Dieta cetogénica 5° Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas 13, 14, 15 y 16 de agosto de 2014 Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A. Gianantonio” y Palais Rouge . Ciudad de Buenos Aires Dra. María Julia Alberti
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Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A ... Hepato Nutri/PDFs... · - Lipidograma de ayuno. - Zinc y Selenio (según ... Calcemia, perfil lipídico, Uremia,
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Dieta cetogénica
5° Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas13, 14, 15 y 16 de agosto de 2014
Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A. Gianantonio” y Palais Rouge . Ciudad de Buenos Aires
Dra. María Julia Alberti
Creación del comité
nacional
Dieta cetogénicaEn Argentina…
2011- 2012
Dieta cetogénicaEn Argentina…
2013- 2014
Publicación del Consenso Nacional de dieta cetogénica clásica en Rev Neurol www.dietaparaepilepsia.com.ar
Dieta cetogénica,como funciona?
Epilepsia, Vol. 48, No. 1, 2007
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Eficacia
Eficacia • Argentina (1990- 2010). 216 pacientes. • 20,5% libre de crisis. 36% reducción entre 75-99%.• Recurrencia de crisis luego de suspender 25%.
Indicaciones• Falla en el control anticonvulsivo luego de la
segunda medicación. Epilepsia medicamente refractaria
• Tratamiento de primera línea para:• Deficiencia de la proteína transportadora de glucosa
tipo I. (GLUT 1)• Deficiencia de piruvato dehidrogenasa.
• Enfermedades metabólicas:• Deficiencia de fosfofructoquinasa.• Glucogenosis tipo V.• Trastornos del complejo respiratorio mitocondrial
Indicaciones• Síndromes epilépticos:
• Epilepsia mioclónico-astática.• Convulsiones del Complejo Esclerosis Tuberosa.• Síndrome de West con refractariedad a Vigabatrin o ACTH.• Síndrome de Dravet.
o Epilepsias sintomáticas:• Enfermedad de cuerpos de Lafora.• Convulsiones del Síndrome de Rett.• Síndrome de Landau Kleffner.• Panencefalitis esclerosante subaguda.• FIRES (Encefalopatía epiléptica relacionada con infecciones
febriles).• Status convulsivo refractario.
Contraindicaciones• Absolutas:
o Trastornos del transporte de los ácidos grasos.o Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos (β-
oxidación.o Deficiencia de piruvato carboxilasa.o Porfiria.o Desnutrición moderada o grave.
• Relativas:o Estructura psicológica familiar inestable.o Estrato social precario.o Epilepsias con claro foco quirúrgico determinado con
neuroimagen y monitoreo video-electroencefalográfico.
Trabajo en equipo
Paciente
Familia
Neurólogo
infantil
Nutricionista
(médico y licenciado)
Pediatra Psicólogo
Asistente social
Dieta cetogénicaEVALUACIÓN NUTRICIONAL PRE TRATAMIENTO
Antropometría. Diagnóstico Nutricional.Antecedentes familiares y personales (litiasis, dislipemias).Datos de Dieta: Registro dietético de 3 días, preferencias,
alergias aversiones e intolerancias.Deglución. Decidir vía segura de alimentación (Vía Oral, Sonda
Nasogástrica, Gastrostomía)Nivel de actividad.
Reordenamiento del día alimentario (4 comidas, descender hidratos de carbono y aumentar alimentos permitidos).
Calculo de calorías, líquidos y ratio cetogénicoElección de suplementos.Entregar un listado con los elementos necesarios e información
a la familia.Compras de alimentos. Disponibilidad de fórmula.Coordinar internación y comidas de las horas previas
Laboratorio y examenes complementarios- Hemograma completo.- Electrolitos en sangre. Bicarbonato sérico (Estado acido base).- Proteínas totales, Albúmina.- Glucemia. - Calcio, Magnesio y Fósforo.- Lipidograma de ayuno.- Zinc y Selenio (según disponibilidad).- Función renal (Uremia y Creatinina) y Función hepática (GOT, GPT, Protrombina).- Orina completa con Calciuria y creatininuria (índice Ca/Cr). - Pruebas específicas:
Niveles de anticonvulsivantes en sangre (si es necesario).Ácidos orgánicos urinarios.Perfil de acilcarnitinas sericas.Acido láctico, ácido pirúvico y betahidroxibutirato en ayuno y post prandial.
Test auxiliares (opcionales):- Ecografía renal, consulta nefrológica (si hay historia de litiasis renal o tratamiento con topiramato).- Ecografía abdominal.- Rx muñeca (edad ósea).- ECG con QTc.- Ecocardiograma.
REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MENORES DE UN AÑO
₁ mediana de peso para edad obtenida del NCHS. Dic 2002₂ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.
REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MAYORES DE 1 AÑO. ₁
EDAD PESO (kg) ₂ ENERGÍA (KCAL/K/DÍA)³
Años hombres Mujeres hombres Mujeres
1,1-2 11,6 10,9 82 80
2,1-3 13,5 13,1 84 81
3,1-4 15,4 14,9 80 77
4,1-5 17,4 17,1 77 74
5,1-6 19,7 19,2 74 72
6,1-7 22 21,6 73 69
7,1-8 24,5 24,3 71 67
8,1-9 27,3 27,5 69 64
9,1-10 30,4 31,1 67 61
10,1-11 34,3 35,2 65 58
11,1-12 38,2 39,6 62 56
12,1-13 43,3 43,9 60 52
13,1-14 48,5 47,8 58 49
14,1-15 53,9 50,8 56 47
15,1-16 58,5 53,1 53 46
16,1-17 62,9 54,6 52 44
17,1-18 66 55,7 50 44
₁ Requerimiento calculado en base a actividad moderada. Si la actividad es leve se debe disminuir en un 15% y si es vigorosa aumentar en un 15%.₂ Mediana de P/E.³ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.
Requerimiento de proteínasFAO/WHO/UNU Expert Consultation . 2004
Conclusiones:-Ambas son igualmente efectivas.-Con ayuno:
- se logra cetosis más rápidamente.-Sin ayuno:
- tiene menos complicaciones (descenso de peso y deshidratación).-internación más breve.
Implementación
Registro de crisis
Glucemia
Comidas
Implementación
Efectos adversos
AL INICIO
leves y transitorios: hipoglucemias,
náuseas, vómitos, diarrea y falta de
apetito
A LARGO PLAZO
•Litiasis renal (de ac.úrico y oxalato o fosfato de calcio) por la cetonuria, aumento de pH y restricción de líquidos•Constipación •Hipercolesterolemia e
hipertrigliceridemia•Prolongación del QT•Déficit de selenio•Mal crecimiento ponderal•Osteoporosis, osteopenia
FENOBARBITAL
VIGABATRIN
ACTH
TOPIRAMATO
ACIDO VALPROICO
LEVETIRACETAM
CLONAZEPAM
Hiperactividad,irritabilidad, escasa
capacidad de atención,
alteraciones del sueño, sme.
Stevens- Johnson
Hiperactividad,agitación,
somnolencia,aumento de peso, disminución del
campo visual y neuritis óptica
Hipertensión arterial,infecciones,
trastornos hidroelectrolíticos
Fatiga, depresión cognitiva
Náuseas, vómitos,Anorexia, amenorrea,
sedación, aumento de peso,alopecía, temblor,hepatotoxicidad.
• Eficacia de la dieta (según crisis y expectativas parentales)
• Reducción de anticonvulsivantes• Continuidad de la dieta
Evaluación neurológica
•CONTROL TRIMESTRAL: Hemograma, Proteínas totales, Glucemia, Creatininemia, Estado ácido base, Ionograma, Orina, Índice Ca/Cr.•CONTROL SEMESTRAL: A lo anterior se agrega: Calcemia, perfil lipídico,
Uremia, Uricemia, GPT, Fosfatasa alcalina, Fosforemia, Carnitina total y libre . ECG con QTc y EEG.•CONTROL ANUAL. A lo anterior se agrega: Ecografía renal y RX de
muñeca. Densitometría ósea.
Exámenes complementarios
- Consenso nacional de dieta cetogénica clásica. Comité nacional. SANI. 2014.- Consensus Statement for the Ketogenic Diet. Epilepsia 2009;50(2):304–317.
Suplementos • Multivitamínico con minerales y elementos traza.• Calcio con vitamina D.• Hierro
Suplementos opcionales
• Citrato de potasio (con calciuria de 24 hs ˃ 4 mg/kg (0,1 mml/kg) o calcio/creatinina en muestra aislada ˃ 0,2 mg/mg o 0,6 mmol/mmol.)