Case Report Paru Bronkiektasis Dengan Dekstrokardia

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi dan epidemiologi

Bronkiektasis adalah pelebaran bronkus yang diakibatkan oleh kelemahan dinding

bronkus yang bersifat permanen sebagai akibat kerusakan struktur dinding.1-11 Kelemahan

dinding bronkus pada bronkiektasis dapat kongenital ataupun didapat yang disebabkan oleh

karena adanya kerusakan jaringan. Di negeri-negeri barat kekerapan bronkiektasis

diperkirakan sebanyak 1,3 % di antara populasi. Kekerapan seperti itu ternyata mengalami

penurunan yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus-kasus infeksi paru dengan

pengobatan memakai antibiotik. Di Indonesia belum ada laporan tentang angka yang pasti

mengenai penyakit ini. Kenyataan penyakit ini paling sering ditemukan di klinik dan diderita

baik oleh laki-laki maupun perempuan.2

1.2 Etiologi

Etiologi dari penyakit bronkiektasis sampai sekarang masih belum diketahui dengan

jelas, diduga diakibatkan oleh gejala sisa infeksi paru, obstruksi bronkus oleh benda asing

atau tumor atau obstruksi bronkus karena kelenjar limfe pada tuberkulosis paru sewaktu

masih anak-anak, atelaktasis, hipogammaglobulinemia, dan kelainan kongenital.1-11

Bronkiektasis kongenital sering berkaitan dengan adanya dekstrokardia dan sinusitis

jika ketiga keadaan ini (bronkiektasis, dekstrocardia dan sinusitis) muncul bersamaan disebut

dengan sindroma kartagener.1-11 Jika disertai pula dengan dilatasi trakea dan bronkus utama

maka kelainan ini disebut dengan trakeobronkomegali. Dekstrokardia merupakan anomali

posisional jantung yang menunjukkan keadaan dengan apeks jantung berada pada sisi kanan

dada.3 Dekstrocardia disebabkan oleh pembentukan jantung di sebelah kiri dan bukan di

kanan.4

Kartagener menguraikan sekolompok anak dan orang dewasa dengan situs invertus,

sinusitis kronik dan penyakit jalan nafas yang menyebabkan bronkiektasis (sindroma

Kartagener) adalah akibat dari tidak adanya motilitas silia dan ekor sperma. Kelainan

fungsional akibat dari perubahan pada silia dan ekor sperma, secara spesifik dikarenakan

tidak adanya lengan pada sembilan bungkus mikrotubulus perifer aksonema. Lengan ini

diketahui mengandung ATP-ase spesifik silia, dinein diperlukan untuk berbagai peluncuran

mikrotubulus yang mengakibatkan pergerakan silia. Motilitas mungkin tidak ada, tersebar

atau mungkin tidak terkoordinasi, tetapi semua bentuk dismotilitas mengakibatkan

pembersian mukosilier terganggu. Rangkaian patogenik yang paling mungkin terjadi adalah

retensi mukus jalan nafas dan kegagalan membersihkan organisme patogen, yang disertai

dengan infeksi saluran pernafasan kronik atau sering berulang dan akhirnya mengakibatkan

jejas pada saluran nafas.1,5

1.3 Patogenensis

1. Faktor radang dan nekrosis

Radang pada saluran pernafasan menyebabkan silia dari sel epitel bronkus tidak

berfungsi. Epitel kolumnar mengalami degenerasi dan diganti menjadi epitel bertatah.

Selanjutnya elemen kartilago muskularis mengalami nekrosis dan jaringan elastis yang

terdapat disekitarnya mengalami kerusakan sehingga mengakibatkan dinding bronkus

menjadi lemah, melebar secara tidak beraturan dan permanen. Bila ulserasi mengenai

pembuluh darah dapat terjadi batuk darah berulang. Selain itu, timbul hipertrofi dari

pembuluh darah serta terbentuk banyak anastomosis antara vena bronkialis dengan vena

pulmonaris dengan akibat timbul hipoksemia kronis dan berakhir dengan kor pulmonal

kronis.6

2. Faktor Mekanik

- distensi mekanis sebagai akibat dinding bronkus yang lemah, sekret yang

menumpuk dalam bronkus, adanya tumor atau pembesaran kelenjer getah bening.

- Peningkatan tekanan intrabronkial distal dari penyempitan akibat batuk

- Penarikan dinding bronkus oleh karena fibrosis jaringan paru sebagai akibat

timbulnya perlekatan lokal yang permanen dari dinding bronkus.6

Faktor intrinsik diduga mempunyai peranan, sebab tidak semua penderita dengan

infeksi disertai obstruksi bronkus akan berakibat menjadi bronkiektasis. Pelebaran bronkus

dapat berbentuk sakuler, tubuler dan varikosis.

Berdasarkan lokasinya bronkiektasis dibagi menjadi:

- Setempat (localized) yaitu di lobus bawah, lobus tengah kanan dan lingula,

biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia yang berat, dapat juga oleh karena

penyumbatan benda asing. Bronkiektasis dilobus atas biasanya disebabkan oleh

tuberkulosis atau aspergilosis bronkopulmonar.

- Menyeluruh (generalized) yaitu karena infeksi saluran pernafasan berulang diikuti

dengan kelainan imunitas atau kelainan mucociliary clearance. Penyebab lainnya

adalah vaskulitis, defisiensi α-1-antitripsin, AIDS, sindroma Marfan, SLE, dan

sarkoidosis.

1.4 Gambaran Klinik

Gejala klinik muncul sebagai akibat dari gangguan fungsi silia dan adanya stasis

sekret sehingga memungkinkan sekret terkumpul di segmen yang mengalami dilatasi.

Penderita bronkiektasis mengeluh batuk produktif yang sering bersifat menahun disertai

dengan dahak purulen dalam jumlah banyak.

- Ekspektoransia timbul dengan perubahan posisi tubuh

- Batuk darah

- Penderita tampak kurus, astenia, dan anoreksia

- Panas badan timbul akibat infeksi sekuder

- Sesak nafas timbul bila ada stagnasi sputum yang luas pada saluran nafas dan

keradangan akut

Tanda fisik:

- Penderita tampak kurang gizi, anemia, dispnue, kadang-kadang sianosis dan

sering didapatkan jari tabuh pada tangan dan kaki.

- Ronki basah persisten pada lobus interior paru

Laboratorium :

Tidak khas, Hb dapat rendah (anemia), dapat pula tinggi bila ada polisitemia sekunder

sebagai akibat dari insufisiensi paru. Leukositosis dengan Laju Endap Darah yang

tinggi sering di jumpai bila ada infeksi sekunder.

Pemeriksaan Radiologis:

Bronkiektasis paling sering terdapat pada bagian basal paru dan pemeriksaan foto

torak polos dapat menampakkan gambaran:7,8

- Bronkovaskular yang kasar yang umumnya terdapat dilapangan bawah paru

- Atau gambaran garis-garis translusen yang panjang menuju ke hilus dengan

bayangan konsolidasi di sekitarnya akibat peradangan sekunder

- Kadang-kadang juga bisa berupa gambaran bulatan-bulatan translusen yang

sering di kenal sebagai gambaran sarang tawon (honey comb appearance)

Pada pemeriksaan foto torak polos pada bronkiektasis sering tidak ditemukan

kelainan, untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan bronkografi, pemeriksaan ini selain dapat

menentukan bronkiektasis juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang

dibedakan menjadi bentuk silindris (tubulus, fusiform), sakuler (kistik) dan varikosis.

CT resolusi tinggi dengan jelas memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebelan

dinding bronkus. Berbagai gambaran tambahan berikut dapat diamati:7,8

- Brokus yang terlihat dibagian tepi

- Bronkus yang memiliki diameter lebih besar dari pada cabang arteri pulmonalis

yang ada didekatnya.

Pemeriksaan faal paru:

Untuk melihat akibatnya yaitu kelainan retriksi atau obstruksi

Diagnosis:

Tampak pelebaran bronkus pada pemeriksaan brokografi/ CT scan

Diagnosis Banding:

1. Bronkitis Kronis

2. TB Paru

3. Abses Paru

4. Tumor paru

Penyulit:

1. Batuk darah masif

2. Kor pulmonal kronik

3. Infeksi sekunder

Terapi:

Terapi pada bronkiektasis memiliki tujuan untuk menghilangkan masalah yang

mendasari untuk dapat dihilangkan, memperbaiki klirens sekret trakeobronkial,

mengendalikan infeksi, dan memulihkan obstruksi udara pernafasan.Penanganan yang tapat

harus dilakukan jika ditemukan penyebab yang bisa di terapi, misalnya terapi

hipogamaglobulinemia dengan terapi pengganti imunoglobulin, terapi penyakit TBC dengan

anti TBC dan terapi aspergilosis bronkopulmonalis alergika dengan glukokortikoid.9

Infeksi bakteri yang kronik menjadi sebagian besar penyebab kematian pada pasien

bronkiektasis. Antibiotik memegang peranan penting dalam penatalaksanaan penyakit

tersebut. Untuk pasien dengan eksaserbasi yang jarang terjadi dan di tandai oleh peningkatan

kuantititas serta purulensi sputum, pemberian antibiotik umumnya dilakukan hanya selama

serangan akut. Meski pemilihan antibiotik dapat diarahkan oleh hasil pewarnaan gram dan

kultur sputum, terapi awal kerap kali dilakukan secara empiris misalnya dengan pemberian

ampisilin, amoksisilin, trimetoprim-sulfametoksazol atau sefaklor.9

Jika terdapat P. aeruginosa terapi awal dengan kuinolon atau terapi parenteral dengan

aminoglikosida atau sefalosporin generasi ketiga mungkin mungkin merupakan terapi yang

tepat. Obat bronkodilator untuk memperbaiki obstruksi dan membantu pengeluaran dahak

terutama bagi pasien dengan hipereaktifitas jalan nafas dan obstruksi aliran udara pernafasan

yang reversibel. Dapat digunakan β2 agonis dan ipratropium untuk memberikan efek

bronkodilatasi yang maksimal.5,9

Pengobatan Konservatif:

Pengelolaan umum1,2,9

1. Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien

2. Drainase postural

3. Mengontrol ISPA

4. Mukolitik dan ekspektoran, terutama bila sputum kental sehingga sukar

dikeluarkan

Pengelolaan khusus:

1. Kemoterapi

2. Drainase sekret dengan Bronkoskop

Pengobatan Simptomatik

1. Pengobatan obstruksi bronkus

2. Pengobatan hipoksia

3. Pengobatan hemoptisis

4. Pengobatan demam

Pembedahan

Paling ideal dilakukan reseksii pada bagian yang sakit

Indikasi : batuk berdarah yang berulang, proses ektasis lokal

Kontra indikasi: pada bronkiektasis yang difus, faal paru yang jelek

Prognosis:

Tergantung dari penyebab, lokasi, luas proses, derajat gangguan faal paru dan adanya

penyulit. Penggunaan antibiotik dan tindakan bedah sangat berpengaruh terhadap prognosis.

Tanpa pengobatan penderita ektasis jarang dapat hidup melewati umur 10-15 tahun.

Kebanyakan penderita meninggal pada usia kurang dari 40 tahun, karena adanya penyulit.1,2,6

Pencegahan:

1. Vaksinasi terhadap pertusis dan morbili

2. Bila ada obstruksi bronkus harus dihilangkan

3. Higiene saluran nafas: udara pernafasan bebas polusi termasuk rokok.6

Komplikasi:

Empiema. Abses serebral, amiloid

BAB II

ILUSTRASI KASUS

Identitas Pasien

Nama : Tn. MW

Umur : 16 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Pekerjaan : Pelajar (Ikut Orang Tua)

Alamat : RT. 10 RW. 02 Desa Kota Garo, Kec. Tapung Hilir

Masuk RS : 13 Oktober 2010

ANAMNESIS (auto-anamnesis)

Keluhan Utama

Batuk berdahak dan berdarah 2 hari Sebelum Masuk Rumah Sakit

Riwayat Penyakit Sekarang

Dua hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan batuk. Batuk dirasakan

setiap saat berdahak dan berdarah. Dahak bewarna kuning dan bercampur dengan

darah yang bewarna merah segar lebih kurang 2 sendok makan. Batuk muncul tidak

dipengaruhi oleh makanan, cuaca dingin, debu dan asap.

Pada saaat batuk pasien juga merasakan nyeri dada. Nyeri dada terasa seperti ditusuk,

terlokalisir pada dada dan tidak menjalar ke tangan maupun ke punggung. Nyeri

terasa semakin kuat jika pasien batuk dan bernafas dalam. Nyeri diikuti dengan sesak

nafas.

Sesak nafas tidak tidak hilang walaupun posisi tubuh di ubah.

Pasien juga mengalami demam, terutama di siang hari, tidak menggigil dan tidak

berkeringat dingin, nafsu makan menurun. BAB dan BAK lancar serta tidak ada

penurunan berat badan.

Pasien di bawa kebidan dan di pasang infus RL dan di beri vitamin K. Pasien

kemudian dirujuk ke RSUD Arifin Achmad via IGD

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien pernah di rawat di RSUD Arifin Achmad pada bulan Juni tahun 2009 akibat

keluhan yang sama. Dan melakukan rawat jalan di puskesmas hingga Desember 2009.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Keluarga tidak ada yang menderita penyakit yang serupa

Riwayat kehamilan pada ibu

Selama hamil orang tua pasien berkonsultasi kepada bidan dan tukang urut tradisional

dan tidak pernah memeriksakan kehamilan ke dokter.

Orang tua pasien tidak pernah menderita penyakit infeksi selama kehamilan

Pasien lahir cukup bulan dan tidak prematur

Riwayat Pekerjaan, Kebiasaan

Riwayat pekerjaan yaitu pelajar (ikut orang tua)

Pasien tidak memiliki riwayat merokok

PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran : Komposmentis

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Vital Sign : - Tekanan darah : 100/70 mmHg

- Frekuensi nadi : 112x/menit, regular

- Frekuensi napas : 28x/menit

- Suhu : 370 C

Kepala – Leher

Mata

- Konjungtiva pucat (-)

- Sklera ikterik (-)

- Refleks pupil (+/+) isokor

Telinga – Hidung – Mulut

- Tidak ada kelainan

Leher

- JVP 5 - 2 cmH20

- Pembesaran KGB (-)

Thorak

Paru

Inspeksi : Gerakan dada simetris kanan = kiri

Palpasi : Fremitus normal, kanan = kiri

Perkusi : Sonor kanan = kiri

Auskultasi : wheezing (+/+), Ronkhi basah(+/+)

Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : iktus kordis teraba luas 2 jari di LMCD – RIC V

Perkusi : Batas kanan 1 jari medial LMCD – RIC V dextra

Batas kiri linea sternalis sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung regular

Abdomen

Inspeksi : simetris, venectasi (-)

Palpasi : Supel, nyeri tekan (-) epigastrium, hepatosplenomegali(-)

Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)

Auskultasi : BU (+) normal

Ekstremitas

Akral hangat

Palmar eritem (-/-)

Pitting oedem (-/-)

Pemeriksaan Penunjang

13/10/2010

Darah rutin

Hb : 13,9 gr/dl

Ht : 39,3%

Leukosit : 24.800 /ul

Trombosit : 362.000 /ul

14/10/2010

Darah rutin

Hb : 13,7 gr/dl

Ht : 41,4%

Leukosit : 18.000 /ul

Trombosit : 344.000 /ul

Kimia Darah

Glukosa : 65 mg/dl

TG-B : 56 mg/dl

TBIL : 1,1 mg/dl

Laboratorium Sputum

Tidak ditemukan BTA

Rontgen thorax

Gambaran Jantung Dekstrocardia dan bronkiektasis seperti bayangan-

bayangan bulat pada kedua paru.

17/10/2010

CT scan High Resolution

Interpretasi hasil CT scan high resolution:

Corakan bronkovaskular bertambah dengan nodul-nodul honey comb pada para hilair

Proses fibrosis pada basal paru kiri

Corakan bronko vaskular bertambah

Tidak tampak perbesaran KGB para aorta

Contour jantung normal

RESUME

Tn. MW laki-laki, 16 tahun, pelajar, datang ke RSUD AA dengan keluhan Batuk

berdahak dan berdarah sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Dari anamnesa didapatkan

batuk berdahak dan berdarah dengan nyeri dada, sesak nafas dan demam. Pasien pernah

dirawat sebelumnya di RSUD AA karena keluhan yang sama. Dari pemeriksaan fisik

ditemukan iktus kordis teraba luas 2 jari di LMCD – RIC V, Batas kanan jantung 1 jari

medial LMCD – RIC V dextra dengan Batas kiri di linea sternalis sinistra. Ditemukan

wheezing dan ronkhi basah pada seluruh permukaan paru.

DAFTAR MASALAH

Bronkiektasis dengan Dekstrocardia

RENCANA PENATALAKSANAAN

Non farmaka

Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien

Memperbaiki drainase sekret bronkus

Farmaka

IVFD RL 20 gtt/menit

Kalnex 3 x 1

Vitamin K 3 x 1

IV Cefotaxim 2x1

OBH 3 x 1

FOLLOW UP PASIEN

14 Oktober 2010

S : Batuk berdahak kuning, bercampur dengan darah, nyeri dada

O : Kesadaran : Komposmentis

TD : 110/80 mmHg RR : 20 x/mnt

N : 78 x/menit T : 36,30C

A : Bronkiektasis dengan Dekstrocardia

P :

- IVFD RL 20 gtt/menit

- Kalnex 3 x 1

- Vitamin K 3 x 1

- IV Cefotaxim 2x1

- OBH 3 x 1

15 Oktober 2010

S : Batuk berdahak kuning kental, nyeri dada



N : 70 x/menit T : 360C


P : Terapi lanjut

16 Oktober 2010

S : Batuk berdahak kuning kental, hidung berdarah dan mengeluarkan lendir putih kental



N : 65 x/menit T : 36,60C


P : - Kalnex 3x1

- Vitamin K 3x1

- Stripi Cefotaxim 2x1

- Konsul THT

- CT scan High Resolution

- EKG

17 Oktober 2010

S : Batuk berdahak putih dan berlendir, hidung mengeluarkan lendir putih kental



N : 80 x/menit T : 360C


P : Terapi lanjut

BAB III

PEMBAHASAN

Pada pasien ini ditegakkan diagnosa bronkiektasis dengan dekstrocardia karena

adanya keluhan batuk berdahak dan berdarah yang disertai dengan nyeri dada dan sesak

nafas. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bahwa posisi apeks jantung berada di dada kanan

tepatnya pada LMCD RIC V dan batas jantung kiri berada pada linea sternalis sinistra. Dari

pemeriksaan penunjang rontgen thorak ditemukan apeks jantung berada di kanan, ini

menunjukkan bahwa pada pasien ini terdapat kelainan kongenital dekstrokardia.

Dekstrokardia merupakan anomali posisional jantung yang menunjukkan keadaan dengan

apeks jantung berada pada sisi kanan dada. Dekstrokardia disebabkan oleh pembentukan

jantung di sebelah kiri dan bukan di kanan.4,5,9

Tampak juga tampilan bronkiektasis berupa bayangan-bayangan bulat pada paru. CT

Scan dengan high resolution menunjukkan adanya corakan bronkovaskular yang bertambah

dengan nodul-nodul honey comb pada para hilair. Selain itu juga terjadi proses fibrosis pada

basal paru kiri. Bronkiektasis merupakan keadaan bronkus atau bronkiolus yang melebar

akibat hilangnya sifat elastisitas dinding otot bronkus yang dapat disebabkan oleh obstruksi

dan peradangan yang kronis, atau dapat pula diakibatkan oleh adanya kelainan kongenital

yang dikenal sebagai sindroma Kartagener ( bronkiektasis, dextrocardia dan sinusitis). 1-11

Pada auskultasi terdengar wheezing dan ronkhi basah pada seluruh lapangan paru.

Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronkhi basah yang jelas pada lobus bawah paru yang

terkena dan keadaannya menetap dari waktu ke waktu, atau ronkhi basah ini menghilang

sesudah pasien mendapatkan drainase postural dan timbul lagi di waktu yang lain. Wheezing

sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.2 Tidak ditemukannya BTA pada

pemeriksaan laboratorium sputum dapat menyingkirkan dugaan terhadap TBC.

Terapi pada bronkiektasis memiliki tujuan untuk menghilangkan masalah yang

mendasari untuk dapat dihilangkan, memperbaiki klirens sekret trakeobronkial,

mengendalikan infeksi, dan memulihkan obstruksi udara pernafasan.Penanganan yang tapat

harus dilakukan jika ditemukan penyebab yang bisa di terapi, misalnya terapi

hipogamaglobulinemia dengan terapi pengganti imunoglobulin, terapi penyakit TBC dengan

anti TBC dan terapi aspergilosis bronkopulmonalis alergika dengan glukokortikoid.9

Case Report Paru Bronkiektasis Dengan Dekstrokardia

Documents