LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQU. Cours de résidanatE

LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE

CAS CLINIQUE• Patiente âgée de 27 ans, ouvrière agricole• ATCD:

– Médicaux et chirurgicaux: RAS– G2 P2, sous oestroprogestatifs (Diane35®)

• Hospitalisation (H1) en septembre 2004:– Fièvre– Arthralgies inflammatoires mains (MCP et IPP),

poignets et chevilles depuis 1 mois– Douleur basi-thoracique gauche depuis 1 semaine– Alopécie diffuse depuis 2 mois – Plaques érythémateuses régions découvertes

Examen physique

• Température 38°5 C• Polypnée à 30 cycles/min• Erythème en ailes de papillon• PA: 120/80 mmHg• Diminution du MV base pulmonaire G• Frottement péricardique• Arthrite cheville D et poignet G• Labstix: négatif

Examens complémentaires• VS: 90 mm• CRP: 19 mg/l• NFS (résultats recontrôlés):

– GB: 3200/mm3, Lc: 800 /mm3

– Hb: 11 g/dl, VGM: 85 µ3, TCMH: 28 pg– Plaquettes: 160 000/ml

• Hémocultures négatives• RX thorax:

– Cardiomégalie– Epanchement pleural moyenne abondance

• RX articulaires normales• Echo-Doppler cardiaque: péricardite moyenne

abondance

QUESTIONS

1. Relevez dans l’observation les éléments en faveur du diagnostic de LES (selon ACR)

2.2. Quels sont les examens immunologiques Quels sont les examens immunologiques décisifs pour le diagnostic?décisifs pour le diagnostic?

3.3. Citez les facteurs ayant probablement Citez les facteurs ayant probablement déclenché le LES chez cette patientedéclenché le LES chez cette patiente

4.4. Citez les principaux diagnostics différentiels à Citez les principaux diagnostics différentiels à évoquer devant ce tableauévoquer devant ce tableau

5.5. Quel(s) traitement(s) proposez-vous?Quel(s) traitement(s) proposez-vous?

Critères de l’ACR

• Atteinte cutanée:– Photosensibilité– Erythème en vespertilio

Manifestations Cutanées• Photosensibilité• Lésions spécifiques:

– Lupus aigu (érythème en vespertilio)


– Lupus aigu (érythème en vespertilio)– Lupus subaigu– Lupus discoïde

http://www.nephrohus.org/uz/mds_maladies_de_systeme_folder/images_lupus_folder/SLE_lupus_discoide.jpg


– Lupus aigu (érythème en vespertilio)– Lupus subaigu– Lupus discoïde– Ulcérations des muqueuses



• Lupus band test: + en peau saine

Dépôt granulaire d’immunoglobulines et de complément à la jonction dermo-épidermique



• Lupus band test: + en peau saine• Lésions non spécifiques:

-Livédo, urticaire, purpura, nodules sous cutanés -chute des cheveux ( alopécie) -Lupus profond: panniculite


• Atteinte cutanée:– Photosensibilité– Rash malaire

• Arthrites non érosives

Manifestations Rhumatologiques

• Arthralgies de type inflammatoire• Arthrites non destructrices• Ténosynovites, ruptures tendineuses• ostéonécrose aseptique (LES /

corticoïdes)• Atteinte musculaire: myalgies diffuses,

parfois polymyosite



• Arthrites non érosives• Sérites:

• Pleurésie• Péricardite

Manifestations pleuropulmonaires

• Epanchements pleuraux• Atteinte parenchymateuse (rare) Pneumonie lupique Hémorragie alvéolaire Fibrose interstitielle diffuse• HTAP de mécanisme inconnu

Manifestations Cardiovasculaires• Manifestations Cardiaques : 32%

– Péricardites Echo cardiaque systématique– Myocardite troubles du rythme / de la conduction– Endocardite de Libman-Sacks– Insuffisance coronaire:

• Athérosclérose précoce• Vascularite• Thromboses

• Manifestations vasculaires– Phénomène de Raynaud– HTA– Thromboses– Vascularite (peau, rein, cerveau)



• Arthrites non érosives• Sérites:

• Pleurésie• Péricardite

• Leucopénie et lymphopénie

Manifestations Hématologiques• Anémie:

– Inflammatoire– Hémolytique hémolytique autoimmune (test de coombs

direct +)• Leucopénie (< 4000 elts /mm3) – Lymphopénie (< 1500

elts /mm3) • thrombopénie (<100 000 /mm3) Association AHAI + thrombopénie = Syndrome d’Evans• Troubles de l’hémostase: Anticorps anticoagulant circulant de type lupique allongement

du TCA non corrigé par l’adjonction de plasma témoin

QUESTIONS

1.1. Relevez dans l’observation les éléments en Relevez dans l’observation les éléments en faveur du diagnostic de LES (selon ACR)faveur du diagnostic de LES (selon ACR)

2. Quels sont les examens immunologiques décisifs pour le diagnostic?




Bilan Immunologique• Ac antinucléaires

– Ac anti DNA bicatenaire ou natifs – Ac anti Ag nucléaires solubles:

• Anti Sm +++• Anti SSA (anti Ro)• Anti SSB ( anti La)

– Ac anti histones (souvent lupus induit)– Ac anti nucléosome

• Autres auto Ac:– Facteurs rhumatoïde– Ac spécifiques d’organes– Ac anticardiolipine

• Hypocomplémentémie: CH total et/ou fractions C3 – C4

• Cryoglobulinémie (souvent type III)

Critères de classification du LES

1. Rash malaire2. Lupus discoïde3. Photosensibilité4. Ulcérations buccales ou nasopharyngées5. Arthrites non érosives6. Sérite7. Atteinte rénale8. Atteinte neuropsychique9. Anomalies hématologiques10. Anticorps anti DNA natif, anti Sm, anti cardiolipine;

sérologie syphilitique dissociée11. Anticorps anti nucléaires positifs

Au total,

• Polyarthrite fébrile • Epanchement pleural• Péricardite• Erythème en vespertilio• SD inflammatoire biologique• Leucopénie, lymphopénie

QUESTIONS






Les facteurs déclenchants

• Exposition solaire• Infections• Grossesse• Post partum• Post abortum• Contraceptifs oestrogèniques• Certains médicaments (α méthyldopa, INH …)

ETIOPATHOGENIE

Terrain génétique F. endocriniens F. exogènes• Race noire• Cas familiaux• Déficits immunitaires (IgA, C 3, C4)

• Grossesse• Oestrogènes• Prolactine

• Médicaments• UV• Virus

Déséquilibre du système immunitaireHyperactivité LB ( cytokines: IL1, IL6, IL10, INF α …)

Immunité LT ( IL2 …)

Excès d’apoptose

Nucléosome +

Surproduction d’auto - anticorps

Réactions cytotoxiques(Activation du complément)Cytopénies auto-immunes

Réactions à complexes immuns• Glomérulonéphrite• Atteinte cutanée• Vascularite

QUESTIONS




4.4. Citez les principaux diagnostics Citez les principaux diagnostics différentiels à évoquer devant ce tableaudifférentiels à évoquer devant ce tableau


Au total,

• Polyarthrite fébrile • Epanchement pleural• Péricardite• Erythème en vespertilio• SD inflammatoire biologique• Leucopénie, lymphopénie• AAN à 1/1800, Ac anti-ADNn et

complément total bas

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• INFECTIONS: Fièvre et immunodépression– Tuberculose (pleuro-péricardite)– Endocardite infectieuse (polyarthrite fébrile)– Autres causes infectieuses des polyarthrites:

brucellose, infections virales– Autres foyers infectieux associés au LES

• Hémopathie (LMNH) devant polyarthrite fébrile + pleuro-péricardite

QUESTIONS





5. Quel(s) traitement(s) proposez-vous?

Traitement• Prednisone: 0,5 mg/kg/j• Antipaludéens de synthèse: hydroxychloroquine

ou chloroquine• AINS et aspirine® inutiles car malade sous

corticoïdes• Eviction soleil + protection (écran total,

protection vestimentaire)• Arrêt oestroprogestatifs et remplacer par autre

moyen contraceptif autorisé (ex: micropillules progestatives, Lutéran®, Androcur®)

CAS CLINIQUE• Six mois plus tard, H2• Interrogatoire:

– Actuellement sous 5 mg/j de prednisone– Avortement spontané il y a 1 mois– Poussée articulaire– Dyspnée d’effort

• Examen physique:– Pâleur cutanéo-muqueuse– Polyarthrite– OMI– Labstix: sang +++, protéines+++

Examens complémentaires• VS: 120 mm• CRP: 35 mg/l• NFS (résultats recontrôlés):

– GB: 2200/ml, Lc: 800 /ml– Hb: 7,9 g/dl, VGM: 98 µ3, TCMH: 30 pg, réticulocytes:

150 000– Plaquettes: 160 000/ml

• EPP: Pt à 75 g/l, Alb à 33 g/l, γ glob à 23 g/l• Créatinémie à 150 µmol/l• Protéinurie: 2 g/24h• RX thorax et écho-Doppler cardiaque: normaux

• Examens indispensables car conditionnent le traitement:– Test de Coombs direct pour typer l’anémie– PBR pour typer l’atteinte rénale

Manifestations rénales

• À rechercher systématiquement: prot/24 H- HLM – ECBU – créatinémie –

urée – Iono

Graves ++ 56 %

Biopsie rénale:

• lésions glomérulaires +++

• parfois tubulaires / interstitielles

• actives ou fibreuses

Manifestations rénales PBR : Classification de l’OMS

• Type I: glomérule optiquement normal• Type II: GN mésangiale pure• Type III: GN segmentaire et focale• Type IV: GN proliférative diffuse• Type V: GN extra membraneuse• Type VI: sclérose glomérulaire

QUESTIONS

1.1. Quels sont les examens Quels sont les examens complémentaires indispensables à ce complémentaires indispensables à ce stade?stade?

2.2. Quel(s) traitement(s) préconisez-vous Quel(s) traitement(s) préconisez-vous chez cette patiente?chez cette patiente?

Traitement

Tout dépendra du type d’atteinte rénale:– Corticothérapie: Prednisone (1 mg/kg/j),

éventuellement précédé par bolus de Solumédrol ®

– Immunosuppresseur: cyclophosphamide ou azathioprine si atteinte rénale type III ou IV

Modalités thérapeutiques La Riposte graduée

Cutanée

Articulaire

Sérites

AHAI / Thrombopénie

type II – type V

type III – type IV

Neurolupus

Rénale

Type d’atteinte

Moyens thérapeutiques

APS, Protection solaire, Topiques locaux

AINS, Salicylés

Corticoïdes: 0,5 mg/kg/j

Corticoïdes : 1mg/kg/j

Corticoïdes + IS (cyclophosphamide / Azathioprine)

CT faibles doses/ MTX

Dapsone/ IS/ IgIV/ splénectomie

Les éléments de mauvais pronostic

• Age de début jeune• Race noire• Néphropathie grave• Atteinte du système nerveux central• Myocardite – Insuffisance cardiaque• SAPL

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