Temblor y parkinsonismo Dr. Roque Villagra C. domingo 23 de marzo de 2014
Jun 28, 2015
Temblor y parkinsonismo
Dr. Roque Villagra C.
domingo 23 de marzo de 2014
Temblor: Definición
Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y antagonistas
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Clasificación
Postural ( mayor a 7 Hz )
Reposo ( 4 a 7 Hz)
Cinético ( menor a 4 Hz )
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Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales
Temblor de postura bilateral de manos y antebrazos
Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada)
Puede existir temblor cefalico aislado sin signos de distonia
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domingo 23 de marzo de 2014
Edad de comienzo del Temblor Esencial
Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord.
1998;13(Suppl 3):55-63. domingo 23 de marzo de 2014
Distribución anatómica del temblor
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Temblor esencial & EPTE EP
Historia Familiar +++ -
Cabeza, voz +++ -
Respuesta OH ++ -
Larga data ++ -
Reposo + +++
Respuesta dopa - ++
Supresión con mov. No Si
pierna + +++
unilateral + +++
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
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Genética del Temblor Esencial (TE)
La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares
Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz
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Fisiopatologia
No se han identificado alteraciones anatómicas especificas en los cerebros de los pacientes con TE.
PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas
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Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes
con TE Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaergica con un leve incremento de la actividad glutamatergica
Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa
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Contribución Periférica
Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquemica
Las lesiones del SNP inducen temblor
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Opciones terapeuticas en TE
No tratar
Medidas generales y psicologicas
Tratamiento Farmacologico
Tratamiento Quirurgico
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Alcohol
Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas
Fenómeno de tolerancia y rebote
Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal cerebeloso en TE (PET)
Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
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Bloqueadores Beta-adrenergicos
Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
Disminuye amplitud no frecuencia
Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud
Puede ser necesario llegar hasta 320 mg de Propranolol
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Primidona
El 66% de respuesta favorableComenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clínicaSin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)
Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades
La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad
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Benzodiazepinas
Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico
Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)
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Tratamientos Quirúrgicos
Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.
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Temblor Fisiológico exacerbadoClaves Diagnosticas
1. Simétrico2. Presencia de desencadenantes:
a. Adrenergicosb. Triciclicos, Litioc. Tirotoxicosisd. Ansiedade. Fatigaf. Hipoglucemiag. Privación de sedantes
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Temblor de posición o actividad especifico
Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica.
Temblor primario de la voz
Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz
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Temblor Cerebeloso
Temblor de intención puro o dominante
Frecuencia bajo 5 Hz
Postural puede estar presente pero no reposo
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Temblor (mioclono) palatino
Contractura rápida rítmica de los músculos dependientes del arco branquial
Alta frecuencia
Asociado a lesiones de la región rubro dento olivar
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Temblor inducidos por medicamentos
Fisiológico exacerbado
Parkinsonismo
Cerebeloso
Temblor “tardío”
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Medicamentos y toxicos tremogenicos
Anfetaminas
Alcohol
Amiodarona
Agonista Beta-adrenergicos
Cafeína
Carbamazepina
Epinefrina
ISRST
Neurolépticos
Fenitoina
Metales Pesados
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Enfermedad de Wilson
Genéticamente determinada Cromosoma 13, enzima ATPasa transporte de Cu
Manifestaciones Hepaticas, Psiquiatricas y Neurologicas
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Manifestaciones Neurológicas
Disartria28%
Temblor 23%
Sialorrea22%
Alteraciones de la marcha17%
rigidez 11%
Movimientos involuntarios7%
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Temblor asociado a Neuropatias
Postural o Kinetico
Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
Más frecuentes en las desmielinizantes
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Temblor Psicogenico
Comienzo o remisión brusca
Combinaciones inusuales de reposo/postura y kineticoDisminución amplitud con la distracción
Variación de la frecuencia con la activación contralateral o distracción
Signo de coactivación
Historia de somatizaciónAlteraciones neurológicas y sistemáticas múltiples
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Temblor Parkinsoniano
Temblor de reposo y postural emergente, menos frecuente postural
Frecuencia “intermedia” 3 a 6 Hz
Puede aparecer en otros parkinsonismos, pero no es lo característico
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Enfermedad de los ganglios basales
Parkinson CoreaDistonía
HipokinesiaRigidez
HiperkinesiaHipotonia
HiperkinesiaHipertonica
Inhibición
CorticalLiberación
Cortical
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Enfermedad de Parkinson
Pérdida de células de la sustancia nigra, con cuerpos Lewy en las remanentes
Esto se traduce en pérdida de dopamina en el estriatum (caudado y putamen)
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Epidemiología
Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta década
Compromete al 1% de la población sobre 50 años
Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los mayores de 65 años
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Tríada clínica cardinal
Temblor de reposo
Rigidez
Bradikinesia
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Otros rasgos clínicos
Fascie inexpresiva y seborreica
Voz Hipofónica monocorde
Disminución del parpadeo
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Otros rasgos clínicos
Postura en semiflexión
Pérdida de reflejos posturales
Marcha con pasos cortos, festinante
Congelamientos de la marcha
Caídas hacia atrás
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Otros rasgos clínicos
Micrográfia
Almohada húmeda
Dolores osteoarticulares
Compromiso cognitivo (30%)
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Parkinsonismos
Parálisis Supranuclear Progresiva
Atrofia Multisistemica (SND, OPCA, Sd Shy Dragger. )
Vascular
Medicamentosos
Asociado a otras Enfermedades Degenerativas
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Razgos clinicos motores predictores de Pakinsonismo Atípico
Inestabilidad y Caidas precocez
Progresión rápida de la Enfermedad
Respuesta a L-dopa ausente, pobre o no mantenida
Signos Piramidales
Signos cerebelosos
Disfagia o Disartria precoz
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Razgos clinicos neuro-oftalmologicos predictores de Pakinsonismo Atípico
Paralisis Supranuclear de la mirada
Sacadas Lentas o dificultad para iniciar sacadas
Blefaroespasmo
Apraxia de la mirada
Alteraciones del Fondo de ojo
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Rasgos clínicos autonómicos predictores de Pakinsonismo
AtípicoIncontinencia urinaria precoz
Hipotensión ortostatica precoz y/o no relacionada a medicamentos
Impotencia precoz
Alteraciones respiratorias
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Rasgos clínicos cognitivo-conductuales predictores de
Pakinsonismo AtípicoDemencia precoz
Alucinaciones o delirio no inducidos por medicamentos
Apraxia
Negligencia visual y/o sensorial
Alteraciones Corticales
Sindrome Frontal
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Examenes de apoyo diagnostico
Normalmente ninguno
Imágenes ( Resonancia )
Bateria para disautonomia
Evaluo Neuropsicologico
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DA GABA
ACh
Striatum
Substancia Nigra
levodopaAmantadina
selegilina AgonistasDopaminérgicos bromocriptina
pergolide pramipexole ropinirole
baclofen
trihefenidilo
BHE carbidopa
benserazida tolcapone
entacapone
Sitios de Acción de Medicamentos
tolcapone
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Verde exitatorio / Rojo inhibitorio
Normal Parkinson’s
Vías en Enfermedad de Parkinson
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Impacto de la disponibilidad de la L-dopa en la supervivencia
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Cambios de la respuesta a la levodopa asociados a la progresión de la Enfermedad
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Estrategias de manejoAgonistas Dopaminergicos
• No requieren metabolismo para ejercer su acción
• Presentan un patrón de estimulación más continuo
• Diferentes estudios en pacientes “de novo” muestran que previenen la aparición de diskinesias
• Ejercen un efecto motor menos potente
• Presentan mas reacciones adversas
no motoras
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