Bimbingan CTEV

Daftar isi

Pendahuluan........................................................................................................................2

Epidemiologi........................................................................................................................4

Etiologi..................................................................................................................................5

Patofisiologi.........................................................................................................................5

Patologi.................................................................................................................................6

Manifestasi Klinis................................................................................................................6

Pemeriksaan Penunjang..................................................................................................12

Diagnosis............................................................................................................................16

Prognosis...........................................................................................................................20

1

Pendahuluan

Kata ‘talipes’ berasal dari talus yang berarti tulang ankle dan pes yang berarti kaki.

Equinovarus merupakan salah satu dari kelainan talipes, kelainan lainnya adalah talipes

calcaneus dan talipes vagus.

Pada deformitas equinoarus tumit mengalami equinus, hindfoot mengalami varus dan

mid- dan forefoot mengalami aduksi dan supinasi. Kejadian ini cukup sering terjadi,

yaitu sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran, dimana laki-laki cenderung terkena dibanding

wanita.

Prognosis dari penyakit ini cukup baik dan memiliki tingkat rekurensi sekitar 25%. Umur

pada saat dilakukan operasi berhubungan langsung dengan hasil. Riwayat operasi

sebelumnya tampaknnya memiliki efek yang merugikan terhadap hasil.

Anatomi

Clubfoot  sering disebut juga CTEV (Congeintal Talipes Equino Varus) adalah

deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari

kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz). Talipes berasal

dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang

menyebabkan penderitanya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari

kata equino (meng.kuda) + varus (bengkok ke arah dalam/medial).

Telapak kaki dapat di bagi hindfoot, midfoot, dan forefoot.

hindfoot terdiri dari talus dan calcaneus, tibia dan fibula terhubung dengan talus

yang akan membentuk ankle. Pada subtalar joint, calcaneus yang merupakan

tulang terbesar pada telapak kaki terhubung dengan talus dan terselubungi dengan

lapisan lemak.

5 tulang irregular (cuboid, navicular, dan 3 tulang naviculare) membentuk midfoot yang

2

berfungsi sebagai peredam benturan. Midfoot terhubung dengan hind dan forefoot

melalui otot-otot dan fascia plantar.

Forefoot tersusun atas 5 jari dan 5 tulang panjang yang membentuk metatarsus.

Antara phalanges dan tarsus membentuk joint metatarso phalangeal. Dibawah

metatarsal head yang pertama terdapat dua tulang bulat kecil yang disebut sesamoid.

Penampang tulang telapak kaki (webMD)

Otot-otot utama pada telapak kaki adalah:

• anterior tibial, fungsinya untuk dorsofleksi;

• posterior tibial, menyokong telapak kaki;

• peroneal untuk abduksi;

• extensors, untuk ekstensi dan

• flexors, untuk stabilisasi jari kaki saat berjalan

3

Epidemiologi

Insidensi clubfoot adalah sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran di Amerika Serikat.

Kelainan ini lebih banyak di derita laki-laki di banding wanita dengan rasio laki-laki :

wanita adalah 2:1. Terjadi bilateral pada 30-50% kasus. 1

Terdapat 10% kemungkinan anak berikutnya menderita clubfoot apabila orang tua telah

memiliki anak dengan clubfoot.

4

Etiologi

Etiologi pasti dari congenital clubfoot tidak diketahui. Deformitas diketahui telah terjadi

sejak tahap awal dari perkembangan embrio ketika kaki mulai terbentuk.2 Kebanyakan

bayi yang menderita clubfoot tidak memiliki penyebab genetik, sidrom atau penyebab

ekstrinsik.3

Hubungan ekstrinsik termasuk agen teratogenik (seperti: sodium aminopterin),

oligohidramnion, dan konstriksi cincin kongenital. Hubungan genetik termasuk

mendelian inheritance (seperti: distrophic dwarfism, clubfoot autosomal resesif).

Kelainan sitogenetik (seperti: congenital talipes equinovarus [CTEV]) dapat dilihat pada

sindrom dengan penghilangan kromosom. Telah diusulkan bahwa idiopatik CTEV pada

bayi yang sehat merupakan hasil dari sistem turunan yang multifaktorial.4 Bukti untuk

hal ini adalah sebagai berikut :

- Insidensi pada populasi umum adalah 1 diantara 1000 kelahiran

- Insidensi pada relasi derajat 1 adalah sekitar 2%

- Insidensi pada relasi derajat 2 adalah sekitar 0.6%

- Apabila salah satu kembar monozigot memiliki CTEV, maka kembar yang kedua

hanya memiliki 32% kemungkinan menderita CTEV.

Patofisiologi

Teori dari patogenesis terjadinya clubfeet adalah sebagai berikut

- Tertahannya perkembangan fetus pada tahap fibula

- Cacat dari cartilago talus

- Faktor neurogenik : abnormalitas histochemical telah ditemukan pada kelompok

otot posteromedial dan peroneal pada pasien dengan clubfeet. Hal ini

5

diakibatkan karena perubahan inervasi intrauterin akibat kejadian neurologik,

seperti stroke yang menyebabkan hemiparesis atau paraparesis ringan. Hal ini

didukung oleh 35% insidensi deformitas varus dan equinovarus pada spina

bifida.

- Fibrosis retraksi (atau miofibrosis) akibat peningkatan jaringan parut pada otot

dan ligamen. Pada studi fetus dan kadaver, Ponseti juga menemukan kolagen

pada seluruh struktur ligamen dan tendon (kecuali tendon Achilles), dan sangat

longgar berkerut dan dapat direnggangkan. Tendon Achilles, terbuat dari kolagen

yang padat dan tidak dapat diregangkan.

- Anomali insersi tendon : Inclan mengemukakan bahwa anomali insersi tendon

mengakibatkan clubfeet. Namun, studi lainnya tidak mendukung hal ini. Hal ini

lebih mungkin bahwa anatomi clubfoot dapat membuat insersi tendon tampak

tidak normal.

Patologi

Otot pada bagian posterior dan medial dari kaki (khususnya otot betis dan tibialis

posterior) terlalu pendek, disamping itu kapsul fibrosa dari sendi yang deformitas

menebal dan kontraktur pada sisi cekung dari deformitas. Kontraktur jaringan lunak ini

menjadi resisten progresif pada terhadap perbaikan seiring dengan bertambahnya

minggu, sebelum dan setelah lahir dan menyebabkan perubahan sekunder, tidak hanya

pada bentuk dari tulang yag bertumbuh aktif tetapi juga pada sendi. Hal ini

mempertegas pentingnya tatalaksana dini.

Manifestasi Klinis

Clubfoot kongenital terdiri dari deformitas berikut2:

- Adduksi kaki

- Supinasi pada midtarsal joint

- Heel varus pada subtalar joint

6

- Equinus pada sendi ankle

- Deviasi ke medial dari seluruh kaki dalam hubungannya dengan lutut.

Clubfoot. (sumber: http://boneandspine.com/orthopaedic-images/bilateral-neglected-

congenital-talipes-equino-varus-a-clinical-photograph/)

7

Clubfoot. (sumber: http://www.google.co.id/imgres?q=ctev&um=1&hl=id&client=firefox-

a&sa=N&rls=org.mozilla:en-

US:official&biw=1000&bih=559&tbm=isch&tbnid=RK_c67_EmUS_xM:&imgrefurl=http://

gargjointcare.com/ctev.htm&docid=g2mStH1m6ICFOM&imgurl=http://

gargjointcare.com/

8

DSCN2415.JPG&w=3264&h=2448&ei=UfyWTrj6G8jSrQfcremjBA&zoom=1&iact=rc&du

r=159&sig=117953316447866184789&page=4&tbnh=142&tbnw=160&start=33&ndsp=

8&ved=1t:429,r:7,s:33&tx=41&ty=61)

Deformitas biasanya jelas ketika lahir. Kadang-kadang kaki juga memiliki medial arch

yang tinggi (cavus) dan protrusi talus pada permukaan dorsolateral kaki6. Tumit

biasanya kecil dan tinggi.Dalam beberapa kasus betis terlihat abnormal (tipis).

Riwayat keluarga mengenai clubfoot dan kelainan neuromuskular perlu dicari, dan perlu

dilakukan pemeriksaan umum untuk mengidentifikasi kelainan lainnya. Periksa kaki

dengan anak dalam posisi pronasi dengan visualisasi pada plantar kaki, dan supinasi

untuk mengevaluasi rotasi internal dan varus. Apabila anak dapat berdiri, tentukan

apakah kakinya plantigrade ketika sedang menumpu berat badan dan apakah kaki

varus, valgus atau netral.

Deformitas yang sama terlihat dengan mielomeningokel dan artrogriposis. Karena itu,

selalu lakukan pemeriksaan untuk keadaan yang bersangkutan ini. Ankle equinus dan

kaki supinasi (varus) dan adduksi. Dorsifleksi diatas 90o tidak dapat dilakukan, dimana

pada bayi normal kaki biasanya dapat didorsumfleksi dan eversi, sehingga kaki dapat

menyentuh anterior tibia).

Navikular bergeser ke medial, demikian juga kuboid. Terdapat kontraktur pada bagian

jaringan lunak plantar. Tidak hanya kalkaneus yang mengalami equinus tapi bagian

anterior juga mengalami rotasi ke medial dan bagian posterior ke lateral.

Tumit kecil dan teraba lunak (seperti meraba pipi). Seiring dengan perkembangan

terapi, tumit akan teraba lebih kuat (seperti meraba hidung atau dagu).

Tallar neck mudah diraba pada sinus tarsi dimana tidak terbungkus pada bagian lateral.

Normalnya, tallar neck dibungkus oleh navikular, dan talar body berada didalam

9

mortise. Maleolus medial sulit untuk dipalpasi dan sering bersentuhan dengan

navikular. Jarak normal navikular-maleolar berkurang.

Hindfoot mengalami supinasi, tetapi kaki seringkali dalam posisi pronasi relatif terhadap

hindfoot. Metode Ponseti yang merupakan penanganan tertutup pada clubfeet melalui

manipulasi dan casting menggambarkan elevasi dari metatarsal 1 sebagai langkah

awal, walaupun itu nampaknya memperburuk supinasi kaki.

Koresi spontan dari hindfoot varus dengan

mengabduksi forefoot dan memugkinkan kalkaneus mengalami rotasi dengan bebas

dibawah talus. (sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)

Tibia sering kali mengalami rotasi internal. Karena itu sangat penting dilakukan casting

pada clubfeet, dimana perawatan harus diambil untuk merotasi kaki ke posisi abduksi,

mencegah rotasi tibia palsu melalui lutut.

10

Jangan memaksa eversi atau pronasi kaki selama

casting clubfoot. (sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)

11

Manipulasi tradisional dan casting

gagal, karena mereka tidak memungkinkan rotasi bebas dari kalkaneus dan talus.

(sumber: http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)

Walaupun telah diperbaiki, kaki sering kali masih tetap pendek dan betis tipis.

Pemeriksaan Penunjang

Pencitraan

Pemeriksaan pencitraan umumnya tidak diperlukan untuk memahami sifat dasar

atau keparahan deformitas. Namun, X-ray berguna sebagai dasar sebelum dan

sesudah koreksi pembedahan dari kaki, tenotomi tertutup Achilles, atau

pembebasan posterior terbatas. X-ray menunjukkan keuntungan dari dorsifleksi

12

ankle dan mengkonfirmasi adanya iatrogenic rockerbottom foot yang dapat timbul.

Kadang-kadang, x-ray penting untuk mendiagnosis clubfeet yang berhubungan

dengan tibial hemimelias.

Iatrogenic

rockerbottom foot (sumber:

http://library.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/PED228.html)

X-ray

- Talocalcaneal paralelism merupakan gambaran dari clubfeet. X-ray simulated

weight-bearing digunakan untuk bayi yang belum bisa berjalan. Posisi dari x-

ray kaki sangat penting. Tampilan AP diambil dengan kaki plantarfleksi 30o

dan tabung 30o dari vertikal. Tampilan lateral diambil dengan kaki palntar

fleksi 30o.

- Tampilan AP dan lateral juga dapat diambil pada dorsifleksi penuh dan

plantar fleksi. Hal ini sangat berguna ketika mengukur jumlah total dari

dorsifleksi yang dapat dicapai pada akhir pengobatan, serta posisi relatif dari

talus dan kalkaneus.

- Mengukur talocalcaneal angle pada tampilan AP dan lateral. Garis AP ditarik

melalui pusat dari sumbu panjang dari talus (paralel terhadap batas medial)

13

dan melalui sumbu panjang dari kalkaneus (paralel terhadap batas lateral),

dan sudut biasa berkisar antara 25-40o (Kite’s angle). Sudut kurang dari 20o

dianggap tidak normal.

Unilateral

clubfoot. Tampilan x-ray AP kedua kaki menunjukkan AP talocalcaneal angle pada

kaki kiri 25o dan kaki kanan 15o. (sumber:

http://www.ajronline.org/content/182/5/1279.full)

- Garis AP talokalkaneus hampir selalu paralel pada clubfeet. Ketika kaki

diperbaiki dengan cast atau operasi, kalkaneus mengalami rotasi eksternal,

dan talus juga mengalami rotasi untuk memberikan sudut talokalkaneal

konvergen.

- Garis lateral ditarik melalui midpoint dari head dan body dari talus dan

sepanjang bagian bawah dari kalkaneus, biasanya 35-50o. Clubfoot berkisar

antara 35o dan -10o.

14

Normal lateral talocalcaneal angle.(sumber:

http://uwmsk.org/footalignment/doku.php?id=pes_planus)

- Garis lateral hampir paralel pada clubfeet. Ketika kaki telah dikoreksi dengan

cast atau operasi, dorsifleksi kalkaneus relatif terhadap talus memberikan

sudut talokalkaneal konergen.

- Kedua sudut ini (AP dan lateral) ditambahkan untuk memperoleh indeks

talokalkaneus, dimana kaki yang sudah dikoreksi memiliki sudut lebih dari

40o.

- Tallar line AP dan lateral normalnya melalui bagian tengah dari navikular dan

metatarsal 1.

- Gambaran lateral dengan kaki dipegang pada dorsifleksi maksimal

merupakan metode yang dapat diandalkan dalam mendiagnosis clubfoot

yang tidak terkoreksi, karena tidak adanya dorsifleksi kalkaneus merupakan

bukti bahwa kalkaneus masih terkunci di dalam angulasi varus dibawah talus.

15

DiagnosisWalaupun clubfoot dengan tingkat keparahan sedang gampang di diagnosis, clubfoot ringan harus dapat dibedakan dengan positional equinovarus, yang merupakan hasil dari posisi intrauterin dan dapat dikoreksi ke posisi normal. Pada clubfoot berat harus dapat dibedakan dengan teratologic type of severe clubfoot yang berhubungan dengan spina bifida atau arthrogryposis (amioplasia kongenital).2

Penanganan

Penatalaksanaan CTEV bertujuan untuk mencegah terjadinya disabilitas sehingga

penderita dapat melakukan aktifitas secara normal baik ketika anak-anak maupun

setelah tumbuh dewasa. Penatalaksanaan CTEV harus dapat dilakukan sedini

mungkin, minimal pada beberapa hari setelah lahir, meliputi koreksi pasif,

mempertahankan koreksi untuk jangka panjang dan pengawasan sampai akhir

pertumbuhan anak. Pada beberapa kasus diperlukan tindakan pembedahan.

Penatalaksanaan rehabilitasi medis pada penderita CTEV sangat penting dalam hal

mencegah terjadinya disabilitas

Non-Operative :

Menurut Scher (2006) sekitar 90-95% kasus CTEV dapat ditangani dengan cara

konservatif. Banyak metode yang bisa diberikan untuk menangani CTEV. Salah satu

metode penanganan secara konservatif yang paling lazim digunakan adalah dengan

manipulasi dan serial cast atau yang lebih dikenal sebagai metode Ponseti.

Penanganan dimulai saat kelainan didapatkan dan terdiri dari tiga tahapan yaitu :

1.koreksi dari deformitas 2. mempertahankan koreksi sampai keseimbangan otot

normal tercapai 3. observasi dan follow up untuk mencegah kembalinya deformitas.

Koreksi ini ditunjang juga dengan latihan stretching dari struktur sisi medial kaki dan

latihan kontraksi dari struktur yang lemah pada sisi lateral. Manipulasi dan pemakaian

cast ini diulangi secara teratur (dari beberapa hari sampai 1-2 bulan dengan interval 1-2

bulan) untuk mengakomodir pertumbuhan yang cepat pada periode ini. Jika manipulasi

ini tidak efektif, dilakukan koreksi bedah untuk memperbaiki struktur yang berlebihan,

memperpanjang atau dilakukan transplantasi tendon. Kemudian ektremitas tersebut

16

akan di gips sampai tujuan koreksi tercapai. Manipulasi pemasangan gips serial diganti

tiap minggu, selama 6-12 minggu. Setelah itu dialakukan koreksi dengan menggunakan

sepatu khusus, sampai anak berumur 16 tahun (Bor et al, 2006).

Jika manipulasi ini tidak efektif, dilakukan koreksi bedah untuk memperbaiki struktur

yang berlebihan, memperpanjang atau transplant tendon. Kemudian ektremitas tersebut

akan di “cast” sampai tujuan koreksi tercapai. Serial Plastering (manipulasi

pemasangan gibs serial yang diganti tiap minggu, selama 6-12 minggu). Setelah itu

dialakukan koreksi dengan menggunakan sepatu khusus, sampai anak berumur 16

tahun.

Perawatan pada anak dengan koreksi non bedah sama dengan perawatan pada anak

dengan anak dengan penggunaan “cast”. Anak memerlukan waktu yang lama pada

koreksi ini, sehingga perawatan harus meliputi tujuan jangka panjang dan tujuan jangka

pendek. Observasi kulit dan sirkulasi merupakan bagian penting pada pemakaian cast.

Orangtua juga harus mendapatkan informasi yang cukup tentang diagnosis,

penanganan yang lama dan pentingnya penggantian “cast” secara teratur untuk

menunjang penyembuhan.

Perawatan “cast” (termasuk observasi terhadap komplikasi), dan menganjurkan

orangtua untuk memfasilitasi tumbuh kembang normal pada anak walaupun ada

batasan karena deformitas atau therapi yang lama. Perawatan “cast” meliputi :

- Biarkan cast terbuka sampai kering

- Posisi ektremitas yang dibalut pada posisi elevasi dengan diganjal bantal

pada hari pertama atau sesuai  intruks

- Observasi ekteremitas untuk melihat adanya bengkak, perubahan warna kulit

dan laporkan bila ada perubahan yang abnormal

- Cek pergerakan dan sensasi pada ektremitas secara teratur, observasi

adanya rasa nyeri

- Batasi aktivitas berat pada hari-hari pertama tetapi anjurkan untuk melatih

otot-otot secara ringan, gerakkan sendi diatas dan dibawah cast secara

teratur.

17

- Istirahat yang lebih banyak pada hari-hari pertama untuk mencegah trauma

- Jangan biarkan anak memasukkan sesuatu ke dalam cast, jauhkan benda-

benda kecil yang bisa dimasukkan ke dalam cast oleh anak

- Rasa gatal dapat dukurangi dengan ice pack, amati integritas kulit pada tepi

cast dan kolaborasikan bila gatal-gatal semakin berat

- Cast sebaiknya dijauhkan dari dengan air

CAST PADA CTEV (POSENTI TRETMENT)

18

Ilizarov distraction for arthrogrypotic clubfoot.

Operatif:

• Indikasi dilakukan operasi adalah sebagai berikut :

• Jika terapi dengan gibs gagal

19

• Pada kasus Rigid club foot pada umur 3-9 bulan

• Operasi dilakaukan dengan melepasakan karingan lunak yang mengalami

kontraktur maupun dengan osteotomy. Osteotomy biasanya dilakukan pada

kasus club foot yang neglected/ tidak ditangani dengan tepat.

• Kasus yang resisten paling baik dioperasi pada umur 8 minggu, tindakan ini

dimulai dengan pemanjangan tendo Achiles ; kalau masih ada equinus,

dilakuakan posterior release dengan memisahkan seluruh lebar kapsul

pergelangan kaki posterior, dan kalau perlu, kapsul talokalkaneus. Varus

kemudian diperbaiki dengan melakukan release talonavikularis medial dan

pemanjangan tendon tibialis posterior.(Ini Menurut BuKu Appley).

• Pada umur > 5 tahun dilakukan bone procedure osteotomy. Diatas umur 10

tahun atau kalau tulang kaki sudah mature, dilakukan tindakan artrodesis

triple yang terdiri atas reseksi dan koreksi letak pada tiga persendian, yaitu :

art. talokalkaneus, art. talonavikularis, dan art. kalkaneokuboid.

Prognosis

Sekitar 50% dari clubfoot pada bayi baru lahir dapat dikoreksi nonoperatif. Ponseti

meaporkan angka kesuksesan 89% menggunakan tekniknya (termasuk Achilles

tenotomy). Kebanyakan melaporkan hasil memuaskan dari operasi sebesar 75-90%

(penampakan dan fungsi dari kaki). Jumlah pergerakan sendi pada kaki dan ankle

berhubungan dengan derajat kepuasan pasien.

Approximately 50% of clubfeet in newborns can be corrected nonoperatively. Ponseti

reports an 89% success rate using his technique (including an Achilles tenotomy).

Others report success rates of 10-35%. Most series report 75-90% satisfactory results

of operative treatment (appearance and function of the foot). The amount of motion in

the joints of the foot and ankle correlates with the degree of patient satisfaction 7,8,9.

Hasil yang memuaskan didapatkan pada 81% dari kasus dan ROM ankle merupakan

faktor yang menentukan dari hasil fungsional, yang dipengaruhi oleh derajat talar dome

20

flattening (menunjukkan bahwa deformitas tulang primer yang terdapat pada saat lahir

menentukan hasil dari pengobatan.

Tingkat rekurensi dari deformitas dilaporkan sekitar 25%, dengan kisaran 10-50%. Hasil

yang paling baik didapatkan pada anak dengan usia diatas 3-4 bulan, yang disebutkan

oleh Simon10,11. Umur pada saat dilakukan operasi berhubungan langsung dengan hasil.

Riwayat operasi sebelumnya tampaknnya memiliki efek yang merugikan terhadap hasil.

.

Daftar Pustaka

21

1. Patel M. Clubfoot. [homepage on the Internet]. 2009 [cited 2011 Oct 11].

Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview

2. Salter RB Textbook of Disorder and Injuries of the Muskuloskeletal System. 3rd

ed. Pennsylvania: Rose Tree Corporate Centre; 1999

3. Parker SE, Mai CT, Strickland MJ, Olney RS, Rickard R, Marengo L, et al.

Multistate study of the epidemiology of clubfoot. Birth Defects Res A Clin Mol

Teratol. Aug 20 2009

4. Paton RW, Freemont AJ. A clinicopathological study of idiopathic CTEV. J R Coll

Surg Edinb. Apr 1993;38(2):108-9.

5. Inclan. Anomalous tendon insertions theory, though other studies have not

supported this; the distorted anatomy can make it appear that tendon insertions

are anomalous. J Bone Joint Surg Am. 1958;40:159.

6. Solomon L, Warwick DJ & Nayagam S Apley's System of Orthopaedic and

Fracture. 5th ed. USA: Oxford University Press Inc.; 2001.

7. Morcuende JA, Abbasi D, Dolan LA, Ponseti IV. Results of an accelerated

Ponseti protocol for clubfoot. J Pediatr Orthop. Sep-Oct 2005;25(5):623-6.

8. Ponseti IV. Relapsing clubfoot: causes, prevention, and treatment. Iowa Orthop

J. 2002;22:55-6.

9. Ponseti IV. Clubfoot management. J Pediatr Orthop. Nov-Dec 2000;20(6):699-

700.

10.Simons GW. Calcaneocuboid joint deformity in talipes equinovarus: an overview

and update. J Pediatr Orthop B. 1995;4(1):25-35.

11.Simons GW. A standardized method for the radiographic evaluation of clubfeet.

Clin Orthop Relat Res. Sep 1978;(135):107-18.

22