Bronkiektasis Radiology

BRONKIEKTASIS

I. PENDAHULUAN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi

bronkus yang bersifat patologis dan berlangsung kronik. Dilatasi tersebut

menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru. Dengan alasan ini,

bronkiektasis digolongkan dalam penyakit paru obstruktif kronik, yang

bermanifestasi sebagai peradangan saluran pernafasan dan mudah kolaps, lalu

menyebabkan obstruksi aliran udara dan menimbulkan sesak, gangguan

pembersihan mukus yang biasanya disertai dengan batuk dan kadang-kadang

hemoptisis. 1,2,3

Bronkiektasis paling banyak bermanifestasi sebagai:

1.Proses fokal yang melibatkan satu lobus segmen atau sub-segmen paru, atau

2. Proses yang bersifat difus dan melibatkan kedua paru

Proses pertama adalah yang umum terjadi, sedangkan proses kedua biasanya

berkaitan dengan penyakit sistemik dan/atau penyakit sinopulmoner dan asma. 1

Bronkiektasis merupakan akibat dari proses patologis yang berlangsung

luas dan lama, termasuk kelainan srtuktur bronkus (Defisiensi kartilago pada

William Campbell Syndrome), penyakit akibat penimbunan mukus (Fibrosis

kistik, kelainan fungsi silia), akibat infeksi (Pneumonia yang berat pada anak,

defisiensi imunoglobulin) dan penyakit inflamasi (Kolitis ulceratif). Pada

kebanyakan kasus, infeksi merupakan penyebab tersering dari inflamasi,

kerusakan dan remodelling jalan nafas. 2

Dalam keadaan normal, dinding bronkus terbuat dari beberapa lapisan yang

ketebalan dan komposisinya bervariasi pada setiap bagian dari saluran pernapasan.

Lapisan dalam (mukosa) dan daerah dibawahnya (submukosa) mengandung sel-sel

yang melindungi saluran pernafasan dan paru-paru dari zat-zat yang berbahaya.

Sel-sel ini terdiri dari:

- Sel penghasil lendir

- Sel bersilia, yang memiliki rambut getar untuk membantu menyapu

1

partikel-partikel dan lendir ke bagian atas atau keluar dari saluran

pernafasan.

- Sel-sel lainnya yang berperan dalam kekebalan dan sistem pertahanan

tubuh melawan organisme dan zat-zat yang berbahaya lainnya.

Struktur saluran pernafasan dibentuk oleh serat elastis, otot dan lapisan

kartilago (tulang rawan), yang memungkinkan bervariasinya diameter saluran

pernafasan sesuai kebutuhan. Pembuluh darah dan jaringan limfoid berfungsi

sebagai pemberi zat makanan dan sistem pertahanan untuk dinding bronkus. 4

Diagnosis penyakit didasarkan pada riwayat klinis dari gejala respirasi

yang bersifat kronik, seperti batuk setap hari, produksi sputum yang kental dan

penemuan radiografi seperti penebalan dinding bronkus dan dilatasi lumen yang

terlihat pada CT Scan. 1

Angka kejadian yang sebenarnya dari bronkiektasis tidak diketahui pasti.

Di negara-negara Barat, insidens bronkiektasis diperkirakan sebanyak 1,3%

diantara populasi. Insidens bronkiektasis cenderung menurun dengan adanya

kemajuan pengobatan antibiotika. Akan tetapi perlu di ingat bahwa insidens ini

juga dipengaruhi oleh kebiasaan merokok, polusi udara dan kelainan kongenital.5,6

Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai

penyakit ini. Kenyataannya penyakit ini cukup sering ditemukan di klinik-klinik

dan diderita oleh laki-laki maupun wanita. Penyakit ini dapat diderita mulai sejak

anak bahkan dapat berupa kelainan kongenital. 5,6,7

Bronkiektasis merupakan penyebab kematian yang amat penting pada

negara-negara berkembang. Di negara-negara maju seperti AS, bronkiektasis

mengalami penurunan seiring dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi

bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk dengan golongan sosioekonomi yang

rendah. 1,5

Data terakhir yang diperoleh dari RSUD Dr. Soetomo tahun 1990

menempatkan bronkiektasis pada urutan ke-7 terbanyak. Dengan kata lain

didapatkan 221 penderita dari 11.018 (1.01%) pasien rawat inap. 7

2

II. ETIOLOGI

Etiologi bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. Namun diduga

bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat. 6

a. Kelainan kongenital

Dalam hal ini, bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam

kandungan. Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan

memegang peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital biasanya

mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua bronkus. Selain

itu, bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakit-penyakit kongenital

seperti Fibrosis kistik, Sindroma Kertagener, William Campbell syndrome,

Mounier-Kuhn syndrome, dll.1,2,3,5,6,7

b. Kelainan didapat

Bronkiektasis sering merupakan kelainan didapat dan kebanyakan

merupakan proses berikut:

• ♣ Infeksi

• o Campak

• o Pertusis

• o Infeksi adenovirus

• o Infeksi bakteri contohnya Klebsiella, Staphylococcus atau

Pseudomonas.

• o Influenza

• o Tuberkulosa

• o Infeksi mikoplasma1,2,3,4,5,6,8,9

• ♣ Penyumbatan bronkus

• o Benda asing yang terisap

• o Pembesaran kelenjar getah bening

• o Tumor paru

• o Sumbatan oleh lendir1,2,3,4,5,6,8,9

• ♣ Cedera penghirupan

• o Cedera karena asap, gas atau partikel beracun

• o Menghirup getah lambung dan partikel makanan 1,2,3,4

3

• ♣ Kelainan imunologik

• o Sindroma kekurangan imunoglobulin

• o Disfungsi sel darah putih

• o Defisiensi komplemen

• o Infeksi HIV

• o Kelainan autoimun atau hiperimun tertentu seperti artritis

rematoid, kolitis ulcerativa1,2,3,4,5

• ♣ Keadaan lain

• o Penyalahgunaan obat (misalnya heroin) 4

III. ANATOMI

Gambar dibawah ini menunjukkan anatomi dari sistem respirasi.

Dari gambar dapat kita lihat bahwa cabang utama bronkus kanan dan kiri

akan bercabang menjadi bronkus lobaris dan bronkus segmentalis. Percabangan ini

berjalan terus-menerus menjadi bronkus yang ukurannya semakin kecil sampai

akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu bronkiolus yang tidak mengandung

alveoli. Bronkiolus terminalis mempunyai diameter kurang lebih 1 mm. Bronkiolus

tidak diperkuat oleh kartilago tetapi dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya

4

dapat berubah. Seluruh saluran udara sampai pada tingkat ini disebut saluran

penghantar udara karena fungsinya menghantarkan udara ke tempat pertukaran gas

terjadi. 9

Setelah bronkiolus terdapat asinus yang merupakan unit fungsional dari paru-

paru. Asinus terdiri atas bronkiolus respiratorius, duktus alveolaris dan sakkus

alveolaris terminalis. Asinus atau kadang disebut lobulus primer memiliki diameter

0,5 sampai 1 cm. Terdapat sekitar 23 percabangan mulai dari trakea sampai sakkus

alveolaris terminalis. Alveolus dipisahkan dari alveolus di dekatnya oleh septum.

Lubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang memungkinkan

komunikasi antara sakkus. Alveolus hanya selapis sel saja, namun jika seluruh

alveolus yang berjumlah sekitar 300 juta itu dibentangkan akan seluas satu

lapangan tennis.9

Alveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi oleh kapiler-

kapiler darah. Batas antara cairan dengan gas akan membentuk suatu tegangan

permukaan yang cenderung mencegah ekspansi pada saat inspirasi dan cenderung

kolaps saat ekspirasi. Di sinilah letak peranan surfaktan sebagai lipoprotein yang

mengurangi tegangan permukaan dan mengurangi resistensi saat inspirasi sekaligus

mencegah kolaps saat ekspirasi.9

Pembentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus dipengaruhi oleh

kematangan sel-sel alveolus, enzim biosintetik utamanya alfa anti tripsin, kecepatan

regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi ke dinding alveolus. Defisiensi

surfaktan, enzim biosintesis serta mekanisme inflamasi yang berjung pada

pelepasan produk yang mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar patogenesis

emphysema, dan penyakit lainnya.9

VI. PATOFISIOLOGI

Berdasarkan defenisinya, bronkiektasis menggambarkan suatu keadaan

dimana terjadi dilatasi bronkus yang ireversibel (> 2 mm dalam diameter) yang

merupakan akibat dari destruksi komponen muskular dan elastis pada dinding

bronkus. Rusaknya kedua komponen tersebut adalah akibat dari suatu proses

infeksi, dan juga oleh pengaruh cytokine inflamasi, nitrit okside dan netrophilic

protease yang dilepaskan oleh system imun tubuh sebagai respon terhadap antigen. 5

5

Bronkiektasis dapat terjadi pada kerusakan secara langsung dari dinding

bronkus atau secara tidak langsung dari intervensi pada pertahanan normal jalan

nafas. Pertahanan jalan nafas terdiri dari silia yang berukuran kecil pada jalan

nafas. Silia tersebut bergerak berulang-ulang, memindahkan cairan berupa mukus

yang normal melapisi jalan nafas. Partikel yang berbahaya dan bakteri yang

terperangkap pada lapisan mukus tersebut akan dipindahkan naik ke tenggorokan

dan kemudian batukkan keluar atau tertelan. 3

Terlepas dari apakah kerusakan tersebut diakibatkan secara langsung atau

tidak langsung, daerah dinding bronkus mengalami kerusakan dan menjadi

inflamasi yang kronik. Bronkus yang mengalami inflamasi akan kehilangan

keelastisannya, sehingga bronkus akan menjadi lebar dan lembek serta membentuk

kantung atau saccus yang menyerupai balon yang kecil. Inflamasi juga

meningkatkan sekresi mukus. Karena sel yang bersilia mengalami kerusakan,

sekret yang dihasilkan akan menumpuk dan memenuhi jalan nafas dan menjadi

tempat berkembangnya bakteri. Yang pada akhirnya bakteri-bakteri tersebut akan

merusak dinding bronkus, sehingga menjadi lingkaran setan antara infeksi dan

kerusakan jalan nafas. 3

V. DIAGNOSIS

1. Gambaran Klinis

Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi sputum

harian yang mukopurulen sering berlangsung bulanan sampai tahunan. Sputum

yang bercampur darah atau hemoptisis dapat menjadi akibat dari kerusakan jalan

nafas dengan infeksi akut. 1

Variasi yang jarang dari bronkiektasis kering yakni hemoptisis episodik

dengan sedikit atau tanpa produksi sputum. Bronkiektasis kering biasanya

merupakan sekuele (gejala sisa) dari tuberculosis dan biasanya ditemukan pada

lobus atas. 1

Gejala spesifik yang jarang ditemukan antara lain dyspnea, nyeri dada

pleuritik, wheezing, demam, mudah lelah dan berat badan menurun. Pasien relatif

mengalami episode berulang dari bronkitis atau infeksi paru, yang merupakan

eksaserbasi dari bronkiektasis dan sering membutuhkan antibiotik. Infeksi bakteri

yang akut ini sering diperberat dengan onsetnya oleh peningkatan produksi

sputum yang berlebihan, peningkatan kekentalan sputum, dan kadang-kadang 6

disertai dengan sputum yang berbau. 1

Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol. Terjadi

hampir 90% pasien. Beberapa pasien hanya menghasilkan sputum dengan infeksi

saluran pernafasan atas yang akut. Tetapi sebaliknya, pasien-pasien itu mengalami

infeksi yang diam. Sputum yang dihasilkan dapat berbagai macam, tergantung

berat ringannya penyakit dan ada tidaknya infeksi sekunder. Sputum dapat berupa

mukoid, mukopurulen, kental dan purulen. Jika terjadi infeksi berulang, sputum

menjadi purulen dengan bau yang tidak sedap. Dahulu, jumlah total sputum harian

digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya bronkiektasis. Sputum

yang kurang dari 10 ml digolongkan sebagai bronkiektasis ringan, sputum dengan

jumlah 10-150 ml perhari digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum

lebih dari 150 ml digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang, berat

ringannya bronkiektasis dikalsifikasikan berdasarkan temuan radiologis. Pada

pasien fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak dibanding

penyakit penyebab bronkiektasis lainnya. 1,2,5,8

Hemoptisis terjadi pada 56-92% pasien dengan bronkiektasis. Homoptisis

mungkin terjadi masif dan berbahaya bila terjadi perdarahan pada arteri bronkial.

hemoptisis biasanya terjadi pada bronkiektasis kering, walaupun angka kejadian

dari bronkiektasis tipe ini jarang ditemukan. 1,2

Dyspnea terjadi pada kurang lebih 72% pasien bronkiektasis tapi bukan

merupakan temuan yang universal. Biasanya terjadi pada pasien dengan

bronkiektasis luas yang terlihat pada gambaran radiologisnya. 1,2

Wheezing sering dilaporkan dan mungkin akibat obstruksi jalan nafas yang

diikuti oleh destruksi dari cabang bronkus. Seperti dyspnea, ini juga mungkin

merupakan kondisi yang mengiringi, seperti asma. 1,2

Nyeri dada pleuritik kadang-kadang ditemukan, terjadi pada 46% pasien

pada sekali observasi. Paling sering merupakan akibat sekunder pada batuk

kronik, tetapi juga terjadi pada eksaserbasi akut. 1,2

Penurunan berat badan sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasi

yang berat. Hal ini terjadi sekunder akibat peningkatan kebutuhan kalori berkaitan

dengan peningkatan kerja pada batuk dan pembersihan sekret pada jalan nafas.

Namun, pada umumnya semua penyakit kronik disertai dengan penurunan berat

badan. 1

7

Demam biasanya terjadi akibat infeksi yang berulang.1

2. Gambaran Radiologis

- Foto thorax

Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat

ditemukan gambaran seperti dibawah ini:

• ♣ Ring shadow

Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat

mencapai diameter 1 cm). dengan jumlah satu atau lebih bayangan cincin

sehingga membentuk gambaran ‘honeycomb appearance’ atau ‘bounches

of grapes’. Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi

pada bronkus. 11,12,13,14

• ♣ Tramline shadow

Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru-paru.

Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal

yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini

sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus. Tramline shadow

yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah

parahilus.11,12,13,14

8

• ♣ Tubular shadow

Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat

mencapai 8 mm. gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang

penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran

ini khas untuk bronkiektasis. 11,13

9

• ♣ Glove finger shadow

Gambaran ini menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang

terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan. 11,13

- Bronkografi

Bronkografi merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media

kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, Lateral,

Oblik). Pemeriksaan ini sering digunakan karena bronkiektasis yang

dicurigai sering tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto torakss

polos. Selain itu, dengan bronkografi dapat menentukan bentuk-bentuk

bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis),

sakuler (kistik) dan varikosis. 12,13

Permeriksaan bronkogragi dilakukan juga pada penderita bronkiektasis

yang akan dilakukan pembedahan pengangkatan untuk menentukan

luasnya paru yang mengalami bronkiektasis yang akan diangkat.

Pemeriksaan bronkografi saat ini mulai jarang dilakukan oleh karena

prosedurnya yang kurang menyenangkan terutama bagi pasien dengan

gangguan ventilasi, alergi dan reaksi tubuh terhadap kontras media. 5

10

- CT-Scan thorax

CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang

terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto

thorax dan melihat letak kelainan jalan nafas yang tidak dapat terlihat pada

foto polos thorax. CT-Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas sebesar

97% dan spesifisitas sebesar 93%.2,8,14

CT-Scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan

penebalan dinding bronkus. Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus

mana yang terkena, terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan

pembedahan.14

11

3. Patologi Anatomi

Terdapat berbagai variasi bronkiektasis, baik mengenai jumlah atau

luasnya bronkus yang terkena maupun beratnya penyakit. 6

Perubahan morfologis bronkus yang terkena

a. Dinding bronkus

Dinding bronkus yang terkena dapat mengalami perubahan berupa

proses inflamasi yang sifatnya destruktif dan ireversibel. Pada

pemeriksaan patologi anatomi sering ditemukan berbagai tingkatan 12

keaktifan proses inflamasi serta terdapat proses fibrosis. Jaringan

bronkus yang mengalami kerusakan selain otot-otot polos bronkus

juga elemen-elemen elastis. 6

b. Mukosa bronkus

Mukosa bronkus permukaannya menjadi abnormal, silia pada sel

epitel menghilang, terjadi perubahan metaplasia skuamosa, dan

terjadi sebukan hebat sel-sel inflamasi. Apabila terjadi eksaserbasi

infeksi akut, pada mukosa akan terjadi pengelupasan, ulserasi, dan

pernanahan. 6

c. Jaringan paru peribronkial

Pada parenkim paru peribronkial dapat ditemukan kelainan antara

lain berupa pneumonia, fibrosis paru atau pleuritis apabila

prosesnya dekat pleura. Pada keadaan yang berat, jaringan paru

distal bronkiektasis akan diganti jaringan fibrotik dengan kista-kista

berisi nanah. 6

Variasi kelainan anatomi bronkiektasis

Pada tahun 1950, Reid mengkasifikasikan bronkiektasis sebagai

berikut :

a. Bentuk tabung (tubular, cylindrical, fusiform bronchiectasis)

Variasi ini merupakan bronkiektasis yang paling ringan. Bentuk

ini sering ditemukan pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis

kronik. 1,5,6

b. Bentuk kantong (saccular bronkiektasis)

Merupakan bentuk bronkiektasis yang klasik, ditandai dengan

adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang bersifat ireguler.

Bentuk ini kadang-kadang berbentuk kista. 1,5,6

c. Varicose bronkiektasis

Bentuknya merupakan bentuk antara diantara bentuk tabung dan

kantong. Istilah ini digunakan karena perubahan bentuk bronkus

yang menyerupai varises pembuluh vena. 1,5,6

13

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Emmons EE. Bronchiectasis. www.emedicine.com last update Januari 2007.

2. O’Regan AW, Berman JS. Baum’s Textbook of Pulmonary Disease 7 th Edition . Editor James D. Crapo, MD. Lippincott Williams & Walkins. Philadelphia. 2004. hal 255-274.

3. Benditt, JO. Lung and Airway Disorder: Bronchiectasis. www.merck.com last update Januari 2008.

4. Hassan I. Bronchiectasis. www.emedicine.com. Last update December,8 2006

5. Rahmatullah P. Bronkiektasis, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Editor Slamet Suyono. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2001. hal 861-871.

6. Alsagaff H, Mukty A. Bronkiektasis, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Paru, Airlangga University Press. Surabaya. 2006. hal 256-261

7. Barker AF. The New English Journal of Medicine : Bronkiektasis. 2002; 346:1383-1393.

8. Wilson LM. Patofisiologi (Proses-Proses Penyakit) Edisi enam. Editor Hartanto Huriawati, dkk. EGC. Jakarta 2006. hal 737-740

9. Luhulima JW. Trachea dan Bronchus. Diktat Anatomi Systema Respiratorius. Bagian Anatomi FKUH. Makassar. 2004. hal 13-14.

10. Meschan I. Obstrictive Pulmonary Disease. Synopsis of Analysis of Roentgen Signs in General Radiology. Philadelphia. 1975. hal 55-56

11. Kusumawidjaja K. Radiologi Diagnostik Edisi Kedua. Editor Iwan Ekayuda. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2006. hal 108-115.

12. Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging volume 1. Churchill livingstone. Tottenham. 2003. hal 45, 163, 164 & 168.

13. Patel PR. Lecture Notes Radiologi Edisi Kedua. Erlangga. Jakarta. 2005. hal 40-41

14. Eng P, Cheah FK. Interpreting Chest X-rays. Cambridge Univesrsity Press. New York. 2005. hal 67-68.

15. Greif J. Medical Imaging in Patients with Cystic Fibrosis. www.eradimaging.com. Last update Februari 2008.

16. Ketai LH. Infectious Lung Disease. Fundamental of Chest Radiology, 2nd Edition, Loren H. Ketai Richard Lofgren, Andrew J. Meholic, Elseiver Inc. hal

15