Boala Paget

BOALA PAGET A OSULUI2013Conf. Dr. Denisa PredeeanuClinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. MariaU.M.F. Carol DavilaBucureti

ETIOLOGIEIPOTEZA INFLAMATOARE

IPOTEZA NEOPLAZIC

IPOTEZA POSTTRAUMATIC

ALTELE (endocrin, imunologic etc)

PATOGENIEPERIOADA ACTIV Turnover osos crescut

FAZA OSTEOLITIC rezorbia excesiv (OSC) leziune osoas osteolitic Ca extracelular (crescut)FAZA INTERMEDIAR Ca extracelular (normal)FAZA OSTEOBLASTIC formare de os anormal ( OSB) leziune osoas osteocondensant Ca extracelular (sczut) PERIOADA INACTIV Turnover osos normal

Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!

MANIFESTRI CLINICESINDROMUL NEUROPSIHIC furtul pageticDUREREA OSOASDEFORMAREA OSOASALTELE

MANIFESTRI CLINICE

LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare a frecvenei): Pelvis Vertebra lombar Femur sacru Calot Tibie Humerus Claviculele, coastele Oase mici (mini, picioare)

MANIFESTRI CLINICE-afectarea craniana-

INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Craniu pagetic tardivngroarea tbliei externe

zone de osteocondensare alternnd cu zone de osteoliz

platibazie Osteoporosis circumscripta precoce

INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-accentuarea liniei ilio-pectinee

zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz

material de osteosintez(fractur pe os patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-creterea dimensiunilor

zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz

artroza secundar

material de osteosintez(fractur pe os patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Deformare osoas (incurbare lateral)

Creterea dimensiunilor

Zone de osteocondensatreAlternnd cu osteoliz

CT-cerebral-ngroarea marcat a peretelui cranianMeninerea integritii

RMN-articulaia femuro-tibial-Axial T1 weighted Linii dense n osul medular semnificnd ngroarea trabeculelor

SCINTIGRAFIA OSOASAZone de hiperfixare la nivelul pelvisului, fermurului stng, vertebrelor lombare, humerusuluiDreptDeformare osoasaEvaluarea extensiei boliiSensibilitate mare, specificitatemic

MARKERI AI TURNOVERULUI OSOSREZORBIE Hidroxiprolinuria Hidroxilizinuria

Piridinolinuria Dezoxi piridinolinuria

Fosfataza acid TR

Telopeptide C/N terminale ale colagenului de tip I (osos)FORMARE Fosfatza alcalin (T, O)

Osteocalcina

Peptide ale procolagenului de tip I (osos)

COMPLICAIISINDROM HIPERCHINETICFRACTURI PE OS PATOLOGICLITIAZA URINARDEGENERAREA SARCOMATOAS femur, humerus, tibie calot, fa pelvis

DEGENERAREA SARCOMATOASALeziune osoasa intens distructiva la nivelul tibieiZone extensive osteocondensante asociate cu zone osteoliticeConfirmare histologica

DIAGNOSTIC DIFERENIALBOLI OSTEOCONDENSANTE (frecvent)

Metastaze osteocondensante (sn, tiroid, prostat) OsteopetrozaBOLI OSTEOLITICE (rar)

Mielom multiplu (craniu mncat de molii)

Metastaze osteolitice

TRATAMENTINDICAII DE TRATAMENT Durere Hipercalcemia Fracturi Afectare cranian (prevenirea surditii) Manifestri neurologice Boala poliostotic Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii chirurgicale

TRATAMENTTRATAMENT SPECIFIC

INHIBITORI AI OSC CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile) 2 f/zi x3/s (12l)

INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ACTINOMICINA PLICAMICINATRTAMENT NESPECIFIC

ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR AINS GC

ORTOPEDIC Biopsia osoas Preotezarea osteo-articular

RECUPERATOR

BISFOSFONATII N BOALA PAGETEFICACITATEReprezint cei mai utilizai ageni terapeuticiNormalizeaz markerii biochimici ai TO (60-70%)nlocuiesc esutul pagetic cu os lamelar normalReduc durerea osoasAderen sczutPreparate ALN (40 mg/zi) po 6 luni RIS (30 mg/zi) po 2 luni PAM (240 mg/cur) ivREACII ADVERSEPreparate per os Esofagit

Preparate iv Sindrom flu-like Febr Hipocalcemie(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D) Cefalee Uveit Limfopenie Caractristici: minore, autolimitate

Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebo- controlled trial Am J Med 1997; 102: 322Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase of bone Am J Med 1999; 106: 513-20

ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET-5 mg iv 15 minute-EFICACITATEInduce remisiune rapid i susinut(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL vs 57, 9% n grupul cu RIS)(Pierderea rspunsului terapeutic la 190 zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n grupul cu RIS)Imbuntete calitatea vieii (funcia fizic, durerea, sntatea general vitalitatea, funcia social, starea emoional, sntatea mental)

REACII ADVERSEImmediate (1-3 zile)Simptome influenza-likeMialgiaFebrObosealCefaleeHipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)

Tardive (> 3 zile)Dureri extremitiArtralgiiAmeeliNasofaringitDiareeDurere de spateFA !!!Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353: 898-908