immunterápia új lehetőségei immunterápia új lehetőségei vesebetegségek gyógyításáb vesebetegségek gyógyításába FMC Cégközpont, Budapest Kiss Szilvia Kiss Szilvia hálózati főnővér
Jan 04, 2016
Az immunterápia új lehetőségeirőlAz immunterápia új lehetőségeirőla vesebetegségek gyógyításábana vesebetegségek gyógyításában
FMC Cégközpont, Budapest
Kiss SzilviaKiss Szilviahálózati főnővérhálózati főnővér
Az immuntherápia új lehetőségeiről a vesebetegségek gyógyításában
Kiss SzilviaDNN, 2012. 06. 02.
304/20/23
Presentation title
Betegségek
I. Vasculitisek
1. Mikroszkópikus polyangitis 2. Churg-Strauss syndroma 3. Poliarteritis nodosa (PAN) 4. Wegener granulomatosis 5. Schönlein-Henoch syndroma 6. Cryoglobulinaemias vasculitis
II. SLE, Lupus nephritis
404/20/23
Presentation title
Vasculitisek
Mikroszkópikus polyangitis főként középkorú férfiakat érint a kis ereket érintő necrotizáló vasculitis vesére korlátozódó típus: gyors progressziójú GN (RPGN) P,- C- vagy atípusos ANCA
Churg-Strauss syndroma kisereket érintő szisztémás vasculitis eosinophyliával, atopiás betegséggel, asthma
broncialéval, polyneuropathiával ritka betegség, asztmás betegeknél kell gondolni rá veseérintettség: fokális, szegmentális GN , ritkábban RPGN P-ANCA főleg
Polyarteritis nodosa kis-és középnagy artériák betegsége az elváltozás a vese nagyobb artériáit érinti vesebiopszia: necrotizáló vasculitis GN nélkül
504/20/23
Presentation title
Vasculitisek
Wegener granulomatosis leggyakrabban középkorú felnőttek betegsége a kis és közepes erek necrotizáló vasculitise a felső vagy alsó légutak granulomatosus elváltozása a betegségben a vese 80 %-ban érintett C-ANCA pozitivitás
604/20/23
Presentation title
Vasculitisek
Schönlein-Henoch syndroma kisebb erek (gromerulus kacsok) gyulladása az esetek 90 %-ában a vasculitises tünetek megjelenése előtt felsőléguti hurut zajlott szövettani kép: IgA nephropathia, fokális, szegmentális necrotizáló GN v. RPGN
Cryoglobulinaemiás vasculitis Kryoglobulin lerakódással járó és a kisereket érintő gyulladás vese: Membranoploriferatív GN v. RPGN
704/20/23
Presentation title
ANCA asszociált vasculitis kezelése
Oki therápia: nincs.
A kezelés egyfelől a szövetkárosító immunreakció (gyulladás) csökkentésére, másfelől pedig a megszűnt vagy csökkent szervműködés pótlására, illetve korrigálására irányul.
Az immunreakciók csökkentését célzó gyógyszeres vagy egyéb eljárásokat immunszupressziónak (ISU) nevezzük.
ISU készítmények Kortikosteroidok: nagyon hatékonyak, de súlyos mellékhatásokat okoznak Citosztatikumok: sejtoszlást gátló szerek
804/20/23
Presentation title
ANCA asszociált vasculitis kezelése
(régen: szteroid therápia)
Standard therápia (súlyos esetben) Cyclophosphamid + glükokortikoid
Standard therápia (enyhe esetben) Methotrexate
Remisszió fenntartása Azathyoprin, Methotrexate, Mychofenolate Mofetil
forrás: Medscape Heimstra TF. Jana 2010:304: 2381
904/20/23
Presentation title
ANCA asszociált vasculitis kezelése
Kiegészítésként Rituximab (Mabhtera)mesterséges monoklonális antitest
A rituximab egy fehérvérsejt fajta, az úgynevezett B-limfocita felszínéhezkötődik. Amikor a rituximab e sejt felszínéhez kötődik, a sejt pusztulását okozza.
Javallat: 1. daganatos betegségek 2. autoimmun betegségek (vasculitis, SLE) 3. vese tx utáni kilökődés elleni therápia
Az FDA (Food and Drug Association) 2011. áprilisban jóváhagyta a Rituximab- ot az ANCA asszociált vasculitisek kezelésére.
1004/20/23
Presentation title
Szisztémás Lupus Erythematosus
a test több szervét érintő autoimmun betegség, amelynek tünetei időnként felerősödnek, időnként lecsökkennek. Az SLE betegség felléphet hirtelen, vagy kialakulhat lassan, lappangva, és súlyossága egyénenként nagy eltérést mutathat
a pontos oka ismeretlen (örökletes, környezeti és hormonális hatások)
Pillangó erythema
1104/20/23
Presentation title
Lupus nephritis és kezelése .
Szisztémás lupus erythematodesben (SLE) fellépő vesebetegség (LN), melynek során immunkomplex okozta glomerulonephritis változatos képe manifesztálódik. Érintett lehet a glomerularis-,tubularis- apparátus, az interstitium és az érrendszer. nem gyógyítható: a kezelés a tünetek enyhítését célozza
kezelésére vonatkozóan számtalan kontrolált és kontroll nélküli tanulmány folyt az elmúlt 40 év során
kontrolált: PF, steroid, Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate mofetil kontroll nélküli: Chlorambucil, Methotrexate, totál lymphoid irradiáció,
Cyclosporin A stb.
1204/20/23
Presentation title
Lupus nephritis kezelése
I. Cyclophosphamid + Prednisolon (később Azathyoprin + Prednisolon)
Cyclophosphamide toxicitás! (a fenntartó kezelést kevésbé toxikus gyógyszerrel kell folytatni)
II. Mycophenolate mofetil + Prednisolon
1304/20/23
Presentation title
Lupus nephritis kezelése
Mycophenolate mofetil (MMF): CellCept
immunszupresszív szer MMF-ből a szervezetben mikofenolsav képződik, hatására módosul a limfociták működése, melyek az immunreakció nélülözhetetlen összetevői mellékhatások: a CellCepttel járó legsúlyosabb kockázat a rákbetegség, különösen a lymphoma és a bőrrák kialakulásának lehetősége
1404/20/23
Presentation title
Szteroidok mellékhatásai
(Kortizol, Prednisolon, Metilprednisolon, Medrol)
akut: nincs, csak extrém nagy adagoknál krónikus:mindig van, többnyire dózissal és kezelési idővel arányos csökkenő mellékvesekéreg hormontermelés (fokozatos leállítás!) bőrtünetek: bőrpír, atrophia, acne fokozott fertőzésveszély (immunrendszert gátló hatás) hypertonia emésztőrendszeri problémák: gyomorfekély • cukorbetegség nagy dózis esetén: elhízás, a test zsírtartalmának eltolódása: Cushing-kór csontritkulás akcelerált arteriosclerosis, súlyos érbetegségek hypocalaemia (vízhajtók, hashajtók!) hangulatingadozások, depresszió fokozzák a véralvadékonyságot gyermekek: növekedés elmaradás (csökkenő fehérjeszintézis)
1504/20/23
Presentation title
Citosztatikumok mellékhatásai
(Mycophenolate-mofetil CellCept, Azathioprin Imuran, Cyclophosphamide Endoxan, Methotrexate Hospira) mellékhatásai
fertőzések (immunrendszert gyengítő hatás) hajhullás fáradékonyság hányinger, hányás nyálkahártya károsodás: afták, gyulladások és hasmenés ritkább tünetek: allergia, bőr- és más jellegű panaszok vérsejtek számának csökkenése: vérzés, vérszegénység és más kísérőbetegségek csontvelő károsodás meddőség
1604/20/23
Presentation title
Összegzés
• vasculitisek, lupus nephritis ritka betegségek• nephrológiai osztályok ápolói gyakrabban találkoznak ezekkel a betegségekkel• a prognózis összetett, hosszantartó immunszupresszív therápiával jelentősen
javítható • a betegség okozta tünetek mellett fontos a kezelés mellékhatásainak
észrevétele• a folyamatban lévő és jövőbeli klinikai vizsgálatok új immunszupresszív szerek
hatékonyságát és biztonságos használatát tesztelik
1704/20/23
Presentation title
Köszönöm a megtisztelő figyelmet!