Caso clìnico pti

Caso Clínico

Universidad Peruana Cayetano Heredia

Caso clínico

Historia clínica

Anamnesis

• Mujer 33 años, viene de Ucayali

• Gestante tercer trimestre

• T. E. agudo (10 días)

• S.P. Cansancio, tendencia al sueño, sangrado vaginal

Examen físico

• PA 120/80, taquicardica, pálida, con sangrado activo (vaginal)

• Petequias, equímosis

• Flictena en boca

• Desorientada

Exámenes auxiliares

• Hb: 4.1 g/dl Hcto: 13%

• L: 4200 (2, 69, 1, 0, 4, 24)

• Plaquetas: 12 000

• Cratinina: 1.1

Evolución

• Fiebre, RPM ,PLAQUETAS AUSENTES

• Termina gestación : cesárea

• Puerperio: rigidez de nuca

plaquetas 4 000

PURPURA TROMBOCITOPENICA

Definición

• Desorden autoinmune por el que las plaquetas son opsonizadas por auto anticuerpos, siendo removidas por el RES

• En médula ósea los megacariocitos están presentes o incrementados

Fisiopatología

• Autoanticuerpos: GP IIb/IIIa afectando la agregación

plaquetaria GP Ib/IX afectando la adhesión

plaquetaria al subendotelio

Anticuerpos Antiplaquetarios

Fisiopatología

Manifestaciones clínicas

• Sangrado mucocutáneo

• Petequias, equímosis

• Petequias en cavidad oral

• Sangrado cerebral es menor al 5%

• Muerte por sangrado es aproximadamente 5%.

Clínica

• La duración del sangrado (menor de 6 m)Ayuda a distinguir agudo de crónico

• La presencia de síntomas sistémicosAyuda a distinguir formas secundarias

• Una cuidadosa historia familiar• Exámen físico

– Evidencia de sangrado :• Petequias, púrpura, hemorragia conjuntival, y otros tipos de

sangrado muco cutáneo

– Bazo palpable

Indicación de estudio medular

AMO (de acuerdo con la ASH)• Si la presentación es típica y el paciente menos

de 60 años no se necesita • Se realiza AMO en mayores de 40 con

presentación atípica• O en aquellos que no presentan mejoría con el

TTO

Diagnóstico

• PTI es un diagnóstico de exclusión

• Historia clínica, examen físico.

• Frotis periférico

• Excluir desordenes autoinmunes asociados como LES, SAF

• En mayores de 60 años D/C Sd Mielodisplásico

Tratamiento

• Primera linea: Corticoides

• Segunda linea: no hay un consenso

La mayoría prefieren esplenectomía

• Existen otras opciones

Tratamiento

Inmunoglobulina intravenosa • Dosis 1g/kg/d por 2 días

• Efectividad 80%

• Rpta sotenida infrecuente

• Efectos adversos insuf. renal, respiratoria

anafilaxia

IG antiD 75ug/k• Igualmente efectiva en pacientes RH+, menos tóxica

Tratamiento

Danazol• 10 a 15 mg/k/d remisión 20 a 40% de pacientes tiempo

por 3 a 6 meses

• Efectos adversos hepatotoxicidad, rash, masculinización

Dapsona • 75 mg/d éxito en el 40 a 50% con recaidas

Vinca alcaloides • Su uso es raro por poca respuesta 3 a 30%

Tratamiento

Inmunosupresión para plaquetas < de 20,000• Azatioprina

• 1 a 4 mg/k/d/vo

• 20 a 40% de rpta en paciente tratados 2 a 6m

• Ciclofosfamida• 1-2mg/k/d oralmente

• 1 a 1,5 g/m2sc/mes/1 a 5 dosis

• La fx hepática debe ser monitorizada

• Supresión MO, cistitis hemorrágina, fibrosis de vejiga, alopecía, infertilidad LM y puede ser teratógena

Tratamiento

Rituximab• Anticuerpo monoclonal anti CD 20

TMO autologo• Previo a altas dosis de inmunoupresión• Poco éxito (14%)

GRACIAS