Clase de Hematología - EnAM 2015

8/20/2019 Clase de Hematología - EnAM 2015

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HEMATOLOGIA

Dra. Evelyn Mejía GilMédico Asistente del Servicio de Hematología -Oncología

Hospital Cayetano Heredia


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HEMATOLOGIA

BENIGNA

Hemostasia

Elementos

formes

Terapia

transfusional

MALIGNA

Cél. Plasmática:Mieloma mltiple

Gan!lios:

Linfomas

Mé"ula #sea:

Leucemias


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TEMARIO1. Sistema inmune y hematopoyético

2. Anemia ferropénica3. Trastornos de la coagulación

4. Mieloma múltiple

5. Policitemia

6. Leucemias

7. Anemia megaloblástica

8. Anemia hemolítica

9. Linfomas

10. Anemia aplásica

11.Síndromes purpúricos


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1. SISTEMA

HEMATOPOYETICO


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HISTOLOGIA

Sangre

Eritrocitos

Leucocitos

Plaquet

asPlasma

MEDULAOSEA

HIGADO


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Embriología

$ Etapa prenatal: sitio de emato!o"esis cambia

#arias

$ Hematopoyesis Primitiva

% Hemato!o"esis inicial en el $eto

% Transitoria% entre el día &' " la semana (

% Islotes sanguíneos del saco #itelino

% Pro#ee eritrocitos " macr)$agos !ero no

lin$ocitos ni granulocitos


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Embriología

$ Hematopoyesis defnitiva

% Inicia & a * días des!u+s de la emato!o"esis

!rimiti#a

% , a - meses de #ida $etal% ígado " ba.o son

los !rinci!ales )rganos que comandan la

emato!o"esis$ Nacimiento

% M/s del '01 de nue#as c+lulas sanguíneas

son $ormadas en la m+dula )sea


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$ Tinci)n Giemsa% me.cla de colorantescon a2ni3dad !or di#ersosconstitu"entes celulares

$ 4rotis o e5tendido & se cuenta la

HISTOLOGIA


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HISTOLOGIA


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E6IT6O7ITOSCARACTERISTICAS

$ Células re"on"ea"as$ Color rosa 'rillante$

(iámetro ).*+,.*-m$ orma 'ic/nca0a:

Ma1imi2a relaci/n superfi+cie30olumen

Ma1imi2a el intercam'io "eo14!eno

$ Más páli"os al centro 5

más oscuros en la periferia


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E6IT6O7ITOS

$ 7arecen de n8cleo9 no organelas$ Obtenci)n de energía%

Metabolismo anaer)bico de la glucosaGeneraci)n de ATP !or la #ía e5osa3mono$os$ato

$ De$ormables% membrana contiene


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ES4E6O7ITOSIS HE6EDITA6IA$ Organi.aci)n anormal del citoesqueleto &

su!er2cie interna de la membrana se a!o"a

en el citoesqueleto !or interacci)n entreanquirina " es!ectrina

$ EH% no uni)n entre anquirina " es!ectrina

$ Hematíes redondeados " con#e5os$ 4ragilidad% no resisten cambios de !resi)nosm)tica


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DEST6U77IO; ESPLE;I7A

$


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A;EMIA HEMOLITI7A

DESTRUCCION

ECESI!A

>A?O% retira las c+lulas!rematuramente " en

e5ceso

Alteraci"n deestr#c$t#ra del%emat&e

'#taci"n en el(en de

la H)

Reacci"n

ant&(eno

$antic#erpo


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LEU7O7ITOS

DISTRI*UCION

+

;eutr)2los @03-1Eosin)2los 1

>as)2los 0B1

Lin$ocitos *0301Monocitos &31

$ ;eutr)2los9 eosin)2los "bas)2los%

G6A;ULO7ITOS

7ELULAS MIELOIDESCorigen !rimario enMO

$ Lin$ocitos " monocitos%

En 8ltima instanciase originan en MOGanglios lin$/ticos "

ba.o


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LEU7O7ITOS

$ 7um!len su $unci)n cuandosalen de la circulaci)n " entran a

los te=idosMonocitos• Se trans$orman en

macr)$agos>as)2los

• Se trans$orman en mastocitos


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LEU7O7ITOS

$ Gr/nulos !rimarios%Similares a lisosomasHidrolasas /cidas

Mielo!ero5idasa$ Gr/nulos secundarios%Es!ecí2cos de neutr)2losMediadores inamatorios

$ Gr/nulos terciarios%Im!licadas en $agocitosis


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EL SISTEMA INMUNE


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INMUNIDAD INNATA VS ADAPTATIVA


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CARACTERÍSTICAS

INNATA ADAPTATIVA

CARACTERÍSTICAS

Es!eci2cidad Para mol+culascom!artidas !orgru!os de microbiosrelacionados "mol+culas !roducidas

!or las c+lulas daFadas

Para antígenosmicrobianos "no microbianos

Di#ersidad Limitada9 restringida ala línea germinal

Mu" grande

Memoria ;o Si

Autoreacti#id Si Si


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CARACTERÍSTICAS

INNATA ADAPTATIVA

COMPONENTES

>arreras

celular "química

Piel

E!itelio mucosoMol+culasantimicrobianas

Lin$ocitos en

e!itelioAc secretados enlas su!er2ciese!iteliales

Proteínassanguíneas 7om!lemento Anticuer!os

7+lulas 4agocitosCmacr)$agos9neutr)2los9 c+lulas;

Lin$ocitos


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INMUNIDAD

ADAPTATIVA


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TIPOS DE LINFOCITOS


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TIPOS DE LINFOCITOS


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&B ;o es característica de los

lin$ocitos%aB Poseen ligando !ara


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*B Son com!onentes de la inmunidadinnata las siguientes9 E7EPTO%aB P+!tidos antimicrobianosB

bB Macr)$agosBcB Lin$ocitos coo!eradoresBdB Macr)$agosB

eB Acti#aci)n del com!lemento !or#ía alternaB


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@B La di$erenciaci)n de los lin$ocitos >

tiene lugar en%aB 7ualquier )rgano lin$oide!rimarioB

bB La cortical del timoBcB La m+dula )seaB

dB Los $olículos del ba.oBeB Los centros germinales de losganglios lin$/ticosB


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B Los genes que controlan la síntesis

de las cadenas globínicas +!silon9gamma9 delta " beta est/nlocali.ados en el cromosoma%

aB ,bB &&cB &,dB eB -

,,,,,,,,,,,u=

u e as s gu en es a rmac ones


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B u e as s gu en es a rmac oneses $alsa en relaci)n a laa!toglobinaJ

aB La a!toglobina se sinteti.a en elígadoBbB Disminu"e en las anemias

emolíticas intra#ascularesBcB Es un reactante de $ase agudaBdB Se une a la emoglobina libre " elcom!le=o se elimina !or el riF)nBeB Se une a la emoglobina libre " el

com!le=o es $agocitado !or el


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-B La emato!o"esis en el embri)n sereali.a !or !rimera #e. en%aB >a.o

bB HígadocB M+dula )seadB Saco #itelinoeB Timo


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ANEMIA: ENFOQUECLINICO


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DATOS CLINICOS

Anemia: un síntoma y no una enfermedad Avanzar en dx y determinar la causa& ttodiferente en cada caso

Signos y síntomasMecanismos de adaptación frente a la hipoxiaMás evidentes en yRelación directa con severidad y tiempo de

evoluciónEl valor normal de Hb varía según:Edad, sexo y altura de residencia


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CLASIFICACION

Clasificación Morfológica:De acuerdo a Constantes Corpusculares

y RDW

$ Clasificación Fisiopatológica:De acuerdo al IPM (o IPR)


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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

1. Volumen corpuscularmedio (VCM):

E1presi/n "el tama6o

prome"io "e eritrocitosConta"ores celulares

automati2a"os

$ 7alor normal: ,8+988fL$ Clasificaci/n:

Normoc4ticas microc4ticas 5 macroc4ticas


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2. Hb corpuscular media (HCM)$ 7alor prome"io "e la H' conteni"a en ca"a ;emat4e$ 7alor normal:


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3. Concentración de Hb corpuscular media (CHCM)Concentraci/n "e H' prome"io3mL "e eritrocitos

7alor normal: =< a =)>


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4. Re" 'loo" cellDistri'ution i"t;(RD)

?n"ice "e anisocitosis

$ 7ariaci/n en tama6o celular "e la po'laci/n "e;emat4es$ Ele0a"o en anemias ;emol4ticas @M( anemias

carenciales mi1tas


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A;EMIA MA76O7ITI7A

Megalobl/stica%D+2cit de #itamina >&*D+2cit de $olato

D+2cit combinado de >&* " $olatoDes)rdenes cong+nitos de la síntesis de

D;A

Inducido !or drogas CMT9 ,3MP9 A6A379


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A;EMIA MA76O7ITI7A

;o Megalobl/stica%Eritro!o"esis % em)lisis9 emorragiaEn$ermedad e!/ticaSMDMielo!tisisA!lasia medularHi!otiroidismo


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A;EMIA MI76O7ITI7A

Metabolismo del ierro% Anemia $erro!+nica Anemia !or en$ermedad cr)nica

Síntesis de globina% K " talasemia

Anemia siderobl/stica% Hereditarias Adquiridas

Into5icaci)n !or !lomo C;


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A;EMIA ;O6MO7ITI7A

Producci)n D de EPO% 6enal He!/tica

Endocrino Desnutrici)n Anemia !or en$ermedad cr)nica

6es!uesta medular alterada% A!lasia:i!o!lasia MO9 a!lasia !ura

de S6 In2ltraci)n medular


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CLASIFICACION

Clasificación Morfológica:De acuerdo a Constantes Corpusculares

y RDW

$ Clasificación Fisiopatológica:De acuerdo al IPM (o IPR)


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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

Índice de producción reticulocitaria:

IPM < de 2: anemias arregenerativasIPM > de 2-3: anemias regenerativas

Respuesta reticulocitaria:

capacidad de la médula ósea para

adaptarse a la anemia.

CLASIFICACIÓNFISIOPATOLÓGICA


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Hemorragias

Respuesta al suplemento nutricional

Anemias hemolíticas

CongénitasMembrana, Hemoglobina, Enzimas Adquiridas

Inmune,Mecánica,Tóxica,Infecciosa

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA - ANEMIA REGENERATIVA


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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA - ANEMIA ARREGENERATIVA

Anemia de la

enfermedad crónicaEfecto de drogas otoxinas

NefropatíasEndocrinopatías Anemia ferropénica

Sustituciónmedular

Anemiamegaloblástica

Anemiasideroblástica

HIPOPRO,I-ERACION ANOR'A,IDAD

ES DE ,A'ADURACION

ALTERACIONESENLAMORFOLOGÍA


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ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍAERITROCITARIA

A7A;TO7ITOS%$ Sindrome de ?ie#e$ He!ato!atía

cr)nica$ Es!lenectomía

ESUISTO7ITO%$ Anemiamicroangio!/tica

$ Hem)lisis !or

$/rmacos



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EUI;O7ITOS%$ Insu2ciencia renal

$ D+2cit de !iru#ato3cinasa

DA76IO7ITOS%

$ Mielo2brosis

$ Es!lenomegalia

ALTERACIONESENLA


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ALTERACIONES EN LAMORFOLOGÍA ERITROCITARIA

ES4E6O7ITOS%$ Es$erocitosisereditaria

$ AHAI$ Hem)lisismec/nica

D6EPA;O7ITOS%$ Anemia dec+lulas $alci$ormesCSicNle37ell



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DIA;O7ITOS%$ He!ato!atía$ Hemoglobino!atí

a 7$ Talasemia$ Es!lenectomíaELIPTO7ITOS%

$ Eli!tocitosiscong+nita

$ Anemia $erro!+nica

$ Sindrome


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SINDROME ANEMICO

PALIDE?SI;TOMATOLOGIAGE;E6AL

AsteniaDisnea4atiga muscular

MA;I4ESTA7IO;ES 7<

TaquicardiaPal!itacionesSo!lo sist)lico$uncional

ALTE6A7IO;ES

T6ASTO6;OS;EU6OLOGI7OSAlteraciones de la#isi)n7e$aleasAlteraciones de laconductaInsomnio

ALTE6A7IO;ES DEL6ITMO ME;ST6UAL

Amenorrea

T6ASTO6;OS

DIGESTI


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2. ANEMIA FERROPÉNICA


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ANEMIA FERROPÉNICA

ETAPAS%4erro!enia !relatente4erro!enia latenteEritro!o"esis $erro!+nica

SÍNTESIS DEFECTUOSA DEHEMOGLOBINA

↓

Hematíes más pequeños de lo normal y concantidad de hemoglobina disminuida


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ANEMIA FERROPENICA

NORMALFERRO-PENIA

LATENTE

ERITRO-

POYESIS

FERRO-

PENICA

ANEMIAFERRO-

PENICA

Eritrocitos(morfología)

Hb (gr/dL) 12 > 12 12 < 12

VCM 84-97 80-90 < 80 < 75

La ca&da de %emo(lo)ina es

generalmente un eco tard&o en el cursoQ


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Distribución del Hierro


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¿¿EN QUIÉN SOSPECHAR ANEMIAFERROPÉNICA??

Mujeres jóvenes:Menorragia ometrorragia

EmbarazoCaracterísticas dela dieta

Ingesta crónica de AINEsCirugía GI

Varones y mujerespost-menopáusicas:Síntomas digestivosHemorroidesMelenas

Epistaxis, hematu-ria, hemoptisis

Cirugía GI


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¡¡RECORDAR!!

;o es un diagn)sticoBEn #arones " mu=eres!ostmeno!/usicas se debee5cluir la !+rdida de sangre GI


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SINTOMATOLOGÍA DE LA FERROPENIA

PI7A% !ago$agiaCe5clusi#a de$erro!enia

Escler)ticas a.ules%adelga.amiento dela coroides

In$ecciones are!etici)n

Trastornos tr)2cose!iteliales4ragilidad " caída

del cabelloGlositis atr)2caEstomatitis angular7oiloniquiaSindrome de

Plummer3


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DIAGNÓSTICO DE ANEMIAFERROPÉNICA

GOLD3STA;DA6D%

Hierro enm+dula )sea Rtinci)n dePerls

ALTE6;ATI


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DI6E7TAS Tinci)n de

Perls 3M+dula )seaHistoquímic

a 3 >io!siae!/tica

Ó


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I;DI6E7TAS

ndiceseritrocitariosMor$ología de

los ematíesPer2l de ierro


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DATOS DE INTERES

La ferritina sérica es útil para

confirmar el diagnóstico.Puede hallarse falsamente elevada al

ser un reactante de fase aguda.


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PERFIL DE HIERRO

$ Sideremia: !$ .ndice de

sat#raci"n de

trans/errina:!$ Trans/errina:"$ 63T$ soluble:

$ -erritina s0rica:!$ ?inc Proto!or2rina

eritrocitaria:

;O6MAL%7oncentracionesba=as en !lasma

AUME;TA% Estímulode la eritro!o"esis

Suele allarse mu"ba=a

?inc reem!la.a alierro en la

!roto!or2rina I


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TRATAMIENTO

PREPARADOCANTIDAD

(mg)

SAL

FERROSA

(mg)

Fumarato ferroso 200 65

Gluconato ferroso 300 35

!IA ORA,:

O*1ETI!OS%$ Aumentar la concentraci)n deemoglobina

$ 6estaurar los de!)sitos de ierro


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TRATAMIENTO

Sólo cuando fracasa o no se recomienda VOHierro IM: No recomendadoHierro EV: Hierro sacarato

Gluconato férricoHierro dextrano

VIA PARENTERAL

( En el escolar el tratamiento de


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(B En el escolar9 el tratamiento deanemia $erro!+nica adem/s de

normali.ar los ni#eles deemoglobina deben normali.arse losde!)sitosB 7u/ntos meses debe

recibir su!lemento de ierroJ%aB UnobB Tres

cB ;ue#edB 7incoeB Siete


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'B 7u/l es la dosis de HIE66O

elemental en *@ oras que debeadministrarse a un !acienteadulto con de2ciencia de ierroJ

aB &00 mg:*@ orasBbB *00 mg:*@ orasBcB 00 mg:*@ orasBdB & mg:*@ orasBeB * mg:*@ orasB

&0B SeFale la res!uesta $alsa res!ecto al


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&0B SeFale la res!uesta $alsa res!ecto almetabolismo del ierro%aB La ma"or !arte del ierro del organismose encuentra en los de!)sitosBbB La ma"or !arte del ierro necesario!ara la eritro!o"esis basal !rocede de la

destrucci)n de los ematíes #ie=osBcB La absorci)n intestinal es su!erior en$orma de ierro em de la dietaB

dB Las !+rdidas de ierro en la mu=ersuelen ser el doble que en el ombreBeB Las situaciones de eritro!o"esis ine2ca.incrementan la absorci)n intestinalB

B u es e e5amen e a ora or oque con 2rma el diagn)stico de


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que con32rma el diagn)stico deanemia !or de2ciencia de ierroJ

aB Incremento de los ni#eles de$erritina en sueroBbB 7a!acidad de 2=aci)n de ierro

disminuidoBcB Disminuci)n de rece!tores detrans$errinaB

dB Disminuci)n de los ni#eles de$erritina en el sueroBeB Saturaci)n de trans$errina

&*B 7u/l de las siguientes


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galternati#as corres!onde almetabolismo del ierroJ

aB EL /cido asc)rbico inibe laabsorci)n intestinalB

bB Los 2tatos $a#orecen suabsorci)nBcB El #alor de la $erritina re!resenta

el de!)sitoBdB Se de!osita como trans$errinaB eB El '01 de lo ingerido se absorbe

a ni#el intestinal &B En relaci)n al diagn)stico de laboratorio


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gde la anemia $erro!+nica9 seFale lares!uesta $alsa%

aB 7ursa con una ca!acidad de 2=aci)n delierro altaBbB La Hb glicada !uede estar aumentada "9

!or consiguiente9 inducir a error en elseguimiento de !acientes diab+ticosBcB 6ara #e. est/ indicada la reali.aci)n delas!irado medular desde que se dis!one de

una determinaci)n de $erritinemia9 e5ce!toen los casos de anemia asociada a unaen$ermedad cr)nica9 en la que se sos!ece

una $erro!enia concomitanteB

&B En relaci)n al diagn)stico de laboratorio


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gde la anemia $erro!+nica9 seFale lares!uesta $alsa%

aB 7ursa con una ca!acidad de 2=aci)n delierro altaBbB La Hb glicada !uede estar aumentada "9

!or consiguiente9 inducir a error en elseguimiento de !acientes diab+ticosBcB 6ara #e. est/ indicada la reali.aci)n delas!irado medular desde que se dis!one de

una determinaci)n de $erritinemia9 e5ce!toen los casos de anemia asociada a unaen$ermedad cr)nica9 en la que se sos!ece

una $erro!enia concomitanteB

&@B Mu=er de *- aFos sin antecedentes


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=!atol)gicosB Presenta ace un aFocansancio " $atiga muscular !rogresi#a9

nota uFas $r/giles con !articular gusto !orcomer ielo " cal de las !aredesBE5amen% $unciones #itales normales9

!alide. de !iel " mucosas9 coiloniquia9 7


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= q !anemia9 tiene antecedentes dealimentaci)n inadecua3da " sangradomenstrual !ro$usoB Para con2r3mar eldiagn)stico de anemia $erro!+nica97u/l es el e5amen m/s es!ecí2co

que solicitaríaJaB Saturaci)n de trans$errinaBbB 4erritina s+ricaBcB Proto!or2rinaBdB Hierro s+ricoB

e Trans$errina

&, La causa m/s $recuente de


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&,B La causa m/s $recuente deanemia $erro!+nica en el adulto

=o#en #ar)n es%aB P+rdida cr)nica de !equeFascantidades de sangreB

bB Aumento de las necesidades deierroBcB Atrans$errinemia cong+nitaB

dB Disminuci)n de la absorci)n deierroBeB Disminuci)n del a!orte de ierroB


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3. HEMOSTASIA


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SANGRADO

P,A2UETAS

-ACTORES DECOA3U,ACIO

N

4444

Plaquetas

PETEQUIAS

Piel ymucosas

Inicioinmediat

o

Factores deCoagulación

HEMATOMAS

Articula-ciones ycavidades

Inicioretardado

T6ASTO6;OS DE LA


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T6ASTO6;OS DE LAHEMOSTASIA

HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIASECUNDARIA


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A,TERACIONES DE ,ACOA3U,ACION

SAN3UINEA


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FACTORES DECOAGULACION

Coagulopatía de

consumo

Coagulopatía deenfermedadhepática

Deficiencia defactores decoagulación

T t T t


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TrastornosCongénitos

Un solo factor

Deficiencia de factores

HEMOFILIA A yHEMOFILIA B

Trastornosadquiridos

Disminuciónsimultánea de varios

factores

Factores dependientesde vitamina K


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TEST DE SCREENING

TP prolongado

TTP normal

$ Deficiencia de factor VII:Deficiencia temprana devitamina KUso de anticoagulantes

oralesEnfermedad hepática


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TEST DE SCREENING

TP normal

TTP prolongado

$ Deficiencia de factores VIII, IX, XI

$ Anticoagulante lúpico

$ Uso de heparina


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TEST DE SCREENING

TP prolongado

TTP prolongado

$ TT normal:Deficiencia de factores II,

V, XDeficiencia de vitamina K

Anticoagulación oralEnfermedad hepática$ TT prolongado:

Afibrinogenemia


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HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:Deficiencia en lasíntesis de factores

Afectan a un solofactor (mutación de unsolo gen)Déficit de todos los

factores decoagulaciónFactor VIII y IX

$ ADQUIRIDAS

Disminución simultánea de varios factores

Déficit en la síntesis de factores dependientesde vitamina K


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DEFINICION

HEMOFILIA A = VIII

VIII =

ANTIHEMOFILICO

HEMOFILIA B = IX

B =FACTORCHRISTMAS


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HEMOFILIA

Trastorno hemorrágico congénito vinculado alcromosoma X

La hemofilia A es más común que la hemofilia B:80 al 85% del total de casos

La esperanza de vida de personas nacidas conhemofilia que tienen acceso a tratamientoadecuado debe aproximarse a la normal, con eltratamiento disponible actualmente


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DIAG;VSTI7O

DOSI-ICACION

SE


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CLÍNICA

7LI;I7A


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7LI;I7A

E!ista5is " emorragia #esicalHematoma muscular R com!resi)n de #asos "

ner#ios

Hematoma abdominal

Hematoma del !iso de la boca " retro3orbitario

HEMA6T6OSISrodilla cadera9

tobillo9 codo

Varones

Recidivaslocales


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CLÍNICA

Incidencia de hemorragias en articulaciones:Rodilla: 45%Codo: 30%Tobillo: 15%Hombro: 3%Muñeca: 3%Cadera: 2%

Otras: 2%


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CLÍNICA

Incidencia de las diferentes localizaciones dela hemorragia

Hemartrosis: 70%-80%Músculos/tejidos blandos: 10%-20%Otras hemorragias importantes: 5%-10%Hemorragias en SNC: < 5%


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CLÍNICA

Complicaciones crónicas:

Complicaciones musculoesqueléticas: Artropatía hemofílica crónica

Sinovitis crónica Artropatía deformanteContracturasFormación de pseudotumores (huesos y tejidosblandos)


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CLÍNICA

Complicaciones crónicas:

Inhibidores contra FVIII/FIX;Infecciones relacionadas con transfusiones: Virus de la inmunodeficiencia humana Virus de la hepatitis B Virus de la hepatitis C Virus de la hepatitis A

Parvovirus B19

MANEJO


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MANEJOPrevención de hemorragias

Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas)Concentrados de reemplazo de factor de coagula-ción odesmopresina (nivel adecuado de factor) antes decualquier procedimiento invasor

Evitar traumatismos (modificar estilo de vida)Evitar medicamentos que afectan la función pla-quetaria(AAS, AINEs)

Fomentar el ejercicio cotidiano

TRATAMIENTO


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R N O

Factores recombinantesFactor VIII: 12 horas / Factor IX: 24

horas

Antifibrinolíticos Acido tranexámico

INHIBIDORES

Profilaxi s

Desmopresina EV

Infecciones:Hepatitis B

yC

Aumenta ni0eles"e factor 7III 5

0


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TRATAMIENTO


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HIPOCOAGULABILIDAD

$ CONGENITAS:Deficiencia en lasíntesis de factores

Afectan a un solofactor (mutación de unsolo gen)Déficit de todos los

factores decoagulaciónFactor VIII y IX

ADQUIRIDAS

Disminución simultánea de varios factores

Déficit en la síntesis de factores dependientesde vitamina K


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DESÓRDENES ADQUIRIDOS

Enfermedad hepáticaCID Anticoagulantes

HEPARINAS


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HEPARINAS


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WARFARINA


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TROMBOEMBOLISMO VENOSO

CONCEPTOS CLAVES


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Tromboembolismo Venoso (TEV): entidad clínica que

se incluye dos patologías diferentes, TromboemboliaPulmonar (TEP) y Trombosis Venosa Profunda (TVP).

Trombosis Venosa Profunda (TVP): formación detrombo que ocurre en las venas localizadas por debajo

de las aponeurosis (extremidades) o en venasviscerales.

Trombosis Venosa Superficial (TVS): formación detrombo que ocurre en las venas localizadas entre la

piel y la aponeurosis, donde no hay aumento devolumen del miembro afectado. Conlleva un riesgomínimo de complicaciones.

CONCEPTOSCLAVES


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CONCEPTOS CLAVES

Tromboembolia Pulmonar (TEP): proceso por elque un trombo venoso, formado previamente, sedesplaza y aloja en las arterias pulmonares,dando lugar a obstrucción sanguínea distal a la

ubicación del trombo.

CR#$%R#&'

alla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2 ) 9


105/277

B

L E E D I N

G

R I S K S

C O R E

'eo masculino 9

%dad (40-84 años) 9.*

C*ncer acti+o ;a5a reci'i"o tratamiento o no enlos 8) meses pre0ios

<

%n,ermedad reum*tica <

Cat-ter +enoso central presente al in!reso o

coloca"o "urante la estancia ;ospitalaria <

#nreso a /C# por lo menos


106/277

S C O R E D E P A D U A

C*ncer acti+o (inc!"# $aci#n%#s #n %&a%ami#n%o con&a'io%#&a$ia o !imio%#&a$ia #n os m#s#s $*ios)

=

$%V pre+io (#+c#$%o %&om,osis s!$#&icia) =Mo+ilidad disminuida ($oso #n cama $o& om#nos 03 'as)

=

5ntecedente de trombo,ilia (s# inc!"#n '##c%os'# an%i%&om,ina $&o%#na o ac%o& '# L#i'#nm!%acin '# a $&o%&om,ina sin'&om# an%ioso$i'o)

=

$rauma 67o ciru8a reciente (9 1 mes) <%dad ;


107/277

FACTORES DE RIESGO

$ Edad

$ Inmovilización y paresia

$ Cirugía y trauma

$ Neoplasias

$ Embarazo y puerperio

$ Uso de ACO

$ Uso de TRH

$ Trombofilias congénitas

$ Anticuerpos antifosfolípido


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NEOPLASIAS Y TEV

ies!o alto "e TE7 Cáncer !ástricoCáncer "e páncreas

ies!o interme"io "e

TE7

LinfomasCáncer !inecol/!ico

Cáncer "e pulm/nCáncer "e 0ei!aCáncer testicular

ies!o 'ao a interme"io"e TE7

Cáncer colorectalCáncer "e mamaCáncer "e pr/stata@4n"romes mieloproliferati0os cr/+nicos so're to"o Trom'ocitemiaEsencial


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TROMBOFILIAS Y TEV

Deficiencia de antitrombina 1 en 3000Deficiencia de proteína C 1 en 300Deficiencia de proteína S 1 en 300Protrombina G20210A 1 en 80Factor V de Leiden 1 en 20HiperhomocisteinemiaNiveles elevados de factor VIII

Hiperfibrinogenemia


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PROFILAXIS

M%D#C5C#&> D&'#'

Heparina Noracciona"a

*888 uni"a"es ca"a , / 9<;oras

Eno1aparina F8m! @C ca"a


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Heparina:Tratamiento inicialHBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas

Warfarina:Tabletas de 5mg Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0

Rivaroxabán:15mg VO cada 12 horas por 15 díasContinuar con 20mg VO cada 24 horas

@-B Paciente mu=er de &* aFos que desde


112/277

= qsu menarquia ace & aFo !resenta

i!ermeno3rreasB Madre e#idenciaadem/s equimosis $recuentesB TP% &9 TTPa% '9 T sangría% 0 minutosB

7u/l es el diagn)stico !robableJaB Insu2ciencia e!/ticaBbB Hemo2lia AB

cB Hemo2lia >BdB En$ermedad de #on WillebrandBeB Síndrome anti$os$olí!idoB


113/277

0B En un !aciente con Hemo2lia >9qu+ tratamiento sería ina!ro!iadoJaB 7rio!reci!itadoB

bB 7oncentrado de 4actor


114/277

&B 7u/l de los siguientes

e5/menes est/ alterado en caso deemo2lia >JaB Tiem!o de sangríaBbB 6etracci)n del co/guloBcB Disminuci)n del $actor


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*B El me=or tratamiento de la

coagulaci)n intra#asculardiseminada es%aB Etiol)gicoBbB He!arina intra#enosaBcB He!arina $raccionadaB

dB Anticoagulantes oralesBeB PlasmaB

B En un !aciente que desde mu"tem!rana edad !resenta sangrado


116/277

tem!rana edad !resenta sangrado

e5cesi#o o anormal luego detraumatismos9 le#e in#alide. !orartro!atías de rodillas " dosa=e de

$actor B

cB Hemo2lia ABdB P8r!ura trombocito!+nicaBeB TrombasteniaB


117/277

@B Las com!licaciones emorr/gica

m/s $recuente en la emo2lia A sona ni#el de%aB PleuraBbB S;7BcB ArticulacionesB

dB Est)magoBeB ;inguna de las anterioresB

B En la emo2lia9 indique cu/l de lassiguientes a2rmaciones es #erdadera%


118/277

siguientes a2rmaciones es #erdadera%aB Se altera la #ía e5trínseca de lacoagulaci)nBbB Las !etequias son m/s $recuentesque las emartrosisBcB La $orma se#era tiene un dosa=e de$actor menor de &1B

dB La crio!reci!itaci)n se usa s)lo enemo2lia >BeB El $actor


119/277

gtiem!o de !rotrombina !rolongado9

tiem!o !arcial de trombo!lastinaacti#ada largo " tiem!o de trombinanormalB La dosi2caci)n del $actor < es

normal " la de los $actores II9


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4. MIELOMA MÚLTIPLE

MIELOMA MÚLTIPLE


121/277

Desorden mali(no de lasc0l#las plasm;ticas

Linfocito B post-centrogerminal–BAZOO


122/277

PATOGÉNESIS

germinal BAZO OGANGLIO

MEDULA OSEA:proliferación

CARACTERÍSTICAS


123/277

CARACTERÍSTICAS

Edad !romedio% -& aFos !ost3centrogerminal

Secreci)n de Ig o sucom!onente X &1 son no secretores

PARAPROTEÍNAMONOCLONAL


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PARAPROTEÍNA MONOCLONAL

IgG: 60%IgA: 20 - 25%Cadenas ligeras: 15 - 20%

Cadenas ligeras libre en orina: proteína de

Bence-JonesIgD y no secretor: rarosIgE y IgM: muy raros

CLÍNICA


125/277

CLÍNICA

COMUNES

Compromiso óseo Anemia y falla

medularInfección:

Paresia inmune

NeutropeniaFalla renal

MENOS COMUNES

Hipercalcemia

agudaHiperviscosidad (IgA)

Neuropatía AmiloidosisCoagulopatía

CLÍNICAC ó


126/277

Compromiso óseo:

Dolor óseo o fractura patológicaFalla renal:

Depósito de cadenas ligeras,hipercalcemia, infecciones, amiloidosis

Amiloidosis:

Falla y , sd túnel del carpo,neuropatía autonómica,hepatoesplenomegalia

CRITERIOSDIAGNÓSTICOS


127/277

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Paraproteína en suero u orinaCélulas plasmáticas clonales en MO

Previamente: 10%5% menos de 5%

Daño de órgano:Signos CRABOtros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones

bacterianas recurrentes

CLÍNICA

7 i )


128/277

7om!romiso )seo%

Dolor )seo o $ractura !atol)gica

4alla renal%

De!)sito de cadenas ligeras9i!ercalcemia9 in$ecciones9 amiloidosis

Amiloidosis%4alla " 9 sd t8nel del car!o9

neuro!atía auton)mica9e!atoes!lenomegalia

CRAB


129/277

CRAB

C: calcium

R: renal failure A: anemia

B: bone lesions

EXÁMENESDELABORATORIO


130/277

EXÁMENES DE LABORATORIO

Anemia


131/277

EXÁMENES DE LABORATORIO

Proteína de >ence3Zones enorina

Su!resi)n de Ig s+rica normal Lesiones líticas en cr/neo "esqueleto a5ial c:s $racturas

!atol)gicas

SURVEYOSEO


132/277

SURVEY OSEO

I;DI7E P6O;OSTI7OI;TE6;A7IO;AL


133/277

I;TE6;A7IO;AL

ESTADIOPARA'ET

ROSSUPER!I!E

NCIA

Estadio & ,*

Estadio * Intermedio @@

Estadio *'

TRATAMIENTO


134/277

Tras!lante Aut)logo de M+dula Vsea;o curati#o9 !rolonga su!er#i#enciaPacientes , aFos

uimiotera!ia7orticoides Talidomida : Lenalidomida

Mel$al/n>orte.omib

@0B Entre los estudios diagn)sticosrutinarios que se le reali.an a un


135/277

rutinarios que se le reali.an a un!aciente con sos!eca de mielomam8lti!le9 se inclu"en los siguien3tesE7EPTO uno9 cu/l esJ%aB Determinaci)n de beta3*

microglobulinaBbB TA7 toraco3abdominalBcB 7uanti2caci)n de !roteinuria en orina

de *@orasBdB 6adiogra$ías )seas seriadasBeB Punci)n de la grasa subcut/neaB

@&B Son com!licaciones de


136/277

mieloma m8lti!le9 E7EPTO%

aB In$ecciones res!iratoriasneumoc)cicasB

bB 7om!resi)n de m+dulaes!inalBcB Hi!eres!lenismoB

dB Insu2ciencia renal cr)nicaBeB Insu2ciencia renal agudaB

@*B


137/277

!resenta lumbalgia cr)nicaB En estudiosde laboratorio% !lasmocitosis medular

del *019 lg s+rica% *B g:L9 radiogra$íamuestra lesiones )seas líticas encolumna #ertebralB El diagn)stico es%

aB Plasmocitosis reacti#aBbB Mieloma m8lti!leBcB En$ermedad )sea de PagetB

dB Amiloidosis !rimariaBeB Gamma!atía monoclonal designi2cado inciertoB


138/277

@@B 7u/l es el síntoma m/s$recuente en el mieloma m8lti!leJaB Sintomatología an+micaB

bB P+rdida de !esoBcB Dolores )seosBdB AsteniaB

eB In$eccionesB

@B 7u/l de los siguientes datos del b t i d


139/277

laboratorio no se corres!onde con

el diagn)stico de mieloma m8lti!leJaB LeucocitosisBbB


140/277

6. POLICITEMIA

Sindromes Mielo!roli$erati#os7r)nicos


141/277

7r)nicos

$ SMP7 cl/sicos%Policitemia #era

Trombocitemia esencialMielo2brosis idio!/ticaLeucemia mieloide cr)nica



142/277

Leucemia Neutrofílica Crónica

Mastocitosis SistémicaLeucemia Eosinofílica Crónica

Neoplasia Mieloproliferativa

Inclasificable

7r)nicos



143/277

7r)nicos

Potencial a trans$ormar enLMA

Desorden clonalStem3cell

emato!o"+ticaneo!l/sica


144/277

POLICITEMIA

7ausas de Policitemia


145/277

'ensor anómalo de &2

Policitemia #era


146/277

C,INICA:$ Halla.go incidental$ Oclusi)n #ascular%

StroNe9 AIT;ecrosis digital

Trombosis #enosa$ 7e$alea

$ 7on$usi)n mental$ Enro=ecimiento $acial

$ Prurito$ @an!ra"o an/malo$ Gota

Policitemia #era


147/277

DIA3NOSTICO:$ Aumento del #olumen

eritrocitario$


148/277

A&B Masa deeritrocitos

A*B Ausencia decausas secundariasO5ígeno arterial

DL;;o aumento deEPO

AB Es!lenomegalia!al!able

A@B ZA*


149/277

TRATAMIENTO:

Sanría terapéutica

!"C # $%&'

D rieso (e episo(iostrombóticos

)recuencia* ca(a + a,$ semanas

Aspirina en ba-as (osis.i(ro/iurea $%'0,%'1(ía

R&>&'$#C&:@o're0i"a 98 a6os

Transformaci/n: a mielofi'rosis

*> a leucemia a!u"a

' Puede ser causa de !oliglobulia


150/277

'B Puede ser causa de !oliglobulia

secundaria%aB 7arcinoma renalbB Hemangioblastoma de cerebelo

cB 4eocromocitomadB Todas las anteriores

eB ;inguna de las anteriores

@B 7on res!ecto a la Policitemia #eramarque lo correcto%


151/277

aB Los ni#eles de #itamina >&* seencuentran disminuidosbB Es mu" $recuente su trans$ormaci)na leucemia aguda

cB Los ni#eles de eritro!o"etina seencuentran incrementadadB El em!leo de corticoides es

$undamental en su tratamientoeB La $os$atasa alcalina leucocitaria seencuen3tra incrementada


152/277

6. LEUCEMIAS

LEU7EMIAS AGUDAS


153/277

LEU7EMIAMIELOIDEAGUDA

LEU7EMIALI;4O>LASTI7A AGUDA

Desorden mali(no de losle#cocitos

4alla en la di$erenciaci)n normal delas stem3cells emato!o"+ticas enc+lulas maduras

Acumulaci)n de c+lulas !rimiti#asinmaduras

LEU7EMIAS AGUDAS


154/277

Progenitoresmieloides

Leucemiamieloideaguda

Trans$ormaci)n maligna 3GE;ETI7A

Progenitoreslin$oides

Leucemialin$obl/stica

aguda

Trans$ormaci)n maligna 3GE;ETI7A

CLASIFICACION


155/277

LMA- Progenitores mieloides& MONeutrófilos MonocitosEosinófilos BasófilosMegacariocitos Eritrocitos

- Acúmulo de mieloblastos en MO

CLASIFICACION


156/277

LLA

- Progenitores linfoides& gangliosLinfocitos inmaduros

- Infiltración por linfoblastos en MO

LEUCEMIAS AGUDAS


157/277

Desorden maligno en el cual los blastos constituyen >20% de células en MO. Se acumulan en sangre e

infiltran otros tejidos.


158/277


159/277

EPIDEMIOLOGIA


160/277

$ ;iFos% LLA

% Ma"or incidencia% 03@ aFos

% Ligero aumento en incidencia% ma"oresde @0 aFos

$ Adultos% LMA

% Ma"or incidencia% ma"ores de ,0 aFos

4A7TO6ES DE 6IESGO


161/277

HEREDITARIOS$ Sindrome de Do\n$ Anemia de 4anconi$ Sindrome de WisNott3

Aldric$ Ata5ia telangiectasia$ Osteog+nesis

im!er$ecta$ ;euro2bromatosis ti!o

&$ Hermano (emelo de

#n nien.eno6adiaci)n

$ Desordenematol)gico !re#io%Sindromemielodis!l/sico

Sindromemielo!roli$erati#oHemoglobinuria!aro5ística nocturna

CLASIFICACIÓN


162/277

Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia mieloide aguda

7A6A7TE6ISTI7AS 7LI;I7AS


163/277

6ee=a lain2ltraci)n de

m+dula )seau otros)rganos !or

c+lulasleuc+micas

I;4ILT6A7IO;%$ Dolor )seo$ Meninges% ce$alea9

!ar/3lisis de ner#ios

craneales$ He!atoes!lenomeg

alia

$ Ensancamientomediastinal$ Masas testiculares

dolorosas

Halla.gos 7línicos


164/277

$ Historia cortade síntomas

$ Falla de MO

$ Catabolismo ↑:sudoración,febre, malestar

$ 7ID% LMA MC!romielocítica

$ Lin$adeno!atía "e!atoes!lenome3galia CLLA

$ In2ltraci)n demeninges otestículo CLLA

$ In2ltraci)n de!iel9 encíasCLMA

Síntomas de $allomedular%Anemia [

;eutro!enia [ Trombocito!enia

Halla.gos 7línicos


165/277

IN-ECCION$ ;eutro!enia%

;8mero 4unci)n$ In$ecciones $8ngicas%

7andidiasis oralAs!ergilosis !ulmonarin#asi#a

$ In$eccionesbacterianas%

4aringePiel6egi)n !erianal

SAN3RADO

$ Trombocito!enia Desorden de la coagulaci)n$ Mani$estaciones% Equimosis Sangrado gingi#al Hemorragias retinales " en

!aladar E!ista5is Menorragia Sangrado tras #eno!unci)n

DIAG;OSTI7O


166/277

$ Hemogramacom!leto

$ Per2l de

coagulaci)n$ 4ibrin)geno$ Per2l de lisis

tumoral

$ 4unci)n renal$ 4unci)n e!/tica

$ As!irado de m+dula)sea

Muestra emodiluida

Muestra no as!irable$ Dr"3ta!% bio!sia deueso

$ Inmuno$enoti!o

$ 7itogen+tica$ Estudios moleculares

I;MU;O4E;OTIPO


167/277

I;MU;O4E;OTIPO


168/277

I;MU;O4E;OTIPO


169/277

TRATAMIENTO


170/277

Trasplante Alo(0nico dePro(enitores Hematopoy0ticos

uimiotera!ia

LMA% - [ C7itarabina [ DaunorubicinaLMA M% AT6ALLA%


171/277

leucemia aguda lin$obl/sticaJ%aB Presencia de e!atos!lenomegaliaen el momento del diagn)sticoBbB Edad a#an.adaBcB Leucocitosis acusadaBdB Determinadas anomalías

citogen+ticasBeB Lentitud en la obtenci)n de laremisi)n com!letaB

&B


172/277

luego de * semanas de aber recibido

quimiotera!iaB El conteo de leucocitos es&*00 5 ml con @01 de neutr)2losB7u/l es la conducta tera!+utica a seguirJ

aB Tomar culti#os " es!erar resultadosBbB Iniciar antibi)tico3tera!ia am!liaBcB Iniciar tratamiento !ara micosis

sist+micaBdB Hidrataci)n " anti!ir+ticosBeB Iniciar quimiotera!ia inmediataB

*B 7on res!ecto a Leucemia Aguda9 marquelo I;7O66E7TO%a Se caracteri.a !or alla.go de


173/277

aB Se caracteri.a !or alla.go de

!ancito!enia con blastos circulantesBbB La leucemia lin$obl/stica agudacorres!onde a a!ro5B el (01 de leucemiasagudas del adultoBcB Los blastos !ueden estar ausentes en4rotis de sangre !eri$+rica en a!ro5B &01 delos casos de leucemia aleuc+micaB

dB Para el diagn)stico se requiere el *01 deblastos en el as!irado de m+dula )seaBeB La leucemia mielog+nica aguda tiene unaedad media de !resentaci)n de ,0 a " su


174/277

7. ANEMIAMEGALOBLÁSTICA


175/277

ANEMIA MEGALOBLASTICA


176/277

ETAPAS INICIALES:Macrocitosis aisladaDeterminación de factores vitamínicos enplasma, o de homocisteína plasmática (HCY)

S;TESIS DE4E7TUOSA DE D;A & d+2cit de $olato o cobalamina :

trastornos cong+nitos o inducidos !or

medicamentos de la síntesis de D;A


7 d i id /


177/277

7ausas adquiridas% m/s$recuentes

7ausas ereditarias%

;acimiento o !rimera in$ancia7obalamina%Hígado% reser#as !ara 3

aFos4olato%6eser#as escasas% 3 @

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

CLINICAMANIFESTACIONES


178/277

Sindrome an+mico(1

Parestesias&1

Trastornos GI&&1

Dolor bucal o lingual-1

P+rdida de !eso1

Di2cultad !aradeambular 1

S&ntomas Si(nos

ParestesiasSensibilidadsu!er2cial D

Deambulaci)ninestable

Sensibilidad!ro$unda D

Incoordinaci)n6ombergC[

P+rdida de$uer.amuscular

Hi!erree5ia

E ti id d7lonus

NEUROLOGICAS


Défiitd Cbl i d Flt


179/277

Déficit de Cobalamina o de Folato

DÉFICIT DE COBALAMINA


180/277

ANEMIA PERNICIOSA


181/277

GASTRITIS ATRÓFICA


182/277

GASTRITIS ATRÓFICA: BASEAUTOINMUNE


183/277

AUTOINMUNEM/s$recuentesPoco

es!ecí2cosMenos$recuentes

M/ses!ecí2cos


Défiitd Cbl i d Flt


184/277

Déficit de Cobalamina o de Folato

DÉFICIT DE FOLATO


185/277

TRATAMIENTO


186/277

6e!osici)n del $actor de2ciente;o administrar /cido $)lico astademostrar el ti!o de d+2cit

#itamínicoA=ustar la tera!ia a la concentraci)nde la #itamina de2ciente

7obalamina debe ser administrada!or #ía !arenteralDOSIS 7obalamina% &mg:semana

&-B 7u/l de los siguientes a!artados es4ALSO en relaci)n a la anemia !erniciosaJ%


187/277

aB Produce !or un d+2cit de 4actor IntrínsecoBbB 7on $recuencia a!arecen alteracionesneuro3l)gicasBcB La !rueba diagn)stica de elecci)n en la

!rueba de ScillingQBdB En el emograma encontramos anemiase#era con


188/277

a medianos es$uer.osB

Hematocrito% *19 $erritina s+ricanormal " !olisegmentaci)n deneutr)2losB

El diagn)stico es anemia%aB A!l/sicabB 4erro!+nica

cB Mielo$tísicadB Es$erocíticaeB Megalobl/stica

&'B Sobre la anemia megalobl/stica9 marque elenunciado incorrecto%aB La causa m/s $recuente es el d+2cit de $olato "


189/277

aB La causa m/s $recuente es el d+2cit de $olato "

de cobalamina o de ambosBbB En el $rotis de sangre !eri$+rica se obser#amacroci3tosis e i!er!igmentaci)n del n8cleo delos neutr)2losB

cB Se caracteri.a !or eritro!o"esis ine2ca.BdB El metotre5ate es un $/rmaco que altera elmeta3bolismo del AD; !or lo que !roducede2ciencia de 7obalaminaBeB La destrucci)n intramedular de eritroblastos9 dalugar a un incremento de la bilirrubina indirecta "de lactato desidrogenasa en el !lasma.

*0B SeFale cu/l de las siguientesanemias macrocíticas ;O muestrarasgos megalobl/sticos en la m+dula


190/277

rasgos megalobl/sticos en la m+dula)sea%aB Anemia de la en$ermedad de >iermer

bB In$estaci)n !or Di!"llobotriumlatumcB Anemia !or i!otiroidismo

dB Anemia !ostgastrectomíaeB Anemia asociada a la toma demetotre5ate o de trimetro!im


191/277

8. ANEMIA HEMOLÍTICA

7ausas de Anemia Hemolítica4ISIOPATOLOGI7


192/277

A %E5tra#asculare

s C6ES

% Intra#ascular

GE;ETI7A %7ong+nitos%Membrano!atíasEn.imo!atías

Hemoglobino!atías %Adquiridos

Inmunes

Mec/nicasIn$ecciosas

ETIOLOGI7A % Intrínsecas

%E5trínsecasCanti3cuer!os9trauma

Anemias .emolíticas

CON2ENITOS* A389I!I3OS


193/277

Membrana (el 2! Esferocitosis Eliptocitosis

3eficiencia en4im5tica 20+0P3 Piruvato cinasa

.e/o6uinasa

Síntesis (e .b Anemia falciforme Talasemias

Inmune Anticuerpos calientes Anticuerpos fríos !eacción transfusional .PN

No inmune Anemia 7emolítica

microaniop5tica Infección .iperesplenismo .emo(i5lisis

CON2ENITOS* A389I!I3OS

7LI;I7AInicio s8bitoA293A C!ONICA


194/277

Su=eto !re#iamentesano7línica% 2ebre9

malestar9 dolor

abdominal9 ictericiao !alide.9taquicardia

Ingesta demedicamento%D+2cit de G,PDAB HB !or

Inicio lento einsidiosoMecanismos de

ada!taci)nLe#e && m/s

gra#es Csindromeemolítico cr)nico

Es!lenomegalia!al!ableAdultos #ersus =)#enes

A293A C!ONICA

SI;D6OME HEMOLITI7O 76O;I7O

5>%M#5 H%M&@#$#C5 M&D%R5D5


195/277

5>%M#5 H%M&@#$#C5 M&D%R5D5

Complicaciones por%ipercata)olia de %emo(lo)inaLitiasis biliar

Complicaciones por%iperesplenismoLeuco!eniaPlaqueto!enia

Complicaciones in/ecciosas7risis a!l/sica !or Par#o#irus >&'

SI;D6OME HEMOLITI7O 76O;I7O

ANEMIAHEMOLITICAINTENSA


196/277

ANEMIA HEMOLITICA INTENSA 7om!licaciones !or i!o5ia cr)nica6etraso de desarrollo )seo6etraso de desarrollo gonadalUlceras maleolares

7om!licaciones !or e5ceso deeritro!o"esis

De$ormaciones craneo$acialesE5!ansiones )seas% di!loeHi!erconsumo de /cido $)lico

TALASEMIA MA_O6A;EMIA 4AL7I4O6ME

DIAG;OSTI7ODEMOSTRAR HEMOLISIS #>V%'$#A5R @5 C5/'5&B Hemograma

6 ti l it

>= Hem"lisisintravasc#lar:

Metahemalbúmin


197/277

*B 6eticulocitosB L/mina !eri$+rica@B Par/metros

bioquímicos de

em)lisis%>ilirrubina " DHLHa!toglobina

Hemo!e5inaAS DIAG;OSTI7AS

L/mina Peri$+rica%


198/277

L/mina Peri$+rica%

Es$erocitosis9 eli!tocitosis9 $alci$orme9 micro3angio!atía CAHmA

7oombs Directo%

Anemia emolítica autoinmuneAnemia emolítica !or $/rmacos 4ragilidad Osm)tica%

Es$erocitosis ereditaria Electro$oresis de Hemoglobina%

Hemoglobino!atías estructurales Talasemias

P6UE>A DE LA A;TIGLO>ULI;ADI6E7TA


199/277

DI6E7TA

T6ATAMIE;TO

7O;GE;ITOS


200/277

7O;GE;ITOSSu!lemento de /cido $)licoEs!lenectomíaE#itar $actores desencadenantes

ADUI6IDOS%7orticoides7asos re$ractarios a corticoides%

Es!lenectomía6itu5imab a ba=as dosis

*&B


201/277

e5terno debido a !alide. " dolores)seosB Al e5amen $ísico !resentaes!lenomegaliaB Hemoglobina% (g:dLB7u/l es el ti!o de anemia m/s!robableJ%

aB PerniciosaBbB A!l/sicaBcB Dre!anocíticaB

**B 6es!ecto a las anemiasemolíticas9 las siguientes


202/277

entidades son ereditarias9e5ce!to%aB Hemoglobinuria !aro5ística

nocturnabB Es$erocitosis

cB TalasemiasdB Hemoglobino!atíaseB Eli!tocitosis

!resenta !alide.9 ictericia9 coluria9 dolorabdominal di$uso a la !al!aci)n9 2ebre9taquicardia " acrocianosis al contacto conel $ríoB


203/277

el $ríoB

E5/menes de laboratorio% emoglobina (mg:dl9 reticulocitosis9 7oombs directo!ositi#oB 4rotis de sangre !eri$+rica%

es$erocitosis " !olicromíaBEl tratamiento inmediato m/s adecuadoes%

aB Trans$usi)n de !laquetasBbB Es!lenectomíaBcB Trans$usi)n de sangreB


204/277

9. LINFOMA DEHODGKIN Y NOHODGKIN

Lin$ocitos


205/277

$ DIST6I>U7IO;%NOR'A, ,IN-OPRO,I-ER

ATI!O

Lin$ocitos>

&01 (1

Lin$ocitos

T

'01 &1

SindromesLin$o!roli$erati#os

7om!romi


206/277

7om!romiso nodalGangli

oslin$/ticos

!

soe5tranodal

>a.o9!ulm)n

MO9tractoGI

7lasi2caci)n

Lin$o!roli$erati#os

LI;4OMAHODGI

LI;4OMA;O


207/277

O G

;

O

HODGI;>a=o

grado

Leucemialin$/ticacr)nica

Altogrado

Lin$oma dec+lulas >grandedi$uso

Grado

intermedioLin$oma dec+lulas del

7lasi2caci)n OMS -RECUENCIA ?+@

Lina=e >


208/277

=

$ Lin$oma c+lulas > grande di$uso$ Lin$oma $olicular$ Lin$oma de la .ona marginal de c+lulas>:MALT

$ Leucemia lin$/tica cr)nica$ Lin$oma de c+lulas del manto$ Lin$oma mediastinal de c+lulas >$ Lin$oma de >urNitt

0B,**B0-B,,B-

,B0*B@*B

Lina=e T$ Lin$oma de c+lulas T !eri$+rico$ Lin$oma de c+lulas grandes ana!l/sico$ Lin$oma lin$obl/stico

-B0*B@&B-


209/277

,IN-O'A DE HOD3IN

HE'ATO,O3IA C,INICA

I;7IDE;7IA PO6 EDAD


210/277

Lin$oma de HodgNin


211/277

$ Presentaci)n mas tí!ica% %Lin$adeno!atía su!er2cial no

dolorosa %7om!romiso de cadenas

nodulares contiguas en $orma

!redecible " ordenada % Tardíamente ocurre in#asi)n#ascular

Lin$oma de HodgNin

$


212/277

$En$ermedad su!radia$ragm/tica% % In$radia$ragm/tico% R -1 de

casos

$ Adeno!atía cer#ical ":osu!racla#icular% ,0 R (01$ Adeno!atía a5ilar% 01

$ 7om!romiso del mediastino% 0 R,01 % 6adiogra$ía de t)ra5 muestra

grandes masas en ausencia de

Lin$oma de HodgNin

$


213/277

$En$ermedad in$radia$ragm/tica% %Se desarrolla tras com!romiso de

ganglios !ara3a)rticos

%7om!romiso de #íscera abdominales in$recuente$ En$ermedad e5tranodal%

%&0 R &1 %Hueso9 m+dula )sea9 !ulm)n eígado

Síntomas >


214/277

$ 4IE>6E %Ma"or de (]7

$ PE6DIDA DE PESO %Ma"or de &01 Cen los ,meses !re#ios

$ SUDO6A7IO; ;O7TU6;A

DIAG;OSTI7O


215/277

I'A3ENES

$ Diagn)stico sugerente$ >8squeda de

adeno!atías% T)ra5 o abdomen$ 7om!romiso de otros

)rganos%

Pulm)n9 MO

*IOPSIA DE 3AN3,IO$ ;O bio!sia !or!unci)n

$ SI bio!sia !or e5cisi)n

$ Duda diagn)stica

$ >8squeda de c+lulasde Reed$Stern)er( "de Hod(in

IN'UNO-ENOTIPI-ICACION

Estadios del Lin$omaHodgNin


216/277

7LASI4I7A7IO;


217/277

5= ,IN-O'A DE HOD3IN C,ASICO

LH R ES7LE6OSIS ;ODULA6

LH R 7ELULA6IDAD MITA

LH R DEPLE7IO; LI;4O7ITI7A

LH R 7LASI7O 6I7O E; LI;4O7ITOS

>= ,IN-O'A DE HOD3IN CONPREDO'INIO ,IN-OCITICO NODU,AR


218/277

T6ATAMIE;TO


219/277

$ A>leomicina


220/277

en$ermedad de HodgNinJCcorregir%AB EstadioB

>B Presencia de sintomatologíageneral C$ormas >B7B EdadB

DB 4orma istol)gicaBEB Locali.aci)n de las adeno!atíasB

-*B La edad de a!arici)n de unLin$oma HodgNin es ma"ormente


221/277

Lin$oma HodgNin es ma"ormentede%AB 0 a 0 aFosB

>B & a aFosB7B , a - aFosB

DB -, a (0 aFosBEB Solo en ma"ores de (& aFosB

-@B El !ron)stico de los !acientes!ortadores de Lin$oma HodgNin


222/277

est/ en relaci)n con%AB Estadio clínicoB

>B Ti!o istol)gicoB7B DHLBDB >* microglobulinaB

EB Todos los datos enunciadosanteriormenteB

9 B

el e5amen $ísico se detecta adeno!atíasdi$usas no dolorosas9 que inclu"enadeno!atías !equeFas


223/277

su!racla#iculares9 e!itroclearesB Unaradiogra$ía de t)ra5 demostr)lin$adeno!atía iliarB

El !r)5imo !aso en la e#aluaci)n debeser%AB >io!sia e5tir!aci)n del ganglio

lin$/ticoB>B Test de monos!otB7B IgG !ara to5o!lasmosisB


224/277

A,TERACIONES

P,A2UETARIAS

HE'ATO,O3IA C,INICA

4unci)n Plaquetaria ;ormal


225/277

Adesi)n Plaquetaria


226/277

%>%RM%D5DD% V&>

#@@%BR5>D

'#>DR&M% D%B%R>5RD

'&/@#%R

$R&MB5'$%>#5D%

A@5>M5>>GPII'3IIIa

SI;TOMAS


227/277

SISTEMI7OS DEPATOLOGIA DE4O;DO

ALTE6A7IO;ESDE OT6OS

PA6AMET6OSHEMATOLOGI7


228/277


229/277

PFRPURA

TRO'*OCITOPGNICAIN'UNE


230/277

P8r!ura Trombocito!+nicaInmuneHistoria Cl&nica

E;menes de,a)oratorio


231/277

P8r!ura Trombocito!+nicaInmune

'0d#la Jsea Otros Est#dios


232/277

HI!HC!

Evidencia nos#fciente: AcantiplaK#etarios Acanti/os/ol&pido ANA



233/277



234/277

B

Willebrand9 el dato delaboratorio m/s im!ortante !araestablecer el diagnostico es%


235/277

AB Tiem!o de !rotrombinadisminuidoB

>B 6ecuento de !laquetasdisminuidoB7B Tiem!o de sangría!rolongadoBDB Disminuci)n del $actor IB

B

relaci)n con la !8r!ura trombocito!+nicaidio!/tica aguda%AB En los niFos el (01 remite


236/277

com!letamente en , mesesB>B Su inicio es insidioso " con !ocae5!resi)n clínicaB

7B La es!lenectomía debe ser reali.adainmediata3mente des!u+s deldiagn)sticoB

DB Se debe administrar !rednisona ara.)n de mg:NgBEB La m+dula )sea es generalmente


237/277

B 7u/l de estos !ar/metrosno es un $actor !ron)stico en laen$ermedad de HogdNinJ


238/277

aB EstadioBbB Presencia de sintomatología

general Csíntomas >BcB EdadB

dB 4orma istol)gicaBeB Locali.aci)n de lasadeno!atíasB

@B La neo!lasia que con ma"or$recuencia se asocia con 2ebre


239/277

de origen oscuro es%aB Lin$omaB

bB Adenocarcinoma o#/ricocB Melanoma

dB 7/ncer g/stricoeB 7/ncer de mama

9 B

En el e5amen $ísico se detectaadeno!atías di$usas no dolorosas9 queinclu"en adeno!atías !equeFas


240/277

su!racla#iculares9 e!itroclearesB Unaradiogra$ía de t)ra5 demostr)lin$adeno!atía iliarB

El !r)5imo !aso en la e#aluaci)n debeser%AB >io!sia e5tir!aci)n del ganglio

lin$/ticoB>B Test de monos!otB7B IgG !ara to5o!lasmosisB


241/277

LINFOMA NO HODGKIN


242/277

G6UPO DI


243/277


244/277

A!arece en%Ganglios lin$/ticos

Te=ido lin$/tico de )rganos%est)mago o intestinoA$ecta m+dula )sea


245/277

4actores de 6iesgo


246/277

SÍNTOMAS B


247/277

4IE>6EMa"or de (]7

PE6DIDA DE PESOMa"or de &01SUDO6A7IO;

;O7TU6;A


248/277

C,ASI-ICACION

OMS% de acuerdo a la %istolo(&aAlternati#a% de acuerdo alcomportamiento


249/277

,IN-O'A DE CE,U,AS T y N ?5>+@

5= ,in/oma peri/0rico de c0l#las T

; 0 0


250/277

>= ,in/oma c#t;neo de c0l#las T ?S0ary y 'icosis/#n(oide@

= ,in/oma anapl;sico de c0l#las (randes

9= ,in/oma an(ioinm#no)l;stico de c0l#las T

7= ,in/oma de c0l#las citol&ticas nat#rales

TRASTORNOS ,IN-OPRO,I-ERATI!OS ASOCIADOS CONIN'UNODE-ICIENCIA


251/277

C,ASI-ICACION

OMS% de acuerdo a la %istolo(&aAlternati#a% de acuerdo alcomportamiento

G6ADO DE MALIG;IDAD

? @ ? @


252/277

A3RESI!OS ?8+@

$ Lin$oma di$uso dec+lulas > grandes

$ Lin$oma de c+lulas delmanto

$ Lin$oma del S;7$ Lin$oma ana!l/sico

*A1O 3RADO ?9+@$ Lin$oma $olicular$ Lin$oma MALT

$ Lin$oma lin$ocítico dec+lulas !equeFas : LL7$ Macroglobulinemia de

Waldenstr`m

$ Micosis $ungoide$ Sindrome de S+.ar"

Lin$oma de >urNitt

Lin$oma asociado al SIDALin$oma lin$obl/stico

ESTADI4I7A7IO;


253/277

P6O;OSTI7O% Score 4LIPI$ 6IESGO >AZO

0 $


254/277

03& $actores'&1

$ 6IESGOI;TE6MEDIO

* $actores,'1

$ 6IESGO ALTO

M/s de $actores&1

P6O;OSTI7O% Score IPI$ 6IESGO >AZO

0 &SCORE IPI


255/277

03& !untosC -1 $ I;TE6MEDIO >AZO

* !untos

C &1 $ I;TE6MEDIO ALTO !untos

C @1

$ 6IESGO ALTO@3 !untos

C *,1

SCORE IPI

EDAD

LDH

Estado clínico

Estadio A;; A6>O6

7om!romiso e5tranodal

ndice Pron)sticoInternacional


256/277

T6ATAMIE;TO,IN-O'AS DE *A1O

3RADO

,IN-O'AS

A3RESI!OS


257/277

3RADO

$ Watc and Wait$ 6itu5imab

$ 7


258/277

bB Esquemas tera!+uticos quecontengan Inibidores de Angiog+nesisBcB Inibidores de 7recimiento

e!idermalBdB Drogas antisentido que bloqueen el>cl*B

eB Poliquimiotera!ia con combinacionesde alquilantes9 antitubulinas "antraciclinas.

-B En relaci)n a la istología " !rogresi)n isto!atol)gica delos lin$omas no odgNinianos9 seFale la !ro!osici)nincorrecta%

aB Menos del &01 de los !acientes con lin$omas de malignidadba=a e5!erimentan a lo largo de su e#oluci)n la trans$ormaci)n

d li $ i $ d ) ti


259/277

de su lin$oma acia $ormas de !eor !ron)sticoBbB 7uando a un en$ermo se le bio!sia m/s de un ganglio es!osible que el lin$oma no sea del mismo ti!oanatomo!atol)gico en todos ellos9 es lo que se llama lin$omadiscordanteB

cB En un lin$oma discordante a #eces la di#ergencia no se!roduce entre los ganglios sino entre un ganglio " otro te=idoCsobre todo la m+dula )seaBdB Si en un mismo ganglio coe5isten dos ti!os distintos delin$oma es lo que se llama un lin$oma com!uestoBeB La trans$ormaci)n de un lin$oma acia otra $orma de !eor!ron)stico es m/s $recuente dentro de los !rimeros , aFos quesiguen al diagn)stico9 aunque !uede obser#arse astades!u+s de & aFos desde su a!arici)nB


260/277

10. ANEMIA APLASICA

A Q


261/277

ANEMIA

APLASICA

ADQUIRID A

CONGENIT A

A;EMIA APLASI7A

ADUI6IDA


262/277

ADUI6IDAIDIOPATICA•

X casos !oraFo " mill)n deabitantes• -01 de casos

SECUNDARIA

•

6adiaci)n• Medicamentos• >enceno "

t)5icos•


263/277

$ ;o signoses!ecí2cos$ 4alloemato!o"+tico$ Intensidad% relaci)na !ro3$undidad de!ancito!enia

5= Sindromean0mico Hemorra(ia en piel

odi$erencial

HP;

SMD


264/277

AD2UIRI


265/277

ANE'IA

AP,ASICA

AD2UIRIDA

CON3ENITA

A;EMIA DE 4A;7O;I


266/277

*@B 7u/l de las siguientes lesionesmedulares se encuentra en casos de

i l/ i J


267/277

anemia a!l/sicaJ%aB 4ibroblastos ocu!antes en m+dulabB >lastos mas del *01 ocu!antes de

medulacB Hi!o!lasia medular " aumentoadi!ocitos

dB Hi!ercelularidad mieloideeB Hi!ocelularidad mieloide "es!lenomegalia reacti#a

*B Paciente de *( aFos9 sin antecedentes deaber recibido quimiotera!ia ni radiotera!ia!re#iamente9 con leuco!enia de &B00:ml9trombo!enia de *B000:ml " anemia de - g:dl de

Hb sin blastos en sangre !eri$+rica " con


268/277

Hb9 sin blastos en sangre !eri$+rica " conas!irado de m+dula )sea mu" i!ocelularBSeFale qu+ !rueba de con2rmaci)n est/ indicada" cu/l es el diagn)stico m/s !robable%

aB Prueba% >io!sia de m+dula )sea 3 Diagn)stico%A!lasia medularBbB Prueba% Estudio citoquímico 3 Diagn)stico%

Leucemia agudaBcB Prueba% Test de Ham 3 Diagn)stico% A!lasia medularBdB Prueba% Estudio citog+nico 3 Diagn)stico%

*,B Uno de los siguientestratamientos no es e2ca. en la

l i d +d l )


269/277

a!lasia de m+dula )sea%aB Tras!lante medularB

bB EsteroidesBcB Es!lenectomíaBdB 7iclos!orinaB

eB Andr)genos


270/277

11. PÚRPURATROMBOCITOPÉNICAINMUNE


271/277

P6PU6A T6OM>O7ITOP;I7AI;MU;E

NIOS ADU,TOS


272/277

Inicioagudo

Tras infecciónviral

70% recuperaen 4 a 6semanas

Inicio másgradual

Relacionado adrogas

Curso crónico

Historia Clínica Exámenes deLaboratorio


273/277

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICAINMUNE


274/277

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICAINMUNE


275/277

B

relaci)n con la !8r!uratrombocito!+nica idio!/tica aguda%aB En los niFos el (01 remite

com!letamente en , meses


276/277

com!letamente en , mesesBbB Su inicio es insidioso " con !ocae5!resi)n clínicaB

cB La es!lenectomía debe ser reali.adainmediatamente des!u+s deldiagn)sticoB

dB Se debe administrar !rednisona ara.)n de mg:NgBeB La m+dula )sea es generalmente

semana e c er c a9 con us n9 e reB e5amen

$ísico demuestra ictericia9 escasas !etequias enmiembros in$eriores " desorientaci)n en el e5amenmentalB

E5/menes de laboratorio% ematocrito *-19leucocitos &*9000: mm9 !laquetas &09000:mm9bilirrubina g: dl bilirrubina directa 0 ,g:dl urea &*0


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bilirrubina g: dl9 bilirrubina directa 0B,g:dl9 urea &*0mg:dl9 creatinina @B mg: dlB El $rotis de sangre!eri$+rica demuestra ematíes $ragmentados "gl)bulos ro=os nucleadosB El tiem!o de !rotrombina9

tiem!o de !rotrombina !arcial acti#ada9 tiem!o detrombina son normales9 el test de 7oombs directo $ue

ti

Clase de Hematología - EnAM 2015

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