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Classificazione delle lesioni dei nervi
periferici
CriteriTopografico (livello e distribuzione), semeiologico, neuropatologico, eziologico (quest’ultimo criterio chesarebbe il più logico ed importante urta con lamoltitudine dei fattori causali quindi
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Classificazione per gruppi eziologici
Neuropatia traumatiche, infettive,infiammatorio-immunitario,
paraproteinemiche, amiloideimmunocorrelate, vasculopatiche, carenziali,dismetabolico-disendocrine,paraneoplastiche, tossiche,
iatrogene, genetiche)
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Secondo il livello lesionale siclassificano le seguenti forme:
radicolari
plessurali
tronculari
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distribuzione
Monoradicolopatia e di mononeuropatia
Multiradicolopatia e di multineropatia
Polineuropatia Poliradicoloneuropatia
Suffisso – ite per le sole forme di natura
infiammatoria Suffisso –patia in senso piu’ lato per tutte le altre
forme (traumatiche, tossiche, genetiche)
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semeiologia
Motorie
Sensitive
Sensitivo-motorie
Autonomiche
Miste
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decorso
Acute ( es. neuropatie vascolari, sindromedi Guillain Barrè)
Subacute ( es neuropatie carenziali,tossiche)
Croniche ( es neuropatie ereditarie,
dismetaboliche , da intrappolamento ) Ricorrenti ( neuropatia cronico ricorrente
disimmune)
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Neuropatologia
Interstiziali (alterazioni primitive dellostroma vascolo-connettivale es
panarterite nodosa) Parenchimatose (primitivamente
colpite le fibre ( o le cellule) nervose:
che possono presentare assonopatia primaria (odegenerazione assonale) e mielinopatia primaria (odemielinizzazione segmentaria)
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Lesioni delle radici spinali
Lesioni dei plessi
Lesioni dei tronchi nervosi (compromissione legata a processi localizzati e piu’
spesso di natura meccanica)
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polineuropatie
La malattie che interessano diffusamente leradici o i nervi periferici dipendono daprocessi di carattere generale. Questestrutture possono essere compromesse inmodo elettivo oppure insieme al SNC o nelquadro di una sofferenza di piu’ sistemi(neuropatie associate alle malattie interne)
Polineuropatie: assonopatie/mielinopatie
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Criterio eziologico di classificazione
Polineuropatie infettive e granulomatose Polineuropatie infiammatorie-immunitarie Polineuropatia paraproteinemiche e amiloidi immuno-correlate Polineuropatie vasculopatiche
Polineuropatie da carenza nutrizionale polineuropatie dismetaboliche e disendocrine Polineuropatie paraneoplastiche Polineuropatie tossiche (ambientali/farmaci) Polineuropatie geneticamente determinate con metabolismo
conosciuto
Polineuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismoconosciuto Non classificate
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S. di Guillain Barrè
Istopatologia: infiltrati linfomonocitari condistribuzione spesso perivenosa; il parenchima
nervoso adiacente presenta procesi didemielinizzazione segmentaria con realtivorisparmio degli assoni. Puo’ manifestarsi sofferenzadegli assoni con secondaria degenerazionewalleriana). Le lesioni demielinizzanti sono disperse
ed irregolarmente distribuite lungo il decorso deinervi cranici, radici, nervi spinali
Risposta auto-immunitaria: a quale agente ?
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Sindrome di Guillain Barrè
Neuropatia generalizzata simmetrica consintomatologia prevalentemente motoria, adesordio acuto, con buona tendenza al recupero
Affezione febbrile 2-4 settimane antecedenti Parestesie piedi e gambe, mani
Difficolta’ nel cammino: ipostenia chesuccessivamente coinvolge anche la muscolatura
degli arti superiori. Nei casi gravi coinvolgimento della mscolatura respiratoria e
quella ad innervazione bulbare ( tachicardia, dispnea, disfagia,disartria)
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SGB
Aggravamento possibile nel corso di un periodo di 2-3settimane
Nel periodo di stato il paziente presenta un defiict
motorio il cui grado puo’ variare da una sempliceipostenia della dorsiflessione dei piedi ad una gravetetraparesi o tetraplegia con insufficienzarespiratoria.
Scomparsa dei ROT Possibile l’esordio agli arti superiori (paralisi bibrachiale) o nel
territorio dei nervi cranici ( paralisi facciale bilaterale simultanea)
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SGB
10% dei casi paralisi respiratoria ( con necessita’ dimisure rianimatorie) : PROBLEMA PRINCIPALE DELLASGB
I disturbi sensitivi sono molto frequenti ma soprattuttosoggettivi (EO lieve ipopallestesia distale e riduzione dellastatochinesi)
Segni di danno del sistema autonomico (ipotensione, disturbidel ritmo cardiaco, bruche oscillazioni della pressione
arteriosa) RECUPERO
Malattia di regola monofasica
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diagnosi SGB
Liquor: aumento della proteinorrachia di
regola non associata a pleiocitosi
(Dissociazione albumino citologica ) In una piccola frazione di casi linfociti NON > 50 elementi per mm3)
EMG rallentamento della VDC motoria (perdemielinizzazione e blocchi di conduzione), spessopredomina nelle parte prossimale dei nervi e a livello delle
radici esplorabili con onfa F, riflesso H Esame ad AGO
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terapia
Immunoglobuline, plasmaferesi Precocemente eseguite
Monitoraggio delle funzioni vitali nella fase evolutiva Mobilizzazione passiva e se possibile attiva degli arti
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Polineuropatie
vasculopatiche
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Polineuropatie
dismetaboliche Diabete mellito. Causa tra le piu’
frequenti di neuropatia periferica
(insieme alle alcolico-carenziali) Polineuropatie simmetriche:
polineuropatia cronica prevalentemente senstiva,neuropatia autonomica
Neuropatie asimmetriche :mononeuropatia cranica, mononeuropatiaspinale,multineuropatia asimmetrica
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CIDP (polineuropatia cronica recidivante disimmune,
polineurite cronica ricorrente)
Clinicamente simile alla GB. Ma esordio più
lentoe decosro cronico o remittente-
recidivante Demielinizzazione + segni di proliferazione
schwanniana. Prevale coinvolgimento radicolare eparte prossimale dei tronchi nervosi
Verosimile forma immuno-mediata Compromissione sensitiva maggiore
Maggiore possibilita’ di interessamento asimmetrico
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CIDP
LIQUOR: innalzamento dellaproteinorrachia (talvolta molto spiccato)
Notevole rallentamento della VDC motoria esensitiva
NB come per le s. di GB non esistono segni clinici o marker biologici
specifici. Diagnosi basati sui criteri clinici esposti Esclusione di altre patologie
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DD
Neuropatie tossiche
Porfiria (se carattere recidivante)
Cause dismetaboliche (es diabete) Neuropatie paraproteinemiche (elettroforesi
plasmatica siero ed urine)
Amiloidosi
Neuropatie carenziali Neuropatia cronica in AIDS
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CDP terapia
Predinisolone
Farmaci immunosoppressivi (azatioprina,
ciclofsfamide, ciclosporina)
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PNP in diabete
Anatomapatologia: impoverimento fibre edemielinizzazione segmentaria
Patogenesi. Possibili meccanismi:
Deficienza di mioinositolo (diminuzione attivita’ della ATP asica. Inefficacia dei tentativi terapeutici)
Eccessiva glicosilazione delle proteine (=produzione di prodotti glicosilati irreversibili,che
conducono ad eccessiva “rigidita” dei tessuti Ipotesi ischemica : alterazione delle proprieta
reologiche del sangue, ispessimento membranabasale dei capillari, aumento distanza intercapillare.
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polineuropatia cronicaprevalentemente sensitiva
Piu comune, talora asintomatica
EON ipopallestesie e riduzione ROT.
Disturbi della sensibilita’ T/D “a calza”
Parestesie e dolori prevalentementedistali arti inferiori. Spesso la notte
Interessamento arti superiori scarso epiu’ tardivo
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Mononeuropatia cranica
Piu’ spesso colpiti oculomotori: III, VI,raro IV
Paralisi del III esordio piu’ frequenteacuto con dolore
Risparmio delle fibre per motilita’
pupillare Piu’ frequente paralisi dei Bell