BAB IPENDAHULUAN
Cluster headache merupakan suatu jenis nyeri kepala primer
akibat gangguan neurovaskuler. Sesuai namanya, cluster berarti
pengelompokan, nyeri kepala tipe cluster melibatkan nyeri kepala
yang berkelompok-kelompok, biasanya berlangsung selama beberapa
minggu. Jenis nyeri kepala ini dikenal dengan berbagai nama,
termasuk paroxysmal nocturnal cephalalgia (Adams), migrainous
neuralgia (Harris), histamine cephalalgia (Horton), red migraine,
dan erythromelalgia kepala. Kunkle dan rekan, yang terkesan dengan
karakteristik "pola cluster" dari serangan nyeri kepala ini,
kemudian mengajukan istilah yang digunakan saat ini " Cluster
Headache".1Pola nyeri kepala ini terutama menyerang pada pria
dewasa muda (kisaran 20-50 tahun, rasio laki-laki berbanding wanita
sekitar 5: 1) dan memiliki karakteristik lokasi nyeri yang
konsisten pada daerah orbital unilateral. Rasa sakit dirasakan di
dalam dan sekitar orbita, sangat intens dan tidak berdenyut, serta
seringkali menjalar ke dahi, pelipis, dan pipi kadang-kadang juga
menjalar ke telinga, oksipital, dan leher. Karakteristik lain
adalah kekambuhan nyeri pada malam hari, antara 1 dan 2 jam setelah
pasien tertidur, atau menyerang beberapa kali pada malam hari;
lebih jarang serangan terjadi pada siang hari, tanpa disertai oleh
aura atau muntah.1Nyeri kepala ini berulang secara regular tiap
hari selama periode waktu 6-12 minggu, yang diikuti dengan periode
bebas nyeri selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Namun
demikian, pada sekitar 10% pasien, nyeri kepala dapat berlangsung
kronis, bertahan selama bertahun-tahun. Terdapat beberapa fenomena
vasomotor yang dapat digunakan untuk mengidentifikasi nyeri kepala
tipe cluster: hidung tersumbat, rhinorrhea, injeksi konjungtiva,
lakrimasi, miosis, dan flush dan edema pipi, semua berlangsung
rata-rata selama 45 menit (kisaran 15-180 menit) 1
Nyeri kepala merupakan keluhan utama yang paling sering dijumpai
dalam praktek sehari hari dan salah satunya dapat disebabkan oleh
karena gangguan pada cabang saraf ke lima yaitu Nervus Trigeminus.
Gangguan tersebut dikenal dengan penyakit Neuralgia Trigeminal atau
dikenal dengan istilah lain Tic Douloureux yang berupa adanya
keluhan serangan nyeri hebat diwajah salah satu sisi yang berulang
dan dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai menit. Narasi
pertama yang dicatat adalah oleh seorang doker dari Jerman Johanes
Laurentius Bausch pada tahun 1671 yang mengalami nyeri disisi kanan
wajahnya sehingga dia tidak bisa berbicara dan makan dan akhirnya
mengalami malnutrisi. Kemudian istilah Tic Douloureux digunakan
oleh seorang dokter dari Perancis Nicolaus Andre pada tahun 1756.
2Nervus trigeminal adalah nervus terbesar di nervus cranial
,terletak pada lateral pertengahan pons dan memiliki 2 percabangan
. Motor root (kecil) dan sensory root (besar). Motor root
mempersarafi temporalis, pterygoideus, tensor tympani, palati
tensor, mylohyoid dan perut anterior area gaster. Motor root juga
mengandung serabut saraf sensorik yang memediasi sensasi
nyeri.2Ganglion gasserian terletak di fossa trigeminal (gua Meckel)
dari os petrosa di fossa kranial tengah. Terdiri serabut sensorik
somatik yang membawa rasa nyeri, suhu dan sentuhan. Proses neuron
perifer unipolar terletak dan terpusat di nukleus mesensefalik dari
saraf trigeminal2
BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. Cluster Headache1. DEFINISINyeri kepala
cluster adalah nyeri kepala hebat, nyeri selalu unilateral di
orbita, supraorbita, temporal atau kombinas dari tempat-tempat
tersebut, berlangsung 15- 180 menit dan terjadi dengan frekuensi
satu kali tiap 2 hari hingga 8 kali sehari.3Berdasarkan kriteria
diagnosis yang disusun oleh International Headache Society (HIS),
nyeri kepala tipe cluster memiliki karakteristik sebagai berikut:
Pasien mengeluhkan serangan nyeri kepala yang sangat hebat,
bersifat unilateral (orbital, supraorbital, atau temporal) yang
berlangsung selama 15-180 menit, dan menyerang mulai dari sekali
hingga delapan kali per hari. Serangan nyeri kepala disertai dengan
satu atau lebih gejala berikut (semuanya ipsilateral): injeksi
konjungtiva, lakrimasi, kongesti nasal, rinore, produksi keringat
pada dahi dan wajah, miosis, ptosis, atau edema palpebral.Nyeri
kepala tipe cluster dapat diklasifikasikan menjadi dua tipe
utama:1. Tipe episodik, dimana terdapat setidaknya dua fase cluster
yang berlangsung selama 7 hari hingga 1 tahun, yang diantarai oleh
periode bebas nyeri selama 1 bulan atau lebih lama2. Tipe kronis,
dimana fase cluster terjadi lebih dari sekali dalam setahun, tanpa
disertai remisi, atau dengan priode bebas nyeri yang kurang dari 1
bulan1 2. EPIDEMIOLOGIKejadian nyeri kepala cluster menempati
proporsi < 1 % dari semua keluhan nyeri kepala. Nyeri kepala
jenis ini biasanya terjadi pada usia 20-40 tahun dan lebih sering
dialami laki-laki daripada perempuan dengan 2:1 .3
3. ETIOLOGIBeberapa pemicu cluster headache meliputi:1. Injeksi
subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.2.
Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi,
perubahan musiman, atau nitrogliserin.3. Perokok berat.4. Gangguan
dalam pola tidur normal.5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.6.
Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama
remisi. Pasien dengan cluster headache, 80% adalah perokok berat
dan 50% memiliki riwayat penggunaan etanol berat.7. Faktor resiko
Laki-laki. Usia lebih dari 30 tahun Vasodilator dengan jumlah kecil
(misalnya, alcohol).4
4. PATOFISIOLOGIMeskipun sindrom ini didefinisikan dengan baik
dari sudut pandang klinis dan telah diakui selama lebih dari dua
abad tetapi patofisiologinya masih kurang dipahami. Namun, dekade
terakhir telah ada kemajuan luar biasa memecahkan teka-teki
patofisiologi dari cluster headache. Setiap model patofisiologi
perlu menjelaskan tiga ciri utama dari sakit kepala cluster:
distribusi trigeminal rasa sakit, gambaran otonom nervus cranial
ipsilateral dan (sirkadian) pola episodik serangan. Teori vaskular,
yang didasarkan pada inflamasi dari dinding sinus kavernosa
(satu-satunya lokasi anatomi perifer dimana patologi tunggal dapat
melibatkan trigeminal c-fibers dan serabut simpatis), telah
digantikan oleh pemahaman bahwa peristiwa neurovaskular dan
beberapa sumber impuls sentral atau oscilator tampaknya lebih
penting. Nyeri unilateral berat kemungkinan dimediasi oleh aktivasi
cabang nervus trigeminal yang pertama (opthalamic), gejala otonom
seperti lakrimasi disebabkan oleh aktivasi perjalanan saraf
parasimpatis dari nervus kranial tujuh. Gambaran OtonomParalisis
saraf simpatik ( miosis dan ptosis ) akibat cedera neuropraxic
serabut postganglionic pada sebagian besar pasien . Saat ini,
setidaknya tiga sumber dari terjadinya gejala otonom yang dibahas :
1. Disregulasi otonom yang mungkin berhubungan dengan gangguan
hipotalamus .2. Vasodilatasi atau edema perivaskular ( karena
aktivitas yang berlebihan parasimpatis trigeminal selama serangan )
.3. Gejala otonom terjadi sebagai akibat sekunder dari discharge
trigeminal .Kemungkinan bahwa hiperaktifitas parasimpatis yang
bertanggung jawab untuk defisit simpatik ocular telah dibahas .
Sekitar 3 % dari pasien tidak memiliki gejala otonom Serangan
cluster umumnya satu sisi dan memiliki gejala otonom ipsilateral
yang menonjol .Perjalanan relaps-remisi, variasi musiman dan
keteraturan searah jarum jam dari episode tunggal merupakan
karakteristik dan diduga bahwa jam biologis yaitu hipotalamus
terlibat. Penurunan konsentrasi testosteron dalam plasma manusia
dengan cluster headache berhubungan erat . Bukti ini kemudian
didukung oleh respon pengurangan thyrotropin - releasing hormone
dan berbagai penyimpangan circardian lain yang telah dilaporkan
pada pasien dengan cluster headache . Melatonin, adalah penanda
dari sistem sirkadian; puncaknya pada malam hari dan terjadi
penurunan ritme sirkadian telah dilaporkan dalam cluster headache.
Irama sirkadian dikendalikan oleh osilator dalam nukleus
superchiasmatic dalam nukleus hipotalamus ventral di hipotalamus
ventral dan menuju ke area temporal a oleh kondisi cahaya melalui
jalur retino-hipotalamus. Pengamatan klinis menganggap hipotalamus
atau struktur tersebut terkait erat sebagai pemicu calon serangan
akut untuk cluster headache.5Pemeriksaan Positron Emission
Tomography (PET) dan morfometri berhasil mengidentifikasi area
abu-abu pada bagian posterior hipotalamus sebagai area inti dari
defek pada nyeri kepala tipe cluster.
Aktivasi area spesifik pada otak selama periode nyeri tipe
cluster3
Pencitraan Voxel-based morphometry (VBM) menunjukkan area
spesifik pada otak (hipotalamus) yang mengalami perbedaan dengan
otak pada pasien tanpa nyeri kepala tipe cluster.Terdapat perubahan
pola sirkuit neuron tregimenus-fasial sekunder terhadap sensitisasi
sentral, yang disertai dengan disfungsi jalur serotonergic
nuclei-hipotalamus. Disfungsi fungsional hipotalamus telah berhasil
dikonfirmasi dengan adanya metabolisme yang abnormal berdasarkan
marker neuron N-asetilaspartat pada pemeriksaan magnetic resonance
spectroscopy.4Dilatasi vaskuler mungkin memiliki peranan penting
dalam pathogenesis nyeri kepala tipe cluster, meskipun hasil
penelitian terhadap aliran darah masih menunjukkan hasil yang tidak
konsisten. Aliran darah ekstra kranial mengalami peningkatan
(hipertermi dan peningkatan aliran darah arteri temporalis), namun
hanya setelah onset nyeri. Sekalipun bukti-bukti terkait peranan
histamine masih inkosisten, namun nyeri kepala tipe cluster dapat
dipresipitasi dengan sejumlah kecil histamine. Terdapat peningkatan
jumlah sel mast pada kulit area yang terasa nyeri pada beberapa
pasien, namun temuan ini tidaklah konsisten.4
5. GEJALA KLINISThe International Headache Society (IHS)
mengkalsifikasikan nyeri kepala tipe cluster menjadi tipe episodik
dan kronis berdasarkan sebagai berikut: Tipe episodik berlangsung
selama 7 hari hingga 1 tahun; serangan cluster diantarai oleh
periode bebas nyeri yang berlangsung hingga satu bulan Tipe kronis
berlangsung selama lebih dari satu tahun, tanpa adanya priode
remisi, atau dengan periode remisi kurang dari satu bulan. Tipe
kronis diklasifikasikan menjadi 2 sub-kategori, yakni tipe kronis
sejak awal dan tipe kronis yang berkembang dari tipe
episodic.4Manifestasi Klinis yang dapat terlihat : Serangan sakit
kepala selalu terjadi pada sisi kepala yang sama . Rasa sakit ini
terutama dirasakan di mata dan dahi . Rasa sakit mencapai maksimum
pada 10-20 menit . Setiap serangan berlangsung dari setengah jam
sampai dua jam ; Serangan dapat terjadi " on schedule " pada waktu
yang sama hari ( selama cluster ) , khususnya pada malam hari .
Sejumlah serangan dapat terjadi " dalam seri " dalam periode 24 -
jam . Rasa sakit ini sangat intens , sering berdenyut-denyut.
Pasien gelisah . Serangan biasanya disertai dengan temuan objektif
seperti berikut : sindrom Horner mata ipsilateral , merah , mata
berkaca-kaca dan eritema periorbital . Peningkatan sekresi hidung .
Serangan muncul selama periode yang disebut ' cluster ' minggu
abadi atau bulan : cluster interval yang berlangsung berbulan-bulan
atau bertahun-tahun6Nyeri dapat disertai dengan berbagai gejala
parasimpatis karnial, antara lain:A. Lakrimasi ipsilateral (84-91%)
atau injeksi konjungtivaB. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinoreC.
Edema palpebral ipsilateralD. Miosis atau ptosis ipsilateral E.
Perspirasi pada dahi dan wajah sisi ipsilateral (26%)4Produk
alkohol dan tembakau dapat mempresipitasi serangan. Pemicu lain
dapat berupa cuaca panas, menonton televisi, nitrogliserin, stress,
relaksasi, rhinitis alergi, dan aktifitas seksual.4Selama periode
serangan nyeri kepala tipe cluster, sebanyak 90% dari pasien
menjadi gelisah dan tidak dapat beristirahat. Mereka tidak dapat
berbaring untuk istirahat; sebaliknya, pasien memilih untuk
berjalan dan bergerak kesana kemari. Pasien dapat merasa putus asa
dan membenturkan kepalanya pada permukaan yang keras, menjerit
kesakitan, serta berguling-guling.4 6. DIAGNOSISPenegakan diagnosis
nyeri kepala tipe cluster berdasarkan anamnesis dan temuan klinis.
Riwayat serangan yang berlangsung dengan adanya periodisitas dan
ritmik merupakan kunci diagnosis. 1Pemeriksaan laboratorium tidak
memiliki makna penting dalam diagnosis kasus ini. Pemeriksaan
radiologis, sekalipun tidak memiliki makna diagnostik, namun dapat
menyingkirkan beberapa kemungkinan penyebab lain pada beberapa
pasien. Pencitraan neurologis dengan penilaian vaskuler
intracranial dan servikal serta area selar dan paranasal,
direkomendasikan pada semua pasien dengan gejala klinis yang tidak
khas pada nyeri kepala otonom trigeminus.1Kriteria Diagnosis Nyeri
Kepala tipe Cluster berdasarkan International Headache SocietyA.
Nyeri hebat atau sangat hebat unilateral pada area orbital, dan
atau temporal yang berlangsung 15 180 menit apabila tidak
ditanganiB. Nyeri kepala disertai dengan setidaknya satu dari
tandaberikut: Ipsilateral injeksi konjungtiva dan atau lakrimasi
Ipsilateral kongesti nasaldan/atau rhinorrhea. Ipsilateral edema
palpebra Ipsilateral perspirasi pada dahi dan wajah Ipsilateral
miosis dan/atau ptosis. Perasaan gelisah dan tidak dapat
beristirahatC. Serangan dapat berlangsung sekali hingga delapan
kali dalam sehariD. Tidak memiliki hubungan dengan penyakit
lainKriteria diagnosis untuk nyeri kepala tipe cluster tipe
Episodic dan Kronis berdasarkan International Headache SocietyA.
Tipe Episodic Deskripsi: Serangan berlangsung selama 7 hari 1 tahun
yang diantarai dengan periode bebas nyeri selama 1 bulan atau lebih
lama.Kriteria diagnosis: Setidaknya terdapat dua periode cluster
yang berlangsung selama 7 - 365 hari dan diantarai dengan periode
remisi selama lebih dari 1 bulan.B. Tipe KronikDeskripsi: Serangan
berlangsung selama lebih dari 1 tahun tanpa adanya periode remisi,
atau dengan periode remisi kurang dari 1 bulan.Kriteria diagnosis:
Serangan berlangsung selama lebih dari 1 tahun tanpa adanya periode
remisi, atau dengan periode remisi kurang dari 1 bulan.77.
PENATALAKSANAAN4Agen-agen abortif diberikan untuk menghentikan atau
mengurangi nyeri serangan akut, sementara agen-agen profilaksis
digunakan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi
nyeri kepala. Mengingat tipe serangan dari nyeri kepala tipe
cluster, maka terapi profilaksis yang efektif harus dipertimbangkan
sebagai penatalaksanaan utama. Regimen profilaksis harus dimulai
saat onset siklus nyeri kepala tipe cluster dan dapat diturunkan
perlahan untuk mengurangi rekurensi.
Agen-agen abortifOksigen (8 liter/ menit selama 10 menit) dapat
mengurangi nyeri apabila segera diberikan. Mekanisme kerjanya tidak
diketahui.Agonis reseptor 5-Hydroxytryptamine-1 (5-HT1), seperti
triptan atau alkaloid ergot dengan metoclopramide, sering kali
digunakan sebagai terapi lini pertama. Stimulasi reseptor
5-Hydroxytryptamine-1 (5-HT1) menyebabkan efek vasokonstriksi
langsung dan dapat menghilangkan serangan. Jenis agen triptan yang
paling banyak diteliti sebagai terapi nyeri kepala tipe cluster
adalah sumatriptan. Injeksi per subkutaneus dapat efektif
menghilangkan nyeri oleh karena onset kerja yang cepat. Sejumlah
penelitian menunjukkan bahwa pemberian intranasal lebih efektif
dibandingkan placebo, namun tidak seefektif injeksi. Tidak terdapat
bukti bahwa pemberian per oral efektif. Dosis umumnya sebesar 6 mg
per subkutaneus, yang dapat diulangi pemberiaannya dalam 24 jam.
Semprot nasal (20mg) juga dapat digunakan.Jenis triptan lain yang
dapat digunakan untuk terapi nyeri kepala tipe cluster antara lain:
zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan, almotriptan, frovatriptan,
dan eletriptan. Beberapa peneliti telah mulai mempelajari
kemungkinan digunakannya triptan sebagai agen profilaksis nyeri
kepala tipe cluster.Dihydroergotamine dapat menjadi agen abortif
yang efektif. Obat ini biasanya diberikan secara intravena atau
intramuskuler; juga dapat diberikan secara intranasal (0.5mg
bilateral). Dihydroergotamine lebih jarang menimbulkan
vasokonstriksi arterial dibandingkan dengan ergotamine tartrate,
dan lebih efektif jika diberikan sedini mungkin.Opiat parenteral
dapat digunakan jika nyeri belum mereda. Karakteristik nyeri kepala
tipe cluster yang tidak dapat diprediksi menyebabkan tidak
efektifnya penggunaan agen narkosis atau analgetik oral. Terdapat
resiko penyalahgunaan obat.Cyanide dan capsaicin intranasal
menunjukkan hasil yang baik pada pengujian klinis. Penggunaan
capsaicin pada mukosa nasal menimbulkan penurunan angka kejadian
dan keparahan nyeri kepala tipe cluster yang signifikan.Pemberian
tetes lidokain secara intranasal (1mL larutan 10% yang di oleskan
pada masing-masing nostril selama 5 menit) dapat membantu meredakan
nyeri; namun demikian merupakan teknik yang sulit.Agen
ProfilaksisPenyekat saluran kalsium merupakan agen yang paling
efektif untuk profilaksis nyeri kepala tipe cluster. Pemberiannya
dapat dikombinasikan dengan ergotamine atau litium. Verapamil
merupakan penyekat saluran kalsium yang paling baik, sekalipun
jenis lainnya seperti nimodipine dan diltiazem juga telah
dilaporkan efektif.Litium juga dipertimbangkan sebagai salah satu
pilihan oleh karena sifat siklik dari nyeri kepala tipe cluster
yang serupa pada gangguan bipolar. Litium secara efektif mencegah
terjadinya nyeri kepala tipe cluster. Litium masih direkomendasikan
sebagai agen lini pertama untuk terapi nyeri kepala tipe cluster.
Terdapat kecenderungan terjadinya efek samping didalam minggu
pertama penggunaan.Methysergide, sangat efektif untuk profilaksis
nyeri kepala tipe cluster tipe episodic dan kronis. Agen ini dapat
mengurangi frekuensi nyeri, khususnya pada pasien-pasien berusia
muda dengan tipe episodic. Agen ini tidak boleh diberikan secara
kontinu lebih dari 6 bulan.Beberapa penelitian kecil menunjukkan
bahwa antikonvulsan (misalnya topiramate dan divalproex) dapat
efektif sebagai agen profilaksis nyeri kepala tipe cluster,
sekalipun mekanisme kerjanya belum jelas.Kortikosteroid sangat
efektif dalam menghentikan siklus nyeri kepala tipe cluster dan
mencegah rekurensi nyeri. Prednison dosis tinggi diberikan untuk
beberapa hari pertama, diikuti dengan penurunan dosis secara
gradual. Mekanisme kerjanya masih belum jelas.4
8. PROGNOSISSecara umum nyeri kepala tipe cluster akan
berlangsung seumur hidup. Beberapa prognosis meliputi serangan
rekuren, remisi yang memanjang, dan kemungkinan transformasi tipe
episodic menjadi tipe kronis dan begitupula sebaliknya.1Sebanyak
80% pasien-pasien dengan nyeri kepala tipe cluster tipe episodic
tetap berada dalam periode episodiknya. Pada 4-13% kasus, tipe
episodic berubah menjadi tipe kronis. Remisi spontan terjadi pada
12% dari pasien, khususnya mereka dengan tipe episodic. Tipe kronis
menetap pada 55% dari kasus. Meskipun jarang, nyeri kepala tipe
cluster tipe kronis dapat berubah menjadi tipe episodic.1Tidak
terdapat laporan mortalitas yang berhubungan langung dengan nyeri
kepala tipe cluster. Namun demikian, pasien-pasien dengan nyeri
kepala tipe cluster memiliki resiko menciderai diri sendiri,
melakukan upaya bunuh diri, konsumsi alcohol, merokok, dan ulkus
peptic. Upaya bunuh diri telah dilaporkan pada kasus-kasus dengan
serangan yang hebat dan frekuen. Intensitas serangan pada nyeri
kepala tipe cluster sering kali menyebabkan pasien terganggu dalam
menjalankan aktifitasnya.1
B. Neuralgia Trigeminal
1. DEFINISINeuralgia Trigeminal (NT) digambarkan oleh IASP
(International Association for the study of Pain) sebagai nyeri di
wajah yang timbulnya mendadak, biasanya unilateral. Nyerinya
singkat dan berat seperti ditusuk disalah satu cabang nervus
trigeminus. Dalam Konsensus Nasional II kelompok studi nyeri kepala
Perdossi, neuralgia trigeminal dideskripsikan sebagai suatu
serangan nyeri paroksismal dengan gejala khas berupa nyeri
unilateral, tiba tiba, nyeri tajam, seperti tersengat aliran
listrik berlangsung singkat, jelas terbatas pada satu atau lebih
distribusi cabang N. trigeminus (N. V). Nyeri umumnya dicetuskan
oleh stimulus ringan dan timbul spontan. Terdapat trigger area di
plika nasolabialis dan atau pipi. Pada umumnya terjadi remisi dalam
jangka waktu yang bervariasi.8
2. EPIDEMIOLOGIPrevalensi neuralgia trigeminal ialah 15 kasus
tiap 100.000 orang, dengan predisposisi perempuan: laki-laki =
1,5-2:1. Pada 90% pasien, awitan terjadi diatas 40 tahun,umumnya
pada usia 60-70 tahun.33. ETIOLOGISebagian besar kasus neuralgia
trigeminal adalah idiopatik tetapi kompresi akar trigeminal oleh
tumor atau kelainan pembuluh darah dapat menyebabkan nyeri yang
mirip, seperti yang dibahas dalam patofisiologi neuralgia
trigeminal. Dalam sebuah penelitian, 64% dari kompresi pembuluh
darah diidentifikasi sebagai arteri , yang paling sering adalah
kompresi cerebellar superior (81%) .Vena diidentifikasi pada 36%
kasus.Neuralgia trigeminal dibagi menjadi 2 kategori, klasik dan
bergejala. Bentuk klasik, dianggap idiopatik, termasuk kasus-kasus
yang disebabkan oleh arteri normal yang berhubungan dengan saraf,
seperti arteri cerebellar superior atau bahkan arteri trigeminal
primitif.Bentuk bergejala memiliki beberapa sumber misalnya :
Aneurisma, tumor, inflamasi meningeal kronis atau lesi lain yang
mungkin mengiritasi akar saraf trigeminal sepanjang pons sehingga
menyebabkan gejala neuralgia trigeminal. Vaskularisasi abnormal
dari arteri cerebellar superior sering disebut sebagai penyebab
timbulnya neuralgia trigeminal .Daerah demielinisasi dari multiple
sclerosis mungkin pencetus terjadinya neuralgia trigeminal ; lesi
di pons zona tempat masuknya akar serabut trigeminal telah
dibuktikan. Lesi ini dapat menyebabkan sindrom nyeri yang sama
seperti di neuralgia trigeminal8
4. PATOFISIOLOGIAda beberapa hipotesis terhadap bagaimana
etiologi neuralgia trigeminal ini. Diduga bahwa neuralgia
trigeminal disebabkan oleh kerusakan trigeminal axon pada ganglion.
Kerusakan ini berhubungan dengan kompresi akar saraf trigeminal
oleh struktur vaskuler yang abnormal dari arteri serebelum
superior. Neuralgia trigeminal juga disebabkan oleh demielinisasi
saraf yang mengakibatkan hantaran saraf cenderung meloncat ke
serabut-serabut saraf di dekatnya. Hal ini mengakibatkan sentuhan
yang ringan saja dapat dirasakan sebagai nyeri, akibat hantaran
yang berlebihan itu.
Multiple sclerosis, aneurisma, tumor, peradangan meningeal
kronis, atau lesi lainnya dapat mengiritasi akar saraf trigeminal
sepanjang pons bisa juga menyebabkan gejala neuralgia trigeminal.
Lesi dari zona masuknya akar trigeminal dalam pons dapat
menyebabkan sindrom nyeri yang sama 8,10
5. GEJALA KLINISMenurut klasifikasi IHS ( International Headache
Society ) membedakan Neuralgia Trigeminal klasik dan Neuralgia
Trigeminal simptomatik. Termasuk Neuralgia Trigeminal klasik adalah
semua kasus yang etiologinya belum diketahui ( idiopatik )
Sedangkan Neuralgia Trigeminal simptomatik dapat diakibatkan tumor,
multipel sklerosis atau malformasi arteriovenous. Sebagai indikator
Neuralgia Trigeminal simptomatik adalah defisit sensorik n.
Trigeminus, terlibatnya nervus trigeminus bilateral atau kelainan
refleks trigeminus. Tidak dijumpai hubungan antara Neuralgia
Trigeminal simptomatik dengan terlibatnya nervus trigeminus cabang
pertama, usia muda atau kegagalan terapi farmakologik. Perbedaan
neuralgia trigeminus idiopatik dan simptomatik.Neuralgia Trigeminal
Idiopatik.1. Nyeri bersifat paroxysmal dan terasa diwilayah
sensorik cabang maksilaris, sensorik cabang maksilaris dan atau
mandibularis.1. Timbulnya serangan bisa berlangsung 30 menit yang
berikutnya menyusul antara beberapa detik sampai menit.1. Nyeri
merupakan gejala tunggal dan utama.1. Penderita berusia lebih dari
45 tahun , wanita lebih sering mengidap dibanding
laki-laki.Neuralgia Trigeminal simptomatik.1. Nyeri berlangsung
terus menerus dan terasa dikawasan cabang optalmikus atau nervus
infra orbitalis.1. Nyeri timbul terus menerus dengan puncak nyeri
lalu hilang timbul kembali.1. Disamping nyeri terdapat juga
anethesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf kranial, berupa gangguan
autonom ( Horner syndrom ).1. Tidak memperlihatkan kecendrungan
pada wanita atau pria dan tidak terbatas pada golongan
usia.11Kriteria diagnostik1. Serangan serangan paroxysmal pada
wajah atau nyeri di frontal yang berlangsung beberapa detik tidak
sampai 2 menit.1. Nyeri setidaknya bercirikan 4 sifat berikut:1.
Menyebar sepanjang satu atau lebih cabang N trigeminus, tersering
pada cabang mandibularis atau maksilaris.1. Onset dan terminasinya
terjadi tiba-tiba, kuat, tajam, superficial, serasa menikam atau
membakar.1. Intensitas nyeri hebat , biasanya unilateral, lebih
sering disisi kanan.1. Nyeri dapat timbul spontan atau dipicu oleh
aktifitas sehari seperti makan, mencukur, bercakap cakap, mambasuh
wajah atau menggosok gigi, area picu dapat ipsilateral atau
kontralateral.1. Diantara serangan , tidak ada gejala sama
sekali.1. Tidak ada kelainan neurologis.12
1. DIAGNOSISPada saat ini belum ada tes yang dapat diandalkan
dalam mendiagnosa neuralgia trigeminal. Diagnosa neuralgia
trigeminal dibuat berdasarkan anamnesa pasien secara teliti dan
pemeriksaan fisik yang cermat. Pada anamnesa yang perlu
diperhatikan adalah lokalisasi nyeri , kapan dimulainya nyeri ,
menentukan interval bebas nyeri, menentukan lamanya , efek samping,
dosis, dan respons terhadap pengobatan, menanyakan riwayat penyakit
lain seperti ada penyakit herpes atau tidak, dsb. Pada pemeriksaan
fisik neurologi dapat ditemukan sewaktu terjadi serangan, penderita
tampak menderita sedangkan diluar serangan tampak normal. Reflek
kornea dan test sensibilitas untuk menilai sensasi pada ketiga
cabang nervus trigeminus bilateral. Membuka mulut dan deviasi dagu
untuk menilai fungsi otot masseter (otot pengunyah) dan fungsi otot
pterygoideus. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan seperti CT scan
kepala atau MRI kepala. CT scan kepala dan MRI dari fossa posterior
bermanfaat untuk mendeteksi tumor yang tidak terlalu kecil,
aneurisma atau multiple sclerosis yang menjadi kausa nyeri wajah
pasien. MRI sangat bermanfaat karena dengan alat ini dapat dilihat
hubungan antara saraf dan pembuluh darah.13
1. PENATALAKSANAANTerapi untuk trigeminal neuralgia ini terbagi
kepada terapi farmakologik, terapi non farmakologik dan terapi
pembedahan. Terapi farmakologik berupa pemberian obat-obatan anti
konvulsan dengan cara menurunkan hiperaktivitas nukleus nervus
trigeminus di dalam brain stem. Pemberian obat dimulai dengan dosis
yang paling minimal. Jika perawatan dengan obat-obatan sampai dosis
maksimal dan dengan kombinasi beberapa obat sudah tidak mengurangi
rasa sakit lagi maka terapi dengan pembedahan menjadi pilihan.
14
Terapi Farmakologik Peneliti-peneliti dalam bidang nyeri
neuropatik telah mengembangkan beberapa pedoman terapi
farmakologik. Dalam guidline EFNS (European Federation of
Neurological Society) disarankan terapai neuralgia trigeminal
dengan carbamazepin ( 200-1200mg sehari ) dan oxcarbazepin
(600-1800mg sehari) sebagai terapi lini pertama. Sedangkan terapi
lini kedua adalah baclofen dan lamotrigin. Neuralgia trigeminal
sering mengalami remisi sehingga pasien dinasehatkan untuk mengatur
dosis obat sesuai dengan frekwensi serangannya. Dalam pedoman
AAN-EFNS (American Academy of Neurology- European Federation of
Neurological Society) telah disimpulkan bahwa: carbamazepin efektif
dalam pengendalian nyeri , oxcarbazepin juga efektif, baclofen dan
lamotrigin mungkin juga efektif. Studi open label telah melaporkan
manfaat terapi obat-obatan anti epilepsi yang lain seperti
clonazepam, gabapentin, phenytoin dan valproat. Dalam publikasi
mutakhir dari The Neurologist dinyatakan carbamazepine merupakan
terapi lini pertama , sedangkan terapi lini kedua adalah
Oxcarbazepine, gabapentin, phenytoin. Terapi lini ketiga adalah
lamotrigin dan baclofen. Pregabalin yang telah terbukti efektif
dalam terapi nyeri neuropatik mungkin juga bermanfaat pada terapi
neuralgia trigeminal 14
DrugsSide effectTarget daily dose
First lineCarbamazepin(Level
A)MengantukPusingKebingunganVertigoMualMuntah200-1200 mg/hari
Second lineOxcarbazepin(Level
B)VertigoPusingAtaxiaKelelahan600-1800 mg/hari
Gabapentin(Level C)HiperlipidemiaPusingMasalah
KoordinasiInfeksiMualMuntah100-300 mg/hari
Lamotrigine(Level C)MengantukPusingNyeri KepalaVertigoRash40-80
mg/hari
Baclofen(Level C)MengantukPusingKelelahanMual40-80 mg/hari
Terapi farmakologik umumnya efektif akan tetapi ada juga pasien
yang tidak bereaksi atau timbul efek samping yang tidak diinginkan
maka diperlukan terapi non-farmakologik (radiasi) atau terapi
pembedahan.10
Terapi Non-FarmakologikTerapi gamma knife merupakan terapi non
invasif. Terapi radiasi ini dilakukan dengan memfokuskan sinar
radiasi pada radiks nervus trigeminus di fossa posterior. Terapi
radiasi ini merupakan pilihan pengobatan terbaik untuk pasien
dengan ko-morbiditas, penyakit beresiko tinggi dan nyeri refraktor
pada prosedur bedah sebelumnya.14
1. PROGNOSISsetelah serangan awal, neuralgia trigeminal dapat
kembali dalam bulan atau bahkan bertahun-tahun .Setelah serangan
bisa kemudian menjadi lebih sering, lebih mudah terpicu, dan
mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang. Dengan demikian,
perjalanan penyakit biasanya menjadi terjadi disalah satu bagian
dan dapat pulang berkurang frekuensinya .8
13