Blefaroespasmo Dr. Pedro Chaná Centro Estudio de Trastornos del Movimiento Facultad de Ciencias Medicas Universidad de Santiago Clínica Alemana de Santiago.

BlefaroespasmoBlefaroespasmo

Dr. Pedro ChanáCentro Estudio de Trastornos del Movimiento

Facultad de Ciencias MedicasUniversidad de Santiago

Clínica Alemana de Santiago

Blefaroespasmo Blefaroespasmo

– Focales• Blefaroespasmo• Oromandibular• Laringea• Calambre del

escribiente• Torticolis

– Sementarias– Generalizadas

Distonías

ClínicaClínica

Espasmo del orbicularis oculis Falla en la contracción del elevador del

parpado Se agrava con las luces brillantes, humo

o viento. Es de evolución crónica

– 10% remite dentro de los primero 10 años– La posibilidad de difusión aumenta mayor

edad de inicio, sexo femenino y antecedente de trauma facial

Se asocia a depresión

Síndrome de MeigesSíndrome de Meiges

Es un cuadro de distonía focal en el que el paciente presenta blefaroespasmo asociado a distonía de los músculos de la región facial y/o mandíbular.

EpidemiologíaEpidemiología12 por millón Japon

– Mov disorders 1995;10:440-3.17 por millón Rochester

– Mov disorder 1988;3:188-19430 por millón Inglaterra

– Adv Neurology 7836 por millón Europa

– J Neurol 2000;247:787-792

¿Que pasa en Chile?¿Que pasa en Chile?

Si se proyectan cifras internacionales:– Suponemos una prevalencia media

• 20 por millón

Blefaroespasmo 280 casos

Enfermedad de Parkinson 23.000 casos

Estudio en fundación distonía Estudio en fundación distonía CHILE 1998CHILE 1998

Casos %Distonías focales 18 72* Blefaroespasmo 7 28* Distonías oromandibulares 1 4* Distonías cervicales 7 28* Calambre del escribiente 3 12Distonías multisegmentarias y generalizadas 7 28Total 25 100

Chaná P, Galdames D, González P. 1998

SexoSexo

2.3 veces mas frecuente en mujeres

4.7 años mayores que los hombres

Neurology 1999;53:18171

Factores de riesgoFactores de riesgo

Historia familiar– Distonia– Temblor postural

Antecedente de TEC Historia de enfermedad ocular

– Ojo seco– Blefaritis– Keratoconjuntivitis

Trauma región periocular

JNNP 1998;64:25-32

GenéticaGenética

Autosomico dominante de reducida penetrancia 5%– Neurology 1996;46:1213-1218

Patrones de BlefaroespasmosPatrones de Blefaroespasmos

1. Blefaroespasmo

2. Actividad distonica combinada

3. Blefaroespasmo e impersistencia motora del elevador del parpado

4. Blefaroespasmo e inhibición del elevador del parpado

5. Inhibición del elevador del parpado

Neurology 1995;45:897:902

Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial

Diskinesia tardía Distonía tardía Diskinesias por

levodopa Hemiespamo facial Miokimias Miotonia Aumento parpadeo

Lesiones rostrales de tronco cerebral

Enf. de Parkinson Encefalitis letárgica PSP Tics Irritación ocular

– ojo seco

– Glaucoma

– Conjuntivitis

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

El blefaroespamo no predispone la aparición de EP

Paciente con EP pueden tener blefaroespamo o Apraxia parpebral

FisiopatologíaFisiopatología

VV

IIIPorción

centrocuadal

OO

EP

VII OO

CorneaParpados

Porción espinal

VII

FisiopatologíaFisiopatología Hiperexitabilidad reflejo trigeminal Compromiso de los ganglios de la base Irritación corneal Debilidad facial

Estimulación repetitiva

Sujeto predispuesto

(genético)

Blefaroespamo

TratamientoTratamiento

TratamientoTratamiento

EducaciónTratamiento Médico farmacológico

– Primera línea• Benzodizepinas (47%)• Anticolinérgicos (38%)• Baclofeno

– Segunda línea• Tetrabenazina (43%), Neurolépticos, lisuride...

–TOXINA BOTULINICA (70%)Tratamiento Quirúrgico

Neurotoxinas BotulínicasNeurotoxinas Botulínicas

Toxina Botulinica tipo A

– Botox ® (Allergan)

– Dysport®

– Toxina China (Lanzho)– Toxina Botulinica (Merz)

Toxina Botulinica Tipo B

– Myobloc® (Elan)

Toxina Botulínica Tipo A Toxina Botulínica Tipo A

Botox ® – Cada vial contiene 100 Unidades

de Toxina botulínica tipo A (liofilizado)

– Liofilizado congelado a –5° C– Diluir con solución fisiológica

ToxicidadToxicidad 1 unidad de toxina botulínica se

define como la cantidad de toxina necesaria para matar el 50% de un grupo de ratas Swiss Webster de 18 a 20 g (LD50)– En el mono

• Toxicidad sistemica 33 UI/Kg peso• LD50 39 UI/Kg peso• LD100 42 UI/Kg peso

– En el Hombre• LD 50 estimado a 75 Kg peso ~3000 UI

Rango terapéutico de seguridad recomendado

Dosis máxima 12 UI/kg peso con un máximo de 400 UI por sesión

PrecaucionesPrecauciones

Enfermedades de la placa motora– Miastenia gravis– Eaton Lambert

Enfermedades de la moto neurona

Aminoglicosisdo aumentan efectos

Tratamiento con toxina Tratamiento con toxina botulinicabotulinicaBlefaroespasmoBlefaroespasmo

Media

Numero casos 18

Dosis toxina botulínica (UI) 40,226,5

Duración efecto (días) 12050,9

Severidad previa 3,20,5*

Severidad a los 15 días de inyectada 1,10,5*

Evaluación global de la respuesta 3,10,7

Complicaciones severas (casos) 3 (16,7%)

Nº casos 22 12 10 9 6

Evaluación efectividad de TB en Evaluación efectividad de TB en blefaroespasmo blefaroespasmo

1 2 3 4 5

Blefaroespasmo

0

20

40

60

80

100

%

Número de inyecciones

Variantes del blefaroespamo según EMGVariantes del blefaroespamo según EMG Respuesta al tratamiento con toxina botulinicaRespuesta al tratamiento con toxina botulinica

Blefaroespasmo Actividad distonica

combinada Blefaroespasmo e

impercistensia motora del elevador del parpado

Blefaroespasmo e inhibicion del elevador del parpado

Inhibicion del elevador del parpado

Muy buena Moderada a buena

Mejora multiples sitios de inyección

Moderada Mejora con Baja dosis Toxina

botulinica Pobre a moderada

Mejora multiples sitios de inyeccion

Pobre

Técnicas de inyecciónTécnicas de inyección

Téc

nica

Pre

sept

al

Téc

nica

Pre

sept

al

Téc

nica

Pre

tars

al

Téc

nica

Pre

tars

al

Téc

nica

Orb

ital

Téc

nica

Orb

ital

Material Material

Jeringa tuberculina desmotable Aguja 30G

Téc

nica

inye

cció

nT

écni

ca in

yecc

ión

Resultados del tratamiento del Resultados del tratamiento del blefaroespasmo con TB según técnicablefaroespasmo con TB según técnica

Técnica Mixta Pretarsal OrbitalNumero inyecciones 32 27 8Dosis toxina botulínica (UI) * 5229 243 3622Duración efecto (días) 10833 13867 11244Severidad previa 3.10.5 3,40,4 2,90,6Severidad a los 15 días de inyectada 1,20,4 1,10,5 1,50,7Evaluación global de la respuesta 3,10,7 3,30,6 2,70,9Complicaciones en relación numero deinyeccionesPtosis parpebral 8 (25%) 7 (25,9%) 0Complicaciones severas 3 0 0

Se indica el promedio una desviación estándar.* Prueba de Kruskal-Wallis p<0,001.