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CONNECTIVITESCONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIESCLERODERMIE DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN) SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN
Connectivite la plus typiqueConnectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeuneFemme jeune Pas de forme typique, allant des formes Pas de forme typique, allant des formes
asymptomatiques à mortellesasymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes
bénignes que pour les formes gravesbénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)
protéinurie > 0,5 g/jprotéinurie > 0,5 g/jcylindrescylindres GN segment. et focaleGN segment. et focaleGN prolif. diffuseGN prolif. diffuseGN membraneuseGN membraneuseGN mésangialeGN mésangiale
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques signes neurologiques Signes psychiatriquesSignes psychiatriquesConvulsionsConvulsionsVascularite avec ou non signes déficitaires Vascularite avec ou non signes déficitaires
CliniqueClinique Formes graves: rein, digestif, cerveauFormes graves: rein, digestif, cerveau
Formes simples: peau, articulationsFormes simples: peau, articulations VSVS NFSNFS Test de CoombsTest de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie)Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4)Complément (C4) Ac anti-DNAAc anti-DNA
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : syndrome secsyndrome sec Infiltration des glandes exocrines par Infiltration des glandes exocrines par
un infiltrat inflammatoireun infiltrat inflammatoire Syndrome sec buccal:Syndrome sec buccal:
Gonflement des glandes Gonflement des glandes salivairessalivaires
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : signes cliniques et évolutifssignes cliniques et évolutifsArthralgies migratrices, transitoiresArthralgies migratrices, transitoires
sans érosionssans érosionsNeuropathie périphériqueNeuropathie périphérique
trijumeautrijumeauSignes neurologiques centrauxSignes neurologiques centrauxFibrose pulmonaireFibrose pulmonairePseudo-lymphome et lymphomePseudo-lymphome et lymphome
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : :signes biologiquessignes biologiques
Lupus bénin avec signes articulairesLupus bénin avec signes articulaires ArthralgiesArthralgies Signes cutanés évocateursSignes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif +AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscéralePas de signes de gravité viscérale
Ac anti-DNA, C3, C4 Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois
Lupus avec signes viscérauxLupus avec signes viscéraux Pleuro-péricarditePleuro-péricardite Signes cutanés Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activéAAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénalePas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale
Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/jCorticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaineMéthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-
DNA, C3, C4DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possibleDiminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible
Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/jCorticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusionEndoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxanCellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/jDiminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdesBilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plusEndoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possibleRemplacement par méthotrexate ou imurel possible
Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides
Prévention des thrombosesPrévention des thromboses
Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thrombosesPrévention des récidives de thromboses
AVK à doses efficaces INR à 3AVK à doses efficaces INR à 3
Traitement très prolongéTraitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVKSi grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK
Prévention des thrombosesPrévention des thromboses
Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j
Prévention des pertes fœtalesPrévention des pertes fœtales