Clase Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing

Osteosarcoma y sarcoma de ewing

Dra. Raquel de LeónPediatria

osteosarcoma

• Neoplasia primaria del hueso muy maligna.

• Se caracteriza por un crecimiento rápido y expansivo.

• Por la probable aparición de metástasis.

• Causa desconocida• Predisposición genética

EPIDEMILOGIA

• Tumor Óseo agresivo y maligno.

• Mas común en niños y adolescentes

• 15 años • 75% <25 años• Sexo masculino 1.6:1• No se conoce la causa.

– Multifactorial, hereditarios (gen RB TP53)

ETIOPATOGENIA

• Muchas veces se sitúan en el hueso en forma excéntrica

• Metáfisis a Periostio (deriva mesénquima primitivo)

• Invade los tejidos blandos

• Puede afectar la articulación

CLASIFICACION

85% primariosSubdividen1. Intramedulares

– Convencional– Telangiectasico– Bajo grado– Celulas pequeñas

2. De superficie– Paraostal– Periostal– Alto grado

Osteosarcoma telangiectasico

• Puede confundir con un quiste óseo aneurismático

• Diáfisis de huesos largos• Invade cavidad medular• Asocia a masa en partes

blandas• 2 variantes

– Parostal– periostal

Manisfestaciones Clinicas

• Dolor• Tumefacción• Suelen atribuirse a esguinces

y lesiones deportivas.• Derrame articular• Limitación al movimiento• calor

DIAGNOSTICO

• Sospecha– Dolor óseo profundo que

despierta por las noches– Masa palpable o – Lesión en Rx– Fx de rodilla, femur, 1/3

superior de tibio o perone

– Fx de Humero – Fx de manos, pies,

craneo y maxilares.

CLASIFICACIÓN

El estadio se establece en función del grado histológico y la extensión de la enfermedad. Enneking combinó estos factores en el sistema de estadificación quirúrgica, que se aplica a los tumores óseos malignos primarios.

ESTADIFICACION

CUADRO CLINICO• DOLOR: aumenta con la

actividad, intenso mas en horas de la noche, es continuado y opresivo

• VOLUMEN: al aumentar su consistencia es indurado, y se adhieren a planos profundos

• Fx espontaneas,• Aumento en la temperatura• Astenia, anemia, fatiga,

perdida de peso y anorexia. Entre otros

Diagnostico

• Hx clínica completa• Examen físico completo,

evaluar delimitación de masa (tumor primario)

• Laboratorios– Hematología + VES– PCR– Transaminasas– Ca, P, FA, y F acida, FR,

ASO, DLH

LABS… GABINETE

• Rx sitio primario y de metastasis pulmonares

• RM, TAC, Gammagrafia corporal total– (metastasis)

• Bx ABIERTA: Confirmar Dx. Histologico , tipo de tumor.

TRATAMIENTO

• Quimioterapia• Tratamiento quirúrgico

– 4 ciclos antes y 8 después de la cirugía

• cisplatino, etopósido, doxorrubicina, altas dosis de metotrexate e ifosfamide

TRATAMIENTO QUIRIRGICO

• El principal método local para erradicarlo cirugía, ya qye esta relativamente resistente a la radioterapia.

• Tumor primario generalmente se da después del tratamiento con quimioterapia neoadyuvante

SARCOMA DE EWING

• Neoplasia de células redondas indiferenciadas, se derivan de la cresta neural

• 2do tipo mas común de neoplasias óseas niños y adolescentes

• Descrito por james ewing en 192 DC.

• Origen mesangial, hematopoyetico, neuronal

• Orenamiento del cromosoma 11 y 22, esta funcional anomala da origen a funion en genes que dan origen a masas en creciemiento

MANIFESTACIONES CLINICAS

RX

• Imagen en rayos de sol• Imagen con mayor

calcificacion litica.• Hiperluscentes y luce un

centro esponjoso

TX y PX

• FARMACOS– Quimioterapia

• Vincristina,• Dactionomicina• Adriamicina• Ciclofosfamida (3m)

• Cirugia• Radioterapia

• Desfavorables– Evolucion mas 6 m– Sexo masculino– Perdida peso y fiebre– DHL alta– VES alta– Leucocitosis y linfocitos

Gracias-…………

• "La vida es como un espejo, te sonríe si la miras sonriendo."