, 시력 등을 지적함.

• 뇌성마비의 신경학적 형태로 5가지를 분류함뇌성마비의 신경학적 형태로 5가지를 분류함.

20세기 초반20세기 초반

일반적으로 받아들여지는 분류 체계가 없었다. 의사들로서는 뇌성마비를 이해하고 치의사들 서는 뇌성마비를 이해하 치

료하는데, 혼돈이 가득했다(Full of confusion)

이 당시 치료는 행동 조절(motion이 당시 치료는 행동 조절(motion modification)에 집중했다. • 보조기를 사용한 억제(INHIBITION)• 보조기를 사용한 억제(INHIBITION)

• 여러 자극법을 이용한 촉진(Facilitating with various stimulation techniques)various stimulation techniques)

20세기 후반20세기 후반

분류(Minear 1956) 체계가 확립됨.

가능한 원인과 위험 인자에 대한 역학 조사가가능한 원인과 위험 인자에 대한 역학 조사가행해짐- NCPP(National Collaborative Perinatal Project 12H 50 000 preg)Perinatal Project , 12H, 50,000 preg)

Multi-disciplinary team approach with d i h fi ldadvances in each field• 현대적 보행 분석 검사

• 약물 수술 보조기• 약물, 수술, 보조기

• 물리 치료, 정신 치료, 행동 치료

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류

4. 임상적 특징

5 진단5. 진단

6. 보존적 치료6. 보존적 치

정 의 (d fi iti )정 의 (definition)

뇌성마비는 발달 중인 뇌의 손상으로 발생한 운동과 자세 이상을 특징으로 하는 다양한 질환군이다.

다음과 같은 특징을 보인다다음과 같은 특징을 보인다.

①진단 시, 뇌의 병변은 비진행성이어야 한다.

②그러나 몸통이나 사지에 나타나는 변형은 점점 변화할 수 있다②그러나, 몸통이나 사지에 나타나는 변형은 점점 변화할 수 있다.

③장해의 정도는 뇌병변의 이환 정도에 따라, 일반인과 동일한 생활을 하는 환자로부터, 전적으로 타인에게 의존적인 사지마비형까지 넓은 스펙트럼을 보인다형까지 넓은 스펙트럼을 보인다.

“발달 중인 뇌”에 대한 시간적 정의

• Gage가 지적한 “출생 후 2년 까지”g 가 지적한 출생 후 년 까지

• 8세 이후의 뇌 병변은 성인과 유사한 형태의 임상 양상 보인다.

Heterogeneous Group Heterogeneous Group of Condition

발생 빈도발생 빈도

1000명 출생 당 0.6~7.0명

미국: 약 2명/1000미국: 약 2명/1000

• 신경-근육성 질환 중, 가장 발생 빈도가 높다다.

병의 유형별로는

• 불수의 운동형- 신생아 핵황달(kemicterus)의 적절한 예방과 치료로 감소 추세이다.

• 경직형 양측 마비- 미성숙 태아가 늘어나경직형 양측 마비 미성숙 태아가 늘어나므로 증가되는 경향이다.

일반적으로 후진국에서 발생 빈도가 높으리라 유추되지만, 선진국에서도미성숙 태아(premature infants)와 저체중 태아(low birth weight infants)의미성숙 태아(premature infants)와 저체중 태아(low-birth-weight infants)의생존율 증가와 비례해서 뇌성마비의 발생 빈도도 약간 증가하는 추세이다.

Rate of cerebral palsy per 1000 live birthsRate of cerebral palsy per 1000 live births across Europe by year and severity

Blumel 등은 뇌성마비의 원인으로조산 32% 무산소증 24% 분만 중 외상 13% 선천성 11% 산 후 원인 7%의조산 32%, 무산소증 24%, 분만 중 외상 13%, 선천성 11%, 산 후 원인 7%의순서로 보고하여, 조산이 가장 중요한 요인이라 하였다.

Cerebral palsy rate by gestational age northeast England 1970-1994.

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류 (1)Geographic4. 임상적 특징

5 진단

(1)Geographic(2)Physiologic(3)F i l5. 진단

6. 보존적 치료

(3)Functional6. 보존적 치

분류(1): G hi Cl if분류(1): Geographic Classif.

Diplegia

H i l iHemiplegia

QuadriplegiaQ p g

Others

t i l i l i l i• triplegia, monoplegia, paraplegia

양측 마비양측 마비

약 50％가 양측 마비이며, 조산아에서 흔하다.산아에서 흔하다.

하지를 대칭적으로 침범한다.

지능은 대체로 정상이고 경지능은 대체로 정상이고, 경련성 장애의 빈도도 가장 낮다다.

늦지만 대부분 4세 무렵에는독립 행이 가능하다독립 보행이 가능하다.

편마비편마비

동측 상하지가 이환된 경우로, 상지가 하지보다 심하게 이환된다.

뇌성마비 환자의 약 30％

경련성 장애의 빈도가 가장 높다.

상지의 Proprioception 결손 (감각 이상)을 동반할 수 있다.

대부분의 환자에서 보행이 가능하다.

사지 마비사지 마비

광범위한 뇌손상으로 사지의마비를 보이는 가장 심한 형태.

동반 이상으로 지능 저하(75) 경련성 장애 인지 장애％), 경련성 장애, 인지 장애

등의 발생률이 높다.

보행은 힘들며 휠체어에 편보행은 힘들며, 휠체어에 편안히 앉고, pivoting을 할 수있도록 하는 것이 치료의 목있도록 하는 것이 치료의 목표이다. 이를 위해서는 척추측만증 및 고관절 탈구의 예방과 치료가 중요하다.

분류(2): Ph i l i Cl if분류(2): Physiologic Classif.

Physiologic types

(American academy of cerebral palsy, Minear 1956)( y p y, )

Spastic

DyskineticDyskinetic

Ataxic

Mixed

(1)경직형(S ti )(1)경직형(Spastic)

Pyramidal tract의 이상

P/EP/E• Spastic paralysis

• DTR ↑, clonus(+), Babinski (+)↑, ( ), ( )

• Muscle atrophy (- to mild)

Spasticity”: stretch reflex(↑)p y (↑)• 근육을 수동적으로 늘릴 때 속도에 비례하여 근육

의 긴장성이 증가되는 것(velocity-dependenti i l t )increase in muscle tone)

정형외과 수술 치료의 가장 좋은 적응증이 된다다.

(2)불수의 운동형(2)불수의 운동형

Extra-pyramidal tract의 이상• 대뇌 기저핵(basal ganglia)대뇌 기저핵(basal ganglia)

PE• 대개 DTR clonus Babinski 반사는 정상• 대개 DTR, clonus, Babinski 반사는 정상

• 운동 장애로 Hyperkinetic or Choreoathetoid, Dystonia 등을 보인다Dystonia 등을 보인다.

• 사지, 목, 안면 등을 지속적이며 불규칙하게 뒤틀거나 꿈틀거리는 것이 특징이다. 긴장하거나 움직거나 꿈틀거리는 것이 특징이다. 긴장하거나 움직이려 하면 증세가 더욱 심해지고 수면 시는 소실된다.

• 구축이나 관절 변형은 드물다.

(3)운동 실조형(3)운동 실조형

소뇌의 병변

P/EP/E

• 평형감각과 협동 운동의 장애가 주 증상-보행 시 균형을 잘 잡지 못하여 비틀거린다.

• DTR (정상-↓), 병적 반사(-), 감각이상(-)

• 근위축이나 관절 구축은 드물다근위축이나, 관절 구축은 드물다.

운동 실조형 환자는 성장함에 따라서 증상이 자연적으로 호전되는 경향을 보인상이 자연적으로 호전되는 경향을 보인다.

B i l iBrain lesion

Kernicterus

• basal ganglia(extrapyramidal) Athetoid• basal ganglia(extrapyramidal) Athetoid type

S bd l i t d l bl diSubdural or intradural bleeding

Spastic hemiplegia

Cerebral hypoxia

• global involvement Totally involvedglobal involvement Totally involved

Preterm bleeding into third ventricle (PVH)(PVH)• Periventricular leukomalacia(PVL)

S ti di l i

분류(3): F ti l Cl if분류(3): Functional Classif.

GMFCS (Gross Motor Function Classification System)

Level Status

I Has nearly normal gross motor function

II Walks independently,

but has limitations with running and jumpingbut has limitations with running and jumping

III Uses assistive devices to walk and

wheel chair for long distancesg

IV Has ability to stand for transfers, but minimal walking

ability; depends on wheel chair for mobility

V Lacks head control, cannot sit independently,

is dependent for all aspects of care

법령 상 ‘중증장애인’의 기준법령 상 중증장애인 의 기준

중증장애인(1) 장애인복지법시행령상의 장애인 중 뇌병변장애인 시각장애인 정신지체인 발달장애인 정신장애인, 시각장애인, 정신지체인, 발달장애인, 정신장애인, 심장장애인, 상지에 장애가 있는 장애인으로서 3급 이상인 장애인(2) 장애인복지법 시행령상의 장애인으로서 위 (1) 이외의 장애인으로서 2급 이상인 장애인(3) 국가유공자 등 예우 및 지원에 관한 법률 시행령상(3) 국가유공자 등 예우 및 지원에 관한 법률 시행령상의 상이등급에 해당하는 자 중 3급 이상의 상이등급에 해당하는 국가유공자

그 밖의 장애인(경증) : 위에 해당되지 않는 장애인

(장애인 고용촉진 및 직업재활법 제4조)

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류

4. 임상적 특징

5 진단5. 진단

6. 보존적 치료6. 보존적 치

전형적인 근 골격계 변형전형적인 근-골격계 변형

F t d klFoot and ankle

① Equinus

② E i (편마비)② Equinovarus (편마비)

③ Pes planovalgus p g(양측 마비)

④ Hallux valgus④ Hallux valgus

⑤ Toe clawing

Equinovarus

Pes Planovalgus

KKnee

①굴곡 변형(crouch or jumping gait)

②Stiff knee gait(슬관절 굴곡근과 대퇴사두근②Stiff knee gait(슬관절 굴곡근과 대퇴사두근의 동시 경직)

③ 슬관절 과신전 (보행 시 족관절의 첨족 변형③ 슬관절 과신전 (보행 시 족관절의 첨족 변형으로 plantar flexion-knee extension couple 증가 나이가 들수록 슬관절은 점점couple 증가 나이가 들수록 슬관절은 점점과신전 되어 보행 패턴이 굳어진다)

④ 위 슬개골④ 고위 슬개골

Ounpuu, 1993, defined stiff knee gait as a limitation in knee motion of 20%.

40

Knee flexion

40

10

% Gait cycle

25 50 75

HiHip

① 내전, 내 회전, 굴곡 변형

l ti hi bl ti dparalytic hip subluxation and dislocation

② 고관절 굴곡의 보상으로 골반 전방 경사와 요추 전만이 증가한다사와 요추 전만이 증가한다.

T iTorsion

① Intoeing: 대퇴골의내염전(편마비 및 양내염전(편마비 및 양측마비).

② 부정회전 증후군② 부정회전 증후군(MMT: miserable malrotationmalrotation syndrome): 양측마비 MFT + external비 MFT + external torsion of tibia

U t itUpper extremity

Thumb: 무지의 내전-굴곡 변형(thumb-in-palm 변형),

Fingers: 중수-수지 관절 및지간 관절의 굴곡 변형,

Wrist:수근 관절의 굴곡 및 척측 전위,

Forearm and elbow: 전완의회내전(pronation), 주관절의굴곡굴곡,

Shoulder: 견관절의 내전-내회전회전

1차 2차 3차 이상1차, 2차, 3차 이상

1차 이상: 뇌병변 자체로 인한 운동 장애

① Abnormal muscle tone① Abnormal muscle tone (dynamic spasticity or dystonia)

② I b l b t i t d t i t② Imbalance between agonist and antagonist

③ Deficient equilibrium /coordination

④ Loss of selective mm control

⑤ Dependence on primitive reflex pattern⑤ Dependence on primitive reflex pattern

⑥ Weakness

2차 3차 이상2차, 3차 이상

1차 이상을 가진 소아가 성장하면서 근-골격계에 2차적으로 발생하는 근 구축골격계에 2차적으로 발생하는 근 구축과 골-관절 변형 등을 “2차 이상” 이상이라고 한다이라고 한다.

“3차 이상”은 1차 및 2차 이상으로 인한차 이상 차 및 차 이상 인한자세와 운동의 이상을 보상하기 위해 일어나는 이상 소견을 말한다어나는 이상 소견을 말한다.

2차 이상의 발생2차 이상의 발생

수반 장애수반 장애

언어 장애(82%)

정신 지능 발육 장애(19~65%)정신 지능 발육 장애(19 65%)

시각 장애(34~50%)

경련 발작 (25~50%)경련 발작 (25 50%)

청각 장애(15%)

감각 장애(13 6%)감각 장애(13.6%)

감정 장애

학습 능력 감퇴학습 능력 감퇴

소화기 계통, 비뇨기 계통의 문제

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류

4. 임상적 특징

5 진단5. 진단

6. 보존적 치료6. 보존적 치

정형외과적 진단 과정정형외과적 진단 과정

다섯 단계(Davids JR)①병력 ②이학적 검사 ③진단적 방사선 검사①병력 ②이학적 검사 ③진단적 방사선 검사

④보행 분석 검사

⑤마취 하 검사(EUA Examination under⑤마취 하 검사(EUA, Examination under anesthesia)

진단 과정의 목적진단 과정의 목적• 뇌성 마비란 진단뿐만 아니라

• 그 유형과 마비의 정도도 정확히 판단하여• 그 유형과 마비의 정도도 정확히 판단하여,

• 치료의 방향을 결정할 수 있어야 한다.

병력 출생력 발달력 병력병력- 출생력, 발달력, 병력

[출생력] 조산, 출생 시 체중, 출산 후 무산소증, 난산, 핵황달 등의 위험 인자가 있었는지 조사한다.

[발달력] developmental milestone의 지연

• 머리 가누기(평균 3개월), 혼자 앉기(평균 6개월), 기어 다니기(평균 8개월), 잡고 서기(평균 8개월에서 l2개월), 혼자 걷기(평균 12개월에서 17개월)

[병력] 유아기에 있었던 입원력과 입원의 이유 입원[병력] 유아기에 있었던 입원력과 입원의 이유, 입원의 결과, 수술력, 예방 접종의 종류와 시기, 고열(high fever)이나 뇌 손상(brain injury) 등의 병력을 체크fever)이나 뇌 손상(brain injury) 등의 병력을 체크한다.

이학적 검사이학적 검사

신경학적 검사

관절 운동 범위(ROM)-grab관절 운동 범위(ROM) grab

근력 평가(Manual Muscle Test)

긴장 평가( )근 긴장도 평가(spasticity)

선택적 근 조절 능력 평가(selective muscle control)

정적 및 역동적 변형 평가(static and정적 및 역동적 변형 평가(static and dynamic deformities)

Modified Ashworth scale forModified Ashworth scale for muscle spasticity

Scale forScale for selective muscle control

Discrimination of spasticDiscrimination of spastic muscle

Test discrimination

근육-관절의 Silfverskiold test Gastrocnemius vs.soleussoleus

변형 Popliteal angle & SLR Hamstring

Duncan-Ely test Rectus

Phelp's test grarcilis vs. adductors

Thomas test < Staheli test Hip flexion contracture

Steel’s jerk test Hip internal rotatorsj p

Rotational Foot progression angle 내-외 족지 보행

profile 대전자 촉지법, Hip IR & ER 대퇴골 전염각

TFA TMA 경골 염전각TFA, TMA 경골 염전각

Metatarsus adductus 족부(내족지 보행)

Pes planovalgus 족부(외족지 보행)

족부의 변형 Coleman block test Hindfoot varus

The SILVERSKIOLD TESTd t t h th kl l t fl idemonstrates whether ankle plantar flexion

contracture is due to the Gastrocnemius, or involves all of the triceps suraeinvolves all of the triceps surae

KneeKneeExten-sion

M Sussman

If Silverskiold test shows adequate dorsiflexion i f f i

M. Sussman

with the knee flexed , but the foot goes into plantar flexion as the examiner fully extends the knee, this indicates that contracture is present in theindicates that contracture is present in the gastrocnemius, but not the soleus

Ely testEly test (prone rectus test)

8. 대퇴 내염전

진단적 방사선 검사진단적 방사선 검사

Foot standing AP & Lat

A kl t di APAnkle standing AP

Knee standing AP & Latg

Both Hips AP & Frog-leg lat

S i di ( i i ) AP & LSpine standing (or sitting) AP & Lat

CT torsional study: 염전 변형의 교정CT to s o a study 염전 변형의 정이 필요한 경우

G it A l iGait Analysis

Gait Analysis:

• Optical tracking system, force plate,p g y , p ,surface electromyography, 에너지 소모 측정기

• 보행 선형 지수, Kinematics, Kinetics, EMG

Role of Gait Analysis in CP

• 보행 상의 문제점을 총체적으로 분석

• 일차 및 이차적인 변형과 보상적 3차 변형을 구별

• “동시에 모든 관절 변형에 대한 수술”이 가능시에 에 대 이 가(SEMLS (Single Event Multi-Level Surgery) by Gage)

• 수술 등 여러 치료법들의 효과를 정량적으로 판정

G it P tt f CP ti tGait Pattern of CP patient

Winter: 편마비 환자의 보행을 4가지 유형으로 분류

Gait Pattern of CP patientGait Pattern of CP patient

Graham K.: 양측 마비 환자의 시상면 상의보행을 5가지 유형으로 분류보행을 5가지 유형으로 분류

감별 진단감별 진단

① SMA(Spinal muscular atrophy)

Werdning-Hoffmann 병,Werdning Hoffmann 병,

Kugelberg-Welander 병

② Duchenne type PMD② Duchenne type PMD

③ 정신 발육 지연 (MR)

④ 습관성 첨족 보행 (ITW)④ 습관성 첨족 보행 (ITW)

⑤가족성 하반신 마비 (HSP)

이 외에 척수 및 뇌종양 등과의 감별 필요이 외에도 척수 및 뇌종양 등과의 감별도 필요하다.

뇌성마비뇌성마비

1. 역사

2 정의 및 발생 빈도2. 정의 및 발생 빈도

3. 분류

4. 임상적 특징

5 진단5. 진단

6. 보존적 치료6. 보존적 치

치료의 목표치료의 목표

기능을 최대화하고

보행과 앉는 자세의 균형을 유지하며보행과 앉는 자세의 균형을 유지하며,

일상 생활(ADL)을 가능한 독립적으로하며하며,

미용적인 개선에도 주의를 기울여,

환자가 행복감을 느끼게 한다.

W i !Warnings!

Goal은 환자 개개인의 상태에 맞추어 현실적으로 세워야 한다.으로 세워야 한다.

환자를 치료할 때에는, 비정상적인 근육의 긴장성 협동근과 길항근의 부조화 근육의 구축장성, 협동근과 길항근의 부조화, 근육의 구축, 골 변형 등과 같은 치료 가능한 것만을 치료하며하며,

자율적 근 조절 능력의 결여, 원초적 반사 등과 같이 치료가 가능하지 않은 것은 인정한다과 같이 치료가 가능하지 않은 것은 인정한다.

특히 수술적 치료는 의인성(iatrogenic) 장애를 추가시키지 안 록 한다를 추가시키지 안도록 한다.

다영역의 T A h다영역의 Team Approach

재활의학과• 물리치료사물리치 사• 작업치료사

정형외과정 외과• 교정 석고, 보조기, 수술

신경외과, 신경-정신과, 소아과사회사업가전문간호사전 사레크리에션 강사, 태권도 축구 코치

Cerebral Palsy

T t t d liti f h b litIESTreatment modalities for each abnormalitIES

Abnormalities Treatment modalitiesb o a t es eat e t oda t esPrimary AbnormalitiesAbnormal muscle tone (Spasticity) NS, Drugs, PT, OSM l i b l PT I j M d OSMuscle imbalance PT, Inj. Med, OS Deficient equilibrium/coordination PT, OrthoticsLoss of selective muscle control PT, (Time)( )Primitive reflex pattern PT, ? Weakness PT, OrthoticsSecondary AbnormalitiesSecondary AbnormalitiesMuscle contractures OSBony deformities OSJoint deformities OS, Orthotics* OS: Orthopedic surgery, NS: Neurosurgery, PT: Physical therapy

연령에 따른 치료연령에 따른 치료

출생 전 : 예방

출생-5세: 물리치료, 보

Sussman은 10세 미만의 소아에서 환자의 신세 리 ,

조기 등의 보존적 치료

4-7세:수술적 치료

경학적 발달을 촉진하기위하여 재활 치료와 수술적 치료 등을 포함한

7-18세: 학교생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력

술적 치료 등을 포함한여러 치료 방법 등을 적절한 시기에 이용한 “a

달에 주력

18세 이후: 직장생활,결혼생활 등에 관한 교

절한 시기에 이용한 a la carte”식 접근이 필요하다고 하였다.

결혼생활 등에 관한 교육

Reela

tive f

Botox, ITB, SDRMotor training, Orthosis

Orthopedic surgery(SEMLS)

frequenc

Casting

cy o

f treatm

ent tty

pe

독립 보행의 예후독립 보행의 예후

운동 지표 (motor quotient; 운동 연령을 역 연령으로 나눈 수치, Ingram)- 보행 가능(25 이상), 불가능(l5 이하)

P i 긴장성 경 반사(+) 독립 보행이 불가능Paine - 긴장성 경 반사(+) 독립 보행이 불가능2세 이전에 혼자 앉을 수 있으면 독립 보행이 가능

하며, 2세 에서 4세 사이에 앉을 경우 독립 보행의 가능성은 50％ 이고, 4세 이후에도 못 앉을 경우 보행을기대하기 어렵다고 하였다.

Bleck - 원시적 반사의 존재 및 고차원 반사의 결여 등의 7가지Bleck 원시적 반사의 존재 및 고차원 반사의 결여 등의 7가지항목에 1점씩을 설정 하고, 합계가 2점 이상이면 보행 기능성이희박하다고 하였다. 또, 보행 가능한 환자는 7세 이전에 걷는다고 하였다고 하였다.

Campos da Paz는 9개월 이전에 머리를 가누는 경우, 24개월이전에 앉는 경우, 30개월 이전에 기는 경우에는 독립 보행의 가

성이 다 하였다능성이 높다고 하였다.

보존적 치료보존적 치료

물 리 치 료 와 작 업 치 료 ( Occupationaltherapy)

Corrective cast

OrthosesOrthoses

Oral medication

Local Injection(BoNT) Spasticity↓Local Injection(BoNT)

ITB(Intra-thecal Baclofen)

SDR (S l ti d l hi t )

Spasticity↓

SDR (Selective dorsal rhizotomy)

물리 치료와 작업 치료물리 치료와 작업 치료

뇌성마비 환아에 적용되는 체계적 재활 치료

• Bobath 신경 발달적 치료 체계(NDT)

• Vojta의 치료 체계

• Phelps의 치료 체계

작업 치료(occupational therapy; OT): 대체로 일상생활 동작(activities of daily living, ADL)의 훈련에중점을 둔다 (식사 동작 의복을 입고 벗는 동작 의복을 입고 있는 동작중점을 둔다. (식사 동작, 의복을 입고 벗는 동작, 의복을 입고 있는 동작,글을 쓰는 동작 등)

뇌성 마비 환자의 수술 후 물리 치료는 재활과 수술후 재발 방지에 필수적이다후 재발 방지에 필수적이다.

석고 교정 ( t ti )석고 교정 (cast correction)

적응증: 3세 이하, 구축이 심하지 않은 경도의 족부변형

억제성 석고 고정 (inhibitive casting)• 긴장성 족저 반사(tonic plantar reflex)를 억제해서 하퇴 삼

두근을 신장시켜 주로 환자가 서는 것을 도와준다두근을 신장시켜, 주로 환자가 서는 것을 도와준다.

교정성 석고 고정(corrective casting)• 근육을 수동적으로 신전시켜 근육의 종적 성장을 촉진• 근육을 수동적으로 신전시켜 근육의 종적 성장을 촉진

• 보툴리늄 균 독소 주사와 병행하여 많이 사용되고 있다.

기보조기 Solid AFO

목적: 변형의 예방, 약한 근육의 보강, 수술 후 변형 재발 방지발 방지

주로 AFO가 사용된다.Hinged AFO

FR-AFO는Pl t fl i

PLS AFO

Plantar flexion-Knee Extension couple을인위적으로 향상시켜

행 시 슬관절을 신전시키 PLS AFO보행 시 슬관절을 신전시키므로crouch 보행 에 처방된다.

O l di tiOral medication

diazepam, dantrolene, baclofen

목적: 근육의 경직을 감소목적 근육의 경직을 감소

BBB(blood brain barrier)를 잘 통과 하지 못함.함.

경구용 약물들은 현재 뇌성마비 아동의 수술후 근육의 경직성을 완화시키기 위하여 주로후 근육의 경직성을 완화시키기 위하여 주로사용된다.

근육 내 주사 요법 B t근육 내 주사 요법-Botox

BoNT(45% alcohol,

h l)phenol)

효과: 경직 을 감직 을 감소 시 킨다

Binding Internalization

다.

Blocking Resprouting

근육 내 주사 요법 B t근육 내 주사 요법-Botox

적응증: 구축이 없고 경직성만 있는 경우• 의료보험: 첨족 변형만 인정의료보험: 첨족 변형만 인정

특징근육 내로 잘 확산된다• 근육 내로 잘 확산된다.

• 단독 사용, 혹은병행 요법( 보조적 석고 고정 보조기 재활병행 요법(+보조적 석고 고정, 보조기, 재활

치료)

약효가 영구적이지 않다• 약효가 영구적이지 않다.

• 약값이 비싸다.

보톡스(BOTOX)-미국 Alergan사

디스포트(Dysport)-영국 Ipsen사

비티엑스에이(BTXA)-중국, (한올제약 수비티엑 에이(BTXA) 중국, (한올제약 수입)

메디톡신-국산 (태평양제약)메디톡신 국산, (태평양제약)

SDR (selective posteriorSDR (selective posterior rhizotomy)

SDR은 척수 후방 신경근의 일부만을 선택적으로 절단하여, 하지의 근섬유로부터 구심성 경로를 통해 올라오는 자극를 통해 올라오는 자극성 입력을 줄여 경직성을 감소시키는 술식이다을 감소시키는 술식이다.

SDR ( i i )SDR (selective dorsal rhizotomy)

적응증: 4~5세 이하의순수한 경직성 양측 마

Controversy on its results

비

Russman B.: a child h h l

실제 환자에게 시술을할 때에는 환자에 대한적절한 평가와 집 의의who has normal or

near normal strength in the lower

적절한 평가와 집도의의충분한 경험이 필수적

P blin the lower extremities, who has not developed fixed

Problems

• 신경근의 과도한 절제 근력 감소p

contractures and whose alteration of

ill l d h

제 근력 감소와 감각 소실, 실조형보행

tone will lead to the desired improvements in function

행

• 척추 측만증, 후만 변형

G it ft SDRGait after SDR

ITB (Intrathecal baclofenITB (Intrathecal baclofen pump)GABA-B receptor agonist

체내 삽입된 펌 이용체내 삽입된 펌프를 이용하여 척수강 내로 직접 바클로펜을 투여하는 방식클로펜을 투여하는 방식

Indication: ITB는 경직성 및 근 긴장 이상( ) 두에서 적응(dystonia)모두에서 적응될 수 있다. 시술은 4세이상에서 대부분 시행된이상에서 대부분 시행된다.

ITB li iITB – complication

용량 이상: 바클로펜 과잉 투여 혹은 차단

• 바클로펜 과잉 투여: 경한 경우는 기면과 저긴장상을 이 중한 경우 기관 삽관이 필 할증상을 보이고, 중한 경우는 기관 삽관이 필요할

정도로 저 긴장증이나 혼수에 이를 수 있다.

• 바클로펜이 갑자기 차단될 때 (금단 증상): 과긴장• 바클로펜이 갑자기 차단될 때 (금단 증상): 과긴장,가려움증, 열, 혼란, 정신증, 환각 등이 있다.

• 이러한 심각한 합병증으로 ITB를 시술한 환자에게이러한 심각한 합병증 시술한 환자에게는 매우 세밀한 집중 감시가 절대적으로 필요하다.

감염, 뇌 척수액 누수

기타 장기 합병증

Comment by Barry Comment by Barry Russman

If 2 or 3 muscles are the problem, consider botulinum toxin injectionconsider botulinum toxin injection

If dysfunction mainly in the lower extremities, consider SDR

If many muscles are involvedIf many muscles are involved, consider ITB

Good Luck!Good Luck!