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Bibliografía

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA,

20 AÑOS DE EXPERIENCIA

1. Ro JY, Silva EGAND Gallager HS: Adenoyd cyst carcinoma of the breast. Hum Pathol 18:1276-1281,1987

2. Shin SJ, Rosen PP. Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basaloid features: a study of nine cases. Am J Surg Pathol 2002;26:413–20

3. Pia-Foschini M, Reis-Filho JS, Eusebi V, Lakhani SR: Salivary gland-like tumours of the breast: surgical and molecular pathology. J Clin Pathol. 2003

Jul;56(7):497-506

MATERIAL Y MÉTODOS

RESULTADOS

Irene Fernández de los Reyes, Alicia Córdoba Iturragagoitia, Begoña Aguiar Losada,

Yerani Ruíz de Azúa Ciria, Irene Amat Villegas, Raquel Beloqui Pérez de Obanos

Complejo Hospitalario de Navarra

INTRODUCCIÓN

CONCLUSIONES

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia poco frecuente en la

mama (<0,1%). Típicamente es triple negativo y cursa con un pronóstico favorable.

Estudios recientes han demostrado que existe una mayor incidencia en los CAQ de

mutaciones en BRAF (10.7%), frente a los carcinomas convencionales de mama

(CCM) (1.1%). Por otra parte, la baja frecuencia del CAQ mamario plantea diversas

dificultades; no existe un convenio en su evaluación, describiéndose en la literatura

dos sistemas de gradación; el común a los CCM (índice de Nottingham) o el

utilizado en glándula salivar (Ro et al). Su curso indolente y baja afectación axilar,

hace que el manejo terapéutico no esté bien establecido, planteando algunos

autores la posibilidad de prescindir del estudio del ganglio centinela.

Revisamos los casos de CAQ mamario diagnosticados durante los últimos 20

años. Analizamos datos clínicos (edad, tamaño, lesiones concomitantes,

tratamiento y evolución) y anatomopatológicos (H-E, inmunohistoquímica, patrón

histológico; índice de Nottingham y Ro et al, y estudio de ganglio centinela) y los

comparamos con la literatura.

• Los datos recogidos están en concordancia con la literatura y apoyan el buen pronóstico del tumor.

• Según la clasificación de patrón histológico el score varía, coincidiendo en el 50% de los casos. El sistema utilizado por Ro et al. arroja un grado

superior en los casos discordantes.

• Debido a la presencia de un caso con micrometástasis con patrón histológico de bajo grado (1-2; índice de Notttingham-Ro et al), apoyamos el uso

del ganglio centinela.

• La técnica inmunohistoquímica de BRAF V600E no detecto mutaciones a este nivel.

• En conclusión, el manejo del CAQ mamario y su pronóstico, dentro de la benignidad, sigue siendo desconocido, necesitando más estudios para

comprender la evolución y realizar un adecuado manejo terapéutico.

Tabla 1: Datos clínico-patológicos. RE: receptores de estrógenos. RP: receptores de progesteróna. RT: radioterapia. QT: quimioterapia.

Fig.1: Características histopatológicas.

A: H-E Grado 1 (caso nº5)

B: H-E Grado 1-2 (Nottingam-Ro et al.) (caso nº2);

C: H-E Grado 3 (caso nº8);

D: Inmunohistoquímica C-Kit;

E: Inmunohistoquímica p63;

F: Receptores de estrógenos 10% (caso nº12)

G: Inmunohistoquímica BRAF V600E: Negativo

Caso Edad Tamaño

(mm)

Cirugía/

Ganglio Centinela

TNM AJCC/

Estadio

Índice de

Nottingam

Grado

Histológico

(Ro et al.)

RE/RP/

HER-2

BRAF

V600E RT/QT

Evolución/Tiempo/

Patología mamaria

1 74 6 Segmentectomía/ SI (OSNA) pT1b N0/ Estadio IA GRADO 1

(1+1+1) 1 -/-/- - SI/NO Libre/ 2 años

2 35 28 Segmentectomía/ SI (OSNA) pT2N0/ Estadio IIA GRADO 1

(2+1+1) 2 -/-/- - NO/NO

Libre/5 años/ CCM contralateral

sincrónico

3 82 17 Mastectomía/ SI (OSNA) pT1cN0/ Estadio IA GARDO 3

(3+3+3) 3 -/-/- - NO/NO Libre/7 años/ CCM contralateral

4 63 7 Segmentectomía/ SI (NO OSNA) pT1b N0/ Estadio IA GRADO 1

(1+1+1) 1 -/-/- - SI/NO Libre/ 14 años

5 66 20 Segmentectomía/ SI (NO OSNA) pT1cN0/ Estadio IA GRADO 1

(1+2+1) 1 -/-/- - SI/SI Libre/9 años/ CCM sincrónico

6 69 50 Mastectomía/ NO

(linfadenectomía) pT2 N0/ Estadio IIA

GRADO 1

(2+2+1) 3 -/-/- - NO/NO Libre/ 8 años

7 56 8 Segmentectomía/ SI (OSNA) pT1bN1mic/ Estadio

IB

GRADO 1

(2+1+1) 2 -/-/- - SI/SI Libre/ 3 años

8 79 50 Mastectomía/ SI (OSNA) pT2N0M0/ Estadio

IIA

GRADO 3

(2+3+3) 3 -/-/- - SI/NO CAQ contralateral/1 año

9 74 25 Mastectomía/ SI (OSNA) pT2N0/ Estadio IIA GRADO 1

(2+1+1) 3 -/-/- - NO/NO Libre/ 2 años

10 49 31 Segmentectomía/ NO

(Linfadenectomía) pT2N0/ Estadio IIA

GRADO 2

(2+2+1) 3 -/-/- - SI/SI Libre/ 20 años

11 65 17 Mastectomía/ NO

(Linfadenectomía) pT2N0/ Estadio IIA

GRADO 1

(1+1+1) 2 -/-/- - NO/SI Libre/ 1 año

12 51 27 y 24 Segmentectomía/ SI(OSNA) pT2pN0/ Estadio IIA GRADO 2

(2+2+1) 2 +/-/- - SI/SI Libre/ 6 años

A B C

D E F

Los datos clinicopatológicos se ven reflejados en la Tabla1:

• Identificamos 12 casos de CAQ mamario:

• Tamaño medio: 23,84mm.

• Edad media: 63,5 años (Rango 35-82).

• 4 casos presentaron un CCM; 2 sincrónicos al CAQ.

• 1 presentó un nuevo CAQ en mama contralateral al año.

• Se realizó ganglio centinela en 9 casos (75%):

• 6 por método OSNA.

• 1 con micrometástasis.

• Según el índice de Nottingham: el 66% tuvieron un grado 1, el 17% un grado 2 y

el 17% un grado 3.

• Según la clasificación de Ro et al: el 25% fueron grado 1, el 33% grado 2 y el

42% grado 3.

• Todos fueron subtipo triple negativo, excepto 1 que presentó ER positivos.

• Ningún caso presentó positividad para BRAF V600E.

• Ninguno presentó recidivas (media de seguimiento de 74 meses).

G